硬皮病症状体征
硬皮病症状体征
(一)局限性硬皮病( localized scleroderma );按皮损形态及分布又可分为：滴状硬皮病，片状硬皮病，带状硬皮病及泛发性硬皮病。
(二)系统性硬皮病 (systemic scleroderma);按受累范围、程度，进展速度及预后等，又可分为：肢端型硬皮病及弥漫型硬皮病。
(三)局限性硬皮病
1. 斑状损害：初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色水肿性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大，直径可达 1 ～ 10cm 或更大，色转淡呈淡黄或象牙色，周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑，呈蜡样光泽，触之有皮革样硬度，有时伴毛细血管扩张。局部不出汗，亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位，但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见，约占 60% 。泛发性硬斑病罕见，其发生和发展类似斑硬皮病，但特点为损害数目多，皮肤硬化面积大，分布广泛而无系统性损害。好发于胸腹及四肢近端，但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并关节痛、神经痛、腹痛、偏头痛和精神障碍。少数患者可转为系统性硬皮病。
2. 带状损害：常沿肢体或肋间呈带状分布，但头皮或面额部亦常发生，经过与片状损害相似，但皮损有明显凹陷，有时皮损下的肌肉，甚至骨骼可有脱钙、疏松、吸收变细。多见于儿童。
3. 点滴状损害：多发生于颈、胸、肩、背等处，损害为绿豆至黄豆大集簇性或线状排列的发硬小斑点。表面光滑发亮，呈珍珠母或象牙色，周围有色素沉着，时间较久，可发生萎缩。此型比较少见。
(四)系统性硬化症：肢端型和弥漫型的主要不同点在于肢端型开始于手、足、面部等处，受累范围相对局限，进展速度较缓，预后较好。鉴于两型的临床病症相似，现归纳叙述如下：
1. 皮肤 ：可分为水肿、硬化和萎缩三期。⑴水肿期：皮肤紧张变厚，皱纹消失，肤色苍白或淡黄，皮温偏低，呈非凹陷性水肿。肢端型水肿常先从手、足和面部开始，向上肢、颈、肩等处蔓延。在弥漫型中，则往往由躯干部先发病，然后向周围扩展。⑵硬化期：皮肤变硬，表面有蜡样光泽，不能用手指捏起。根据受累皮肤部位不同，可产生手指伸屈受限、面部表情固定、张口及闭眼困难、胸部紧束感等症状。患处皮肤色素沉着，可杂有色素减退斑，毛发稀少，同时有皮肤瘙痒或感觉异常。⑶萎缩期：皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化，紧贴于骨骼，形成木板样硬片。指端及关节处易发生顽固性溃疡，并有患区少汗和毛发脱落现象。少数病例可出现毛细血管扩张。上述皮肤损害在各种硬皮病中很为普遍，但值得指出的是，也有全无皮肤症状的硬化症存在。
2. 肌肉：受累并不少见，症状包括肌无力、弥漫性疼痛。有些病例可似发性肌炎的临床表现，肌肉受累明显者可发作肌萎缩。
3. 骨和关节：先有关节的红肿痛者约占 12% ，在病程中发展成关节改变的占 46% ，表现自轻度活动受阻至关节强直以致挛缩畸形。手的改变最为常见，手指可完全僵硬，或变短和变形。指端骨的吸收可呈截切状表现。
4. 内脏⑴消化系统：舌的活动可因系带挛缩受限，齿因根尖吸收变疏松，食管受累相当常见( 45% ～ 90% )，表现为吞咽困难，多伴有呕吐、胸骨后或上腹部饱胀或灼痛感(因反流性食管炎所致)。胃肠道受累可有食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替等。⑵心血管系统：约 61% 的患者有不同程度的心脏受累。心肌炎、心包炎或心内膜炎均有发生。临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心律失常，严重者可致左心或全心衰竭(亦可因肺部损害导致肺源性心脏病引起右心衰竭)，甚至发生心源性猝死。心电图有异常表现⑶呼吸系统：肺部受累时可发生广泛性肺间质纤维化，肺活量减少，临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难。⑷泌尿系统：肾脏受累约占 75% ，可发生硬化性肾小球炎，出现慢性蛋白尿、高血压及氮质血症，严重时可致急性肾功能衰竭。⑸神经精神系统：少数病例有多神经炎(包括颅神经)、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血，以及脑脊液中蛋白增高和脑电图异常。
