溶血性贫血的病因
溶血性贫血的病因
溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血，后者引起获得性溶血。
1.红细胞内在缺陷
包括红细胞膜缺陷、红细胞酶缺陷、珠蛋白异常等。
2.红细胞外部因素异常
包括免疫性因素、非免疫性因素。
3.溶血发生的场所
红细胞破坏可发生于血循环中或单核-巨噬细胞系统，分别称为血管内溶血和血管外溶血。血管内溶血临床表现常较为明显，并伴有血红蛋白血症、血红蛋白尿和含铁血黄素尿。血管外溶血主要发生于脾脏，临床表现一般较轻，可有血清游离血红素轻度升高，不出现血红蛋白尿。
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一、治疗病因治疗溶血性贫血：能明确病因的溶血，需消除病因才能根治。如疟疾引起的红细胞破坏需待根治疟疾后才能纠正;冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物，药物引起的溶血，应立即停药;感染引起的溶血，应予积极抗感染治疗;继发于其他疾病者，要积极治疗原发病。
二、对症治疗溶血性贫血有以下四种方法：
1、脾切除：近10多年来，因脾切除可导致继发性免疫缺陷病，有些医院对脾切除持保守态度;但只要正确掌握适应证，采取预防性措施，使致死性感染发生率下降，脾切除对下述溶血病还是有效可行的：①经体表放射性测定探明红细胞主要在脾脏破坏者;②遗传性球形红细胞增多症;③需较大剂量肾上腺皮质激素维持或药物治疗无效的AIHA;④有中及重度贫血的遗传性椭圆形红细胞增多症及遗传性口形红细胞增多症;⑤某些类型的地中海贫血。
2、肾上腺皮质激素：对免疫性溶血性疾病有效;对PNH频发型可减轻溶血发作;对其他型溶血性疾病常无效，应避免滥用。
3、免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤，只对少数免疫性溶血性贫血或个别PNH有效。近年来还有人试用抗淋巴细胞球蛋白、环孢素A等。还有时在AIHA应用大剂量静脉人血丙种球蛋白输注。
4、雄性激素：能刺激骨髓红系造血，但有一定限度。
三、去除诱因治疗溶血性贫血：由某种诱因诱发的溶血或使之加重者应尽快去除诱因。如冷抗体型AIHA患者应注意防寒保暖;G-6-PG缺乏症患者应避免食用蚕豆和具有氧化性质的药物;原有溶血性疾病发生感染者应积极控制感染。
急性重症再障应如何治疗
一、病因治疗：
去除病因和诱因极为重要。如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物，药物引起的溶血，应立即停药;感染引起的溶血，应予积极抗感染治疗;继发于其他疾病者，要积极治疗原发病。
二、糖皮质激素和其他免疫抑制剂：
如自体免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等，每日强的松40-60mg，分次口服，或氢化考的松每日200-300mg，静滴，如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑等。
三、脾切除术：
脾切除适应证：
①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效;
②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时，可考虑脾切除术;
③贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术;
④其他溶血性贫血，如丙酮酸激酶缺乏，不稳定血红蛋白病等，亦可考虑作脾切除术，但效果不肯定。
四、输血：
贫血明显时，输血是主要疗法之一。但在某些溶血情况下，也具有一定的危险性，例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应，给pNH病人输血也可诱发溶血，大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能，所以应尽量少输血。有输血必要者，最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。一般情况下，若能控制溶血，可借自身造血机能纠正贫血。
以上就是专家先大家介绍的关于急性重型再生障碍性贫血的治疗措施，大家看完之后应该明白重型再障的治疗方法包括病因治疗、糖皮质激素和其他免疫抑制剂、脾切除术和输血，科学的治疗可以减轻疾病患者的许多痛苦。
