运动神经元的病因

运动神经元的病因

1、金属元素： 专家认为，这中疾病与身体某些金属元素缺乏有一定的关系在或者就是某些金属中毒有这直接的关系。

2、病毒感染与免疫： 专家认为，这中疾病很大原因是由于脊髓受到损伤，也是导致运动神经元疾病的病因，也有了能是病毒感染在患者身上，导致免疫功能复合物形成免疫球蛋白升高，抗神经节苷脂抗体阳性。

3、遗传因素： 根据专家统计百分之五到百分之十的病例中，这中疾病多数发生在有家族遗传倾向，所以说遗传因素也是不容忽视的。

4、中毒： 中毒也是诱发运动神经元疾病的病因之一，兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在运动神经元病发病中参与运动神经元死亡，可能由于星形胶质细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。

5、诱发运动神经元疾病的其他因素： 很多学者认为运动神经元疾病与遗传因素有着很大的关系。大量资料数据也表明此病有明显的家族遗传倾向。还有很多学者tulaoshi.com认为运动神经元疾病的发生与营养障碍、代谢内分泌、酶缺乏、缺氧以及神经递质有很大的关系。

运动神经元病治疗有哪些误区

运动神经元病的顽固性可以说是根深蒂固，世界上医疗水平最先进的国家也都是拿他没有办法。所以一旦患病应及时的治疗，但是治疗运动神经元病也要注意，千万不要走入运动神经元病的治疗误区。

1、未规律用药：历经千辛，找对了医院与医生，却不能按照医生的要求用药有效治疗运动神经元病，也是运动神经元病患者难以康复的一个重要原因，有的患者往往在中途因为各种原因停止服药或治疗，或隔三差五的治疗，这都是造成运动神经元病久治不愈的重要原因。

2、就医过于草率：有些患者在治疗运动神经元病时太过草率，有的为了方便就近就诊，有的为了保险去大医院治疗，或是对一些所谓的运动神经元病治疗偏方以身试药，结果却没有找到真正能治愈运动神经元病的有效方法，不仅延误了正规的治疗，而且对自身健康也产生了极大的影响和危害。

3、力求根治。许多患者与医生一见面就问能否根治。现代科学研究已经证实，运动神经元病病因非常复杂，是一组慢性进行性变性疾病。在遗传素质的基础上，由多种因素所诱发，目前尚不完全清楚，何谈根治呢?

4、未坚持治疗：运动神经元病病在表，因在内，在治疗过程中还需要患者的积极配合，然而，一些运动神经元病患者由于病史长、病情重，需要一个较长的运动神经元病治疗过程，才能得到较好的效果，遗憾的是，一些运动神经元病患者往往没有足够的耐心与信心，治疗运动神经元病不足一个疗程，就因没有达到自己预期的疗效而放弃治疗，放弃了治愈运动神经元病的希望。

什么原因会引起肌肉萎缩呢

1、遗传因素：5%-10%的肌肉萎缩患者有遗传性，称为家族性肌萎缩性侧索硬化，成年型属常染色体显性遗传，青年型为常染色体显性或隐性遗传，临床上与散发病例难以区别。

2、上运动神经元病变：上运动神经元病变是引起肌肉萎缩的病因之一，它是由于肌肉的长期不运动而导致的，主要表现为全身消耗性疾病，如恶性肿瘤、甲状腺功能亢进、自身免疫性疾病等。

3、脊髓和下运动神经元病变：脊髓和下运动神经元病变也可能导致肌肉萎缩，这类疾病常见于脊神经肿瘤、神经丛病变、蛛网膜炎、脊椎椎骨骨质增生、神经炎、脊髓空洞症、神经损伤、运动神经元性疾病等。

4、肌营养不良：肌肉萎缩的病因还包括肌营养不良，常见的造成肌肉萎缩的病因还有营养不良性肌强直症、多发性肌炎、周期性麻痹、缺血性肌病、内分泌性肌病、代谢性肌病、药源性肌病、重症肌无力、伤如挤压综合征等。

5、免疫因素：尽管肌肉萎缩患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物，但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞。目前认为，MND不属于神经系统自身免疫病。

运动神经元疾病的诊断

一 .必须有下列神经症状和体征

1. 下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常, 肌电图异常)

2. 上运动神经元病损特征

3. 病情逐步进展

二.als诊断标准

1 . 肯定als :全身四区域(脑,颈,胸,腰骶神经支配区)的肌群中,三个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征。

