老年人重症肌无力病因
老年人重症肌无力病因
一、发病原因
重症肌无力(myasthenia gravis,MG)的病因尚不十分明了。大多数研究表明,MG是一种自身免疫性疾病,其发病与患者体内异常增高的乙酰胆碱受体抗体(AchRab)造成骨骼肌运动终板乙酰胆碱受体数目减少和功能障碍有关。家系调查和分子生物学研究提示,MG的发病可能与遗传有关。
二、发病机制
大多数学者认为,胸腺病变在MG发病机制中起关键作用。据统计,约70%的MG患者伴发胸腺增生,10%~15%的MG患者伴发胸腺瘤,另有5%左右的患者提前出现胸腺萎缩。在显微镜下观察,胸腺增生主要表现为淋巴滤泡增生,有密集成团的B淋巴细胞构成的生发中心,还有肌样细胞(myoid cell)。这些肌样细胞具有横纹和乙酰胆碱受体。推测在某些特定遗传素质个体中,由于病毒或其他非特异性性因子感染胸腺后,导致肌样细胞上乙酰胆碱受体构象发生变化而表达出抗原信号,刺激机体产生AchRab,进而造成骨骼肌运动终板上乙酰胆碱受体的免疫损害。
在上述自身免疫中,自身抗原的表达,T、B淋巴细胞间信息的传递,自身抗体的产生以及靶组织——乙酰胆碱受体的免疫损害均受人类白细胞抗原(HLA)DR、DP、DQ等位点的免疫调控基因的调控。
肌无力的三大症状
重症肌无力症状之一:首先要清楚一点那就是重症肌无力任何年龄阶段都可能患发,大多见于儿童,女性患病人数要多于男性。重症肌无力发病有急性也有慢性,主要表现为骨骼肌异常,易于疲劳,往往在晨起时肌力较好,到下午或傍晚肌无力症状严重,大部分患者可累及眼外肌。
重症肌无力症状之二:患上重症肌无力后长时间的讲话,声音会逐渐低沉,构音不清而带鼻音,有些病人是会出现咀嚼及吞咽功能甚至是呼吸方面的困难。也是有着极少数暴发型肌无力病人起病迅速,在短期之内即是可发生延髓肌无力以及呼吸方面的困难。
重症肌无力症状之三:临床上重症肌无力病人眼睑下垂、复视、斜视,表情肌和咀嚼肌无力,会导致表情淡漠、不能鼓腮吹气等表现。延髓肌无力则出现语言不力、伸舌不灵、进食困难等。
老年人重症肌无力的治疗
对于伴有胸腺增生或胸腺瘤的患者,应在药物治疗使病情稳定后尽早行胸腺切除术或胸腺瘤手术,伴发胸腺增生的mg患者行胸腺切除术后,有相当一部分人可达到治愈或终身临床缓解的效果,因此,许多学者认为应将手术治疗列为mg治疗的第1选择。
其他治疗
其他治疗方法有血浆交换疗法,免疫吸附疗法,胸腺或脾脏放射治疗和大剂量igg治疗。
重症肌无力危象的治疗
一旦发生危象,患者最突出的症状为呼吸困难,缺氧发绀,应尽早行气管插管或气管切开,人工辅助呼吸,然后根据不同类型的危象采取相应的对症治疗,肌无力危象肌注或静脉点滴新斯的明;胆碱能危象停用抗胆碱酯酶药物,同时注射适量的阿托品;反拗危象先停用所有口服药物,同时辅以血浆交换疗法,待病情稳定后重新口服适量的抗胆碱酯酶药物,治疗重症肌无力危象时常需针对感染,创伤,失液等诱因作相应的处理。
中医辨证论治 按中医辨证论治原理,mg可分为肾阴虚型,脾胃虚型和气血两亏型,各型治疗如下:
(1)肾阴虚型:身体瘦弱,精神萎靡,腰膝酸软,口干颧红,尿频尿急,舌红,脉弦,可用六味地黄汤(丸)加减治疗。
(2)脾胃虚型:面黄,食欲不振,精神萎靡,倦怠无力,食入不化,腹胀喜按,大便溏泻,舌淡苔白腻,脉濡缓,可用香砂六君汤,补中益气汤或参苓白术散治疗。
重症肌无力是否遗传
重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病,是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受累。正因为重症肌无力是自身免疫类疾病,因此重症肌无力有一定的遗传易感性,通过调查有一部分患者有阳性家族史。
约12%~20%患重症肌无力的母亲所生的新生儿患重症肌无力,通常出生时即有体征,常合并吸吮困难和下咽困难,哭声无务,呼吸困难需用辅助呼吸。眼睑下垂,面肌无务,表情差。母亲的乙酰胆碱受体抗体通过胎盘进入胎儿血中是主要的病因。根据遗传因素的不同,重症肌无力的遗传可分为先天性重症肌无力和家族性婴儿型重症肌无力两种。
