进行性肌营养不良病易导致什么并发症
进行性肌营养不良病易导致什么并发症
因骨盆带及股四头肌等无力，致使行走缓慢、易跌倒，登楼上坡困难，下蹲或跌倒后起立费劲;站立时腰椎过度前凸。
因骨盆带及股四头肌等无力，致使行走缓慢、易跌倒，登楼上坡困难，下蹲或跌倒后起立费劲;站立时腰椎过度前凸，步行时挺腹和骨盆摆动呈"鸭步"样步态，仰卧起立时，必须先翻身与俯卧，以双手撑地再扶撑于双膝上，然后慢慢起立。
随病情发展累及肩带及上臂肌时，则双臂上举无力，呈翼状肩胛。晚期,四肢挛缩,活动完全不能.常因伴发肺部感染,褥疮等于20岁之前丧生.智商常有不同程度减退,半数以上可伴心脏损害,心电图异常.早期呈现心肌肥大,除心悸外一般无症状。
进行性肌营养不良症状
1、骨骼肌：进行性肌营养不良症患者儿童期发病一般在4～6岁时走路易跌奔跑困难，逐渐出现走路和上楼困难下蹲站起困难。神经系统检查可见四肢肌力低下，肌肉萎缩，腱反射减弱由于骨盆带肌肉无力而呈典型的鸭步，肩带肌肉萎缩无力形成翼状肩或游离肩腹肌和髂腰肌的萎缩无力形成特征性的Gowers征。
2、心脏：大多数进行性肌营养不良症患者无心血管症状，只有在疾病晚期和反复感染的应激情况下才出现心力衰竭和心律失常，很少有明显的充血性心力衰竭。
3、其他：Larson等提出能行走的进行性肌营养不良症患者的腰椎骨密度轻度降低而不能行走的则明显降低资料显示44%的患儿可出现骨折44%尚能行走的患儿骨折后就不能再行走。
进行性肌营养不良病因
进行性肌营养不良的病因目前主要有三种学说，即血管学说，认为血液循环障碍引起肌肉组织的梗塞;其次是神经源学说，认为运动神经元功能异常引起肌肉变性;第三是遗传学说，细胞膜的遗传性异常，导致肌酶外溢，从而使机体代谢合成更多的肌酶。
引起进行性肌营养不良的因素与遗传基因的突变有关。表现为基因缺失、重复和点突变，导致所编码的蛋白质不能生成或缺乏，从而引起临床上所见的肌肉萎缩、无力。
假肥大型进行性肌营养不良的研究最为深入，已经确定是由X染色体短臂上的因缺失所致，该基因编码为一种细胞骨架蛋白，称为抗肌萎缩蛋白，分布在骨骼肌和心肌细胞膜上，起支架作用，可保护肌膜抵抗收缩时所产生的力不致受损。患儿因为该基因缺失，所以不能产生抗肌萎缩蛋白，肌膜不稳定，在收缩时损伤，所以出现肌肉的变性、坏死，导致肌肉萎缩、无力。
进行性肌营养不良病的饮食原则
1、吞咽困难的患者进食量少，必然导致营养失调，因此应嘱患者保证饮食的质量，应少食多餐，避免粗糙，过冷、过热和有刺激的食物，如浓茶、咖啡、辣椒，醋酸、酒及对食管粘膜有损害的苭物，应忌烟。
2、进行性肌营养不良患者宜多食甘温补益食品，如：小米、大枣、山楂、山苭、当归、赤小豆、莲子、葡萄干、核桃仁、生姜、牛肉、羊肉、乌鸡等，还可以买瓶纯天然蜂王浆，最有利于增强自身免疫力，有助于病情恢复。甘味食物能够起到补益、和中、缓急的作用。
3、宜多食白菜、菠菜、豆芽、西红柿、萝卜、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果，饮食宜清淡，营养丰富，忌服伤津耗液及损伤脾胃之品，加强营养的同时，应适当控制体重，肥胖可影响患者肢体功能锻炼，增加心脏负荷和家属搬动的困难。
4、进行性肌营养不良患者避免食用芥菜、绿豆、海带、紫菜、西泮菜、白菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜等都属寒凉食品。
进行性肌营养不良易导致什么并发症
因骨盆带及股四头肌等无力，致使行走缓慢、易跌倒，登楼上坡困难，下蹲或跌倒后起立费劲;站立时腰椎过度前凸，步行时挺腹和骨盆摆动呈"鸭步"样步态，仰卧起立时，必须先翻身与俯卧，以双手撑地再扶撑于双膝上，然后慢慢起立。
