什么是妊娠期急性脂肪肝

什么是妊娠期急性脂肪肝

妊娠期急性脂肪肝(AFLP)又称”产科急性假性黄色肝萎缩”、“妊娠特发性脂肪肝“、“妊娠期肝脏脂肪变性”等。妊娠期急性脂肪肝是妊娠晚期特有的致命性少见疾病。该病起病急骤，病情变化迅速，可发生在妊娠28～40周，多见于妊娠35周左右的初产妇，妊娠期高血压疾病、双胎和男胎较易发生。临床表现与暴发性肝炎相似。

AFLP的病因不明。由于AFLP发生于妊娠晚期，只有终止妊娠才有痊愈的希望，故推测是妊娠引起的激素变化，使脂肪酸代谢发生障碍，致游离脂肪酸堆积在肝细胞和肾、胰、脑等其他脏器，造成多脏器损害。近年来已有多例复发病例和其子代有遗传缺陷报道，故有人提出可能是先天遗传性疾病。此外，病毒感染、中毒、药物(如四环素)、营养不良、妊娠期高血压疾病等多因素对线粒体脂肪酸氧化的损害作用可能也与之有关。

妊娠期急性脂肪肝的饮食

如果被检查处患有妊娠期急性脂肪肝，孕妇在当时压力非常大，如果不注意饮食补充营养的话，是很难撑下去的，现在妈妈百科给大家分享一下孕妇在病期间的饮食。

首先，孕妇需要多吃一些可以降血脂的食物，例如粗粮类的玉米甘薯和燕麦，这些食物可以较好地中和血液中的脂肪，降低胆固醇的含量，从而好好地保护了血管和肝脏，有效缓解脂肪肝。

多喝绿茶，绿茶不仅仅能够降低血脂，并且能够抗氧化作用，让孕妇保持年轻，而且还有利于排尿。

吃多点含有高蛋白的食物，每天每公斤体重可给1.2～1.5克，高蛋白可保护肝细胞，并能促进肝细胞的修复与再生。蛋白质供给，优质蛋白质应占适当比例，例如豆腐、腐竹等豆制品，瘦肉、鱼、虾、脱脂奶等。

多吃新鲜蔬菜，尤其是绿叶蔬菜，以满足机体对维生素的需要。但含糖多的蔬菜及水果不可进食过多。

含有甲硫氨基酸丰富的食物，如小米、莜麦面、芝麻、油菜、菠菜、菜花、甜菜头、海米、干贝、淡菜等食品可促进体内磷脂合成，协助肝细胞内脂肪的转变。

另外，最好不要吃的食物有以下：

忌辛辣和刺激性食物，如洋葱、蒜、姜、辣椒、胡椒、咖喱和酒类等：少用肉汤、鸡汤、鱼汤等含氮浸出物高的食物。

妊娠期急性脂肪肝临床表现

妊娠期肝病有两种情况：一种是妊娠和肝病是因果关系，即肝病由妊娠引起，如妊娠期高血压综合征导致的继发性肝损害、妊娠期肝内胆汁淤积和妊娠期急性脂肪肝等;另一种情况是妊娠并发肝病，如病毒性肝炎、药物性肝病等，此类肝病在非妊娠期亦可发生。

妊娠期急性脂肪肝多发生于年轻初产妇，发病时间集中于妊娠28~40周，平均36周，再发病例极少。既往统计显示妊娠期急性脂肪肝的发病率为万分之一，母婴病死率高达85%。近来发病率有升高趋势，母婴病死率则显著是降。妊娠期急性脂肪肝的病因尚未明确，可能与妊娠期激素代谢紊乱、营养不良等有关。其临床表现和肝功能试验酷似重型肝炎。多有厌食、恶心、呕吐、全身不适、右上腹疼痛、胎动减少、明显出血倾向和意识障碍其至昏迷。一般不伴发热。体检及辅助检查可发现黄疸、高血压、腹水、水肿及肾功能衰竭，肝脏体积可正常或缩小，b超显示有脂肪肝，肝活检显示急性弥漫性小泡型肝脂肪变性。

孕妇为何会得急性脂肪肝

急性脂肪肝主要见于晚期妊娠、四环素或丙戊酸钠中毒、应用某些核苷酸类似物或针对有丝分裂的抗肿瘤药物、雷亥综合征和雷亥样综合征以及酒精性泡沫样肝脂肪。

急性脂肪肝起病急骤，临床表现及预后类似于急性或亚急性重型病毒性肝炎，例如出现疲惫、恶心、呕吐和不同程度的黄疸，伴或不伴有意识障碍或羊角风发作，并可在短期内发生进行性肝性脑病和肾功能衰竭、播散性血管内凝血以及脑水肿、脑疝。

