脑血管为何会畸形

脑血管为何会畸形

脑血管畸形是人胚胎发育过程中脑血管发生变异而形成的一种先天性血管发育异常。脑血管畸形分为脑动静脉畸形、海绵状血管瘤、静脉畸形和毛细血管扩张症。其中，脑动静脉畸形是脑血管畸形中最常见的一种，占90%以上。

脑动静脉畸形一般是在胚胎发育第45天至60天时发生的。在胚胎发育第4周，脑原始血管网开始形成，以后再分化出动脉、静脉和毛细血管。这时期，如果局部脑血管分化发生障碍，就会导致动脉与静脉端直接相同，而形成脑动静脉畸形。脑动静脉畸形实际上是一团相互缠绕的管径大小不同的异常脑血管网，其内部动脉与静脉之间无毛细血管而直接沟通，并形成数量不等的瘘道。

病人多为中青年

脑动静脉畸形患者男性多于女性，比例约为2：1。任何年龄都可发病，但中青年多见。发病高峰年龄为20～39岁，平均25岁。脑动静脉畸形可以发生在脑的任何部位，90%以上位于小脑之上，而且大多数分布于大脑皮层。

畸形的血管很脆弱

脑动静脉畸形的血管团大小不等，小的可以在脑血管造影中不显影，大的可涉及整个大脑半球。畸形团内的血管壁厚薄不均。在结构上表现为静脉壁的弹力纤维减少或没有，平滑肌薄或没有，部分血管壁甚至只有单层或增生的内皮细胞和胶原纤维。静脉壁更薄。这些特点是患者发生急性脑出血的病理生理基础。

由于畸形血管团中动静脉之间缺乏毛细血管，动脉血直接流入静脉，血流阻力骤然减少，导致局部脑动脉压下降、脑静脉压增高，并由此而引发一系列血流动力学紊乱，是脑动静脉畸形出现脑出血的直接原因。

脑动静脉畸形最常见也是最致命的一个表现就是颅内出血。在自发性脑出血病因中，脑动静脉畸形仅次于脑动脉瘤，位居第二。患有先天性脑动静脉畸形的病人每年有2%～4%的出血发生率。

脑血管畸形疾病分型

脑血管畸形(cerebralvascularmalformations)有4种主要类型：动静脉畸形，海绵状血管瘤，静脉血管瘤和囊性动脉瘤。此外，可引起出血性脑卒中的其他脑血管病还有烟雾病、夹

层动脉瘤等。

动静脉畸形(AVM)又分为典型者和Galen大静脉畸形两种。典型AVM多位于大脑半球，也见于丘脑、基底节或脑干，数毫米至数厘米不等，是一团动脉和静脉杂乱的血管，没有毛细血管床。出现症状的年龄由新生儿至年长儿不等。AVM未破裂前，可无任何症状;亦可有发育延缓、癫痫发作、头痛、偏瘫、视力障碍;体积大者可有颅内压增高、脑积水、进行性神经症状、头围增大、颅内血管杂音等。如AVM破裂，则发生出血性脑卒中、蛛网膜下腔出血或脑内出血。可有家族史，曾报道一家代AVM，似为显性遗传(Larsen等，1997)。CT、MRI可显示脑的缺血灶、钙化灶、出血、囊变、脑室扩大等影像。治疗应手术切除，术前应作血管造影。

AVM的血管盗血现象值得注意(Sheth等，1995)。AVM的临床症状除因为占位和压迫以外，盗血也是重要的原因。由于AVM内部血管阻力低下，动脉血被分流到畸形内，使正常(甚至远隔)的脑组织灌注不良、慢性缺血，从而引起进行性神经功能缺陷。PET也证明此现象。

Galen大静脉畸形是脑的大动脉和Galen静脉之间有血管交通。可见于新生儿和婴儿。因血管壁较厚，故少见破裂出血。主要表现是由于大量血液被分流至畸形中。新生儿可有进行性高搏出量心力衰竭，生长发育受阻，往往误为先天性心脏病。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高，约50%死亡。血液分流量不大者，心衰较轻，可有反复的一过性偏瘫。治疗困难，可进行分期手术。

