结缔组织病分类

结缔组织病分类

风湿病学发展后，有人又将结缔组织病概括于风湿病中。虽然这组疾病不太多见，但病情常较严重，有的可影响生命。皮质类固醇激素及免疫抑制剂疗效较好，可缓解病情，但不能根治。

结缔组织病包括 红斑狼疮、 硬皮病、 皮肌炎、 类风湿性关节炎、 结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、 巨细胞动脉炎及 干燥综合征等。美国 风湿学会1982年修订的风湿病分类中，结缔组织病还可包括 变应性血管炎、贝赫切特氏病、结节性非化脓性发热性 脂膜炎等。 结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累(即皮肤、关节 、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累)，病程长，变化多，可伴发热、 关节痛、血管炎、 血沉增快、γ球蛋白增高等;但又各具有特征性的表现。

广义的结缔组织病还包括一组遗传性的结缔组织病，即由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分(如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖)的 生物合成或降解发生异常而引起的疾病 。

混合性结缔组织病的肺部表现

1 肺血管病变

以肺动脉高压为主要表现，发生率很高，但早期往往无临床症状，肺动脉高压和增生性血管损伤通常呈隐匿进展，成为某些患者严重的并发症[7]。主要临床表现为进行性呼吸困难、胸骨左缘收缩期搏动和肺动脉第二音亢进，约有33.3%～66.7%病例做肺功能测定时，可发现肺弥散功能障碍。在抗ss-a抗体阳性的患者中，56.3%有肺弥散功能障碍。在抗rnp抗体阳性的患者中，67%有肺限制性损害[8]。胸部x线为肺动脉影增粗。心电图和doppler超声心动图均为右室肥大。心导管检查66%肺血管阻力增强[5]，肺动脉平均压(右室导管检查)>3.33kpa(25mmhg)。引起肺动脉高压的原因很多，可发展至严重肺心病，预后甚差。病理表现为肺小动脉肌层和血管内膜慢性增生，类似原发性肺动脉高压，进而导致右心室肥大。亦可表现为肺血管炎症，电镜和免疫荧光染色所见，文献报告不尽相同，有的报告肺可见丛原性血管病，免疫荧光染色可见igg、c3和c19等强阳性反应，以及灶性纤维坏死。jones等还报道mctd患者合并严重肺动脉高压时，小的肺动脉可见机化性血栓，并有重新开通现象，若反复发生肺血栓栓塞，则加剧肺动脉高压的发生和发展。wiener-kronish等比较了系统性红斑狼疮、进行性系统性硬皮病、mctd时肺病理改变的不同特点，认为mctd合并肺动脉高压时必须进一步检查以确定肺动脉高压与哪一种结缔组织病有关[6]。

2 肺间质纤维化

病理组织学表现为肺间质淋巴细胞、浆细胞及胶原组织浸润，形成间质纤维化，以两肺中、下肺野为显著，最终发展至蜂窝状毁损肺，以硬皮病为主要表现者，其肺纤维化的程度更严重，主要临床表现为咳嗽、胸闷、胸痛和进行性呼吸困难[8]。约19.7%的mctd患者胸部x线检查可见间质纤维化，胸部x线为两肺中下部不规则模糊斑片状条索状阴影或弥漫性纤维网状阴影[9]。肺功能检查显示典型的限制性通气功能障碍。肺容量降低而气流相对正常，而39.3%的一氧化碳弥散容量降到70%以下，34%肺活量低下，41%肺总量低下，有不同程度的低氧血症[5～10]。弥散功能障碍和限制性通气障碍是混合性结缔组织疾病肺功能损害的主要特点[7～11]。

3 胸膜炎

据施守义等[3]报道，62.5%mctd患者并发胸腔积液，12.5%并发胸膜粘连，胸腔积液多为双侧少量积液，可伴有心包积液。胸腔积液属渗出液，呈草黄色，细胞分类以中性粒细胞增高为主，胸腔积液糖和补体含量正常。临床症状多不明显，或偶感胸闷、胸痛。胸液可自行吸收或形成胸膜增厚。

4 肺泡出血

患者反复咯血和进行性贫血，胸部线显示弥漫性浸润影，痰液检查可发现大量含铁血黄素巨噬细胞[12]。

结缔组织病者的5个保健点

由于结缔组织病发展缓慢，并且复发率高，病者痊愈后更需要细心呵护，日常生活中，混合型结缔组织病患者应多方面加强抵抗力，做好保健工作。

1、要加强营养。 高蛋白、高纤维化饮食，忌刺激性强的食物。如有吞咽困难时，应经予流质饮食，且注意慢咽。

2、患者一定要注意生活起居，适当进行活动锻炼，做好口腔护理，注意自身机体防护，预防感染。

3、出现肾功能减退的结缔组织病患者，需定期对于血液进行透析，排除体内的代谢废物。此外，在血尿和蛋白尿期间，应卧床休息，减少活动量。

4、患有结缔组织病的患者，排泄代谢废物的能力大为降低，应注意每天的尿量，当有尿量减少浮肿时，限制水分的摄取量，并将详情告诉医师。在饮食上需食用一些低蛋白的食物。

5、结缔组织病的危害是相当大的，单靠一般保健调节不能抑制病情的发展，更不能根治疾病，关键是要早日到专科医院诊断治疗，通过“望闻问切”，制定因时制宜、因人制宜、因病施治、对症治疗等治疗方案