随病情发展累及肩带及上臂肌时，则双臂上举无力，呈翼状肩胛。
晚期,四肢挛缩,活动完全不能.常因伴发肺部感染,褥疮等于20岁之前丧生.智商常有不同程度减退,半数以上可伴心脏损害,心电图异常.早期呈现心肌肥大,除心悸外一般无症状。
进行性肌营养不良病的临床表现
1.双下肢近端无力，跑步困难、易跌、上楼费力;
2.四肢近端、肩胛带、骨盆带的肌肉明显萎缩;
3.行走时腰椎过度前凸，骨盆及下肢呈摇摆状，似“鸭步”步态;
4.因肩胛带肌肉无力、萎缩，当双臂前伸时可见“翼状肩胛”;
5.由仰卧位起立时表现出先翻身俯卧，再双手撑地、扶膝、伸腰等特殊姿态，又称gowers征。
6.腓肠肌或三角肌等处可见假性肥大。
7.面肩肱型：肌病面容，闭目不合，噘嘴不能，口唇肥厚等;翼状肩胛;上臂细瘦。
8.肢带型：四肢近端肌肉无力、萎缩;上楼困难，举臂不能过肩。
9.眼咽型：眼睑下垂，眼球活动障碍;吞咽困难，构音不清。
进行性肌营养不良危害严重
强调!进行性肌营养不良危害不止是步态异常!
医生指出，从进行性肌营养不良的症状来看它的危害，主要表现在患儿步态异常，如家长常在入托后发现患儿运动能力较同龄儿差，动作不协调、笨拙，奔跑跟不上同龄儿童，随着病情发展，渐渐出现行走摇摆，上楼困难，蹲下起来困难等症状，但是，需要大家提高警惕的是，进行性肌营养不良的危害不止如此。
进行性肌营养不良除了会导致患儿步态异常以外，还会诱发肌无力现象，通常患儿12岁左右就会失去独立行走能力，之后，由于长期卧床，容易并发褥疮、坠积性肺炎等。
还有，并发症对患儿同样具有严重危害
心肌受累是进行性肌营养不良患儿最常见的并发症，对患儿的危害同样很大，一般患儿心脏收缩功能较同龄儿低下，部分患儿可见心率增快、心律失常。此外大约1/3的进行性肌营养不良患儿可能会存在不同程度的智力低下，也有些患儿会存在脑发育畸形或脑白质营养不良改变。
由于呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因，在20岁左右可由于呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。
进行性肌营养不良饮食
1、饮食宜清淡、营养丰富，忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品，可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等，但不可太过，以免损伤脾胃。白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果可以适当多食一些。
2、坚持体育锻炼，自我按摩以增加活动，促进血液循环，防止肌肉萎缩，但应适度，不可过劳。积极与疾病作斗争，坚持适当的娱乐活动，促使患者建立乐观、开朗的情绪，树立以坚强毅力战胜疾病的信心。
3、采用力所能及的锻炼，亦不要过劳：上肢可练习抬举、俯卧撑、扩胸等;腰部可练习仰卧起坐;下肢可练习起蹲、上楼、跳跃、侧压腿等;注意防止挛缩，对膝关节、跟腱关节热敷后适当牵引;假肥大部位的按摩以揉法为主;防止脊柱畸形，保持良好坐姿，劳累后宜平卧休息。
4、进行性肌营养不良症容易头晕、面无血色，最好先补血，吃一些红枣炖猪蹄之类的营养丰富的食物，早餐喝牛奶用鸡蛋冲入热水中放一些红糖也可以喝。
进行性肌营养不良预防