先天性颅内囊性动脉瘤在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又，前、后交通动脉处，

或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱，而突出为瘤，一般在1cm以下。临床症状主要是急性蛛网膜下腔出血、脑实质出血或脑室内出血。未破裂之前则常被忽视，可有头痛及局部压迫症状，特别是颅神经麻痹。家族性囊性动脉瘤常为多发。本病也常伴全身病和其他血管病，如AVM、主动脉缩窄、多囊肾、烟雾病等。MRI和MRA可助诊断，但血管造影更为可靠。本病还应与获得性脑动脉瘤鉴别，如外伤性、感染性等。本病易有复发性出血，故应手术治疗。

静脉血管瘤较常见，好发于大脑半球，多见于年长儿。主要表现是癫痫发作，罕见出血，也可能无症状。神经影像可见lmm至数cm直径的血管畸形、约15%有钙化。治疗以保守对症为主。

海绵状血管瘤多见于大脑半球，为密集的薄壁血管。儿童期常无症状而被偶然发现。一般到年长儿或成人才出现症状，主要是癫痫、头痛、脑内出血。CT可见桑椹状病灶。MRI的T2相显示中心明亮而围绕以暗环的影像。常见家族性病例，为显性遗传。本病也可见视网膜、肝、肾、皮肤的相似海绵状血管瘤。对于出血危俭性不大的病例可先观察，必要时手术。

广泛性脑血管畸形与脑血管畸形有什么区别

是范围较大的脑血管畸形的。到脑外科就医吧。

什么是脑血管畸形

脑血管畸形在没有发病的时候，是感觉不出来的，除非做脑血管造影检查，所

以发病以前很少能得到诊断。由于畸形使得正常的血管出现了薄弱环节，在人情绪激动或其他可一刺激血压升高的时候(如醉酒、吸烟，高度紧张，甚至是性爱的时候)，该处血管由于不能承受突然升高的压力而破损，也就是出血了。这时患者出现剧烈头痛，昏迷等症状，才会去就诊。如果出血不多，及时送医，还能救治，否则就有生命危险，或最终变成植物人。

脑血管畸形亦称血管瘤，非真性肿瘤，系先天性脑血管发育异常，临床上有多种类型，其中以动静脉畸形多见，根据畸形血管团直径的大小，临床分为大、中、小型病变。本病多见于男性，青年多见。临床表现以畸形血管破裂出血为最常见症状，部分病人以癫痫为首发症状;由于“盗血”现象，局限性脑缺血可致脑萎缩，智力减退、精神不正常可存在。如出血严重，出现脑疝，如不及时救治，常可致死。

本病治疗方法较多，其中手术切除病源最为理想。血管内介入治疗与γ-刀治疗是一种全新治疗方法。

脑血管畸形有遗传吗

建议：脑血管畸形是脑血管先天性、非肿瘤性发育异常。是指脑血管发育障碍而引起的脑局部血管数量和结构异常，并对正常脑血流产生影响。其破裂出血主要表现为脑内出血或血肿。其多见于年轻人，得到确诊年龄平均20～40岁。

建议：搏动性头痛位于病侧，可伴颅内血管杂音。出血常为首发症状，表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿。癫痫可为首发症状或见于出血后，多为全身性发作或局限性发作，局限性发作有定位意义。局源症状幕上病变者可有精神异常，偏瘫、失语、失算等。幕下者多见眩晕、复视、眼颤及步态不稳等。

心脑血管畸形的检查

1.头颅平片

显示脑膜中动脉迂曲变宽，提示畸形血管可能。

2.头部CT

可发现血肿及提供畸形血管的可能性。

3.头部磁共振

优于CT，不仅能显示畸形血管及其与周围脑组织的关系，还可区别出血与钙化。

4.脑血管造影

是本病最可靠和主要的诊断方法，并能行血管内介入治疗。

心脑血管畸形的病因

1.动静脉畸形

又分为典型者和Galen大静脉畸形两种：临床症状除因为占位和压迫以外，盗血也是重要的原因。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高，约50%死亡。血液分流量不大者，心衰较轻，可有反复的一过性偏瘫。治疗困难，可进行分期手术。