5. 其他：尚可有雷诺氏现象(多发生于肢端);在手指或其他关节周围或肢体伸侧的软组织内棉织品有钙质沉积;部分病例在本病活动期有间歇性不规则发热、乏力和体重减轻等全身症状。有作者把钙质沉积、雷诺现象、肢端硬化和毛细血管扩张称为 CRST 综合征，同时有食管受累者称为CREST综合征，认为是系统性硬化症的亚型，预后较好。
硬皮病需要怎么治疗比较好呢
全身性硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症，全身性硬皮病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。
疾病症状
(一) 局限性硬皮病 (localized sc le roderma) 按皮损形态及分布又可分为：滴状硬皮病 ，片状硬皮病 ，带状 硬皮病及泛发性硬皮病。
(二) 系统性硬皮病 (systemic sc le roderma) 按受累范围、程度，进展速度及预后等，又可分为：肢端型 硬皮病 及弥漫型硬皮病。
(三) 局限性硬皮病
斑状损害 初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色 水肿性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大，直径可达1～10cm或更大，色转淡呈淡黄或象牙色，周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑，呈蜡样光泽，触之有皮革样硬度，有时伴毛细血管扩张 。局部不出汗，亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位，但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见，约占60%。泛发性硬斑病罕见，其发生和发展类似斑硬皮病 ，但特点为损害数目多，皮肤硬化面 积 大，分布广泛而无系统性损害。好发于 胸 腹及四肢近端，但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并 关节痛 、神经痛 、 腹痛 、 偏头痛 和 精神障碍 。少数患者可转为 系统性硬皮病。
看了上面这些资料，大家对于全身性硬皮病是一种什么样的病症应该有一个初步的认识了吧。它并不同于我们平时所常见的皮肤病。所以也不能够用平常的方式解决这种病症，大家在去就医的同时也要注意忌口，不要行为乱吃东西而功亏一篑。
硬皮病的症状表现
全身性硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症，全身性硬皮病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。
疾病症状
(一) 局限性硬皮病 (localized sc le roderma) 按皮损形态及分布又可分为：滴状硬皮病 ，片状硬皮病 ，带状 硬皮病及泛发性硬皮病 。
(二) 系统性硬皮病 (systemic sc le roderma) 按受累范围、程度，进展速度及预后等，又可分为：肢端型 硬皮病 及弥漫型硬皮病。
(三) 局限性硬皮病
斑状损害 初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色 水肿性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大，直径可达1～10cm或更大，色转淡呈淡黄或象牙色，周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑，呈蜡样光泽，触之有皮革样硬度，有时伴毛细血管扩张 。
