法乐四联症 - 预后
法乐四联症 - 预后
法乐四联症病例的预后决定于右心室流出道及/或肺动脉狭窄的轻重程度，以及肺部侧支循环的发育情况。未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存到40岁以上，但绝大多数病人在童年期死亡。据Bertranou等的资料，66%可生存到1周岁;49%生存到3岁;24%生存到10岁;而20岁时仍生存者则仅在10%以下。常见的死亡原因有血缺氧引致的脑血管意外，脑脓肿、充血性心力衰竭、细菌性心力膜炎等。随着年龄增长，肺动脉狭窄病变逐渐加重和肺动脉分支血栓形成，肺循环血流量减少，紫绀和血缺氧的程度逐渐加重。肺动脉闭锁的病例预后最差，由于肺的血供主要依靠动脉导管，动脉导管闭合时则可因严重血缺氧引致死亡。出生后1年内死亡率为50%，3年为75%，10年为92%。但如体循环与肺循环之间侧支循环丰富，则可延长生存期。
四联症根治术的手术死亡率较过去逐渐降低，现约在5～10%左右。影响外科疗效的因素有手术时年龄、体重、紫绀程度、血红蛋白含量、红细胞压积、右心室流出道狭窄病变类型、肺动脉，肺动脉瓣环和左心室发育情况;是否曾施行体肺分流术;根治术时是否需应用跨瓣环织片或带瓣管道;心内畸形纠治是否妥善，是否饼有其它心脏血管先天性畸形等。
术后症状明显改善，紫绀消失，活动耐力增大，能参加正常学习或工作。术后10年，20年的生存率约在90%以上。但如并有肺动脉瓣关闭不全，残留心室间隔缺损，右心室高压(收缩压超过9.3kPa，70mmHg)等情况，则影响功能恢复，晚期疗效欠满意。
先天性心脏病的分类
通常将先天性心脏病分为两大类
(1)非紫绀型先天性心脏病。此种先心病患者的畸形不造成未氧合血进入体循环，因此不表现出青紫，如动脉导管未闭、房、室间隔缺损，部分型静脉畸形引流、主动脉缩窄等等，轻者多无症状，一般是在体检时发现心脏杂音而就诊。如缺损较大，患者可有心慌、气急多汗、活动受限等表现。还易发生呼吸道感染。
(2 )紫绀型先天性心脏病。此类患者的静脉血即未氧合血经心脏畸形混入体循环中，所以表现出青紫.此类先心病的畸形往往比较复杂，如重度肺动脉瓣狭窄，法乐氏三联症、四联症、大动脉转位等。这些患儿出生以后即有或逐渐出现紫绀，其紫绀程度由于病情轻重而异，在啼哭、吃奶或活动量增加时紫绀加重。
小儿先天性心脏病可能会出现的症状：
1.紫绀或称青紫：是复杂先天性心脏病的重要症状，现象在皮肤，黏膜(尤其口唇)紫绀，尤其在哭吵、活动后加剧，如在新生儿期发生紫绀，通常的有完全性大动脉错位，肺动脉闭锁等;在6个月～1岁逐渐发生紫绀加重的有法乐四联症等。
2.蹲踞：是婴儿先天性心脏病法乐四联症通常的现象，除了紫绀随着年龄的增长而加重外，当他会行走后，你会发现患儿活动量不大，走不远就感乏力，自动采用蹲下姿势或取乳房膝卧位，休息片刻后再站起来活动，这个蹲踞过程使体循环阻碍增高，促进静脉血回入心脏量增加和氧用，以改善缺氧症状。
先天性心脏病一般治疗
一般取决于畸形的类型和严重程度，适合手术矫正者的手术时机及术前心功能状况，有无合并症而定。无分流类或者左到右分流类，轻者无症状、心电图和X-线无异常者，以及中，重度均可通过手术矫正，预后较佳，若已产生严重肺动脉高压双向分流则预后较差，右至左分流或复合畸形者，病情较重者，应争取早日手术。轻者可选择手术时机，以10岁左右为佳。
先天性心脏血管病中室间隔缺损，动脉导管未闭和法乐氏四联症较易并发感染性心内膜炎，影响预后，需注意防治。
如何早期发现小儿左心发育不良