2.先天性颅内囊性动脉瘤

在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又，前、后交通动脉处，或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱，而突出为瘤，一般在1cm以下。

3.静脉血管瘤

较常见，好发于大脑半球，多见于年长儿。神经影像可见l毫米至数厘米直径的血管畸形，约15%有钙化。

4.海绵状血管瘤

多见于大脑半球，为密集的薄壁血管。儿童期常无症状而被偶然发现。一般到年长儿或成人才出现症状，主要是癫痫、头痛、脑内出血。常见家族性病例，为显性遗传。本病也可见视网膜、肝、肾、皮肤的相似海绵状血管瘤。

脑血管畸形病因

1.动静脉畸形

又分为典型者和Galen大静脉畸形两种：临床症状除因为占位和压迫以外，盗血也是重要的原因。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高，约50%死亡。血液分流量不大者，心衰较轻，可有反复的一过性偏瘫。治疗困难，可进行分期手术。

2.先天性颅内囊性动脉瘤

在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又，前、后交通动脉处，或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱，而突出为瘤，一般在1cm以下。

3.静脉血管瘤

该情况是引起脑血管畸形常见的一种病因，并且多发病于大脑半球，而且多发生在年长儿的身上。

神经影像可见l毫米至数厘米直径的血管畸形，约15%有钙化。

脑血管畸形怎么护理

1、合理饮食，保持大便通畅

(1)、给予患者清淡易消化的食物：进食困难的患者应给予流质饮食，以保证营养的供给，并记录好出、入量，保持水、电解质的平衡。对于有高血压患者，宜低钠饮食，控制钠盐的摄入，适当运动。

(2)、了解患者每日大便情况：有便秘患者及时遵医嘱处理，鼓励患者多食粗纤维食物、蔬菜和水果，保持大便通畅，必要时遵医嘱给予服用缓泻药，小量灌肠或使用肛门栓剂，以促进排便。避免因大便干燥而用力排便而增加颅内压，导致脑血管畸形出血的发生。维持规律的排便时间也有利于康复的训练。

2、加强医患沟通

加强疾病相关知识的宣教力度，做好心理护理患者入院后护士为患者及家属做好入院介绍，给患者及家属介绍动脉瘤出血的危险及诱发因素。

3、观察生命体征变化

严密观察意识、瞳孔及生命体征的变化患者意识水平的变化是反映病情轻重的重要指标，做到及早发现病情变化及时抢救对患者的预后至关重要。

4、保持安静，尽量减少探视

出血的患者应绝对卧床休息4～6周，头部抬高15°～30°。将患者安置在安静、空气新鲜的病室，限制探视，绝对卧床休息，避免情绪激动、用力咳嗽等诱因，防止破裂出血。

5、注意节制性生活

房事过度可致肾水亏虚，肝木失养，肝阳上亢，肝风内动，而诱发脑中风。

6、保持大便通畅

大便秘结，排便时用力过猛，可使血压突然升高，而诱发脑中风。

7、注意节制饮食

做到饮食有规律、有限度、有范围，不要吃得太饱和过咸，少吃肥肉、辣椒、生葱、大蒜等肥甘厚味和辛辣刺激之品，多吃一些新鲜水果和蔬菜。

8、生活有节律

劳逸应适度，过劳则伤气，过逸形肥而脏弱，均易发生脑中风，故进入中老年之后，要注意劳逸结合，适当参加一些体育活动，以增强体质和抗病能力。

脑血管畸形要做MRI血管造影相

专家介绍说，脑血管畸形是先天性血管病，该病可发生在任何年龄，但以青壮年多见，男性居多。他给患者带来的危害是非常大的，大家在生活中应该及时的做好脑血管畸形的诊断工作，以便更好的治疗脑血管畸形。那么，脑血管畸形的诊断依据有哪些呢?下面请专家为大家详细的介绍下这个问题。

脑血管畸形的诊断依据有哪些?

