血友病有什么特别症状 其它非出血症状
血友病有什么特别症状 其它非出血症状
由出血引起的压迫症状及其并发症血肿压迫神经,可导致受压神经支配区域麻木、感觉丧失、剧痛、肌肉萎缩等;舌、口腔底部、扁桃体、咽后壁、前颈部出血,则可引起上呼吸道梗阻,导致呼吸困难,甚至窒息而死,局部血管受压迫,可引起组织坏死。
3岁小孩血友病症状 其它出血
血友病的出血症状除了上述几个地方外,还可能出现血尿、尿道出血等。儿童脱牙或外科手术如拔牙、扁桃体摘除术等。外伤引起颅内出血,常危及生命。对伴有剧烈头痛的血友病患儿应警惕颅内出血或硬膜下出血的可能。
血友病临床表现
(一)血友病A1.出血为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平,将本病分为4型:(1)重型 血浆中FⅧ活性<1%,常在2岁以前就出血,在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状,甚至结扎脐带时出血不止。患者出血部位多且严重,常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血,关节内血肿畸形多见。此外,还可见肾脏出血导致血尿、胃肠道出血、腹腔内出血,肺、胸腔、颅内出血少见。(2)中间型 FⅧ活性为1%~5%,起病在童年时期以后,以皮下及肌肉出血居多,亦有关节出血,但反复次数较少,严重程度也轻于重型。(3)轻型 FⅧ活性为5%~25%,出血多在青年期,由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现,出血轻微,可以正常生活,参加运动,偶尔发生关节血肿。(4)亚临床型 只有大手术后才发生出血,实验室检查可以证实为本病,FⅧ活性为25%~40%。
一般而言,凡出血症状出现越早,病情越重,随年龄的增长,出血症状可逐渐减轻,有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生,也可在创伤或手术后即渗血不止。2.出血所导致的压迫症及并发症出血形成血肿后可导致压迫症状:(1)周围神经受累 发生率为5%~15%,病人有麻木、剧痛、肌肉萎缩。(2)上呼吸道梗阻 口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血甚为危险可引起窒息。(3)压迫附近血管 可发生组织坏死。(二)血友病B血友病B也可出现类似于血友病A的典型症状。不同点在于:①血友病B重型患者(FⅨ活性小于2%)较血友病A少,而轻型较多,因此临床表现较血友病A为轻;②女性传递者也可出血;③发生抗FⅨ抗体者较少,仅占1%。(三)血友病C因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症症状轻,有时仅在手术、拔牙或损伤后出血;其传递者一般无临床症状,但拔牙后,较正常人容易出血;FⅪ缺乏症常合并其他先天性凝血因子异常,如合并FV、Ⅶ缺乏症。
血友病预防牙龈出血
血友病口腔出血及预防血友病牙龈出血。血友病口腔出血是血友病患者常见症状之一,是指牙龈自发性的或由于轻微刺激引起的少量流血。
轻者表现为仅在吮吸、刷牙、咀嚼较硬食物时唾液中带有血丝,重者在牙龈受到轻微刺激时即出血较多甚至自发性出血。
血友病口腔出血多出现在血友病儿童换牙的时期,血友病患者因为凝血因子的缺乏,出现口腔出血的时候凝血时间非常长,不易止血。也有一些血友病患者因为生活精神压力过大也会导致口腔出血症状。
血友病医院:日常生活怎样预防血友病牙龈出血?日常生活怎样预防血友病牙龈出血?血友病医院专家建议血友病患者预防血友病牙龈出血的方法如下:
⑴如果是由于口腔卫生不良,有大量牙垢、牙石导致的刺激出血(这种情况最常见),可到血友病专科医院口腔科请医生清洁牙齿,去除牙垢、牙石。
⑵如果是由于残根、残冠引起的牙龈出血,应到血友病专科医院拔除残冠、残根,以后镶假牙;如果是制作不良的牙套或不良修复体导致的牙龈出血,应重新制作牙套或重补牙。
⑶选用新型保健牙刷,避免用力横刷牙齿,采用竖刷法,以防刺激牙龈造成出血。
如发现血友病口腔出血症状,血友病专家推荐及时去血友病专科医院就诊。中西医结合非血液制品疗法和五位一体疗法综合在血友病治疗方面取得了突出的成效。
凝血功能障碍临床表现
凝血功能障碍(coagulation diaorders)是指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病。
分类叙述
血友病
