胎儿颈部淋巴水囊瘤是怎么回事
胎儿颈部淋巴水囊瘤是怎么回事
水囊瘤(hygroma)又称先天性囊状水瘤、囊状淋巴管瘤(cystic lymphangioma)是来源于淋巴组织的先天性疾病可发生于身体各部,但以颈部最常见。多为柔软、有波动感、无痛的肿物,不易被压缩,透光好。药物囊内注射治疗效果好、安全、方便,是临床治疗首选。是新生儿及婴儿的常见病,约在新生儿期即已发生,因体积小无明显临床表现而被忽视。90%以上患者在2岁内发现。男女发病率基本相似。水囊瘤的75%发生于颈部,其余依次为腋下、胸壁纵隔、腹膜后、盆腔和腹股沟等大网膜囊肿及肠系膜囊肿亦属水囊瘤。
多在出生时即可见到颈部肿物多数发生于胸锁乳突肌后缘的锁骨上窝处颈后三角为好发部位,少数也可以发生在颈前三角区。肿物突出皮肤直径一般为4~6cm,光滑而柔软,波动感明显,无触痛,边缘多不清楚,覆盖的皮肤可无明显改变或因皮下积液而呈淡蓝色,透光试验呈阳性。
是由于胎儿淋巴系统发育缺陷所致,水囊状淋巴瘤属于常见型,多发生在胎儿头、颈及背侧。水囊状淋巴瘤的大小、结构有很大变异,其囊壁可以很厚,包绕在胎儿头、颈部及躯干上部,内有分隔,由胎儿颈部伸向囊内,囊的其余部分可为稀疏状分隔。据证实,中隔是由胎颈部结缔组织构成,此隔可作为识别水囊状淋巴瘤的标志。
胎儿淋巴水囊瘤的病因
胚胎发育过程中,颈部淋巴管与颈静脉窦10-14周左右相通,在颈部淋巴管与颈静脉窦相通之前,少量淋巴液积聚在颈部,出现短暂回流障碍,形成暂时性的颈项透明层(NT) 增厚,正常胎儿在14周后颈部淋巴液应消退,若颈部淋巴管与颈静脉窦相通延迟或阻塞,则出现颈部淋巴回流障碍,淋巴液过多积聚于颈部,NT增厚明显,至孕中期形成胎儿颈部水囊状淋巴管瘤,又称胎儿颈部淋巴囊肿,胎儿颈部水囊瘤,这种淋巴液的淤滞除导致颈部淋巴管过度膨胀外,也可使躯干及四肢毛细淋巴管扩张,引起全身水肿最常见的发病部位为颈部和腋下,占>95%,其余5%可分布在大网膜、肠系膜、纵隔、胸部及四肢等部位。
颈项透明层(引用)
胎儿颈部水囊状淋巴管瘤的声像图具有特征性,水囊瘤的大小、结构有很大差异,囊壁较厚,有分隔或无分隔。无分隔水囊瘤主要表现为单房囊性肿物,多位于颈前部两侧,体积较小,不伴其他异常且染色体核型正常者预后较好,可在新生儿期手术切除而治愈。如侧支循环建立,轻度扩张的淋巴管可逐渐缓解或消失。行多次复查,胎儿颈部水囊瘤于孕20周左右消失,正常分娩,经过1-2年的随访,小儿健康、发育状况良好。
有分隔水囊瘤典型超声表现为多房性囊性包块,多位于颈背部,形态多不规则、不对称,其囊壁厚,囊液透声均匀,囊内有分隔,分隔可薄可厚,分隔少者1-2个,多者可呈网状或放射状,部分胎儿头皮、躯干、肢体皮肤及皮下组织增厚、水肿,被一层无回声区或低回声区包绕呈“外套”样,部分伴有胸水、腹水。有分隔水囊瘤常合并染色体畸形,最常见的染色体畸形为Turner综合征(占75%),其次为21-3三体及18-3三体综合征(约10%),其余15%的水囊状淋巴管瘤胎儿染色体正常,有分隔水囊瘤伴胎儿水肿者预后极差,其总病死率高达80-90%。
NT值正常范围
NT值正常范围
颈后透明带通常随胎儿的生长而增长,在孕14周后会逐渐消失。在中国,医生认为颈后透明带大于3毫米为异常。由于个体情况不同,一些正常胎儿的体液也较多,容易影响测量结果。如果颈后透明带较厚,并不意味着胎儿一定有问题。