先天性重症肌无力指正常母亲的新生儿患重症肌无力,家庭中常有重症肌无力病人。42%病例于2岁时,66%于20岁以前发病。病婴中无乙酰胆碱受体抗体,其发病机制与遗传有关。突触后膜结构畸形;几乎完全缺乏有功能的接头褶,微小结构减少,终板乙酰胆碱受体不足。
家族性婴儿型重症肌无力指正常母亲的婴患重症肌无力,家族中有其他重症肌无力病人,如兄弟或姊妹,为常染色体隐性遗传出生时有严重的呼吸困难和摄食困难,尤以呼吸暂停的特点而有别于前两型,常因呼吸衰竭致使婴儿死亡。
年龄不同重症肌无力的症状也不同
重症肌无力主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。对于重症肌无力来说,从新生儿到老年人的任何年龄都可能发病,且不同时期的患者,其症状表现也有所不同。
1、新生儿重症肌无力的症状表现:
约12%~20%患重症肌无力的母亲所生的新生儿,患重症肌无力通常出生时即有体征。常表现为合并吸吮困难和下咽困难,哭声无务,呼吸困难需用辅助呼吸;眼睑下垂,面肌无务,表情差。
2、青少年重症肌无力的症状表现:
青少年重症肌无力患者与婴儿型相反,遗传因素相对小,主要是免疫机制在发病机制中起作用。病程进展慢,有明显起伏。胸腺瘤少见。
3、成人重症肌无力的症状表现:
成人重症肌无力患者,老年人10%~15%病例有胸腺瘤;3/4眼肌受累的患者,在第1~3年内发展成全身型肌无力,咽喉肌受损,最严重时,可有多组肌群受累而出现不对称的症状组合。
重症肌无力的六大生活诱因
1、遗传因素:如果家族中有重症肌无力病史的话,患者朋友需要定期的到医院进行检查治疗,以便于能尽早的发现该病病情,并及时的进行治疗和护理。
2、营养因素:很多重症肌无力患者家庭条件都比较贫困,外地患者多,可能与长期营养不足、劳累有关。这也是常见的引起出现重症肌无力的病因的因素。
3、病毒感染:重症肌无力与免疫功能低下及感染胸腺慢病毒(慢病毒【译】:载体是以HIV-1为基础发展起来的基因治疗载体。感染个体在出现典型的临床症状之前,大多经历长达数年的潜伏期)有关,因此要加强身体锻炼,避免感冒。
4、自身免疫系统异常:临床研究发现,重症肌无力患者体内许多免疫指标异常,经治疗后临床症状消失但异常的免疫指标却不见改变,这也许是重症肌无力病情不稳定,容易复发的一个重要因素。
5、 精神紧张,过度疲劳:一些重症肌无力患者常由于长时间的玩麻将,玩电脑游戏后发病的,因此要劳逸结合,保持心情舒畅。所以,这也是引起出现重症肌无力的病因。
6、病毒感染与食物中毒:通常一些外界环境的污染也可能导致该病的发生。重症肌无力还和感染胸腺慢病毒和免疫功能低下有关,所以要尽量防止发生感冒,还要注意加强体育锻炼,以增强自身的体质。该病还可能因化学物品污染的劣质饮料而发病,这也需要注意。
老年人重症肌无力不能吃什么
适宜吃的食物:重症肌无力患者脾胃虚损,宜多食甘温补益之品,能起到补益、和中、缓急的作用,常用补益食物:
①肉类:牛肉、猪肉、狗肉、兔肉、鸡肉等;
②鱼类、鸡蛋、牛奶、都是重症肌无力患者日常膳食中重要的食品;
③蔬菜:菜心、韭菜、生姜、莲藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生等
④水果:重症肌无力患者适合食用以下水果:苹果、橙子、柚子、葡萄、杨梅、石榴、桃子、枇杷果、桂圆等。
不适宜吃的食物:
重症肌无力病机与气虚关系密切,故调节饮食更为重要,不能过饥或过饱,同时各种营养调配要适当,不能偏食。
下列食物食用后使本病加重,应避免食用:萝卜、芥菜、绿豆、海带、紫菜、剑花、西洋菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜、白菜、豆浆、豆奶、冷饮等,特别是萝卜和芥菜最为关键;