血友病(hemophilia)是最常见的一组遗传性凝血因子缺乏症,可分为血友病甲(因子Ⅷ促凝成分即Ⅷ缺乏)及血友病乙(因子Ⅸ缺乏)两型。因子Ⅷ:C 及因子Ⅸ的生物合成基因均位于X染色体,故称X?链疾病,两者均为X染色体伴性隐性遗传,男性发病,女性传递。女性携带者虽有不同程度的因子Ⅷ:C或因子 Ⅸ活性减低,但一般无出血症状。约1/3患者查无家族史,可能是家族中男性少或隔代遗传而被忽视,也可能是基因突变所致。
(一)临床表现
主要表现为出血,以软组织、肌肉、负重关节出血为特征。通常自幼儿期即有出血倾向,轻型可在青少年甚至成年才被诊断。出血症状出现越早,病情越重。患者可表现为轻微外伤或手术后严重出血,往往在拔牙或小手术时出血不止。少数患者以此为首发症状。出血可持续数小时甚至数周。出血程度与血浆因子活性(浓度)相关。虽然正常止血所需的因子Ⅶ或Ⅸ的活性为25%,但有症状者其因子活性往往低于5%。临床上依据因子活性将血友病分为重型、中型、轻型及亚临床型。出血部位以四肢易受伤处最多见,可出现深部组织血肿,血肿大者可压迫附近的神经如:股神经、正中神经、尺神经引起疼痛及麻痹症状;压迫血管可发生坏疸。颈部、喉部软组织出血可因呼吸道阻塞而窒息。腹膜后、肠系膜出血可有腹痛。重症者可出现鼻衄、牙龈出血、胃肠道出血、血尿,出血过多者可引起贫血。关节腔反复出血见于重症患者,多发生在轻微损伤后,亦可自发出血。可有局部肿胀、疼痛、压痛、急性症状持续3~5天,出血停止后约经数周积血逐渐吸收可不留痕迹。若日久不吸收可致滑膜炎,反复出血可致关节僵硬,最后导致永久性关节破坏、骨质疏松、关节活动受限、变形、附近肌肉萎缩,致成残疾。最常受累的关节在婴幼儿期为踝关节,儿童及成人为膝关节。
(二)实验室检查
本病主要为内源性途径凝血障碍,故出血时间、血小板计数及形态、PT、TT、血管性血友病因子相关抗原(vWF:Ag)均正常。APTT延长,凝血活酶生成不良。鉴别两型可做凝血活酶生成时间纠正试验。测定Ⅷ∶C及因子Ⅸ活性(Ⅸ:C),以估计其在血浆中的浓度。
(三)诊断
根据典型的临床表现和实验室的APTT、凝血活酶生成试验及纠正试验、凝血因子活性测定,血友病甲、乙的诊断和鉴别不难。但需与因子Ⅺ缺乏相鉴别,后者是常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,父母均可传递,临床出血症状较轻。依据凝血活酶生成不良,正常吸附血浆及正常血清均能纠正,以及血浆因子Ⅺ活性减低或消失可以鉴别。此外尚需与血管性血友病及循环中有抗凝物质存在(因子Ⅶ、Ⅸ抑制物)加以鉴别,后者出血症状与血友病相同,但无家族史及性别、年龄限制且凝血异常不能被少量正常血浆纠正。
血友病有什么特别症状 关节积血
关节积血也是血友病患者常见的症状表现,常常发生在创伤行走过久、运动强度过大后引起幻魔出血,多见于膝关节,其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。
月经过多小心血管性假血友病
月经过多,警惕“血友病”
国外资料显示,在月经过多的妇女中,大约有l3%是由血管性假血友病引起的。
血管性假血友病是因为人体的12号常染色体上缺乏一种与凝血有关的因子所致,其遗传方式为常染色体显性遗传,男女均可发病,双亲均能传递。在这一点上它不同于甲型血友病和乙型血友病,后两种类型属x连锁隐性遗传,患者通常是男性,女性是基因携带者而不发病。血管性假血友病多在儿童期发生出血倾向,少数患者至成年以后才出现临床症状。其出血症状与典型的血友病相似,但程度稍轻。
到目前为止,血友病是无法根治的,它会伴随患者终身。但通过加强全面护理和预备好包含所缺乏的凝血因子的补充品,即使是较严重的出血情况,都能控制并过着近似正常人的生活。如血管性假血友病患者,应禁止服用影响血小板功能的药物,如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、前产列腺素e、右旋糖苷以及口服避孕药等。对出血严重者,可输新鲜全血、血浆或冰冻血浆。在病情许可的情况下,适当活动,可增加抗血友病球蛋白的活性,缩短出血时间等等。
值得提醒的是,月经过多是女性的常见疾病,在排除了器质性病变之后,可采用止血、调经、促排卵等方法治疗。子宫切除术作为治疗月经过多的最后一招,不到万不得已不能采用,特别是对于未生育的女性。因为,尽管子宫切除对患者生活质量影响不大,但对于那些视生儿育女当母亲为整个生命的妇女,会出现情绪不稳定、焦虑、烦躁,产生失落感、空虚感、危机感等。
血友病的检查
筛选试验:血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常,凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长,血清凝血酶原时间缩短。