如果NT测值接近3mm,孕妇可以咨询医生意见,决定是否进行进一步检查以明确患病风险。一般来说,颈后透明带越厚,胎儿出现异常的风险越高。如果厚度已经达到了6mm,那就具有很高的唐氏综合征以及其他染色体、遗传综合症和心脏问题的风险,此时建议进行后续的风险排查,及早明确病情并作出对策。
NT值偏高的原因
NT值超过正常范围,可能与以下几点有关:
1、正常胚胎发育过程中,颈部淋巴管与颈静脉窦在11-14周左右相通。相通之前,少量淋巴液积聚在颈部形成暂时性的NT增厚。正常胎儿在14周后应消退,如果颈部淋巴管与颈部静脉窦相通延迟,从而出现明显颈部淋巴回流障碍,淋巴液过多地积聚在颈部,NT增厚明显,甚至到孕中期发展为淋巴水囊瘤。
2、染色体核型正常的胎儿,有先天性心脏畸形时常出现NT增厚,可能与心功能衰竭有关。心功能衰竭时静脉回流障碍,导致颈静脉压升高,淋巴管内淋巴液回流受阻,淋巴液过多积聚在颈部,形成NT增厚。
3、唐氏综合征胎儿颈部皮肤细胞外透明基质增加,细胞外液被大量吸附于透明基质的间隔内,使颈部皮肤发生海绵状改变,形成NT增厚。
4、先天性膈疝,因腹腔内容物疝入胸腔使胸腔内压力升高,一侧肺内占位性病变,因该侧肺体积增大,造成纵膈移位静脉回流受阻,致死性骨骼畸形胸腔极度狭小胸腔内压力升高等都可使静脉回流受阻和静脉充血。当静脉血返流至颈部头部时,NT出现增厚现象。
做NT检查能判断胎儿性别吗
不能。NT检查虽然是利用B超观察胎儿情况,但NT检查观察的重点在于观察颈后透明带的厚度,而判断生男生女需要医生用超声波仪器照到胎儿的生殖器才能看出,所以仅通过NT检查是无法判断胎儿性别的。
水囊性淋巴瘤的病因
由于胎儿淋巴系统发育缺陷所致,水囊状淋巴瘤属于常见型,多发生在胎儿头、颈及背侧。水囊状淋巴瘤的大小、结构有很大变异,其囊壁可以很厚,包绕在胎儿头、颈部及躯干上部,内有分隔,由胎儿颈部伸向囊内,囊的其余部分可为稀疏状分隔。
声像图特征:胎儿头、颈部或其他部位周围,围绕一较大厚壁囊肿,囊内有网状隔,可呈放射状排列,胎儿其他部位可水肿,亦可伴胸、腹水,可合并胎儿肢体短小。
若在查体中发现以上声像图特征者,则应考虑到这种少见先天性畸形的发生。
你的NT值准确吗
1 首先在这里告诉大家,它的全名颈部半透明厚度通常情况下,这个检查是在女性朋友怀孕的中期,或者是晚期做检查,通过这个检查,我们可以得知胎儿有无颈部水囊状淋巴管瘤颈部水肿与染色体异常
2 大约在中孕期时,通常情况下,胎儿的NT可发展为两方面第一个方面水囊状淋巴管瘤第二个方面水肿胎儿的早期症状对于胎儿水肿的原因是有非常多的,所以我们一定要积极配合医生做这项检查,
3 最后目前在临床上,我们已经不再用颈部水肿或水囊状淋巴管瘤这些名称,而是采用mt值来表示这个结果通常情况下,在染色体正常组织中,大部分的增厚的NT大约在美金朋友怀孕二十周左右就会自动的消失,
了解胎儿颈部水囊瘤
胎儿颈部水囊瘤又称淋巴水囊瘤,它是因为胎儿淋巴系统发育异常,淋巴回流障碍,导致颈部,上肢等局部水肿,也常出现全身水肿。常见的淋巴系统缺陷有常位于头,颈的背侧,表现为厚壁囊肿,其内部多有由颈部结缔组织构成的粗隔.此类异常多为染色体异常的综合表现之一。建议下次妊娠前,夫妻双方要做好优生优育的检查,如重点检查双方染色体的检查,另外血型和RH血型鉴定以及,乙肝,丙肝,梅毒抗体,需要进行检查的一些特殊病原体是弓形体,风疹病毒,巨细儿病毒及单纯疱疹病毒,这些特殊的病原体是引起胎儿宫内感染,造成新生儿出生缺陷的重要原因之一。