关于血液的病掌握四类常见血液病
1、出血性疾埠特发性血小板减少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜、单纯性紫癜、过敏性紫癜、血小板无力症、血友病、获得性凝血机制障碍性疾病等;
2、红细胞疾埠缺铁性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞性贫血、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血、药物性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、急性失血性贫血、慢性病贫血、血色病等;
3、白细胞疾埠白细胞减少症、粒细胞缺乏症、嗜酸性粒细胞增多症、急性白血病、慢性白血病、骨髓增生异常综合症、恶性淋巴瘤(霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤)、传染性单核细胞增多症、恶性组织细胞病、多发性骨髓瘤等;
4、骨髓增生性疾埠真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化症等。
贫血的诊断依据有哪些
1、皮肤、巩膜材 甲与舌 皮肤、巩膜黄疽是溶血性贫血的重要体征之一，常呈浅柠檬色，急性溶血者可较深，新生儿溶血性贫血黄疽严重，并有核黄疽的神经系统症状。皮肤淤点淤斑提示白血病、再生障碍性贫血或出血明显已有贫血的血小板减少性紫癫等。下肢踝部内侧或外侧慢性溃疡要想到慢性溶血性贫血如遗传性球形红细胞增多症、镰状细胞贫血等。蜘蛛儒、肝掌提示肝病。医。学教育网搜集整理指甲扁平或凹陷常见于缺铁性贫血。舌乳头萎缩、舌质淡而光滑见于营养性贫血和巨幼细胞贫血、缺铁性贫血。巨幼细胞贫血者舌质可呈维红色，常伴有疼痛。
2、面容、骨骼 重型地中海贫血由于骨髓舢亢进而出现颅骨增厚，额部隆起，鼻梁塌陷，眼皮水肿的特殊面容。胸骨压痛提示白血病或溶血性贫血。肋骨、脊柱、额骨等多部位骨骼疼痛及压痛要考虑多发性骨髓瘤、骨转移癌及白血病。
3、淋巴结、脾肿大 贫血伴有明显局部或全身性淋巴结肿大常提示恶性淋巴瘤、急性或慢性淋巴细胞白血病，恶性组织细胞病等。伴轻、中度脾肿大要考虑溶血性贫血、恶性淋巴瘤、肝硬化、寄生虫感染。医。学教育网搜集整理如脾明显肿大常为慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化。慢性淋巴细胞白血病牌大常不如慢性粒细胞性白血病者明显，早期可无脾肿大，但也有少数病例以显著脾肿大为独特表现者。对于某些疾病，阴性体征也有诊断意义，如一位贫血病人虽有全血细胞减少，若发现淋巴结及脾肿大，即不再考虑原发性再生障碍性贫血。
天天补铁为何还贫血
林林近半年经常感到头晕，单位组织体检时做了血常规检查，血红蛋白比较低，心想：“终于找到头晕的‘凶手’了，原来是贫血‘惹的祸’呀。”人们都说补铁可以补血，林林到保健品市场买了一些补铁制品，和贫血展开了一场“持久战”。几个月过去了，林林的头晕依然“嚣张”。天天补铁为何还贫血呢?
主任检验师司超英介绍，贫血的类型有很多，并不是所有类型的贫血补铁都有疗效。贫血根据形态学和病理学分为很多种类型，最常见的类型有大细胞性贫血，常见病因为巨幼红细胞性贫血、恶性贫血;正常性贫血，常见病因为急性失血性贫血、急性溶血性贫血、再生障碍性贫血和白血病;单纯小细胞性贫血，常见病因为感染、中毒、慢性炎症、尿毒症;小细胞低色素性贫血，常见病因为缺铁性贫血、慢性失血性贫血等。
对贫血进行正确诊断及对症治疗，必须先化验血常规，查找贫血病因，分清贫血类型。血常规项目中的红细胞(RBC)、血红蛋白(HBG)、平均红细胞体积(MCV)、平均每个红细胞内的血红蛋白含量(MCH)、平均每升红细胞的血红蛋白含量(MCHC)、红细胞分布宽度(RDW—CD)等指标在不同的贫血中数量和比值都有不同的变化。因此，贫血病人决不能擅自乱用药乱补铁，应先到医院做血常规检查，医生根据有关数据对贫血进行正确分类，正确用药和治疗，才能收到良好的补血效果
自溶性贫血是由于什么原因引起的
原发性温、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血不存在基础疾病。
继发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病因有：
①系统性红斑狼疮(SLE)，类风湿性关节炎;