妊娠合并急性脂肪肝具体发作诱因不明，可能与妊娠过程中孕妇的免疫失调有关。专家症状提醒，罕见妊娠晚期合并症重在早期发现。孕妇除了要定期产检外，还要时刻注意尽量别感冒，有了小问题要及时到医院，不能大意。对于医生来说，一旦孕妇有消化道或呼吸道的不适，要注意排除妊娠合并症的可能。

据了解，妊娠期急性脂肪肝是一种比较少见的妊娠期疾病。据国外机构统计，此病发病率仅为万分之一。不仅少见，这种病还极其凶险，可以说是九死一生。该病多发病于妊娠第28~40周，尤其多见于妊娠30周左右的初产妇，并且患者在怀孕前并没有脂肪肝。此外，孕妇如患有妊娠高血压疾病，或怀了双胎、男胎，发病几率更大。

目前，医学界对此病的病因尚无定论。但其终极的根源还在于妊娠。专家明确地表示，一旦孕妇被确诊患上了妊娠期急性脂肪肝，无论病情轻重，以及病情早晚，必须立即终止妊娠。

脂肪肝的治疗一直是临床治疗的一个难题，治疗手段也较为单一，因此治疗效果很不理想。因此，对于出现脂肪肝的患者，武警吉林省总队肝病专家强调：一定要选择一家正规的肝病专科医院接受全面的检查，并且在专家的指导下根据具体情况制定治疗方案，才能将病情治愈，防止出现其他并发症，导致生命危险。

妊娠期脂肪肝是怎么回事

妊娠期脂肪肝是怎么回事?妊娠期脂肪肝也就是妊娠期急性脂肪肝，又称产科急性假性黄色肝萎缩，是妊娠晚期特有的致命性少见疾病。该病起病急骤，病情变化迅速，临床表现与暴发性肝炎相似，既往文献报道母儿死亡率分别为75%和85%，但如能做到早期诊断、早期治疗、及时终止妊娠，可降低母亲死亡率，婴儿死亡率可降至58.3%。

怎么治疗妊娠期脂肪肝?尽快终止妊娠是提高本病治愈率的重要保证。一旦诊断或高度怀疑AFLP， 应尽快终止妊娠。理由如下：

①病情迅速恶化， 危及母儿生命;

②迄今为止， 尚无产前康复的报道， 只有终止妊娠后肝功能、凝血功能才会逐渐改善，大量临床资料也证实立即终止妊娠后本病的治愈率明显上升;

③本病多发生于孕晚期， 胎儿接近成熟， 终止妊娠对胎儿影响不大。

妊娠期急性脂肪肝处理时期的早晚与本病的预后密切相关，保守治疗母婴死亡率极高，应尽可能早期行肝穿刺确诊。到脏器衰竭后有出血倾向时做肝穿刺危险不宜进行确诊后应迅速分娩和给予最大限度的支持治疗。

1.一般治疗卧床休息给予低脂肪低蛋白、高碳水化合物，保证足够热卡，静滴葡萄糖纠正低血糖;注意水电解质平衡，纠正酸中毒。

2.换血或血浆置换国外使用3倍于血容量的血换血，配以血液透析，对1例AFLP多脏器衰竭患者治疗获得成功。血浆置换治疗可清除血液内的激惹因子，增补体内缺乏的凝血因子减少血小板聚集，促进血管内皮修复，此治疗方法国外多用，并取得较好疗效。

3.成分输血大量冰冻新鲜血浆治疗可获得血浆置换疗法类似效果可根据情况给予红细胞、血小板、人血白蛋白、新鲜血等。

4.保肝治疗维生素C支链氨基酸(六合氨基酸)、三磷腺苷(ATP)辅酶A等。

5.肾上腺皮质激素短期使用以保护肾小管上皮宜用氢化可的松每天200～300mg静滴。

6.其他根据病情应用抗凝剂和H2受体阻滞剂，维持胃液pH>不发生应激性溃疡。肾功能衰竭利尿无效后可透析疗法、人工肾等治疗使用对肝功能影响小的抗生素，如氨苄西林6～8g/d，防治感染。