综合以上的介绍,我们对于胎儿颈部水囊瘤有了进一步的了解。其实胎儿颈部水囊瘤它是一种很可怕的疾病,虽然如果疾病真的来临我们是没办法抗拒的,但是在疾病来临之前我们完全可以去预防疾病,保持一个良好的生活作息习惯,对于疾病的预防有着很大的关系。
什么样的血管瘤属于淋巴管瘤
常见的淋巴血管瘤有哪些?淋巴血管瘤是临床上比较常见的,它的类型也有很多,下面为大家详细介绍几种常见的淋巴血管瘤,希望对你有所帮助。
导语: 淋巴管瘤(Lymphangioma)较血管瘤少见,淋巴管瘤是由原始淋巴发育增生形成的肿物。淋巴管和血管属于同一来源,只有在以后发育过程中才形成血管和淋巴管。 淋巴管瘤并非真正的肿瘤,而是一种先天性良性错构瘤。由于胚胎发育过程中,某些部位的原始淋巴管瘤与
淋巴管瘤(Lymphangioma)较血管瘤少见,淋巴管瘤是由原始淋巴发育增生形成的肿物。淋巴管和血管属于同一来源,只有在以后发育过程中才形成血管和淋巴管。
淋巴管瘤并非真正的肿瘤,而是一种先天性良性错构瘤。由于胚胎发育过程中,某些部位的原始淋巴管瘤与淋巴系统隔绝后,原始淋巴继续增长,且因与淋巴系统隔绝导致淋巴和内淋巴液聚集,淋巴管扩张,形成淋巴瘤。
【病理】
在胚胎动静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊,引流进入中心静脉系统,以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连通,就产生囊状淋巴管瘤。如原始淋巴囊与淋巴系统主干不相通,可发生海绵状淋巴管瘤。如少量的淋巴囊在淋巴系统形成时被分割,则形成单纯性淋巴瘤,又称毛细淋管瘤。因颈部淋巴囊形成最早,体积最大,所以颈部发生囊状淋巴管瘤最多见。淋巴管瘤和血管瘤大多数在出生时已经存在,它们实际上是一种先天性发育畸形,属于错构瘤性质,是肿瘤和畸形之间交界性病变。有学者从囊状淋巴管瘤可长入原先未累及部位这一现象,加之有人还观察到肿物边缘有新生组织形成,认为属于真性肿瘤。但是,淋巴管瘤“侵入生长”只不过是原先已经存在的淋巴管道由于机化或栓塞,导致淋巴液聚集,形成淋巴管囊肿和淋巴管道扩张混杂于受累组织中并非增生性侵入性病变,仅只是淋巴管畸形而已。目前多数学者认为是淋巴管畸形。由于淋巴管道的输出道不畅通阻塞,致使其近扩张,以后由于炎症或出血更进一步使阻塞加重,虽然大约60%的淋巴管瘤见于<5岁,但也有相当多在成年后出现。
淋巴管瘤的临床表现与血管瘤往往很相似,惟其腔隙的内容物是淋巴液而不是血液。但有许多淋巴管瘤同时含有血管组织,是淋巴管血管混合瘤,称为淋巴血管瘤。淋巴血管瘤绝大多数为良性,但是有不断生长和浸润周围组织的特征,在儿童时期尤为显著。良性淋巴管瘤都为先天性,是由隔离遗传留的胚胎淋巴组织发展形成,但是有些肿瘤出生时并不显露,直至幼儿年龄时才被发现。
淋巴管瘤分类大多数学者采用Wegner分类:
1. 良性
毛细淋巴管瘤(单纯性淋巴管瘤)
海绵状淋巴管瘤
囊状淋巴管瘤
弥漫性淋巴管瘤(淋巴管瘤性巨肢症)
2. 恶性
淋巴管肉瘤
毛细淋巴管瘤
