局限性硬皮病的临床症状有哪些
局限性硬皮病的临床症状有哪些
什么是局限性局限性硬皮病呢?局限性硬皮病仅发生于皮肤或皮下组织,无系统受累。局限性硬皮病皮肤的表现为:
(1) 斑状硬皮病,又称硬斑病:多发生在腰、背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,皮损中央的颜色渐变为淡黄色或象牙色,局部无汗、毛发脱落,病变可持续数年至数十年,以后皮损硬度减轻,局部变薄、萎缩,留有轻度色素沉着。病变较表浅,不累及筋膜,故一般不影响肢体功能。若皮损多发时称为泛发性斑状硬皮病.
(2) 带状硬皮病:好发于儿童和青年,女性多于男性,病变沿肋间和单侧肢体呈带状分布,可为单条或数条。初发时常为一个带状红斑,发展迅速,早期发生硬化,累及皮肤、皮下组织、肌肉和筋膜,最终硬化并固定于下方的组织,引起严重畸型,运动受限,肢体挛缩以及骨发育障碍;在额部和头皮处可表现为单侧皮肤、皮下组织和颅骨的萎缩,呈刀劈状,可伴脱发,称刀砍状硬皮病;若发生于下肢时,也可伴有隐性脊柱裂。
(3) 点滴状硬斑病:多发于颈、胸、肩背等处,约绿豆至五分硬币大小,呈集簇性线状排列,其演变过程似硬斑病。
以上就是局限性硬皮病的皮肤表现。
局限性硬皮病的病因病理是什么
分析局限性硬皮病的病因主要是为了为诊断和治疗提供依据的,专家指出局限性硬皮病不是什么大病,但是也是要积极治疗的,了解了局限性硬皮病的病因,就可以积极的实现疾病的治疗。
局限性硬皮病的病因病理:
该病病因、病机不明,但是经过长时间的科学研究专家表明局限性硬皮病可能与下列因素有关:
1、遗传:在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。
2、细胞因子的作用:某些细胞因子参与本病的发病,如转化生长因子、表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等导致了角质细胞的变异。
3、免疫异常:本病存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。
4、结缔组织代谢异常:本病特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多。
5、学品与药物:如聚氯乙烯,有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。
以上是对局限性硬皮病的病因做出的分析,专家指出由于局限性硬皮病的病因很复杂,除了有共性的因素还有个性的因素,所以分析局限性硬皮病的病因一定要结合自身的实际情况。
局限性硬皮病和系统性硬皮病的区别是什么
硬皮病,是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病,其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官,如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人只发生皮肤硬化,称为局限性硬皮病;
而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化,这种情况被称为系统性硬皮病,往往病情严重,预后较差。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20~50岁多见。生育年龄的妇女发病最为多见,儿童、老人也可发病。有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。
无论局限型或系统型,受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长(延长5~12倍)。
局限性硬皮病约有50%左右患者血清ANA阳性,其中以泛发性硬皮病患者阳性率较高,系统性硬皮病的实验室检查有以下几方面:
1.血常规检查:患者血沉增快,红细胞减少,血小板减少,呈现轻度贫血;嗜酸性粒细胞增多;
2.尿常规检查:可有蛋白尿,镜下可见红细胞和管型;
好了,小编已经介绍了局限性硬皮病和系统性硬皮病的区别是什么。对于不同的硬皮病,我们应该采取不同的治疗措施。硬皮病的危害我们都应该时刻记住,对于一些早期的症状我们一定要牢记,只有早发现早治疗,我们才能更加健康的生活。