患先天性心脏病的宝宝，由于存在病种单一或复杂的不同，临床表现也各不相同，有的在刚出生的新生儿即发现皮肤、黏膜紫绀，呼吸急促，心力衰竭，如不及时诊断和治疗，即会夭折。有的小儿平时无任何症状，生长发育正常，活动量也很大，与正常小儿一样，仅在偶尔伤风、呼吸道感染就诊时，医生体检时发现心脏杂音才被发现患先天性心脏病。
为了便于家长了解如何早期发现先天性心脏病，如何及时治疗等科普知识，现根据各类先天性心脏病的血流动力学及解剖特点及分流方向分为三类，并分别叙述其主要症状和表现。
A：第一种左心向右心分流组在临床上常有以下症状及表现：
¹.呼吸急促：在新生儿或婴儿时期，发现患儿因饥饿迫不及待地求食，但发现吸吮乏力，呼吸浅进，吮奶未完即因气促而弃奶喘息，吸几口就停一下，感觉很累，满头大汗。
².反复呼吸道感染或肺炎：这是最常见的症状及就诊发现心脏杂音的，因肺部充血，轻度呼吸道感染就易引起支气管肺炎，造成呛咳，呼吸急促，有的宝宝在啼哭时声音嘶哑，甚至出现心功能不全等症状。
³.生长发育迟缓：由于体循环流量及血氧供应不足所致，生长发育比同龄小儿迟缓，其体重落后比身长落后更明显。
4.水肿：当发现先天性心脏病小儿，有上述各种症状和表现，若发现尿少，下肢出现凹陷性水肿时，则表示小儿从功能已不能代偿而致心力衰竭了，这是一个十分重要的警示!
5.紫绀：一般这组疾病不会出现紫绀，但如不及时治疗，引起肺动脉高压并发症，造成血流右心向左心分流即可出现紫绀，也说明已失去治疗机会了。
B.第二种右心向左心分流组，为一种复杂畸形的先天性心脏病。常见临床症状及表现为：
¹.紫绀或称青紫：是复杂先天性心脏病的重要症状，表现在皮肤，黏膜(尤其口唇)紫绀，尤其在哭吵、活动后加剧，如在新生儿期出现紫绀，常见的有完全性大动脉错位，肺动脉闭锁等;在6个月∼¹岁逐渐出现紫绀加重的有法乐四联症等。
².蹲踞：是法乐四联症常见的表现，除了紫绀随着年龄的增长而加重外，当他会行走后，你会发现患儿活动量不大，走不远就感乏力，自动采取蹲下姿势或取胸膝卧位，休息片刻后再站起来活动，这个蹲踞过程使体循环阻力增高，促进静脉血回入心脏量增加和氧合作用，以改善缺氧症状。
³.昏厥：又称缺氧性发作，往往发生在哺乳、啼哭、排便时因缺氧，宝宝突发呼吸困难，紫绀加重，失去知觉甚至抽筋。
4.杵状指(趾)：在法乐四联症中，因宝宝长期缺氧，指(趾)端软组织增生，使手指、足趾呈鼓槌样改变，临床上往往在²∼³岁后出现。
5.咯血：在法乐四联症儿童病例中，因长期缺氧，肺部形成侧支循环的血管破裂可引起咯血。
C：第三种：无分流组在左，右心或大血管中无异常交通，故无肺部充血常致呼吸道、肺炎的表现，也无动、静脉血混和的存在，所以也无紫绀表现，常见疾病有单纯肺动脉瓣狭窄;主动脉缩窄等。
以上三组疾病均存在心脏杂音，根据不同心脏杂音程度等，医生作进一步分析，配合各种检查手段，最后明确诊断，采取不同的方法治疗。
小儿先心病的病因包括哪些
1、胎儿发育环境：子宫内病毒感染是最重要的先天性心脏病原因，其中又以风疹病毒感染最为突出，其次为柯萨奇病毒感染。其他如羊膜病变、胎儿受压、妊娠早期先兆流产、母体营养不良、糖尿病，以及放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用等，都是先心病的原因。
2、早产是重要的先天性心脏病原因。出生时体重在2500克以下的新生儿尤易患先天性心脏病。
3、高原氧分压低是先天性心脏病原因之一， 我国青藏高原先心病患病率远较平原地区高。
4、在一个家庭中，兄弟姊妹或父母子女同时患先天性心脏病，以及不少染色体异常的遗传病同时有心脏血管畸形的事例，说明本病有遗传因素存在。