妊娠期急性脂肪肝怎么治疗

由于妊娠期急性脂肪肝会迅速恶化，危及母胎生命，所以这个病情需要给予大量的关注。处理时期的早晚与本病的预后密切相关，保守治疗母婴死亡率极高，应尽可能早期行肝穿刺确诊。到脏器衰竭后有出血倾向时做肝穿刺危险不宜进行。确诊后应迅速分娩和给予最大限度的支持治疗。

1、一般治疗，卧床休息，给予低脂肪、低蛋白、高碳水化合物，保证足够热卡，静滴葡萄糖纠正低血糖;注意水电解质平衡，纠正酸中毒。

2、换血或血浆置换，国外使用3倍于血容量的血换血，配以血液透析，对1例AFLP多脏器衰竭患者治疗获得成功。血浆置换治疗可清除血液内的激惹因子，增补体内缺乏的凝血因子，减少血小板聚集，促进血管内皮修复，此治疗方法国外多用，并取得较好疗效。

3、成分输血大量冰冻新鲜血浆治疗可获得血浆置换疗法类似效果。可根据情况给予红细胞、血小板、人血白蛋白、新鲜血等。

4、保肝治疗。维生素C、支链氨基酸(六合氨基酸)、三磷腺苷(ATP)、辅酶A等。

5、肾上腺皮质激素 短期使用以保护肾小管上皮，宜用氢化可的松每天200～300mg静滴。

6、其他：根据病情应用抗凝剂和H2受体阻滞剂，维持胃液pH>5，不发生应激性溃疡。肾功能衰竭利尿无效后可透析疗法、人工肾等治疗。使用对肝功能影响小的抗生素，如氨苄西林6～8g/d，防治感染。

病毒性肝炎需与5种肝病相鉴别

1、其他病毒所致的肝炎

如巨细胞病毒感染、传染性单核细胞增多症等等，应根据原发病的临床特点和病原学、血清学检查结果进行鉴别。

2、感染中毒性肝炎

如肾综合征出血热、恙虫病、伤寒、钩端螺旋体病、阿米巴肝病、急性血吸虫病、华支睾吸虫病等等，主要根据原发病的临床特点和实验室检查进行鉴别。

3、酒精性肝病

患者有长期大量饮酒史，肝炎病毒标志物为阴性。

4、药物性肝损害

有使用肝损害药物的历史，停药后肝功能可逐渐恢复，肝炎病毒标志物为阴性。

5、脂肪肝及妊娠期急性脂肪肝

脂肪肝大多继发于肝炎后或身体肥胖者，血中甘油三酯多增高，B超可见其特异性表现;妊娠期急性脂肪肝多以急性腹痛起病，或并发急性胰腺炎，黄疸深，有严重低血糖及低蛋白血症，尿胆红素阴性。

妊娠期急性脂肪肝的诊断

妊娠期急性脂肪肝多发生于妊娠晚期，初产妇、患有妊娠高血压疾病、怀多胎是高危因素，诊断时可将这些因素作为辅助检查。临床上的主要诊断如下：

1、检查血常规。白细胞计数增加达(20～30)×109/L，中性粒细胞比例增加，贫血为正细胞色素性，血小板计数正常或降低。

2、检查尿常规。尿蛋白阳性，尿胆红素阴性。血尿酸、肌酐和尿素氮均升高。

3、生化检查。血清总胆红素中度或重度升高，血转氨酶轻度或中度升高，血碱性磷酸酶明显升高;血清白蛋白偏低，β脂蛋白升高。

4、超声检查。肝实质回声光点增强，表现为亮肝，肝体积缩小;CT检查显示大片肝密度降低区。

5、肝活检对肝活检组织进行冰冻切片并进行特异脂肪染色，是诊断AFLP的重要检查方法之一。

妊娠期急性脂肪肝处理时间的早晚与本病的预后密切相关，保守治疗母婴死亡率极高，应尽可能早期行肝穿刺确诊。到脏器衰竭后有出血倾向时做肝穿刺有危险，不宜进行。确诊后应迅速分娩和给予最大限度的支持治疗。

孕期急性脂肪肝应终止妊娠

妊娠期急性脂肪肝是妊娠后期的急危重病，病势凶险，肝细胞在短时间内大量、快速脂肪变性，导致急性肝功能衰竭，危及母婴的生命安全。中山大学附属第三医院妇产科主任侯红瑛教授在9月15日的产妇危急重症救治和实践技能学习班上表示，一旦确诊或被高度怀疑患妊娠期急性脂肪肝，无论病情轻重、早晚，都应该尽快终止妊娠。