硬皮病影响患者寿命吗
系统性硬皮病初起可有疲倦乏力、体重减轻、关节疼痛、低热、手部水肿和僵硬等症状。雷诺氏现象也常常是本病的最早症状。之后主要有皮肤损害、肌肉骨骼损害、内脏损害、呼吸道、心脏、肾脏受累等症状。
其实硬皮病对寿命是否有影响取决于是否有及时、恰当的治疗,以及个人的身体素质等方面的因素。通常情况下,局限性硬皮病的病情比较轻,在治疗好之后不会再继续发展的。
硬皮病分为局限性的硬皮病和系统性硬皮病,局限性的一般只伤及皮肤,不伤及内脏,系统性的硬皮病除了症状上的表现,容易伤及到脏器,如果积极地治疗是不会出现生命危险的,可以长期存活,如果治疗不当或者不及时,临床中有少数人是会出现生命危险的。
硬皮病是否会传染
硬皮病是一种免疫系统疾病,目前发病机理尚不清楚,但肯定是由于自身免疫系统出现问题而产生的疾病。所以,日常接触、同桌吃饭,包括夫妻生活,都是不会传染硬皮病的。
正确来说,硬皮病是一种以局限性或弥漫性的皮肤及内脏器官的纤维化或硬化为特征的疾病,各年龄均可发病,但以二十到五十岁为发病高峰,女性发病率约为男性的三到四倍,硬皮病的疾病经过可呈系统性和局限性,两者的临床表现和预后不同,局限性硬皮病主要表现为皮肤损害,内脏少受累,预后较好,而系统性硬皮病常有广泛皮肤硬化和多系统受累。
通过上面的介绍我们可以知道,我们对硬皮病是有所误解的,硬皮病没有传染性,它不会传染给你的家人和朋友,所以患者不要特别忧心这个问题,但是患者还是要及早进行治疗,早日康复。
局限性硬皮病的预防措施
局限性硬皮病是在遗传因素和慢性感染共同作用下产生的一种自身免疫性疾病。部分或者可同时发生系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎、类风湿关节炎、舍格伦综合征等疾病,因而有上述危险因素者更应注意预防。
局限性硬皮病的危害
1、局限性硬皮病常累及四肢远端和脸颊开始,对称性进行蔓延体内多个部位,重者延及体内多个部位。早期为浮肿阶段,因实质性肿痛不易被捏起,较类似肤色。皮肤附属器肌肉萎缩则皮肤粗糙、毛发随之脱落等症状,这就是局限性硬皮病的危害。
2、肌肉骨铬损害:局限性硬皮病的危害有部分患者有关节红肿,多果及关节、活动受阻;肌炎或四肢无力。
3、内脏损害:局限性硬皮病的危害还有消化肠道最易复发,主要侵入肠道,可有呼吸困难、侵及胃肠时常出现恶心、腹痛等,所以大家应及时的治疗,效果较显着。
局限性硬皮病的三级预防
局限性硬皮病的一级预防措施:
1、注意保暖,避免受寒。特别秋冬季节,气温变化剧烈,及时增添保暖设施。
2、防止外伤,注意保护受损皮肤,即使较小的外伤,都要引起足够的重视。
3、戒烟。
4、注意生活规律性,保证睡眠时间。
局限性硬皮病的二级预防措施:
1、早期诊断:可根据典型的皮肤硬化及系统性损害作出诊断。
2、早期治疗:可用糖皮质激素或其混悬液等作皮损内注射。坚持体疗和物理治疗,如音频、蜡疗等,以改善肢体挛缩,增加肢体功能,或长期口服维生素E。
局限性硬皮病的三级预防措施:
1、进行性系统性硬皮病进展缓慢,有些有自行缓解倾向,不要轻易停止或放弃治疗。
2、注意锻炼身体,合理的生活规律,避免情绪刺激及变化。
3、目前无特效药物治疗本病,在整个病程中,应积极配合中医药疗法,对该病的控制很重要。
4、有雷诺现象患者,应注意保温,避免冷刺激。
温馨提示:在对于局限性硬皮病的治疗上,现在尚无特效药物,早期诊断和早期治疗,对阻止疾病的进展,可以获得良好效果。坚持长期、系统的治疗,预后还是比较好的。
硬皮病挂哪个科啊
(1)局限性硬皮病:包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。
好发于头皮、前额、腰腹部和四肢。皮损初起为大小不等的淡红色,略带水肿的斑疹,单发或多发。
以后逐渐硬化呈淡黄色或黄白色。表面光滑发亮如蜡样,中央微凹,皮损处毛发脱落,出汗减少,周围毛细血管扩张,呈紫红色或色素加深。
晚期皮肤萎缩、色素减退。一般无自觉症状,部分可出现轻度瘙痒或刺痛感,逐渐知觉迟钝,无明显全身症状,局限性硬皮病一般不侵犯内脏。
(2)系统性硬皮病:包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征(包括肢端硬化和毛细血管扩张,钙质沿积,雷诺氏现象,食管蠕动异常症状)。