5、高龄产妇(35岁以上)产下患法乐四联症、唐氏综合征婴儿的危险性较大。
老人心脏病易导致什么并发症
常见并发症：心力衰竭，肺梗塞，脑梗塞，心肌梗塞，猝死,肺心病,多器官衰竭等。房间隔缺损、室间隔缺损及动脉导管未闭常易患肺炎，易发生心力衰竭，法洛氏四联症常可并发脑血栓、脑脓肿。
法洛四联症(tetralogyofFallot)因Fallot首先描述而得名，又称发绀四联症，是联合的先天性心脏血管畸形，本病包括室间隔缺损，肺动脉口狭窄，主动脉右位(骑跨于缺损的心室间隔上)和右心室肥厚，其中前两种畸形为基本病变，本病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病。只有心室间隔缺损、肺动脉口狭窄和右心室肥大而无主动脉骑跨的病人，被称为非典型的法乐四联症。
大部分病例于出生后数月出现发绀，重症出生后即显发绀，活动后气促，患儿常感乏力，活动耐力差，在剧烈活动，哭闹或清晨刚醒时可有缺氧发作：患儿突然呼吸困难、发绀加重，严重者可致抽搐、昏厥，活动时喜欢蹲踞也是本病的特征之一。
患儿有紫绀，活动后气促、呼吸困难、发绀加重、喜欢蹲踞、生长发育落后、有杵状指、胸骨左缘二、三肋间有Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音，心电图和X线检查右心室肥厚、主动脉增宽、靴形心，超声心动图、心导管检查、心血管造影等表现可诊断。
先天性心脏病分哪几类
1先天性心脏病是可以分为紫钳型心脏病和非紫钳型心脏病两类的，第一类紫钳型心脏病其中包括法乐三联症、法乐四联症、肺动脉闭锁还有三尖瓣下移畸形、腔静脉引流入左房、肺动静脉瘘、艾森曼格综合征等，一般是没有任何症状，跟杂音的，比较严重的患者则会出现吸乳无力减少，发育迟缓，手足颜面发紫。
2而非紫钳型心脏病有动脉导管未闭、心室间隔缺损、心房间隔缺损、还有心内膜垫缺损、肺动脉狭窄、大动脉缩窄等等，在这些病当中，除了房缺以外，其他大多数的在出生后早期就能被发现，严重的还会导致患者出现呼吸困难、发育迟缓，不过如果是轻度的患者，是可以跟正常人一样发育成长到成年。
3一般先天性心脏病中有少数类型的患者的心脏病是可以自然恢复，有的患者则随着年龄的增大，并发症渐渐增多，病情逐渐加重的，所以是要及时的去治疗，治疗的方法是有很多的，主要有手术治疗，介入治疗，还有药物治疗等，而手术治疗又可以根粉根治手术，姑息手术，心脏移植这三类，是要根据患者的状况来选择治疗的方法。
先天性心脏病的治疗
先天性心脏病(简称先心病)一般可分为非紫绀型和紫绀型两大类，具体又有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、法乐氏四联症、右室双出口、大动脉转位、三尖瓣下移等等很多种。先心病的发病率高低不等，其中最常见的室间隔缺损在每一万名存活新生儿中占40例左右。
治疗一般取决于畸形的类型和严重程度，适合手术矫正者的手术时机及术前心功能状况，有无合并症而定。无分流类或者左到右分流类，轻者无症状、心电图和x-线无异常者，以及中、重度均可通过手术矫正，预后较佳，若已产生严重肺动脉高压双向分流则预后较差，右至左分流或复合畸形者，病情较重者，应争取早日手术。轻者可选择手术时机，以10岁左右为佳。
先天性心脏血管病中室间隔缺损，动脉导管未闭和法乐氏四联症较易并发感染性心内膜炎，影响预后，需注意防治。