②淋巴增殖病：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病(CLL)等;
③感染：麻疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等;
④肿瘤：白血病、胸腺瘤、结肠癌等;
⑤其他：MDS、炎症性肠病、甲状腺疾病等。
继发性冷抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病因有：B细胞淋巴瘤、华氏巨球蛋白血症、慢性淋巴细胞白血病(CLL)、感染(如支原体肺炎、传染性单核细胞增多症)。
继发性阵发性寒冷性血红蛋白尿常见的病因有：梅毒、病毒感染等。
病毒、恶性血液病、自身免疫病等并发AIHA或原发性AIHA可能通过遗传基因突变和(或)免疫功能紊乱、红细胞膜抗原改变，刺激机体产生相应抗红细胞自身抗体，导致红细胞寿命缩短，发生溶血。
多数起病缓慢，临床表现有头晕、乏力，贫血程度不一，半数有脾大，1/3有黄疸及肝大。急性起病者，可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻，严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型多见于女性，继发性常伴有原发疾病的临床表现。
哪些原因引起了溶血性贫血呢
由于溶血性贫血的不断多发，让很多的家长受到了重视，他们对于该病的诱发因素是特别懵懂的，所以在预防该病的时候会遇到很多的困难，大家需要将该病的诱发因素重视起来，让我们往下看来了解一下溶血性贫血的病因有哪些。
具体划分，贫血的类型较多，除了最常见的缺铁性贫血，还有遗传性很强的地中海贫血，以及较少见的溶血性贫血。溶血性贫血是指红细胞本身具有缺陷，且破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。
溶血性贫血既有后天引发的，也有的是先天性的红细胞缺陷。发生溶血性贫血疾病的病因来自很多方面，对溶血性疾病可按不同方式分类，按病因分为红细胞内在缺陷与红细胞外因素。
除阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)以外，所有红细胞内在缺陷都是先天性的，而绝大多数红细胞外溶血因素所致都是后天获得性的。有些情况是在红细胞内在缺陷的基础上又有外界因素诱发溶血。
中医认为溶血性贫血与禁赋薄弱，体质不强密切有关。而父母体虚，遗传缺陷，胎中失养，是造成桌赋薄弱，体质不强的主要原因，在体质不增的基础上易于因虚致劳，或因病致虚，日久不复而形成。
1、红细胞膜异常。红细胞膜主要由双层脂质及蛋白质两大部分组成。膜蛋白约占整个红细胞蛋白质的1/5-1/4，其种类甚多，共有70种，包括肌动蛋白、收缩蛋白、锚蛋白、载体及各种酶等形成膜支架;脂类中则以胆固醇和磷脂为主。红细胞膜的异常在溶血性疾患发病机制中占据重要地位，很多溶血性贫血的原因最终常集中在膜的缺陷上。
2、红细胞酶的缺乏，成熟的红细胞不含有糖原而自血浆中摄取葡萄糖，从葡萄糖的糖酵解过程中获得能量。而葡萄糖的酵解和从中获得能量必须依靠一系列酶的作用。这些酶由骨髓中有核红细胞形成。网织红细胞无胞核、但却含有线粒体和微粒体，尚能合成少量的蛋白质。
3、血管外溶血，即由单核-巨噬细胞系统，主要是脾脏破坏红细胞，见于遗传性球形细胞增多症和温抗体自身免疫溶血性贫血等。血管外溶血一般较轻，可引起脾肿大，血清游离胆红素轻度增高，多无血红蛋白尿。如果幼红细胞，直接在骨髓内破坏，称为原位溶血或无效性红细胞生成，这也是一种血管外溶血，见于巨幼细胞性贫血、病因遗传性球形细胞增多症骨髓增生异常综合征等。
以上的这些介绍就是诱发溶血性贫血出现的病因了，希望这些内容可以帮助到朋友们应对溶血性贫血，一旦发现了该病的症状是必须要进治疗的，生活当中溶血性贫血是极为多见的，我们应当去认识溶血性贫血，做好预防。
abo溶血是什么意思
ABO溶血是因母子ABO血型不合引起的新生儿溶血病，称为“新生儿ABO溶血病”，这是一种同族免疫性溶血。我国所发生的新生儿溶血症病例多数属于ABO溶血。新生儿溶血病属于同族免疫性溶血性贫血的一种，是指由血型抗体所致的免疫性溶血性贫血。它是由母婴血型不合所致，是新生儿高胆红素血症中最常见的病因之一，且发病早，进展迅速，严重者可致核黄疸，故是一种很值得重视的疾病。由血型抗原所致的新生儿高胆红素血症，往往多见于几种抗原性强的血型，如ABO系统及Rh系统等，由ABO血型抗体所致者为ABO溶血病，由Rh血型抗体所致者为Rh溶血病。