初起时可有疲倦乏力、体重减轻、关节疼痛、低热、手部水肿和僵硬等症状。雷诺氏现象(肢端动脉痉挛)也常常是本病的最早症状。之后主要有皮肤损害、肌肉骨骼损害、内脏损害、呼吸道、心脏、肾脏受累等症状。
硬皮病知识介绍
硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病,慢性自身免疫性疾病,从硬皮病的字面上来看,“硬皮”通常是指皮肤变硬,也是本病最显著的病理特征。此类疾病除皮肤受累外,还可累及心、肺、肾、消化道等多个系统的硬化。根据皮肤病变的程度及病变累及的内脏器官本病可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两型。局限性硬皮病主要表现为皮肤的硬化;系统性硬皮病,又称为系统性硬化症,同时累及皮肤与内脏。本病在结缔组织疾病中仅次于红斑狼疮,患者以女性较多,发病年龄以20-50岁多。此病的病因尚未明确,目前研究证明与遗传、环境、感染、血管异常、免疫异常等因素相关。
局限性硬皮病的临床表现
局限性硬皮病好发于头皮、前额、腰腹部和四肢。皮损初起为大小不等的淡红色,略带水肿的斑疹,单发或多发。以后逐渐硬化呈淡黄色或黄白色。表面光滑发亮如蜡样,中央微凹,皮损处毛发脱落,出汗减少,周围毛细血管扩张,呈紫红色或色素加深。晚期皮肤萎缩、色素减退。皮损形状不一,根据形态不同分斑片状、带状、点滴状、泛发性四种,其中以斑片状最常见。本病一般无自觉症状,部分可出现轻度瘙痒或刺痛感,逐渐知觉迟钝,无明显全身症状,限局性硬皮病一般不侵犯内脏。
临床上常将系统性硬皮病分为肢端硬化型和弥漫性硬皮病
肢端硬化型硬皮病患者首发症状为雷诺现象,遇冷或紧张时引起肢端皮肤动脉、小动脉的收缩,动静脉短路,表现为肢端皮肤颜色颜色间歇性苍白、发绀和潮红的改变,常伴有疼痛,严重者可引起肢端溃疡、坏疽,甚至截肢。鼻尖、舌尖、口唇、耳廓等部位也可出现类似症状。弥漫性硬皮病的皮肤改变分为水肿期、硬化期和萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀,触之有坚韧的感觉,手指呈腊肠样;硬化期皮肤呈蜡样光泽,紧贴于皮下组织,变硬,不易捏起,感觉迟钝或消失;萎缩期浅表真皮变薄变脆,如羊皮纸,表皮松弛,肌肉萎缩呈“皮包骨”,易发生溃疡、坏疽。几乎所有病例皮肤硬化都从手部开始,表现为手指、手背发亮,皮肤紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部、颈部受累。胸上部和肩部有紧绷的感觉,颈前可出现横向厚条纹,仰头会感到颈部皮肤紧绷。可有面具样面容,口周出现放射性沟纹、口唇变薄、鼻端变尖。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。皮肤病变有的可在几个月内累及全身皮肤,有的在数年内逐渐进展。
硬皮病的早期症状有哪些
首先,硬皮病可分为局限性和系统性两类,它们的症状有所不同,病变主要局限于皮肤的为局限性硬皮病,主要表现为皮肤硬化,果病变对患者的内脏造成伤害,使内脏会出现相应症状时为系统性硬皮病。系统性硬皮病,又称为系统性硬化症,可累及皮肤,特别是胃肠道、肺、肾、心等,引起相应脏器的功能不全。
硬皮病症状都有哪些?硬皮病患者的皮肤出现变化,有变厚和萎缩现象出现,皮肤病变的程度及病变累及的部位有所差异, 硬皮病的症状主要有以下表现:
1、关节受累。关节痛是系统性硬皮病早发而常见的症状,关节的皮肤或肌腱硬化常牵挚关节,使其逐渐弯曲,不能伸直。导致系统性硬皮病患者的关节伸、屈都受障碍。
2、硬皮病症状都有哪些?初起多为指间关节酸痛,以后肘、膝、踝关节,以及肩、髋关节亦可相继出现酸痛。严重者可伴有关节肿胀、压痛。但系统性硬皮病病人的关节痛在病程中并非全程所有,而是间歇发生并和皮肤硬化程度不成正比。此外,该病病人经常在手指遇冷后发白发紫,同时伴有手指刺痛、麻痹的症状,这是肢端动脉痉挛所引起的。
以上内容就是介绍早期硬皮病的症状,相信大家看完以后都有所了解了吧。大家在平时日常的时候要注意个人的卫生清洁,尽量多吃蔬菜水果,少吃油腻的食物,每天最好喝八杯水。这样可以促进身体的新陈代谢,有助于病情的好转。如果自己身上出现硬皮症的一些症状要早日去医院就诊。
局限性硬皮病可以治好吗?