局部不出汗，亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位，但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见，约占60%。泛发性硬斑病罕见，其发生和发展类似斑硬皮病 ，但特点为损害数目多，皮肤硬化面 积 大，分布广泛而无系统性损害。
好发于 胸 腹及四肢近端，但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并 关节痛 、神经痛 、 腹痛 、 偏头痛 和 精神障碍 。少数患者可转为 系统性硬皮病 。
硬皮病症状有什么表现
(一)局限性硬皮病
局限型硬皮病常简称为硬斑病(morphea)，可分为斑块状硬斑病、线状硬斑病。另外一型泛发全身的硬斑病称泛发性硬斑病，分类上应与局限性硬皮病并列，为叙述方便，常相对于系统性硬皮病将其作为硬斑病的一型。硬斑病一般无自觉症状，偶有轻度瘙痒、痛感或知觉减退。
1、斑块状硬皮病(plaque morphea)皮损特点为圆、椭圆或不规则形淡红色水肿性斑片，稍高出皮面，经久不消，逐渐扩大并硬化，数月后红色变淡，周围可有紫红色晕，中央略凹陷而呈象牙色泽，表面干燥、无汗，毳毛逐渐消失，触之皮革样硬度。数年后硬度减轻，局部变薄、萎缩，留有轻度色素沉着。
2、线状硬皮病(linear morphea)多见于儿童和青少年，常沿单侧肢体呈线状或带状分布。初发时常为一带状红斑，发展迅速。可累及皮肤、皮下组织、肌肉和筋膜，最终硬化固定于下方的组织而致严重畸形，运动受限或引起肢体挛缩及骨发育障碍。在额部和头皮，皮损通常呈刀劈状，称刀砍状硬斑病。皮肤、皮下组织及骨都逐渐萎缩、凹陷，头发脱落，严重者同侧而部偏侧萎缩甚至伴同侧舌萎缩等。
3、泛发性硬皮病(generalized morphea)与斑块状硬斑病相同，但分布广泛，常相互融合止发展，少数可转为系统性硬皮病。
二、系统性硬皮病
系统性硬皮病(systemic scleroderma) 又叫进行性系统性硬化症(progressive systemicsclerosis, PSS), 是一种对称性皮肤僵硬和指(趾)缺血伴关节、肌肉和内脏损害的慢性进行性疾病。可分肢端硬化病(acrosclerosis)及弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma)2型，前者病变主意在肢端，预后较好，后者全身大部分皮肤均变硬，常侵犯内脏，预后较差。
症状体征
主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状，侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍，小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现
。因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高，平均病程为4个月左右。
1.颅内压增高 表现为头痛、呕吐及视盘水肿，本组头痛占76.6%，呕吐占95%，视盘水肿占72.1%。较小的儿童可有颅缝裂开。
2.小脑损害征 主要为小脑蚓部损害引起的躯干性共济失调，步态不稳及站立摇晃，Romberg征阳性。肿瘤压迫延髓可有吞咽发呛和锥体束征，2/3的患儿表现有肌张力及腱反射低下。有些病人有眼球震颤及肢体共济障碍。本组有小脑征者占88.3%。
风湿性心脏病症状体征
临床上根据病情进展程度，主要有以下主要表现：
1.活动后心悸、气促，甚至出现呼吸困难、端坐呼吸、夜间不能平卧;
2.轻微活动或劳累后就出现咳嗽、咳痰带血丝，很容易受凉感冒;
3.食欲不振，也就是说一段时间吃饭不好，胃肠道瘀血可能消化不好，出现肚子胀。尿量减少、下肢浮肿、腹胀、腹水，肝、脾肿大等。
4.大部分患者出现两颧及口唇呈紫红色，即"二尖瓣面容"。
5.心悸常常因为房颤或心率失常所致，快速房颤导致患者自觉不适，甚至呼吸困难或使之加重，从而促使患者就医。房颤也是导致患者出现心房血拴甚至出现脑卒中的主要原因。
6.胸痛，单纯瓣膜病导致的胸痛一般使用硝酸甘油无效。
系统性硬皮病传染的吗
系统性硬皮病是免疫系统的病症，目前它主要发病机理尚不确切。但它一种自身免疫系统出现问题而造成的病症。所以，在日常的生活种、跟朋友了、家人了在一起吃饭，包括夫妻性生活，都不会传染硬皮病的。
准确来说，在每个年龄阶段均可出现次病症，女性发病率高一些。系统性硬皮病主要表现为皮肤受损，多个系统受累。