毛细淋巴管瘤(capillary lymphangio-ma),或称单纯性淋巴管瘤,是一种比较少见的先天性肿瘤。系由多数细小的淋巴囊肿密集成球组成,多半位于皮肤浅层或皮下组织内,或在黏膜和浆膜。多见于唇、口腔颊部黏膜、舌、也可发生在头皮、胸壁和外生殖器。表面呈小疣状颗粒,通明或略带红色,压迫时可挤破淋巴囊状透明颗粒。流出黏性淋巴液。毛细淋巴瘤生长缓慢,可经常发生感染引起蜂窝织炎或淋巴管炎。
海绵状淋巴管瘤
海绵状淋巴管瘤(cavemous lymphangi-oma)是由许多小的房性的腔隙组成,内衬以内皮细胞,周围有薄层结缔组织包绕,内含淋巴液或与血液混合液体。从组织学观点看,海绵状淋巴管瘤系由较大的淋巴管生长,但在海绵状淋巴管瘤中也可混有血管性腔隙,说明淋巴管瘤与血管瘤不能绝对区别,故有时称为淋巴血管瘤。
海绵状淋巴瘤多发生上肢、颈、腋窝、肩胛、臂、股上部、面颊、面腔、唇、舌,身体其他部分也可发生。头颈部约占50%,身体左侧多于右侧。
海绵状淋巴管瘤的体积大小不一。往往体积很大,位于肢体者,可使四肢体畸形;位于面颊部者,可使小儿容貌完全破坏;如生长在唇部可引起巨唇,生长在舌部可引起巨舌,影响说话和进食。巨大的面颊部海绵状淋巴管瘤有时同时侵犯口腔、舌、咽下部等,造成进食和说话困难,甚至发生呼吸困难。进食可发生事物误吸入呼吸道内产生肺炎或窒息。四肢、躯干软组织内海绵状淋巴管瘤通常是一个柔软的肿块,界限不清楚,较大的海绵状淋巴管瘤中,往往有较硬的结缔组织硬块,扪之似淋巴结,肿瘤表面覆盖有增厚的皮肤,在其表面有时可见到毛细血管扩张的斑块。海绵状淋巴管瘤容易发生感染,感染后可与周围组织粘连,使肿瘤与表面增厚的皮肤界限不清楚。
囊状淋巴管瘤
囊状淋巴管瘤(cystic lymphangioma)又称囊状水瘤(hygroma),为淋巴组织起源的囊状含液性病变。
囊状水瘤呈圆形、椭圆形,或分叶状囊肿,囊内衬上皮层,囊壁光滑,薄而透明,血管分布非常稀少,囊状水瘤单房结构不多见,多数有副囊,副囊与主囊状之间虽然有纤维隔分开,但仍有交通。也有些多房结构的,各囊腔之间并无交通,多发性囊状水瘤与海绵状淋巴管瘤区别,在于后者每个囊腔的直径很少超过几毫米,而前者的每个囊腔直径多数为几厘米或更大,囊内液体稀薄而透明,有时呈淡黄色,囊肿可从不同方向深入筋膜间包绕神经血管干。
囊状水瘤多数在新生儿时期即被发现,生长部位绝大多数在颈部及腋窝,其次为腹股沟部,纵隔和腹膜后间隙。颈部占75%,腋下占20%,因为这些部位是淋巴起源胚胎性结构,即颈部和腋窝区的原始淋巴囊。
弥漫性淋巴管瘤
弥漫性淋巴管瘤(diffuse lymphangil-ma),或称淋巴管巨肢症,
(lymphangiom-atoustousgiantism)据pask和Ariel的意见,这种肿瘤由胚胎早期的肢芽所生长,因为弥漫性淋巴管瘤占整个肢体,指从肩到指端,或从腹股沟部到足。
皮肤上往往有毛细血管斑,肿瘤病变广泛分布在肢体所有的组织内,从皮肤、皮下组织,浸润到肌肉间隙,甚至骨膜和骨骼本身。肢体形态变得非常粗巨畸形和十分难看,患肢活动困难。大部分病例,弥漫性淋巴管病变累及患肢大部分肢体,少数病人病变累及部分肢体,病程缓慢发展,症状逐渐加重,使患肢功能发生障碍。该病需与原发性淋巴水肿相鉴别。
通过以上我们为大家解说的血管瘤症状。如果大家能够过早的认识到这些知识的话,就可以避免血管瘤的发生,如果发现家中有以上类型的血管瘤疾病的话,请及时到医院就诊,以免错过最佳治疗时期。