起病急 病情重 病死率高

侯红瑛教授介绍，妊娠期急性脂肪肝是指发生在妊娠晚期严重的肝功能障碍，占妊娠期严重肝病的16-43%，通常发生在孕28周以上，尤其是孕36-40周。妊娠期急性脂肪肝致孕产妇死亡率达18%，胎儿及新生儿死亡率高达58%。

侯红瑛教授提醒，初产妇、孕期肥胖者、患合并妊娠期高血压疾病，或是怀了男胎、多胎，都是妊娠期急性脂肪肝的高危人群。

妊娠期急性脂肪肝初发病时常常没有特异性，患者或有恶心呕吐、头痛乏力、肝区疼痛、黄疸等症状，1～2周后病情骤然加剧，可出现凝血功能障碍、低血糖、意识障碍、昏迷、少尿、无尿等，因此准妈妈们在孕晚期一旦出现上述症状，就应迅速前往正规医院进行抽血化验、查肝功等各项检查，切不可掉以轻心。

一旦确诊 应立即终止妊娠

由于妊娠期急性脂肪肝极为凶险，一旦确诊，就应立即终止妊娠。侯红瑛教授解释，如果不及时终止妊娠，病情可能会迅速恶化，危及母婴生命。由于妊娠期急性脂肪肝大多发生在孕晚期，此时选择终止妊娠对胎儿的影响并不会太大。有研究表明，如果在妊娠期急性脂肪肝发病的一周内终止妊娠，患者能100%的存活下来，若是在发病的两周后才终止妊娠，则会有三分之一的病人会在分娩当天或分娩后死亡。

同时，侯红瑛教授表示，虽然现今医学界对妊娠期急性脂肪肝的病因尚无明确的定论，但其终极的根源还是在于妊娠，因此，患者在产后肝功能大多会有明显的改善。

妊娠期急性脂肪肝有什么危害

妊娠期急性脂肪肝又称产科急性假性黄色肝萎缩，是妊娠晚期特有的致命性少见疾病。该病起病急骤，病情变化迅速，临床表现与暴发性肝炎相似，既往文献报道母儿死亡率分别为75%和85%，但如能做到早期诊断，早期治疗、及时终止妊娠，可降低母亲死亡率，婴儿死亡率可降至58。3%。

妊娠期急性脂肪肝是由什么原因引起的?

(一)发病原因

AFLP的病因不明，由于AFLP发生于妊娠晚期，且只有终止妊娠才有痊愈的希望，故推测妊娠引起的激素变化，使脂肪酸代谢发生障碍，致游离脂肪酸堆积在肝细胞和肾，胰，脑等其他脏器造成多脏器损害，近年来已有多例复发病例和其子代有遗传缺陷报道，故有人提出可能是先天遗传性疾病，此外病毒感染，中毒，药物(如四环素)，营养不良，妊娠期高血压疾病等多因素对线粒体脂肪酸氧化的损害作用可能也有关。

(二)发病机制

AFLP的主要病理改变是肝细胞内大量的脂肪微滴浸润，肝脏的总体结构不发生改变，肝细胞肿胀，胞质内充满脂肪滴，脂肪滴微小，并且在胞浆中围绕在胞核的周围，HE染色组织切片上见许多独特的空泡，进一步发展见少量的，大片的脂肪空泡(图1)，可能与脂肪变性有关，但炎症坏死不明显，用特殊脂肪油红O染色，细胞中的脂肪小滴可见特殊染色，阳性率更高，病情开始在肝小叶中心带和中间带，以后发展到门脉区的肝细胞，病情进一步恶化，肾脏，胰腺，脑组织等脏器均有微囊样脂肪变性。

由于胆小管阻塞或肝内胆汁堆积，约40%的妊娠期脂肪肝存在胆汁淤积的组织学特点，炎症虽然不是AFLP的独特表现，但也很常见(50%)，严重的AFLP可表现为稀疏的小片状坏死，但不是大片的，全小叶的坏死，当组织学改变不典型时要与肝炎鉴别。

电镜检查细胞核位于细胞的中央，周围充满脂肪滴，线粒体肿胀，基质的密度增加，脂肪滴由游离脂肪酸组成，不是三酰甘油，分娩结束后肝脏的病理改变迅速改善，无后遗症，不会发展为肝硬化。

妊娠期急性脂肪肝的诊断

1. 危险因素：

如前所述，胎儿LCHAD缺陷是目前已知的母亲发生AFLP的高危因素。除了LCHAD缺陷外，其他被视为危险因素的临床特征如下：初产妇、男胎、多胎妊娠及子痫前期。有学者认为双胎妊娠发生AFLP的风险较单胎妊娠高14倍[3]。AFLP的发病似乎与孕妇年龄和种族差异无关。

