嗜铬细胞瘤会造成高血压

嗜铬细胞瘤会造成高血压

人体的肾脏是一个排泄器官，同时兼具生成激素的作用。肾上腺就是一个生成激素的内分泌器官，而在肾上腺髓质等部位存在“嗜铬细胞”，正常的嗜铬组织可以分泌肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺等激素,这些激素的主要功能就是参与调节人体血压、心律水平等。尤其在人体应急情况下，比如突然遇到危险，收到惊吓，会心律加快、出汗、哆嗦等，这些都是这些激素起的作用。所以一旦这种组织形成“嗜铬细胞瘤”后，产生这些激素的作用就会增强，其瘤体内就会储存大量的肾上腺素或去甲肾上腺素等激素。

平时不易被病人或别人察觉，可是一旦遇到某种刺激或者挤压时，瘤体会释放出大量的激素，病人就会突然血压升高、心律紊乱，引起持续性或阵发性血压升高和多个器官功能及代谢紊乱。但是随着激素在体内被正常代谢就会血压就会慢慢回复到正常水平，所以一般这种血压的异常升高持续时间不会太长，少则几分钟，多则半小时，极少情况下持续时间会超过一小时。但这种血压的异常升高比起血压持续增高的危害还要大，因为突然升高很容易造成体内某些小血管破裂，后果非常严重。

嗜铬细胞瘤术后怎么处理

嗜铬细胞瘤起源于嗜铬细胞(chromaffin cell)。胚胎期，嗜铬细胞的分布与身体的交感神经节有关。随着肥猪的发育成熟，绝大部分嗜铬细胞发生退化，其残余部分形成肾上腺髓质。因此绝大部分嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质。肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生于自颈动脉体至盆腔的任何部位，但主要见于脊柱旁交感神经节(以纵隔后为主)和腹主要见于分叉处的主动脉旁器(Zuckerkandl organ)。

嗜铬细胞瘤是由嗜铬细胞所形成的肿瘤。肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生于自颈动脉体至盆腔的任何部位。可导致血压异常(常表现为高血压)与代谢紊乱症候群。某些患者可因长期高血压致严重的心、脑、肾损害或因突发严重高血压而导致危象，危及生命，但如能及时、早期获得诊断和治疗，又是一种可治愈的继发性高血压病。

术后处理

在肿瘤切除后，患者血压很快下降。如术后仍存在持续性高血压，可能是肿瘤未切除干净或已伴有原发性高血压或肾性高血压儿茶酚胺在手术后7～10天即可恢复正常水平。因此在术后1周时要测定ca或其代谢物以明确肿瘤是否完全切除

对于不能手术的患者或者恶性肿瘤扩散的患者，可以长期药物治疗。多数的肿瘤生长很慢应用肾上腺素能受体阻滞剂以及a甲基酪氨酸长期治疗可有效抑制儿茶酚胺合成。

需与一些伴交感神经亢进和(或)高代谢状态疾病相鉴别：1.冠心病心绞痛;2.其他原因所制焦虑状态;3.不稳定性原发性高血压;4.伴阵发性高血压的疾病，如脑瘤等;5.绝经期综合征;6.甲状腺功能亢进。

嗜铬细胞瘤治疗注意事项

1、嗜铬细胞瘤危象的处理 嗜铬细胞瘤患者出现高血压危象时需立即静脉注射酚妥拉明，首剂晕先用1mg，以避免患者对酚妥拉明异常敏感而致低血压休克，然后每隔5分钟静脉注射2～5mg，直至满意控制血压后，再静脉滴注酚妥拉明以维持血压稳定;也可在注射首剂量酚妥拉明后就持续静脉滴注以控制血压。此外，硝普钠也可作为嗜铬细胞瘤高血压危象发作时的降压药物。如有严重心动过速，在用酚妥拉明的同时可每隔5分钟静脉注射1～2mg普萘洛尔并严密观察变化。高血压危象控制后应改为口服α受体阻滞剂直至术前。

2、恶性嗜铬细胞瘤的处理 应该用α和β受体阻滞剂和甲基酪氨酸治疗。甲基酪氨酸可抑制酪氨酸羟化酶，因此VMA水平和血压下降。即使肿瘤持续生长，最后死亡，但血压可以得到控制。环磷酰胺、长春新碱、甲氮咪胺联合应用是恶性嗜铬细胞瘤转移的最佳治疗。131I-间碘苄胍(131I-Ml-BG)已用于转移治疗。放疗可以减轻骨痛，但一般无效。