NT检查值偏高的原因是什么
1、正常胚胎发育过程中,颈部淋巴管与颈静脉窦在11~14周左右相通。相通之前,少量淋巴液积聚在颈部形成暂时性的NT增厚。正常胎儿在14周后应消退,如果颈部淋巴管与颈部静脉窦相通延迟,从而出现明显颈部淋巴回流障碍,淋巴液过多地积聚在颈部,NT增厚明显,甚至到孕中期发展为淋巴水囊瘤。
2、染色体核型正常的胎儿,有先天性心脏畸形时常出现NT增厚,可能与心功能衰竭有关。心功能衰竭时静脉回流障碍,导致颈静脉压升高,淋巴管内淋巴液回流受阻,淋巴液过多积聚在颈部,形成NT增厚。
3、唐氏综合征胎儿颈部皮肤细胞外透明基质增加,细胞外液被大量吸附于透明基质的间隔内,使颈部皮肤发生海绵状改变,形成NT增厚。
4、先天性膈疝,因腹腔内容物疝入胸腔使胸腔内压力升高,一侧肺内占位性病变,因该侧肺体积增大,造成纵膈移位静脉回流受阻,致死性骨骼畸形胸腔极度狭小胸腔内压力升高等都可使静脉回流受阻和静脉充血。当静脉血返流至颈部头部时,NT出现增厚现象。
NT值正常范围
颈后透明带通常随胎儿的生长而增长,在孕14周后会逐渐消失。在中国,医生认为颈后透明带大于3毫米为异常。由于个体情况不同,一些正常胎儿的体液也较多,容易影响测量结果。如果颈后透明带较厚,并不意味着胎儿一定有问题。
如果NT测值接近3mm,孕妇可以咨询医生意见,决定是否进行进一步检查以明确患病风险。一般来说,颈后透明带越厚,胎儿出现异常的风险越高。如果厚度已经达到了6mm,那就具有很高的唐氏综合征以及其他染色体、遗传综合症和心脏问题的风险,此时建议进行后续的风险排查,及早明确病情并作出对策。
NT值偏高的原因
NT值超过正常范围,可能与以下几点有关:
1、正常胚胎发育过程中,颈部淋巴管与颈静脉窦在11-14周左右相通。相通之前,少量淋巴液积聚在颈部形成暂时性的NT增厚。正常胎儿在14周后应消退,如果颈部淋巴管与颈部静脉窦相通延迟,从而出现明显颈部淋巴回流障碍,淋巴液过多地积聚在颈部,NT增厚明显,甚至到孕中期发展为淋巴水囊瘤。
2、染色体核型正常的胎儿,有先天性心脏畸形时常出现NT增厚,可能与心功能衰竭有关。心功能衰竭时静脉回流障碍,导致颈静脉压升高,淋巴管内淋巴液回流受阻,淋巴液过多积聚在颈部,形成NT增厚。
3、唐氏综合征胎儿颈部皮肤细胞外透明基质增加,细胞外液被大量吸附于透明基质的间隔内,使颈部皮肤发生海绵状改变,形成NT增厚。
4、先天性膈疝,因腹腔内容物疝入胸腔使胸腔内压力升高,一侧肺内占位性病变,因该侧肺体积增大,造成纵膈移位静脉回流受阻,致死性骨骼畸形胸腔极度狭小胸腔内压力升高等都可使静脉回流受阻和静脉充血。当静脉血返流至颈部头部时,NT出现增厚现象。
做NT检查能判断胎儿性别吗
不能。NT检查虽然是利用B超观察胎儿情况,但NT检查观察的重点在于观察颈后透明带的厚度,而判断生男生女需要医生用超声波仪器照到胎儿的生殖器才能看出,所以仅通过NT检查是无法判断胎儿性别的。
颈部淋巴水囊瘤超声诊断
1、无分隔水囊瘤(non-septated hygromas)主要表现为单房囊性包块,多位于颈前部两侧,体积多较小,易漏诊。
2、有分隔水囊瘤(septated cystic hygromas)此类水囊瘤的典型超声表现为多房囊性肿块,内有明显的分隔