2 . 拟诊als: 在两个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征 ,伴有上运动神经元损害并向上端发展。

3. 可能als :在一个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征 ,或在二---三个区域有上运动神经元病损的体征。

三.下列依据支持als诊断

一处或多处肌束震颤; emg提示前角细胞损害; mcv及scv正常,但远端潜伏期可以延长,波幅低; 无cb(传导阻滞)。

四.als不应有的症状和体征：

感觉 括约肌 视觉和眼肌 自主神经 锥体外系 alzheimer病,可由其它疾病解释的类als综合征的症状和体征

运动神经元病病因

基因异常(20%):

有家族史称为家族性运动神经元疾病，近年来，在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物岐化酶的基因异常，并认为可能是该组疾病的发病原因，随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型，病人血清中和脑脊液中抗GM1抗体，抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来，自身免疫机制的理论倍受人们注意。

免疫功能异常(40%):

免疫功能是指机体对疾病的抵抗力,机体的免疫功能是在淋巴细胞、单核细胞和其他有关细胞及其产物的相互作用下完成的;免疫功能是免疫系统根据免疫识别而发挥的作用。免疫异常可以导致该病。

运动神经元如何治疗效果好

一、运动神经元病没有感觉障碍。

二、运动神经元病肌肉活检为失神经性肌萎缩的典型病理改变。

三、运动神经元病中年后发病，进行性加重。

四、运动神经元病已经排除颈椎病、脑干肿瘤、脊髓空洞症、颈髓肿瘤等。

五、运动神经元病脑脊液检查没有异常。

六、运动神经元病表现为上、下运动神经元损害的症状和体征。

七、运动神经元病肌电图呈神经原性损害表现。神经传导速度通常是正常。

方法：传统的药物和中医只治标不治本，神经靶向修复疗法在2012年卫生部召开的“全国疑难病新技术、新成果推广与应用报告会”上被提名为“神经系统疾病防治领域最有效技术之一”;该技术通过NS靶向定位治疗仪精准确定治疗部位，使神经生长因子通过介入方式，快速、有效、直接的作用于损伤部位。激活处于休眠状态的神经细胞，实现神经细胞的自我分化和更新，并替代已经受损和死亡的神经细胞，重建神经环路，促进器官的再次发育。康复人数已达到了数十万人，有效率93.3%。

运动神经元病病因

MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。

1.遗传因素目前已经发现了十多种与ALS发病相关的突变基因，其中最常见的是超氧化物歧化酶1基因(SOD1)，其次是FUS和TARDBP，其余还包括ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2等。但是前三种基因与大部分ALS相关，而其余大量基因仅与少数ALS相关。所有家族性ALS的突变基因均可以出现在散发性ALS患者中，两组惟一的临床鉴别点是前者的发病年龄较小，大约比后者提前10年左右，而且散发性ALS患者的一级亲属罹患ALS及其他神经系统变性疾病的风险增高，因此不能排除遗传因素也在散发性ALS中起作用。这些与ALS发病相关的突变基因主要有SOD1、Alsin基因、TARDNA结合蛋白基因、肉瘤融合基因(FUS/TLS)、VAMP相关蛋白B型基因(VAPB)、血管生成素基因(ANG)、Ataxin-2(ATXN2)、泛素蛋白

2基因(UBQLN2)、C9orf72相关ALS等。2.环境因素根据大量流行病学调查，人们发现了许多与ALS发病相关的环境因素，包括重金属、杀虫剂、除草剂、外伤、饮食以及运动等。但是总体来讲，这些因素之间缺乏联系，而且它们与ALS的发生是否存在必然联系以及它们导致ALS发生的机制也有待进一步证实。与ALS发病相关的环境因素主要有农业劳动与农村生活、电击伤、电离辐射、外伤、过度运动、吸烟、工业原料、重金属等。

​运动神经元病引发肌肉萎缩的分类

相信大家对于运动神经元病还是不太熟悉吧，运动神经元病是一种伤害性极大的疾病，运动神经元病最容易导致患者出现的一种症状就是肌肉萎缩了，运动神经元病引发的肌肉萎缩有很多种类型，所以我们要了解一下运动神经元病引发肌肉萎缩的分类，这样才有利于我们去预防和治疗肌肉萎缩。

运动神经元病常于中年后起病，男性多于女性，起病较缓慢，患者临床上主要表现为肌萎缩肌无力肌束颤动或锥体束征受累。运动神经元病患者病情逐渐发展可导致肌肉萎缩，根据患者症状各不相同，可分类为进行性肌肉萎缩、肌萎缩侧索硬化、进行性延髓麻痹。