3、妊娠期嗜铬细胞瘤的处理 孕期嗜铬细胞瘤较难处理。在未经任何准备的情况下经阴道自行分娩往往会给产妇及婴儿带来很大危害。肿瘤的定位适宜行MRI检查，不会有不良反应。一旦诊断明确就应服用α受体阻滞剂控制症状。如果是在妊娠的早期及中期，如术前准备充分后应立即手术。术后不需要中止妊娠，但手术有可能增加流产的几率。如果诊断时已处于妊娠晚期，在胎儿足月时可以随嗜铬细胞瘤手术而行剖宫产。如胎儿尚未成熟，应继续服用药物，并进行严密的监护，直到适宜手术。尽管在孕期服用肾上腺素能受体阻滞剂是否会影响胎儿的发育还不太明确，但临床上已应用于不少病例，没有出现明显的不良反应。

4、手术治疗前药物的应用 在手术治疗前，B受体阻滞剂不必常规应用，如患者有心动过速或心律不齐则需采用。应注意在使用β肾上腺素能之前，必须先用α受体阻滞剂使血压下降，如单独用β受体阻滞剂，则由于可引起α肾上腺素能兴奋而使血压升高，甚至发生肺水肿。

儿童嗜铬细胞瘤的病因是什么

嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，是由嗜铬细胞所形成的肿瘤。肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生于自颈动脉体至盆腔的任何部位。此病较少见，小儿更为罕见，此病多为良性。某些患儿可因长期高血压致严重的心、脑、肾损害或因突发严重高血压而导致危象，甚至危及生命，但如能及时、早期获得诊断和治疗，又是一种可治愈的继发性高血压。与大部分肿瘤一样，嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚。小儿嗜铬细胞瘤与神经外胚层细胞的生长发育有直接关系，可为多发性或双侧性。有些嗜铬细胞瘤与遗传因素有关，且常伴其他疾病，如伴有多发性内分泌肿瘤、多发性神经纤维瘤、节性硬化症、Sturge- Weber综合征等。嗜铬细胞瘤能自主分泌儿茶酚胺，包括肾上腺素、去甲肾上腺素以及多巴胺等。肾上腺素和去甲肾上腺素能作用于肾上腺素能受体，如a受体和卩受体，影响相应的组织器官，从而引起一系列临床表现。嗜铬细胞瘤患儿的所有病理生理基础，均与肿瘤的分泌功能有直接关系。

如何正确诊断嗜铬细胞瘤

1.定性诊断 嗜铬细胞瘤的诊断是建立在血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定的基础上的但因为嗜铬细胞瘤在高血压患者中的发病率并不高，不可能对每一位高血压患者均进行筛查而且有些嗜铬细胞瘤患者没有高血压如有以下情况则应进行诊断性检查：有类似嗜铬细胞瘤的典型的发作性症状而且伴有高血压;高血压对常规降压药反应不好;恶性高血压或急进性高血压(视网膜渗出性改变或伴有视盘水肿);服用降压药引起高血压发作，尤其是在应用β受体阻滞剂后;在运动、手术诱导麻醉插管牵拉腹部脏器分娩或应用造影剂时引起发作性高血压;家族成员有嗜铬细胞瘤或有家族性MEN;血压变化很大(如高血压-低血压交替);自发性的体位性低血压;影像学检查发现肾上腺意外瘤。

2.定位诊断 利用各种影像学检查可协助对嗜铬细胞瘤进行定位，来指导治疗。

(1)B超：具有价格便宜简便易行的优点可以检出肾上腺内直径>2cm的肿瘤，一般瘤体有包膜边缘回声增强，内部为低回声均质如肿瘤较大，生长快时内部有出血、坏死或囊性变超声表现为无回声区但B超对于过小或是肾上腺外一些特殊部位的肿瘤(如颈部、胸腔内等)不能显示

(2)CT：是目前首选的定位检查手段。嗜铬细胞瘤在CT上多表现为类圆形肿块密度不均匀，出血区或钙化灶呈高密度，增强扫描时肿瘤实质明显强化，而坏死区无或略有强化CT诊断肾上腺内嗜铬细胞瘤的敏感性达到93%～100%但特异性不高只有70%对于肾上腺外嗜铬细胞瘤，如腹腔内小而分散的肿瘤不易与肠腔的断面相区分，因此有可能漏诊。

(3)MRI：在MRI的T1加权像实性肿瘤强度类似肝实质T2加权像信号较高。坏死、囊变区在T1像呈低信号，在T2像为高信号MRI诊断嗜铬细胞瘤的敏感性及特异性与CT相似，其优势在于是三维成像有利于观察肿瘤与周围器官与血管的解剖关系