2. 临床表现：

本病可在妊娠晚期任何时间发病，平均发病孕龄为35～36周。84%的患者诊断前数天至数周有非特异性前驱症状，包括恶心、呕吐、厌食、全身乏力、头痛及右上腹部疼痛，其中呕吐、腹痛最多见，也可出现烦渴，其中有9%的患者直接以肝性脑病为首发症状。继消化道症状后出现黄疸，进行性加深，一般无瘙痒。病情变化迅速，出现多系统、多器官功能不全表现：肝、肾功能衰竭、弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation，DIC)、消化道出血、少尿、子痫前期、心动过速及意识障碍，病情危重时可进展为肝性脑病、昏迷、休克，甚至死亡。体格检查可见患者皮肤、黏膜黄染，伴全身出血倾向时皮肤可见瘀点、瘀斑，肝脏小而不可触及，叩诊浊音界缩小，移动性浊音可阳性。

AFLP对胎儿可造成严重危害。患者因肝肾衰竭产生的代谢性酸中毒、氮质血症及多种毒性物质，可直接危害胎儿，导致早产、死胎及死产，围产儿发病率及死亡率极高。

3. 辅助检查：

实验室检查：(1)血常规：白细胞升高，>15×109/L，可达(50～60)×109/L;血小板减少，往往<100×109/L;血红蛋白及红细胞比容通常正常，除非患者存在出血。(2)凝血功能：凝血酶原时间(prothrombin time，PT)和活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time，APTT)延长，纤维蛋白原降低，纤维蛋白降解产物增多。(3)肝功能损害：血清总胆红素中、重度升高，以直接胆红素为主，一般为100~200 μmol/L;而尿胆红素多为阴性有助于诊断，可能与AFLP使肾小球基底膜发生病变，直接胆红素虑过障碍有关，但阳性者不能除外本病;血清丙氨酸转氨酶(alanine aminotransferase，ALT)、天门冬氨酸转氨酶(aspartate aminotransferase,AST)呈轻、中度升高，一般100～500 U/L，很少达1000 U/L，呈现酶胆分离现象;肝昏迷时血氨显著升高，血糖降低是AFLP区别于其他妊娠期肝脏疾病的一个重要特征。(4)肾功能损害：尿素氮、肌酐、尿酸增高。

影像学检查：超声可见典型“亮肝”表现;CT及MRI检查可显示肝内多余脂肪，肝实质密度均匀减低。但是超声、CT及MRI检查没有阳性发现也不能排除AFLP，超声引导下经皮肝穿刺活检是确诊AFLP的金标准。然而，临床上多因患者病情危重伴弥漫性出血倾向而受到限制。

妊娠期急性脂肪肝的症状

妊娠期急性脂肪肝多发生在妊娠28~40周左右，其中常见于26～30岁的初产妇，双胎妊娠、怀男孩的孕妇中患该病的比率较高。妊娠期急性脂肪肝的主要症状表现为：

1、起病急，患病初期仅有持续性恶心、呕吐、乏力、上腹痛或头痛，腹痛以右上腹或剑下明显。

2、数天至1周后孕妇出现黄疸，且进行性加深，常无瘙痒。

3、病人常有高血压、蛋白尿、水肿，少数人有一过性多尿和烦渴，如不分娩病情继续进展，出现凝血功能障碍，皮肤淤点、淤斑;有出血现象，如消化道出血、齿龈出血、皮肤黏膜出血、阴道出血等，低血糖、意识障碍、精神症状及肝性脑病、尿少、无尿和肾功能衰竭，严重者可致迅速昏迷，甚至死亡。

妊娠期急性脂肪肝的原因

目前，妊娠期急性脂肪肝的发病原因并不确定，但由于只有终止妊娠才有痊愈的机会，因此通常认为是妊娠引起的激素变化导致脂肪酸代谢发生障碍，致游离脂肪酸堆积在肝细胞和肾、胰、脑等其他脏器，造成多脏器损害。

妊娠晚期有不同程度的蛋白质代谢紊乱，某些氨基酸缺乏，脂蛋白缺乏，这些都可以促进肝细胞脂肪变性和脂肪沉积。

病毒感染、中毒、药物(如四环素)、营养不良、妊娠期高血压疾病等多因素对线粒体脂肪酸氧化的损害作用可能也与之有关。

AFLP的病理改变为肝脏大小正常或轻度缩小，色黄质软，光滑，切面油腻。