先心病的治疗以心脏直视手术为主，除少数简单的先心病，如动脉导管未闭等，绝大多数要通过手术来达到根治的目的。以法乐氏四联症为例，该病占先心病的12-14%，是最常见的紫绀型先天性心脏病，是胚胎发育阶段的心脏圆椎动脉干畸形，在临床上有紫绀，听诊在胸骨左缘第2-4肋间有2-3级收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音减弱。心动超声图、心导管术一般可以明确诊断，心电图、胸片也能帮助诊断。
四联症纠正手术的适应症不受年龄限制，从新生儿到成人均可以获得满意的效果，但未手术的患者70%在10周岁以内会死亡。两岁以内进行手术效果最好，这时侧枝循环较少，心肌继发性的改变也少，术后心功能恢复好，对于部分肺动脉闭锁的患者，也可以做姑息性手术以缓解症状。
小儿先天性心脏病分类
医生根据患儿有无持续性青紫将先天性心脏病分为无紫绀型和紫绀型两大类型。
一个正常的心脏，在右心之间无异常通道，也就是说左心房与右心房之间无通路，左心室与右心室亦无通路。
当左右心之间有异常通道时，由于正常情况下左心压力高于右心，所以左右心间有异常通道时就会出现血液从左心向右心分流，肺血流量增多;但患儿不出现紫绀。这类患儿平时可出现呼吸急促等呼吸困难症状，当婴幼儿剧烈哭闹、屏气时或因患重型肺炎，可使右心压力超过左心，血液自右心向左心分流而出现暂时性青紫，这就是无紫绀型先天性心脏病。常见的有室间隔缺损、房间隔缺损及动脉导管未闭等。
另一类为紫绀型先天性心脏病，左右心之间存在异常通道，同时合并右室流出道梗阻(肺动脉狭窄)或者有极严重的肺动脉高压，致使右心压力增高且超过左心，血液从左、右心之间的异常通道从右向左分流，患儿出现持续性紫绀，此时肺血流量减少，常见的有法乐四联症及三尖瓣下移等。另外，还可因大血管起源异常，如主动脉和冠状动脉起源于右心室，肺动脉则由左心室分出，同时伴有室间隔或房间隔缺损，此时大量静脉血流入体循环亦可出现持续性紫绀，肺血流量增多，如完全性大动脉转位等。
一般而言，无紫绀型比紫绀型先天性心脏病的病情要轻，心脏畸形较单一，多数患儿可施行手术根治畸形;目前医生对常见的紫绀型先天性心脏病如法乐四联症患儿也能做根治手术。因此，提醒家长，当您怀疑或已经知道孩子有先天性心脏病时，心须争取尽早检查，明确先天性心脏病属于哪种类型，以抓住手术时机，争取最好的治疗效果。
先天性心脏病的治疗
治疗一般取决于畸形的类型和严重程度，适合手术矫正者的手术时机及术前心功能状况，有无合并症而定。无分流类或者左到右分流类，轻者无症状、心电图和x-线无异常者，以及中、重度均可通过手术矫正，预后较佳，若已产生严重肺动脉高压双向分流则预后较差，右至左分流或复合畸形者，病情较重者，应争取早日手术。轻者可选择手术时机，以10岁左右为佳。
先天性心脏血管病中室间隔缺损，动脉导管未闭和法乐氏四联症较易并发感染性心内膜炎，影响预后，需注意防治。
先心病的治疗以心脏直视手术为主，除少数简单的先心病，如动脉导管未闭等，绝大多数要通过手术来达到根治的目的。以法乐氏四联症为例，该病占先心病的12-14%，是最常见的紫绀型先天性心脏病，是胚胎发育阶段的心脏圆椎动脉干畸形，在临床上有紫绀，听诊在胸骨左缘第2-4肋间有2-3级收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音减弱。心动超声图、心导管术一般可以明确诊断，心电图、胸片也能帮助诊断。
四联症纠正手术的适应症不受年龄限制，从新生儿到成人均可以获得满意的效果，但未手术的患者70%在10周岁以内会死亡。两岁以内进行手术效果最好，这时侧枝循环较少，心肌继发性的改变也少，术后心功能恢复好，对于部分肺动脉闭锁的患者，也可以做姑息性手术以缓解症状。