很多硬皮病病人目前最关心问题就是硬皮病能不能过正常的性生活呢?对于这种问题要详细的分析一下。
硬皮病症除了到后期产生的肢体挛缩外，一般对性功能没有任何的影响。因此患者的性生活不必有忌讳。
系统性硬皮病：系统性硬皮病患者可以产生性功能障碍的状况是很常见的。发硬的皮肤、缩小的肌肉与性交有关。硬皮病女性的阴道黏膜紧缩，外阴会发硬，会让性交很难进行。男性患者的阴茎肌肤虽说不一定硬化状况，但阳痿的状况十分多见，这个也许与血管壁的硬化、体内雄性素水平较高等因素有一定的关系。
所以,由上面这些可以看出来,系统性硬皮病是不会传染给您的家人的。但是它会遗传,会遗传给您的孩子或者孙子孙女。而且正常的性生活也是不会使得您的伴侣受到传染的，所以患者是可以进行正常的性交的。但是这种硬皮症严重了的话会对您的性器官造成坏的影响。
硬皮病应该如何治疗？
全身性硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症，全身性硬皮病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。
疾病症状
(一) 局限性硬皮病 (localized sc le roderma) 按皮损形态及分布又可分为：滴状硬皮病 ，片状硬皮病 ，带状 硬皮病
及泛发性硬皮病 。
(二) 系统性硬皮病 (systemic sc le roderma) 按受累范围、程度，进展速度及预后等，又可分为：肢端型 硬皮病 及弥漫型硬皮病。
(三) 局限性硬皮病
斑状损害 初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色 水肿
性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大，直径可达1～10cm或更大，色转淡呈淡黄或象牙色，周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑，呈蜡样光泽，触之有皮革样硬度，有时伴
毛细血管扩张 。局部不 出汗
，亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位，但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见，约占60%。泛发性硬斑病罕见，其发生和发展类似斑
硬皮病 ，但特点为损害数目多，皮肤硬化面 积 大，分布广泛而无系统性损害。好发于 胸 腹及四肢近端，但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并 关节痛 、
神经痛 、 腹痛 、 偏头痛 和 精神障碍 。少数患者可转为 系统性硬皮病 。
早期硬皮病症状有什么
硬皮病都有哪些症状表现呢?肢端硬皮病特点是对称地自手、足开始。初发症状为手部的雷诺现象，常于精神激动时加重，冬重夏轻。病人可有低热、关节酸痛。皮损起初时手部呈非凹陷性肿胀，皮纹逐渐消失，皮肤逐渐变硬紧张，表面有蜡样光泽，不能用手捏起。
手指逐渐变细，指骨吸收缩短，皮损逐渐向前臂、肘部、颈部及躯干上部发展。躯干下部及下肢病情较轻。以后面部皮肤绷紧变薄，面容消瘦，缺乏表情，鼻变尖。张口受限，系带缩短。指端皮肤可有钙化，可发生坏死和溃疡，不易愈合。
弥漫性硬皮病：皮肤硬化常自躯干开始，以后全身皮肤广泛硬化，逐渐向四肢、面部及躯干发展。病程较长，皮肤发红，坚实光亮，与皮下组织粘连，不易捏起，关节活动困难。面部无表情，张口困难。
常侵犯食管造成吞咽困难，胃肠功能减退，肺活量减少，呼吸短促。雷诺现象较为少见。肾脏发生硬化性肾小球肾炎，常伴有高血压、氮质血症，严重时可致肾功能衰竭。
硬皮病要树立战胜疾病的信心，要求生活规律，避免过度紧张、各种刺激和吸烟，避免使用麦角碱及肾上腺素等药物。
防止手外伤，避免诱发或加重血管收缩的因素。注意手保暖及适度的指趾活动，应经常使用凡士林、抗生素软膏和尿素脂等外用药保护皮肤。注意劳逸结合，增加营养、进高蛋白、高能量饮食。
硬皮病需要怎么治疗比较好呢
全身性硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症，全身性硬皮病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。
疾病症状