(4)同位素131Ⅰ标记MIBG扫描：MIBG(间碘苄胍)是NE的生理类似物可被摄取和贮存于嗜铬细胞瘤内，经同位素131Ⅰ标记后能显示瘤体此项检查可以提供全身性的信息，尤其是肾上腺外的肿瘤和恶性嗜铬细胞瘤及其转移灶MIBG的特异性高达95%～100%，但是敏感性只有77%～90%。近年来，用123Ⅰ显像质量更加清晰而且能结合SPECT进行断层扫描对于复发性或恶性嗜铬细胞瘤及肿瘤内有纤维化、解剖结构有变异、肿瘤位于少见部位的定位效果更好。在B超和CT未发现病变疑有异位肿瘤时MIBG显像是诊断嗜铬细胞瘤的首选检查方法。

(5)静脉插管：通过静脉插管分段取血测定CA来明确定位诊断。因操作过程中可能会出现严重的并发症已逐渐被无创性检查所替代。

特别要注意的是，腔静脉分段取血定位检查，对嗜铬细胞瘤定位，尤其对体积小的肿瘤、异位肿瘤或其他检查未能定位的肿瘤，有较高的价值，可给CT扫描提供一定的参考。

嗜铬细胞瘤的症状

嗜铬细胞瘤是一种起源于生殖器整形嗜铬细胞能过度分泌儿茶酚胺，引起显著高血压及其他症状的肿瘤。嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)起源于生殖器整形髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。

大约20%的嗜铬细胞瘤患者，嗜铬细胞生长于生殖器整形之外。生长在生殖器整形内的嗜铬细胞瘤只有5%是恶性肿瘤，约30%的生殖器整形外嗜铬细胞瘤都是恶性的。其发病率近1/1000。嗜铬细胞瘤可见于男女任何年龄组，但最常见于30～60岁之间。

通常嗜铬细胞瘤很小，极少引起压迫或阻塞症状，常不能触及。但是，极小的肿瘤也能产生相当多的作用极强的儿茶酚胺，引起许多症状。儿茶酚胺包括生殖器整形素、去甲生殖器整形素、多巴胺或多巴，均可引起高血压。儿茶酚胺还诱发引起恐慌的某些危急症状。

一些嗜铬细胞瘤患者有一定的遗传倾向。多发性内分泌腺瘤易患多种内分泌肿瘤如甲状腺、甲状旁腺或生殖器整形。还有一部分病例伴发冯-林氏病，出现血管生长异常，形成良性肿瘤(血管瘤)，还可伴发冯雷克林豪森病，肿瘤长在神经上。

由于几乎半数患者除持续性高血压外，无其他症状，所以容易漏诊。年轻的高血压患者、阵发性发作或伴随其他嗜铬细胞瘤症状，可做某些实验室检查，例如检测尿中某些儿茶酚胺水平有一定价值。CT或MRI扫描有助于嗜铬细胞瘤定位。某些放射性化学物质可在嗜铬细胞瘤内集聚，注射后再进行扫描，确定放射性物质所在，有助于诊断。

症状，嗜铬细胞瘤最突出的症状是高血压，可能非常严重。约50%患者高血压为持续性，其余患者的高血压及其他症状为阵发性发作，有时按压或按摩肿瘤、药物(尤其是麻醉药及β-生殖器整形素能受体阻滞剂)、精神创伤及排尿(罕见)等，都可引起阵发性发作。其他症状尚有心动过速、出汗多、体位性低血压、呼吸急促、面颊潮红、皮肤湿冷、剧烈头痛、上腹部疼痛、恶心、呕吐、视觉障碍、感觉异常、便秘和一种濒临死亡的感觉。当以上症状突然剧烈发作时，患者出现恐惧感。

恶性的已发生转移的嗜铬细胞瘤可用环磷酰胺、长春新碱、达卡巴嗪等化疗，减缓肿瘤生长速度。持续服用苯氧苄胺和心得安可消除肿瘤分泌过量儿茶酚胺引起的危险。

嗜铬细胞瘤的首选疗法是手术切除。儿茶酚胺水平高，手术有危险，因此，往往手术要等到药物已将血儿茶酚胺控制在安全水平后才进行。一般采用苯氧苄胺和心得安联合使用。常需甲基酪氨酸或其他药物控制血压。

如何避免患上嗜铬细胞瘤

由于嗜铬细胞瘤病人的临床表现多种多样而使诊断有一定困难，但是在下述情况时应首先考虑嗜铬细胞瘤的可能性：

1、阵发性或持续性高血压病人，伴有头痛，心悸，多汗，面色苍白，胸，腹部疼痛，紧张，焦虑，濒死感等症状及高代谢状态;