什么是法乐四联症
法乐氏四联症是由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右室肥厚四种畸形并存。 约占先天性心脏病的10%左右。患者青紫、杵状指，活动时呼吸急速，喜蹲踞或有青紫发作，即青紫加重，呼吸增快，困难，严重甚至晕颁是最明显症状。
心前区可有杂音，管末闭(5%—10%)、肺动脉瓣狭窄(5%—8%)等，占了先天性心脏病的60%左右。对于以上列举的心血管畸形，目前手术治疗基本安全可靠除非手术意外，且术后可与正常人一样生活工作。 复杂先天性心脏病的手术治疗虽尚在探索之中，但占先天性心脏病10%的法乐氏四联症，目前手术成功率在95%以上。
其他复杂型，如心内膜垫缺损、肺静脉畸形引流、右室双出口、单心室等手术亦取得很好的结果。减症手术是复杂先天性心脏病在尚不能完成根治术前而完成的改善患儿情况，以利将来完成根治手术的必择之术。
如对肺动脉发育极差的患儿施行体动脉、肺动脉转流术或体静脉、肺动脉转流术，可促进肺动脉发育提高将来根治术的成功率。
先天性心脏病分哪几类
非紫钳型心脏病有：动脉导管未闭、心室间隔缺损、心房间隔缺损、心内膜垫缺损、肺动脉狭窄、大动脉缩窄等等。这些病当中，除房缺外，其他大多数出生后早期就被发现。严重时可出现严重的呼吸困难、发育迟缓。但是轻型者，能象正常人一样发育成长直至成年，也不易发现有病，并能照样参加体育活动。所以，如果是轻型者，只要不过度劳累，相当一部分人能长期生存。
紫钳型心脏病有：法乐三联症、法乐四联症、肺动脉闭锁(无室间隔缺损)、三尖瓣下移畸形、腔静脉引流入左房、肺动静脉瘘、艾森曼格综合征等。
紫钳型心脏病有轻度的畸形，可以没有任何症状，也没有杂音，有的只是在专科医师诊查时方被发现。严重心脏病者，吸乳无力而少，发育迟缓，常常表现为手足和颜面发紫，特别以口唇、鼻尖和耳廓、手指尖为显著，在哭闹时更为明显。另外紫钳型心脏病的患者，手足指趾端可出现象鼓锤样的增生，所以称为样状指(趾)。
青紫型先天性心脏病的临床表现
1、紫绀是复杂先天性心脏病的重要症状，表现在皮肤、黏膜紫绀，尤其在哭吵、活动后加剧，如在新生儿期出现紫绀，常见的有完全性大动脉错位，肺动脉闭锁等;在6个月后逐渐出现紫绀的有法乐四联症等。
2、蹲踞是法乐四联症常见的表现，当孩子会行走后，你会发现他活动量不大，走不远就感乏力，自动采取蹲下姿势或取胸膝卧位，休息片刻后再站起来活动，这个蹲踞过程使体循环阻力增高，促进静脉血回入心脏量增加和氧合作用，以改善缺氧症状。
3、缺氧发作往往发生在哺乳、啼哭、排便时。患儿突发呼吸困难，紫绀加重，失去知觉甚至昏迷、抽筋。
4、长期缺氧导致指(趾)端软组织增生，使手指、足趾呈鼓槌样改变，称为杵状指(趾)，临床上往往在2～3岁后出现。
5、长期缺氧可使肺部形成大量侧支血管，剧烈咳嗽时可出现的血管破裂引起咯血。
如何诊断肺动脉瓣狭窄
专家表示，单纯肺动脉狭窄的诊断需要与以下疾病进行鉴别：
1、法乐四联症
重度肺动脉狭窄，伴有心房间隔缺损，而有右至左分流出现紫绀的病人(法乐三联症)，需与法乐四联症相鉴别。
2、心室间隔缺损
单纯肺动脉狭窄怎么诊断?漏斗部狭窄的体征与心室间隔缺损甚为相似，要注意鉴别。
3、心房间隔缺损
轻度肺动脉狭窄的体征、心电图表现与心房间隔缺损颇有相似之处，要注意鉴别。
4、先天性原发性肺动脉扩张
本病的临床表现和心电图变化与轻型的肺动脉瓣狭窄甚相类似，鉴别诊断有一定困难。右心导管检查未能发现右心室与肺动脉收缩期压力阶差或其它压力异常，同时又无分流，而x线示肺动脉总干弧扩张，则有利于本病的诊断。