由运动神经元病引起的肌肉萎缩分类

1.进行性肌萎缩症：此类型患者主要病理表现脊髓前角细胞发生变性，患者临床上首先出现双手小肌肉萎缩无力，以后累及前臂及肩脚部伴有肌束颤动肌无力及瞻反射减低锥体束征阴性等，下位运动神经元受损的特征。

2.肌萎缩侧索硬化：此类型患者病变常侵及脊髓前角及皮质脊髓束，表现上下运动神经元同时受损，并且表现出肌萎缩肌无力、肌束颤动、反射亢进病理征阳性。

3.进行性延髓麻痹：此类型肌肉萎缩患者发病年龄较晚，病变侵及脑桥与延髓运动神经核，呛咽下困难，咀嚼无力，舌肌萎缩伴肌束颤动，唇肌及咽喉肌萎缩。咽反射消失，本病多于中年后发病，病变限于运动神经元，无感觉障碍。

在上面的文章里面我们介绍了一种危害性很大的疾病，那就是运动神经元病，我们知道运动神经元病最容易引起的一个症状就是肌肉萎缩，由运动神经元病引发肌肉萎缩有多种分类，上文详细介绍了运动神经元病引发肌肉萎缩的三种类型。

检查运动神经元病方法

1、运动神经元病脑脊液检查没有异常。

2、运动神经元病没有感觉障碍。

3、运动神经元病中年后发损伤，进行性加重。

4、运动神经元病表现为上、下运动神经元损害的症状和体征。

5、运动神经元病肌电图呈神经原性损害表现。神经传导速度通常是正常。

6、运动神经元病已经排除颈椎损伤、脑干肿瘤、脊髓空洞症、颈髓肿瘤等

7、运动神经元病肌肉活检为损伤神经性肌萎缩的典型损伤理改变。

如何确定自己是不是运动神经元病

运动神经元病的诊断是一个"逐步排除"的过程。即通过特殊检查排除了其它所有的可能性后，才被诊断为运动神经元病。以下为运动神经元病的简要诊断标准：

一 .必须有下列神经症状和体征：

1.下运动神经元病损特征(包括临床表现正常, 只有肌电图异常);

2.上运动神经元病损特征;

3.病情逐步进展。

二. 运动神经元病的诊断标准

1.肯定运动神经元病 :全身四区域(脑,颈,胸,腰骶神经支配区)的肌群中,三个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征。

2.拟诊运动神经元病: 在两个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征 ,伴有上运动神经元损害并向上端发展。

3.可能运动神经元病 :在一个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征 ,或在二---三个区域有上运动神经元病损的体征。

三.下列依据支持运动神经元病诊断：

一处或多处肌束震颤; 肌电图提示前角细胞损害; 平均红细胞体积及SCV正常,但远端潜伏期可以延长,波幅低; 无传导阻滞。

运动神经元病的早期症状

随着社会的发展，患有运动神经元疾病的患者越来越多了，运动神经元病的出现给患者带来了很大的伤害，因此大家要了解到运动神经元病的症状，就可以及时的发现及时的治疗了。那么下面大家一起和专家去了解下运动神经元病症状表现有哪些。

针对运动神经元病的症状体现是：

第一、下肢有痉挛性瘫痪的体现，声响沙哑、舌肌萎缩、说话不清、吞咽艰难、唾液外流、进食或喝水呛咳、呼吸艰难、痰液不易咳出。步态呈剪刀状，走路的速度十分缓慢，而且还会夹杂着昂首艰难，梳头无力的表象是运动神经元病的症状之一。

第二、有一只手，或许两只手，单侧或双侧手肌无力、并带有显着颤抖，巨细鱼际肌肉萎缩。这是运动神经元病的首要临床体现。

第三、有唾液外流的表象，声响沙哑，口齿不清，舌肌萎缩，，进食或许喝水都很简单呛咳，吞咽艰难，痰液不易咳出等一些体现，若是使病况恶化，就会招致呈现呼吸艰难等严重后果，也是运动神经元病的症状。

第四：运动神经元病的症状有显着的颤抖，没有力气，还也会呈现一些肌肉萎缩的表象。上肢肌肉及肩胛肌肉萎缩，抬手艰难，梳头无力，下肢呈痉挛性瘫痪，行走缓慢，步态呈剪刀状。