光带,有时仅可见中央单一分隔光带将囊分为左、右两半。囊肿一般较大,最多见于颈背部,偶可位于颈前
部、腋窝及纵膈内。
有分隔水囊瘤常合并染色体畸形,心血管畸形及胎儿水肿。最常见的染色体畸形为Turner综合征
(占75%),其次为18-三体(占5%)及21-三体(占5%),其余15%的水囊瘤胎儿染色体正常。伴发的心血管畸形
主要为主动脉缩窄。伴发胎儿水肿时,可在68%以上Turner综合征中出现,有水囊瘤的染色体正常的胎儿
82%会发生水
肿。
引起胎儿水囊状淋巴管瘤的原因
婴儿水囊状淋巴管瘤的发病原因——囊肿型淋巴管瘤是种先天性良性错构瘤,由于胚胎发育过程中,某些部位的原始淋巴囊与淋巴系统隔绝后,所发生的肿瘤样畸形。这是一种胚胎淋巴囊发育畸形的先天性疾病。下面就由北京癫痫病医院的专家介绍一下婴儿水囊状淋巴管瘤的发病原因。
胎儿囊肿型淋巴管瘤如果较大,可能会压迫周围组织引起新生儿呼吸困难可能,影响进食,产后新生儿手术时常难以彻底切除,手术时要求仔细解剖颈部的重要神经、血管等结构。建议去综合大医院,由B超医生以及小儿普外科医生联合会诊,根据胎儿的情况,估计一下手术可行性。囊肿型淋巴管瘤是种先天性良性错构瘤,由于胚胎发育过程中,某些部位的原始淋巴囊与淋巴系统隔绝后,所发生的肿瘤样畸形。这是一种胚胎淋巴囊发育畸形的先天性疾病。
胎儿囊肿型淋巴管瘤如果较大,可能会压迫周围组织引起新生儿呼吸困难可能,影响进食,产后新生儿手术时常难以彻底切除,手术时要求仔细解剖颈部的重要神经、血管等结构。建议去综合大医院,由B超医生以及小儿普外科医生联合会诊,根据胎儿的情况,估计一下手术可行性。
纵隔淋巴类肿瘤你了解么
肿瘤是目前全世界都在关注的焦点之一,小编也希望大家都对此有一个正确的理解,很荣幸可以帮助大家,做一些相关方面的介绍:
1.淋巴水囊肿:囊肿水瘤或淋巴管瘤是较少见的起源于淋巴管的良性肿瘤。这种淋巴瘤由巨大的、扩张的囊性淋巴腔隙所构成,腔内表面为上皮被覆,常含有无色透明液体。
儿童纵隔囊性水瘤通常是颈部病变的延伸。而单纯的纵隔囊性水瘤多见于成人。最常发生的部位是上纵隔,其次为前纵隔,只有不到10%的淋巴水囊肿发生于后纵隔。
治疗:①大多数以颈部低领状切口切除,如肿瘤巨大,可延长切口加胸骨正中切开;②颈部及纵隔囊性水瘤应以颈——胸骨正中联合切口切除;③根据具体情况,并可行颈部及单侧前外侧切口切除。虽切除后很少复发,然颈部病变切除不彻底则常常会复发。
以上是小编给大家介绍的一些相关的知识,希望可以帮助到大家,在此祝愿大家身体健康,工作愉快。
胎儿颈部水囊瘤怎么回事
最常见原因是颈部淋巴管与颈内静脉未能正常连接,从而导致颈部淋巴回流障碍,引起淋巴管极度囊状扩张,常合并皮肤水肿和浆膜腔水肿。
超声将水囊瘤分为有分隔和无分隔水囊瘤两种类型。
1.无分隔水囊瘤
主要表现为单房囊性包块,多位于颈前部两侧,体积多较小,易漏诊。
2.有分隔水囊瘤
此种类型水囊瘤的典型超声表现为多房性肿块,内有明显的分隔光带,有时仅可见中央单一分隔光带将囊分为左、右两半。囊肿一般较大,最多见于颈背部,偶可见于颈前部、腋窝及纵膈内。
有分隔水囊瘤伴有胎儿水肿者,预后极差,其总的病死率高达80%-90%,单纯水囊瘤不伴其他异常、且染色体核型正常者,预后较好,可在新生儿期手术切除而治愈。如果水囊瘤发生时间较晚,在晚孕期才表现出来,则预后较好。