定性实验:凝血活酶生成试验及纠正实验,简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义:能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。
在临床上还能多的血液疾病和血友病有着相似的症状,大家要加以区别。比如说应与血管性假性血友病鉴别,血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR:WF缺如或减低引起,而Ⅷ:C活性减低也可能引起,典型血管性假性血友病有家族史,常染色体显性遗传即男、女都可以得病,父母都可遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血,和少数关节、肌肉出血,但一般无关节畸形,出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性,Ⅷ:C、ⅧR:RCOF及ⅧR:Ag者减低,可助诊断和鉴别诊断。
血友病的原因多是遗传所致,变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传,父母亲可无临床表现,无遗传史,出血症状较严重,出血时间,ⅧR:RCOF一至数项正常,但ⅧR:Ag交叉免疫电泳异常,可助鉴别。
血友病以A型较为常见,出血症状是本病的主要表现,对于这种患者,医学上尚无较好的治疗方法,只能以输血为主。
血友病有什么特别症状 血友病的并发症
血友病出血后容易形成血肿,血肿压迫周围神经,会引起局部疼痛,甚至继发感染或造成滑膜、软组织及骨关节破坏,引起关节萎缩、畸形、功能丧失等,腹膜后出血可导致麻痹性肠梗阻、贫血、休克,神经附近的出血可导致神经损伤,颈部出血可压迫气道引起窒息等,而颅内出血可能危害生命。
红烧带鱼有哪些营养价值 红烧带鱼什么人不能吃
因为鱼类含有嘌呤类物质,而痛风则是由于人体内的嘌呤代谢发生紊乱而引起的。
如血小板减少、血友病、维生素K缺乏等出血性疾病患者要少吃或不吃鱼,因为鱼肉中所含的一种物质,可抑制血小板凝集,从而加重出血性疾病患者的出血症状。出血性疾病的人群最好不要吃鱼,以免抑制造血。
血友病有哪些表现
血友病的主要表现是出血,这也是它最特别的症状。
血友病的患者经常出血难以自止,出血前往往有轻度外伤史,比如碰撞、小手术(拔牙等)、打针等,但是很多情况下会发展成为没有任何诱因、自发性的出血,比如牙龈出血等。
血友病的出血特点
1.血友病为遗传性疾病,生来就有,终生伴随,但是婴儿出生时脐带出血的较为罕见。
2.血友病的患者血小板的数量是正常的,但是因为缺少凝血因子,所以无法止血。
3.一般来说,血友病发病越晚,病情越轻,病情的严重程度和发生频率取决于患者体内的凝血因子水平。
4.血友病的出血部位血友病出血的最常见部位是皮肤和肌肉,关节腔出血次之,内脏出血少见。
月经过多的女性朋友要注意预防血友病
国外资料显示,在月经过多的妇女中,大约有l3%是由血管性假血友病引起的。
血管性假血友病是因为人体的12号常染色体上缺乏一种与凝血有关的因子所致,其遗传方式为常染色体显性遗传,男女均可发病,双亲均能传递。在这一点上它不同于甲型血友病和乙型血友病,后两种类型属X连锁隐性遗传,患者通常是男性,女性是基因携带者而不发病。血管性假血友病多在儿童期发生出血倾向,少数患者至成年以后才出现临床症状。其出血症状与典型的血友病相似,但程度稍轻。
到目前为止,血友病是无法根治的,它会伴随患者终身。但通过加强全面护理和预备好包含所缺乏的凝血因子的补充品,即使是较严重的出血情况,都能控制并过着近似正常人的生活。如血管性假血友病患者,应禁止服用影响血小板功能的药物,如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、前产列腺素E、右旋糖苷以及口服避孕药等。对出血严重者,可输新鲜全血、血浆或冰冻血浆。在病情许可的情况下,适当活动,可增加抗血友病球蛋白的活性,缩短出血时间等等。
值得提醒的是,月经过多是女性的常见疾病,在排除了器质性病变之后,可采用止血、调经、促排卵等方法治疗。子宫切除术作为治疗月经过多的最后一招,不到万不得已不能采用,特别是对于未生育的女性。因为,尽管子宫切除对患者生活质量影响不大,但对于那些视生儿育女当母亲为整个生命的妇女,会出现情绪不稳定、焦虑、烦躁,产生失落感、空虚感、危机感等。
牙痛是怎么回事 身体性疾病
很身体疾病的因素也会导致牙痛的症状出现,例如白血病、血友病以及恶性贫血和坏血病等会引起牙龈肿痛出血等症状。