小儿结缔组织病病人的饮食宜忌

小儿结缔组织病患者宜进食高蛋白、高热量、易消化的食物，少食辛辣刺激及生冷、油腻的食物。其具体饮食注意事项如下所述。

1、饮食要节制

饮食要定时、定量，食物的软、硬、冷、热均要适宜。不可因担心体质虚弱、营养不够而暴饮暴食，增加脾胃负担，伤及消化功能。

2、饮食宜清淡

患者经常受病痛折磨，又长期以药物为伴。病发作时，更是茶饭不香，故食宜清淡。一则可以保持较好的食欲，二则可以保持较好的脾胃运化功能，以增强抗病能力。

3、饮食不偏嗜

鸡鸭鱼肉，五谷杂粮，蔬菜瓜果均不可忽视，应搭配合理。

4、正确食、药补

无论食补还是药补，对患者都是有益的，但必须根据病情及脾胃运化功能的强弱来进行。如牛奶、豆浆、麦乳精、巧克力虽是营养佳品，但体内有湿热或舌苔粘腻者，多食反而腹胀不适，不思饮食。人参、白木耳、阿胶虽能补气养血，但脾胃不和或湿热内蕴者服之反而壅气助湿，非但病不能去，反添病痛。

5、注意饮食宜忌

患者有的病程较长，如果患病后忌口太严，长年日久，影响营养的吸收，对疾病的康复不利。一般说患者可以食用任何饮食，不必忌口。只是在急性期或急性发作且关节红肿灼热时，不宜进食辛辣刺激的食物。久病脾胃虚寒者，少食生冷瓜果及虾、蟹、竹笋之类。一旦病情稳定，忌口即可放宽。

风湿病的介绍

疾病介绍

广义上认为凡是引起骨关节，肌肉疼痛的疾病皆可归属为风湿病。延续下来，至今在风湿病分类上，广义的已有100多种疾病，包括了感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、遗传性、退行性、肿瘤性、地方性、中毒性等多种原因引起的疾病。狭义上应该仅限于内科与免疫相关范畴的几十种疾病。其中有些病还是跨学科的，如痛风，骨性关节病，感染性关节炎等。

疾病分类

1. 以关节炎为主的：如类风湿性关节炎( RA)，斯惕尔病又分为幼年型和成人型，强直性脊柱炎(AS)，银屑病关节炎。

2. 与感染相关的：如风湿热，莱姆病，赖特综合征，反应性关节炎。

3. 弥漫性结缔组织病：系统性红斑狼疮(SLE)，原发性干燥综合征(pSS), 系统性硬化症(SSc),多发性肌炎(PM)，皮肌炎(DM)，混合性结缔组织病(MCTD)，血管炎。

混合型结缔组织病7大并发症

1、胸膜炎。

2、心脏病变，如心包炎、心肌炎、完全性传导阻滞、节律紊乱和心力衰竭，亦可有瓣膜病变如二尖瓣闭锁不全和狭窄，曾报导一例主动脉瓣闭锁不全引起心力衰竭。

3、肾脏病变，如弥漫性膜性增生性改变、弥漫性膜性肾炎、局灶性肾小球肾炎、肾小球血管膜细胞增生、细胞浸润、内膜增殖和血管闭塞。

4、神经系统病变，如无菌性脑膜炎、癫痫、横贯性脊髓炎、马尾综合征、多发性周围神经病变和三叉神经病变、发作性血管性头痛和精神病。

5、消化道症状，如食道扩张，蠕动减弱或消失，吞咽困难，十二指肠扩大和大肠憩室，曾报导有肠壁囊样积气症。

6、肝脾肿大和浅表淋巴结肿大。

7、干燥综合征或桥本甲状腺炎。

弥漫性结缔组织疾病的包括范围

结缔组织病包括红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。美国风湿学会1982年修订的风湿病分类中，结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特氏病、结节性非化脓性发热性脂膜炎等。结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累(即皮肤、关节 、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累)，病程长，变化多，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等;但又各具有特征性的表现。

广义的结缔组织病还包括一组遗传性的结缔组织病，即由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分(如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解发生异常而引起的疾病 。

结缔组织病实验室检查

本病几乎所有病人都有高滴度的(常>1:1000) 荧光 抗核抗体,呈斑点型.用血 细胞凝集试验可检测 到可提取核抗原(ENA)的抗体滴度很高(>1:100000),因为ENA的组分是一种对核糖核酸酶(RNase) 敏感的细胞核糖核蛋白,故以RNase消化后即可消除ENA和血细胞凝集反应,免疫扩散法可以肯 定 抗RNP抗体的存在,而抗ENA的耐核糖核酸酶的Sm组分抗体一般不存在.通常抗RNP抗体持续 多年,但在长期缓解的病人,该抗体水平可显著下降或转阴. 本病不常见 抗DNA抗体及狼疮细胞.类风湿凝集素常为阳性,滴度常增高,血沉常增快,75%病人 有弥漫的高丙球蛋白血症,达2~5g/dl.只有约25%病人血清补体有轻度到中度减少.有活动性肌 炎时血清肌酸激酶和醛缩酶通常增高. 本病30%~40%病人有中度贫血与白细胞减少.有临床意义的Coombs试验阳性的 溶血性贫血与 血小板减少不常见.有肾小球肾炎时尿常规可查到 血尿,管型和蛋白.