1局限性硬皮病发展成为系统性硬皮病的概率比较小,这种疾病如果发生在成人则大多数影响人的外貌,几乎不会引起内脏病变,经过治疗病情能够得到控制。如果这种疾病发生在儿童,这会引起非常严重的外貌变化,甚至会影响生长发育,但经过治疗也能得到一定的控制。
2局限性硬皮病现在没有比较有效的药物治疗,但是可以应用的药物比较多。这些药物主要是针对疾病的症状进行控制。比如说在皮损比较小的情况下可以选择普鲁卡因或者是皮质激素进行注射治疗。
3有的局限性硬皮病导致的症状非常严重,这个时候可以选择糖皮质激素或者是一些免疫制剂进行治疗。在临床上面经常使用到的药物很多,比如说可以是甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素。这些药物治疗此病现在都取得了一定的成功。
注意事项:局限性硬皮病虽然不能够彻底根治好,但是通过药物剂型进行控制能够使得患者的症状得到改善,比如说肢体关节挛缩的病人通过治疗之后,活动受限等症状能够得到缓解。另外这种疾病通过口服维生素e也具有一定的效果。
硬皮病与性生活的关系
硬皮病是一组以皮肤进行性浮肿、硬化,最后发生萎缩为特征的疾病。一般分局限性和系统性两型。局限性者硬化只局限于皮肤;系统性者不仅皮肤受损,还可侵犯食管、胃肠黏膜、肺、肾等全身多种器官,伴发较明显的全身症状。
1、硬皮病与性生活的关系
局限性硬皮病:局限性硬皮病除非到了后期出现关节或肢体挛缩,一般对性功能没有影响。性生活与疾病的进展也没有什么必然的联系。患局限性硬皮病的人性生活不必有忌讳。
系统性硬皮病:系统性硬皮病患者出现性功能障碍的情况是常见的。发硬的皮肤、萎缩的肌肉都可妨碍性交的完成。硬皮病妇女的阴道黏膜萎缩,外阴干枯发硬,使性交难以进行。性生活这样的病人来说兴味索然,没有任何乐趣可言。男性病人的阴茎皮肤虽说不一定硬化,但阳痿现象十分常见,这也许与血管壁的硬化、阴茎动脉不能有效扩张、体内雄性素水平较低等因素有关。
系统性硬皮病的病人伴有内脏器官病变时,由于心、肾、肺、食管的损害,营养处于高度不良,全身状况十分衰弱。这样的身体状况导致严重的性障碍。
病人常用的皮质激素、免疫抑制剂等对性功能同样有不良的影响。
2、性生活指导
女性患者性交时最好采取仰卧下位,这可减少体力的消耗和硬化的皮肤对性交活动的影响。外阴及阴道要抹上一些润滑剂,以减少性交困难。同时,过性生活时要注意不要使皮肤、黏膜受伤,否则不易愈合。当存在心肺和肾脏发生病变时,不宜进行任何主动的或被动的性交,因为心肺的功能已经很难承受重负了。无法行夫妻生活者,配偶要予以充分的谅解。
硬皮病的分类有哪些
专家介绍硬皮病的分类有局限性硬皮病和系统性硬化症2种。局限性硬皮病又包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病、片状硬皮病。而系统性硬化症则包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征。
在临床上系统性硬皮病的分类又有以下4种:
1、肢端硬化症:本型的皮肤改变局限于肢体远端如手指、前臂、下肢远端及颜面,出现上述部位对称性的皮肤变紧、变硬、变厚,可伴有雷诺现象。并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变,其中部分患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的CREST综合症。
2、无皮肤硬化的系统性硬化症:本型患者仅见内脏病变而无皮肤硬化表现,可表现为:①食管活动障碍、十二指肠扩张、结肠袋形成②雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食管活动障碍及少尿性肾衰③以上症状伴有肺动脉高压或肺间质病变。本型患者少见,不到1%。
3、弥漫性硬皮病:较为常见,表现为对称性的四肢,面部皮肤变紧,变硬,变厚,可累及四肢近端及颈部,躯干,同时伴有胃肠道,肾脏,肺部,心脏等内脏损害。本型的特点是发病迅速,皮肤损害进展较快,内脏损害出现较早,预后较差;实验室检查可见抗Scl-70抗体阳性,抗着丝点抗体也可呈阳性。
4、重叠综合征:弥漫性或局限性系统性硬化症合并有一种或多种其他结缔组织病时,称为重叠综合征。