2、患急进性或恶性高血压的儿童，青少年;

3、原因不明的休克;高，低血压反复交替发作;阵发性心律失常;体位改变或排大，小便时诱使血压明显增高;

4、在手术，麻醉，妊娠，分娩过程中出现血压骤升或休克，甚至心跳骤停者;按摩或挤压双侧肾区或腹部而诱发高血压症群者;

5、服用常规降压药物治疗，血压下降不满意，或仅用b-肾上腺素能受体阻滞剂。

散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚，所以无明确的相关预防，家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关，可做相关遗传学方面的检查。

1.在对高血压患者的诊断治疗中要高度警惕该病的可能性，应掌握其临床特点才可做到早期诊断，尽量减少漏诊和误诊。

2.一旦确诊该病首选手术治疗根治。

3.在对该病的治疗中注意保持血压的相对稳定，以免发生意外。

引起高血压的因素

嗜铬细胞瘤是起源于嗜铬细胞的神经外胚层肿瘤。文献报道，o.1%-1%的高血压是由嗜铬细胞瘤所引起的。嗜铬细胞瘤在各个年龄段均可发病，但以30-50岁较多见。

持续性或阵发性高血压是最常见的临床表现，患者的血压常突然升高，最高可达200-300/130-180毫米汞柱。典型的嗜铬细胞瘤患者在出现发作性血压升高的同时。还伴有三联征，即头痛、心悸和出汗。这对嗜铬细胞瘤的诊断具有重要意义。若仅有高血压，不伴上述三联征者，基本可排除嗜铬细胞瘤。

目前，腹腔镜手术(la)被认为是治疗肾上腺嗜铬细胞瘤的最佳方法，适用于直径小于6厘米的单侧或双侧肾上腺嗜铬细胞瘤。不能手术或术后复发的患者，可采用同位素治疗或化疗，以减轻临床症状。

发现血压高，先找找原因

临床上，约90%的高血压为原发性高血压，其余10%为继发性高血压。由于继发性高血压的症状、体征以及并发症与原发性高血压相似，故易被误诊为原发性高血压。

继发性高血压若仅按原发性高血压病防治，而不针对其病因进行治疗，患者的血压常难以得到有效控制，不仅浪费大量医药费，还常会贻误病情。更重要的是，由于继发性高血压有致病原因可查，若能及时诊治(找出病因、根除病因)，血压可以完全恢复正常。

高血压患者若出现下列情况，应警惕是否为继发性高血压：①发病时年龄较轻，尤其是儿童高血压。②高血压进展较快。③与年龄相比，舒张压相对较高，血压波动大。④应用降压药物治疗，效果不佳，甚至无效。⑤以往有肾脏病或大动脉炎的病史。

除嗜铬细胞瘤外，常见的会引起高血压的内分泌疾病还包括：①皮质醇增多症，又称库欣综合征，由糖皮质激素分泌过多所引起，主要表现为高血压、满月脸、水牛背、皮肤紫纹等。②原发性醛固酮增多症，由醛固酮分泌过多所引起，主要表现为高血压，低血钾、高血钠、代谢性碱中毒等。③甲亢，由甲状腺素分泌过多所引起，主要表现为多食、易饿，消瘦、心慌、怕热、出汗、双手震颤，以及收缩期高血压。

嗜铬细胞瘤的鉴别诊断

许多疾病都有类似嗜铬细胞瘤表现，因此鉴别诊断很重要。

1.原发性高血压

某些原发性高血压患者呈现高交感神经兴奋性，表现为心悸、多汗、焦虑、心输出量增加。但患者的尿儿茶酚胺是正常的。尤其是在焦虑发作时留尿测定儿茶酚胺更有助于除外嗜铬细胞瘤。

2.颅内疾病

在颅内疾病合并有高颅压时，可以出现类似嗜铬细胞瘤的剧烈头痛等症状。患者通常会有其他神经系统损害的体征来支持原发病。但也应警惕嗜铬细胞瘤并发脑出血等情况。

3.神经精神障碍

在焦虑发作尤其是伴有过度通气时易与嗜铬细胞瘤发作相混淆。但是焦虑发作时通常血压是正常的。如果血压亦有上升，则有必要测定血、尿儿茶酚胺以助鉴别。

4.癫痫

癫痫发作时也类似嗜铬细胞瘤，有时血儿茶酚胺也可升高，但尿儿茶酚胺是正常的。癫痫发作前有先兆，脑电图异常，抗癫痫治疗有效等以助除外嗜铬细胞瘤。

5.绝经综合征

处于绝经过渡期的妇女会出现多种雌激素缺乏导致的症状，如潮热、出汗、急躁、情绪波动难以控制等，类似于嗜铬细胞瘤发作，通过了解月经史，进行性激素及儿茶酚胺的测定可有助于鉴别。