混合结缔组织病如何预防

预防本病应注意保暖，防止受寒，勿过度劳累亦很重要。

1、以往认为MCTD累及肾脏和中枢神经系统少，对皮质类固醇疗效好，预后佳，但近发现有些病例并不如此，成人死亡率为4%～7%，死亡原因为肺动脉高压、肾功能不全、心肌炎、心肌梗塞、心力衰竭、脑栓塞和泛发性血管炎、结肠穿孔。

2、与妊娠的关系：妊娠的成功率显著下降，胎儿死亡率明显升高，有自发性流产和死产，妊娠时患者病情活动可加剧。

3、发生在儿童的MCTD病情较严重，中枢神经系统、心和肾累及较成人为多，关节炎亦常见，可有严重血小板低下。

结缔组织病应该如何预防

1、一级预防

(1)MCTD 病因与自身免疫功能失调有关，因此必须加强身体锻炼，具有合理生活规律，保持愉快的心情以提高机体免疫功能。

(2)加强营养，补充维生素。

(3)注意保暖，避免受风寒侵袭。

2、二级预防

(1)早期诊断：MCTD 目前无早期诊断标准，主要靠综合诊断。凡临床上遇到多关节炎或关节痛，雷诺现象，无固定部位的肌肉疼痛，不明显的手指肿胀，不同程度的贫血及血沉增快，原因不明的肺弥散功能下降或同时出现系统性红斑狼疮、多发性肌炎、系统性硬化症三者或其中二者的不典型临床特征，即应考虑到本病的可能，进行抗核抗体(ANA)及抗核糖核蛋白抗体(RNP)检查，有利于MCTD的早期诊断。

(2)早期治疗：由于本病有多系统、多器官损害的特点，临床表现、病变程度差异很大，因而治疗方案必须根据每个患者的具体情况而定，强调个体化治疗。

①出现关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞减少，轻度肾脏损害者可采用中小剂量糖皮质激素治疗。

②轻度的关节炎可用非甾体抗炎药，如布洛芬或萘普生控制。而对有侵蚀性关节炎而无肾累及者，则宜及早应用金制剂或青霉胺。

③皮肤损害可用抗疟药和氯喹治疗。

④雷诺现象应用钙离子拮抗剂如硝苯地平、硫氮革酮可减轻症状及减少发作。

⑤出现重度肌炎者，则需用较大剂量糖皮质激素并需维持较长时间。

⑥MCTD 的严重肾脏病变是应用大剂量糖皮质激素的指征，必要时可并用免疫抑制剂如环磷酰胺冲击治疗。

3、三级预防

(1)坚持正规治疗，并避免和减少激素、免疫抑制剂、非甾体药的副作用。

(2)坚持功能锻炼，增强自身免疫功能。

(3)生活应有规律，劳逸适度，症状显着时可适当休息。

(4)注意肢端保暖，避免妊娠、过度劳累及剧烈精神刺激。

什么是风湿病

广义上认为凡是引起骨关节，肌肉疼痛的疾病皆可归属为风湿病。延续下来，至今在风湿病分类上，广义的已有100多种疾病，包括了感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、遗传性、退行性、肿瘤性、地方性、中毒性等多种原因引起的疾病。狭义上应该仅限于内科与免疫相关范畴的几十种疾病。其中有些病还是跨学科的，如痛风，骨性关节病，感染性关节炎等。

风湿病疾病分类

1. 以关节炎为主的

如类风湿性关节炎( RA)，斯惕尔病又分为幼年型和成人型，强直性脊柱炎(AS)，银屑病关节炎。

2. 与感染相关的

如风湿热，莱姆病，赖特综合征，反应性关节炎。

3. 弥漫性结缔组织病

系统性红斑狼疮(SLE)，原发性干燥综合征(pSS), 系统性硬化症(SSc),多发性肌炎(PM)，皮肌炎(DM)，混合性结缔组织病(MCTD)，血管炎。

病毒因素

研究表明，eb病毒感染所致的关节炎与ra不同，ra病人对eb病毒比正常人有强烈的反应性。在ra病人血清和滑膜液中出现持续高度的抗eb病毒—胞膜抗原抗体，但到目前为止在ra病人血清中一直未发现eb病毒核抗原或壳体抗原抗体。

免疫因素

免疫异常在风湿的病因中占有重要地位，许多风湿病至少有部分原因是由免疫异常引起的。如类风湿关节炎属于自身免疫性疾病。