少食寒凉,避免食用芥菜、萝卜、绿豆、海带、紫菜、西洋菜、黄花菜、剑花、西瓜、苦瓜之寒凉品。
少吃冷饮以免损伤脾胃,苦味食品也应少吃,苦能泻热、容易伤胃。
上文我们介绍了什么是老年人重症肌无力,我们知道老年人重症肌无力的治疗是很困难的,但是预防老年人重症肌无力还是比较容易的,上文也提出了如何护理老年人重症肌无力,并且告诉了大家老年人重症肌无力不能吃什么。
老年人患重症肌无力如何护理
(1)注意鉴别诊断:因为重症肌无力患者出现的延髓症状和颅神经症状恰是常见老年病的症状,临床医生容易想到的常见病,因而忽视了重症肌无力的鉴别,容易造成误诊。资料发现,以咽喉肌无力为首发症状的老年重症肌无力有25%被误诊为脑血管病,以眼睑下垂或复视为首发症状的易被误诊为老年性眼睑下垂,动眼神经麻痹、糖尿病等,所以对于老年患者,应特别注意鉴别诊断,当不能肯定诊断时,最好严格地进行新斯的明试验以明确或排除重症肌无力,以免延误治疗时机。
(2)预后较差:一般而言,年龄越大,重症肌无力的预后越差,60岁以后发病的老年人在诊断后15年内,存活率逐渐下降。由于老年人体质下降,免疫力低下,对放疗及化疗的耐受性差,而延髓症状多见,所以发生肌无力危象的机会增多,死亡率也相对升高,再加上并发症的存在,加大了老年人死亡的机会。
(3)长期服药:老年重症肌无力患者在治疗过程中病情好转,可考虑减药,但需慎重,特别是单纯西药治疗,如病情好转但不稳定时,一般不要减药,避免引发西药减停带来的“反弹”,从而加大发生肌无力危象的机会,如果患者病情稳定,最好是长期服药,以达到改善症状,减轻痛苦,延缓生命,提高生活质量的效果。
重症肌无力患者应该吃什么
一、多食温补食物:肌无力病人要注意多食温补。老年肌无力病患者脾胃虚损,宜多食甘温补益之品,能起到补益、和中、缓急的作用,常用补益食物:蔬菜:菜心、韭菜、生姜、莲藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生等。
二、少食生冷食物:肌无力病人要注意少食寒凉。应该要避免去食用芥菜、萝卜、绿豆、海带、紫菜、西洋菜、黄花菜、剑花、西瓜、苦瓜这些寒凉的食物。少吃冷饮以免损伤脾胃,苦品食品也应少吃,苦能泻热、容易伤胃。
三、少饮冷饮:肌无力病人要注意少喝冷饮以免损伤脾胃,平时要多喝温度适宜的温水或是少量的温饮料,温水多喝汤类。温水它会在人体内能以最快速度的带动人体的血液循环,有助于吸收与排泄。
四、饮食指导:患者在进行饮食时,要结合病情,适当照顾病人的饮食习惯,做好饮食指导,出院时给重症肌无力病人饮食指导处方,使患者能自觉地配合饮食治疗。
五、特殊饮食要求:患者除了要做好日常的饮食护理外,还有一些特殊的饮食要求,凡因症肌无力治疗或检查需要严格控制热能时,重症肌无力的饮食原则是饮食要称重,并嘱重症肌无力患者卧床休息,减少活动,避免发生低血糖等。
六、饮食烹调方法:重症肌无力的饮食护理是非常重要的,患者要结合自己的饮食性质,选择蒸、煮、浆、烧、烩、焖、煨、炒、煎等不同的烹调方法。饭菜宜色、香、味、形俱佳,美味可口,品种多样化,以利增进食欲,有助于消化吸收。
七、饮食的配制:结合重症肌无力病理生理要求,制定饮食营养治疗计划,比如在不同的换病阶段做出膳食调养分级,无发热症状、咀嚼能力正常。消化机能正常者,采用普通饭,可以定出标准每日热量、及均衡饮食比例。
老年人重症肌无力的症状
MG起病隐袭,常在劳累,感染,外伤或精神创伤后发病或加重,本病症状为骨骼肌无力和异常疲劳,症状具有波动性,晨轻暮重,活动后加重,休息后减轻,根据临床症状的不同,MG可分为以下3型。
1.眼外肌型
眼外肌型MG在临床上最多见,首发症状为上睑下垂,常从一侧开始,然后波及另一侧,也有左右上睑同时下垂或交替下垂者,当眼球活动障碍时,患者可出现复视,因瞳孔括约肌不受累,故无瞳孔异常改变,眼外肌型MG可转变为其他临床类型。
2.延髓肌型