(一) 局限性硬皮病 (localized sc le roderma) 按皮损形态及分布又可分为：滴状硬皮病 ，片状硬皮病 ，带状 硬皮病
及泛发性硬皮病 。
(二) 系统性硬皮病 (systemic sc le roderma) 按受累范围、程度，进展速度及预后等，又可分为：肢端型 硬皮病 及弥漫型硬皮病
。
(三) 局限性硬皮病
斑状损害 初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色 水肿
性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大，直径可达1～10cm或更大，色转淡呈淡黄或象牙色，周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑，呈蜡样光泽，触之有皮革样硬度，有时伴
毛细血管扩张 。局部不 出汗
，亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位，但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见，约占60%。泛发性硬斑病罕见，其发生和发展类似斑
硬皮病 ，但特点为损害数目多，皮肤硬化面 积 大，分布广泛而无系统性损害。好发于 胸 腹及四肢近端，但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并 关节痛 、
神经痛 、 腹痛 、 偏头痛 和 精神障碍 。少数患者可转为 系统性硬皮病 。
看了上面这些资料，大家对于全身性硬皮病是一种什么样的病症应该有一个初步的认识了吧。它并不同于我们平时所常见的皮肤病。所以也不能够用平常的方式解决这种病症，大家在去就医的同时也要注意忌口，不要行为乱吃东西而功亏一篑。
硬皮病的病因是什么
硬皮病是一种发生在人体皮肤表面的疾病，这种疾病的发作面积大，克严重影响到患者的身心健康，同时带给患者诸多生活不便和其他身体部位的受累，因此我们要对该病的发病病因有一定的认识才能更好地预防硬皮病。
根据专家总结指出，目前硬皮病的病因仍不明确，可能在遗传、环境因素(病毒感染、化学物质如硅等)、女性激素、细胞及体液免疫异常等因素作用下，成纤维细胞合成并分泌胶原增加，导致皮肤和内脏的纤维化。化学物质或病毒感染是影响疾病易感性的环境因素。工作中常暴露于二氧化硅的人群患此病相对危险性增高。
第一、遗传。
在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。
第二、化学物品与药物。
如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。
第三、免疫异常。
硬皮病是一种自身免疫性疾病，常和其他系统性或器官特异性自身免疫病重叠，最常见的有系统性红斑狼疮、多肌炎，但也包括类风湿关节炎，干燥综合征;器官特异性自身免疫病如桥本甲状腺炎和原发性胆汁性肝硬化。多数这种硬皮病患者存在伴发疾病的临床特征和特异性的实验室异常，但不足以诊断第二种疾病。
第四、结缔组织代谢异常。
本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。
第五、细胞因子的作用。
某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。
第六、血管异常。
硬皮病有广泛的血管病变，包括中动脉、小动脉、微动脉和毛细血管，偶有累及大动脉，使皮肤、胃肠道、肺、心、肾和指趾端动脉均受累，所以有人认为硬皮病是一种血管内皮病变的结果，即原发的血管损害为明显的内膜增生，细胞在其后中呈同心圆状排列，称内皮细胞纤维粘液性变。硬皮病的血管表现包括早期水肿阶段，雷诺现象，毛细血管扩张，毛细血管异常和广泛的多系统血管疾病。
第七、胶原代谢异常。
无论是形态学和生化学均提示硬皮病患者皮肤和内脏纤维化均是胶原组织过度增生的结果。硬皮病临床上最显著的特征是皮肤增厚和严重变硬。皮肤结构的稳定性几乎完全依赖于纤维胶原蛋白，胶原的质和量的改变引起硬皮病的症状和体征。硬皮病患者，皮下组织和汗腺周围组织的脂肪被胶原所代替。
综上所述，引发硬皮病的可能病因因素有很多，因此我们在日常生活中需要注意避免的致病因素也很多，但是我们千万不能因此疏忽大意，硬皮病的发病是会带给患者诸多危害的。