6.其他

甲亢时呈现高代谢症状，伴有高血压。但是舒张压正常，且儿茶酚胺不会增高。冠心病心绞痛发作、急性心肌梗死等均需与嗜铬细胞瘤鉴别。一般根据发作时心电图改变、改善心肌供血治疗有效等可以与之区别。最关键的还是尿儿茶酚胺的测定。

如何正确诊断嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤约占高血压病因的0.5～1%。90%以上的患者可经手术治愈。因为本病发作时有引起急症意外的危险，加之尚有一部分为恶性嗜铬细胞瘤，故应及早诊治。但由于患者常呈间歇性发作，给某些实验及检查带来一定困难，所以，在检查方法的选择上应综合考虑。

1.定性诊断 嗜铬细胞瘤的诊断是建立在血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定的基础上的但因为嗜铬细胞瘤在高血压患者中的发病率并不高，不可能对每一位高血压患者均进行筛查而且有些嗜铬细胞瘤患者没有高血压如有以下情况则应进行诊断性检查：有类似嗜铬细胞瘤的典型的发作性症状而且伴有高血压;高血压对常规降压药反应不好;恶性高血压或急进性高血压(视网膜渗出性改变或伴有视盘水肿);服用降压药引起高血压发作，尤其是在应用β受体阻滞剂后;在运动、手术诱导麻醉插管牵拉腹部脏器分娩或应用造影剂时引起发作性高血压;家族成员有嗜铬细胞瘤或有家族性MEN;血压变化很大(如高血压-低血压交替);自发性的体位性低血压;影像学检查发现肾上腺意外瘤。

2.定位诊断 利用各种影像学检查可协助对嗜铬细胞瘤进行定位，来指导治疗。

(1)B超：具有价格便宜简便易行的优点可以检出肾上腺内直径>2cm的肿瘤，一般瘤体有包膜边缘回声增强，内部为低回声均质如肿瘤较大，生长快时内部有出血、坏死或囊性变超声表现为无回声区但B超对于过小或是肾上腺外一些特殊部位的肿瘤(如颈部、胸腔内等)不能显示

(2)CT：是目前首选的定位检查手段。嗜铬细胞瘤在CT上多表现为类圆形肿块密度不均匀，出血区或钙化灶呈高密度，增强扫描时肿瘤实质明显强化，而坏死区无或略有强化CT诊断肾上腺内嗜铬细胞瘤的敏感性达到93%～100%但特异性不高只有70%对于肾上腺外嗜铬细胞瘤，如腹腔内小而分散的肿瘤不易与肠腔的断面相区分，因此有可能漏诊。

(3)MRI：在MRI的T1加权像实性肿瘤强度类似肝实质T2加权像信号较高。坏死、囊变区在T1像呈低信号，在T2像为高信号MRI诊断嗜铬细胞瘤的敏感性及特异性与CT相似，其优势在于是三维成像有利于观察肿瘤与周围器官与血管的解剖关系

(4)同位素131Ⅰ标记MIBG扫描：MIBG(间碘苄胍)是NE的生理类似物可被摄取和贮存于嗜铬细胞瘤内，经同位素131Ⅰ标记后能显示瘤体此项检查可以提供全身性的信息，尤其是肾上腺外的肿瘤和恶性嗜铬细胞瘤及其转移灶MIBG的特异性高达95%～100%，但是敏感性只有77%～90%。近年来，用123Ⅰ显像质量更加清晰而且能结合SPECT进行断层扫描对于复发性或恶性嗜铬细胞瘤及肿瘤内有纤维化、解剖结构有变异、肿瘤位于少见部位的定位效果更好。在B超和CT未发现病变疑有异位肿瘤时MIBG显像是诊断嗜铬细胞瘤的首选检查方法。

(5)静脉插管：通过静脉插管分段取血测定CA来明确定位诊断。因操作过程中可能会出现严重的并发症已逐渐被无创性检查所替代。

特别要注意的是，腔静脉分段取血定位检查，对嗜铬细胞瘤定位，尤其对体积小的肿瘤、异位肿瘤或其他检查未能定位的肿瘤，有较高的价值，可给CT扫描提供一定的参考。