以上的内容就是我院专家给大家详细的介绍运动神经元病的症状，现在大家也了解了很多了吧，专家提醒大家在日常的生活中如果一旦发现运动神经元病的症状，就要及时的到正规的医院治疗，不要错过了治疗的最佳时间。

罕见病运动神经元怎么回事

(一)病因

1.遗传学说多个不同的异常基因产物能使运动神经元发生变性(Set the scene)。20%家族性运动神经元病和2%所有运动神经元病病例中21号染色体上编码Cu/Zn超氧化物歧化酶(SOD1)的基因突变。

2.氧化应激在非复制细胞(non—replicating cell)如神经元中，氧化应激的作用可能是累积性的，由自由基类所引起的损伤是一种与年龄增长相关的神经元功能衰退的几种神经变性疾病的主要潜在原因。如果Cu/Zn超氧化物歧化酶的基因突变是一些家族性运动神经元病的病因，那么氧化应激就在运动神经元病中具有特殊意义。

3.中毒因素兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与神经元死亡，可能由于星形胶质细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。

4。免疫因素尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物，如抗甲状腺原抗体、GMl抗体和L一型钙蛋白抗体等。目前认为，MND不属于神经系统自身免疾病。

5.病毒感染

由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元，且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND，故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关。但ALS患者CSF、血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体。

6.运动神经元对神经变性的易受损性

运动神经元是神经系统中最大的细胞之一，那些支配下肢远端肌肉的运动神经元必须支持长达lm以上的轴突。运动神经元可能具某些细胞特点使得其在细胞表面谷氨酸受体激活后易受钙介导的毒性过程的损害。运动神经元也有兴奋性氨基酸转运蛋白2的高水平的胞体周围表达和Cu/Zn超氧化物歧化酶细胞内非常高水平的表达。

神经干细胞移植治疗运动神经元疾病

运动神经元病是指脊髓前角、桥脑、延脑运动神经核和锥体束受损害的慢性进展性疾病，临床表现主要以上、下运动神经元性瘫痪为主，受累肌肉萎缩无力。运动神经元病好发于中年人，约占80%，多见于男性，男女之比约为3：1。该病病因不明。慢性病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素均有可能致病。

运动神经元病临床表现：分为下运动神经元型(包括进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹)，上运动神经元型(原发性侧索硬化症)和混合型(肌萎缩性侧索硬化症)三型。早期只表现为肌萎缩以后才出现锥休束症状，也有的患者病程中只有肌萎缩，极少数患者只表现为缓慢进展的锥体束症状。运动神经元病程及预后：本病为一进行性疾病，但不同类型的病人病程有所不同，即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右，进展快的甚至起病后 1年内即可死亡，进展慢的病程有时可达10年以上。成人型脊肌萎缩症一般发展较慢，病程常达10年以上。原发性侧索硬化症临床罕见，一般发展较为缓慢。死亡多因球麻痹，呼吸肌麻痹，合并肺部感染或全身衰竭所致。

运动神经元病的治疗：因病因不明，目前尚无将其治愈的方法。主要治疗包括病因治疗、对症治疗和支持治疗，包括神经保护剂、抗兴奋毒性药物、神经营养因子、抗氧化和自由基清除剂、干细胞和基因治疗等。

运动神经元病病程相对较短，致死率高，现阶段药物治疗疗效尚不能令人满意。干细胞移植治疗对运动神经元病患者带来了希望。从理论上讲，干细胞具有分化成神经元的潜能，可替代受损的运动神经元，而且干细胞能合成并释放多种神经营养因子，对神经元有保护作用。临床以肌萎缩侧索硬化症疗效最好。治疗后症状可以有一定程度的改善，表现为肌颤减少，过高肌张力明显降低，肌力增加明显、肌萎缩减轻，吞咽功能有一定改善，胸部束带感减弱甚至消失、语言更加清晰有力等。少数晚期患者治疗效果欠佳。神经干细胞移植治疗不能从根本上治愈运动神经元病，只能在一定时间内改善患者已有的症状和体征，延缓或阻止疾病的继续发展、延长患者生存时间、提高生活质量。 采用腰穿蛛网膜下腔注射移植。对有明显颅脑病变病灶的患者采用脑立体定向局部病灶内注射术。

什么是渐冻人

渐冻人症在医学上也叫运动神经元病(MND)，在法国又被称为夏科(Charcot)病，而美国也称卢伽雷氏(Lou Gehrig)病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部(所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

病因

肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：

1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。

2.自由基使神经细胞膜受损。

3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。