受累的肌群为咽,喉肌或咀嚼肌,患者表现为咀嚼无力,咽下困难,饮水呛咳,声音嘶哑,咳嗽,排痰无力。
3.全身型
病变累及全身骨骼肌,患者除有上睑下垂,复视,吞咽困难,声音嘶哑外,常有突出的四肢无力,还可有抬头,转颈,耸肩无力,疾病常影响患者的日常生活和工作,重则被迫卧床。
部分MG病例可自然缓解,多数病例迁延数年至数十年不愈,并常有病情波动。
肌无力具有遗传性吗
专家表示:重症肌无力有一定的遗传性,但是比例很低,有的家族性重症肌无力患者,与遗传有很大的关系。
重症肌无力是一种可遗传的疾病,但却不具有传染的性质,对于肌营养不良症患者,因为该病属遗传疾病,从优生角度考虑,患有遗传疾病的患者最好不要生育,重症肌无力患者妊娠时,重症肌无力具有遗传性吗?约有1/3的患者肌无力症状加重,1/3的患者肌无力症状减轻,还有1/3的患者无明显变化。重症肌无力具有遗传性吗?分娩和产后常使患者症状加重,严重者可以发生肌无力危象。为此,建议育龄女性肌无力病人以避孕为佳。若症状无波动或有改善者方可考虑妊娠,但需要严格预防产后肌无力危象发生。
这种病去医院看神经内科,根据患者的年龄、病史、发病情况等需要长期治疗或服用苭物。重症肌无力具有遗传性吗?在一些重症肌无力患者当中,有的一家之中就有好几位患肌无力病。因此有很多病人担心自己的子女以后会不会得重症肌无力,还有尚未结婚生育的青年人也有这样的顾虑,不能说一点也没有,但这种遗传的几率在临床上是很低的。
老年人重症肌无力不能吃什么
重症肌无力患者在护理上面有一个环节是我们很容易做到而且可以做得很好的,这个环节就是饮食了,只要我们做好饮食护理,对于重症肌无力的康复非常有效。
老年人重症肌无力不能吃什么
适宜吃的食物:重症肌无力患者脾胃虚损,宜多食甘温补益之品,能起到补益、和中、缓急的作用,常用补益食物:
①肉类:牛肉、猪肉、狗肉、兔肉、鸡肉等;
②鱼类、鸡蛋、牛奶、都是重症肌无力患者日常膳食中重要的食品;
③蔬菜:菜心、韭菜、生姜、莲藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生等
④水果:重症肌无力患者适合食用以下水果:苹果、橙子、柚子、葡萄、杨梅、石榴、桃子、枇杷果、桂圆等。
不适宜吃的食物:
重症肌无力病机与气虚关系密切,故调节饮食更为重要,不能过饥或过饱,同时各种营养调配要适当,不能偏食。
下列食物食用后使本病加重,应避免食用:萝卜、芥菜、绿豆、海带、紫菜、剑花、西洋菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜、白菜、豆浆、豆奶、冷饮等,特别是萝卜和芥菜最为关键;
少食寒凉,避免食用芥菜、萝卜、绿豆、海带、紫菜、西洋菜、黄花菜、剑花、西瓜、苦瓜之寒凉品。
少吃冷饮以免损伤脾胃,苦味食品也应少吃,苦能泻热、容易伤胃。
上文我们介绍了什么是老年人重症肌无力,我们知道老年人重症肌无力的治疗是很困难的,但是预防老年人重症肌无力还是比较容易的,上文也提出了如何护理老年人重症肌无力,并且告诉了大家老年人重症肌无力不能吃什么。
老年人重症肌无力检查
1.血清乳酸脱氢酶,肌酸激酶,胆碱酯酶等活性正常。
2.血清抗Ach受体抗体80%以上阳性,但抗体阳性与临床症状的严重性不成正比。
3.脑脊液常规,生化指标均正常,部分患者可测到抗Ach受体抗体。
4.周围血淋巴细胞功能测定提示T细胞功能减退,B细胞抗体分泌能力亢进,但T,B细胞数和比例正常。
5.脑电图上有一半以上患者出现轻度弥漫性波和尖波发放。
6.肌电图上有低频重复电刺激(PNS)引起的肌肉动作电位(MAP)波幅递减现象,占患者的41%~95%,单纤维肌电图(SFEMG)是目前最敏感,准确性最高的电生理手段,阳性率可达90%以上,这种技术利用特殊的单纤维电极测定“颤抖”(jitter)来研究神经-肌肉接头的功能,正常情况下,“颤抖”是5~55μs,若超过55μs即为“颤抖”增宽,一块肌肉记录的20个“颤抖”中,如有2个以上大于55μs,则为异常。