一、对于进行性肌营养不良患者而言，饮食宜清淡、营养丰富，忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品，可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等，但不可太过，以免损伤脾胃。白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果可以适当多食一些。在保证营养同时，应适当控制体重。
二、预防进行性肌营养不良的发生，应保持环境清洁安静，注意防潮和防寒，积极预防和治疗呼吸道感染等并发症。
三、积极与进行性肌营养不良这类疾病作斗争，坚持适当的娱乐活动，促使患者建立乐观、开朗的情绪，树立以坚强毅力战胜疾病的信心。
四、坚持体育锻炼，自我按摩以增加活动，促进血液循环，防止肌肉萎缩，但应适度，不可过劳。这是预防进行性肌营养不良的最有效的方法。
进行性肌营养不良症是什么 什么是进行性肌营养不良
进行性肌营养不良症是一组遗传性骨骼肌变性疾病，病理上以骨骼肌纤维变性、坏死为主要特点，临床上以缓慢进行性发展的肌肉萎缩、肌无力为主要表现，部分类型还可累及心脏、骨骼系统。
进行性肌营养不良症能治好吗 进行性肌营养不良可治疗
进行性肌营养不良一般病程较长，而且不容易被发现，一般被发现这种疾病时，患者已经开始出现肌肉功能的异常，这种疾病由于是遗传疾病，是机体内部的基因异常或缺少造成的，目前世界上对这种疾病没有药到病除的特效药来治疗它，但是有很多研究已经表明这种疾病可以通过药物在一定的程度上改善和恢复肌肉的功能。
中医治疗进行性肌营养不良病
1、湿热浸渍症状：四肢痿软、因重、麻木、微肿，尤以下肢多见，可有发热，胸脘痞闷，小便热赤涩痛。苔黄腻，脉细数。证候分析：湿热浸渍肌肤、经脉气血阻滞，则四肢痿软、因重、微肿;湿热不攘，气血运行不畅，则见麻木;湿热阻滞，气机不畅，可见发热、胸脘痞闷;湿热下注，则小便热赤涩痛;苔黄腻，脉濡数是为湿热蕴蒸之象。
2、肺热叶焦症状：起病突然，先发热，热后出现肢体软弱无力，口渴心烦，咽干不利，皮肤干燥，咳呛少痰，渡黄便燥。舌质红，苔黄，脉细数。证候分析：热邪犯肺，肺脏气阴受伤，津液不足以敷布全身，不能濡养肌肉，则见发热、热后出现肢体软弱无力;肺津不能上润肺系，故咽干不利、咳呛少痰;热邪伤津，故口渴;热扰心神，故心烦;阴津亏损，皮肤失养，则皮肤干燥;热迫膀胱，则溲黄;热结肠道，则便燥;舌质红、苔黄、脉细数均为气阴津伤，虚热内盛之象。
3、肝肾虚损症状：起病缓慢，下肢痿软无力，不能久立，甚至步履全废，腿胫肌肉渐脱，腰脊酸软，咽干，齿摇，目眩，脱发，耳鸣，遗尿，男子遗精早泄，妇女月经不调，小儿发育迟缓。舌红少苦，脉虚细数。证候分析：肝肾虚损，精血不能濡养筋骨肌肉，渐成痿证，故起病缓慢、下肢痿软无力、不能久立、甚至步履全废;久则筋展肉枯，故腿胫大肉消脱;腰为肾之府，肾主骨，生髓，开窍于耳，齿为骨之余，精髓不足，故腰脊酸软、齿摇、耳鸣;肝藏血，开窍于目，发为血之余，肝血亏虚，不能上承，故见咽干、目眩、脱发;肾藏精，司二便，肾虚不能藏精，故见遗精、早泄、遗尿、小儿发育迟缓;肝肾亏虚，冲任失调，故见月经不调;舌红少苦、脉虚细数均为肝肾阴亏内热之象。
4、脾胃虚弱症状：肢体肌肉痿软无力，逐渐加重，神疲乏力，动则气急，纳食减少，食后脘腹作胀，大便溏薄，面色萎黄或面浮。舌淡苔薄白腻，脉濡细。证候分析：脾胃虚弱，精微不运，气血生化乏源则肌肉筋脉失荣，面色不华，肢体肌肉痿软无力、逐渐加重;气虚坝贿神疲乏力、动则气急;脾失健运，胃失和降，则纳食减少、食后脘腹作胀;脾虚清阳不升测大便溏薄;脾虚不能运化水湿侧面浮、苔腻;舌淡、苔薄白腻、脉濡细乃是脾胃虚弱、精微不运之象。