专家介绍说，脑血管畸形的诊断依据具体如下介绍：

1、青少年患者，有头痛、癫痫和蛛网腔下腔出血史。

2、临床表现有急性颅内自发出血、或癫痫发作、或明显局源体征者。

3、头部CT：平扫病变常为低密度、周围亦有低密度，若脑内出血可见高密度，增强后血管区呈高密度，有时可见供血动脉和引流静脉。

4、头部MRI：优于CT，不仅能显示畸形血管及其周围脑组织，还可区别出血与钙化。MRI血管造影相可提高畸形血管团的诊断率。

5、脑血管造影：最可靠、最重要的诊断方法，动脉期可见血管团、供血动脉及早期显现的引流静脉。推荐阅读：患了脑血管畸形具体有哪些表现

血管瘤or血管畸形

门诊中，常遇到患血管畸形的病人将病情视作血管瘤而到医院就诊。事实上，对于一般的患者而言，对于二者的确难以辨认，下面就具体介绍一下血管瘤和血管畸形的区别。

目前，医学上将根据病变组织内血管内皮细胞有无增殖特性分成两大类：血管瘤和血管畸形，其中，血管畸形又根据不同的组织结构分成毛细血管畸形或微静脉畸形，静脉畸形和动静脉畸形。

血管瘤系血管肿瘤，是以血管内皮细胞增殖为特征的胚胎良性肿瘤。新生儿发生率为3%左右，常在新生儿期出现，然后进入增生期，一般发现后需及时治疗。

血管畸形90%出生时即存在，但可无临床体征，以后随着年龄增长而成比例生长，不会自行消退。原传统分类定义为葡萄酒色斑，海绵状血管瘤和蔓状血管瘤都属于血管畸形，现分别称为毛细血管畸形，静脉畸形和动静脉畸形。

血管瘤和血管畸形的鉴别要点最主要是病史。血管瘤患儿的瘤体具有快速生长，稳定的自然病程，生长速度远超患儿的生长比例，而血管畸形患儿无此特征性的病程;另外，血管瘤患儿的血清雌二醇水平和血管内皮细胞生长因子均高于正常同龄儿。因此，诊断并不困难。

脑血管畸形要怎样分类

医院中风偏瘫科专家讲述本病多见于男性，青年多见，临床表现以畸形血管破裂出血为最常见症状，部分病人以癫痫为首发症状。脑血管畸形在没有发病的时候，是感觉不出来的，除非做脑血管造影检查，所以发病以前很少能得到诊断，由于畸形使得正常的血管出现了薄弱环节，在人情绪激动或其他可一刺激血压升高的时候，该处血管由于不能承受突然升高的压力而破损，也就是出血了。

脑血管畸形要怎样分类?

1、动静脉畸形AVM：又分为典型者和Galen大静脉畸形两种。典型AVM多位于大脑半球，也见于丘脑、基底节或脑干，数毫米至数厘米不等，是一团动脉和静脉杂乱的血管，没有毛细血管床。出现症状的年龄由新生儿至年长儿不等。AVM未破裂前，可无任何症状。

2、静脉血管瘤：较常见，好发于大脑半球，多见于年长儿。主要表现是癫痫发作，罕见出血，也可能无症状。神经影像可见lmm至数cm直径的血管畸形、约15%有钙化，治疗以保守对症为主。

3、海绵状血管瘤：多见于大脑半球，为密集的薄壁血管。儿童期常无症状而被偶然发现，一般到年长儿或成人才出现症状，主要是癫痫、头痛、脑内出血。CT可见桑椹状病灶，MRI的T2相显示中心明亮而围绕以暗环的影像。常见家族性病例，为显性遗传，本病也可见视网膜、肝、肾、皮肤的相似海绵状血管瘤。

4、先天性颅内囊性动脉瘤：在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又，前、后交通动脉处，或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱，而突出为瘤，一般在1cm以下。临床症状主要是急性蛛网膜下腔出血、脑实质出血或脑室内出血。未破裂之前则常被忽视，可有头痛及局部压迫症状，特别是颅神经麻痹。

脑血管畸形疾病治疗

适应证

1、病人有下述情况之一，而造影检查确定畸形血管可以切除者：

⑴、自发性蛛网膜下腔出血史。

⑵、癫痫频发，药物治疗效果不佳者。

⑶、有进行性神经系统定位性损害症状或智力减退者(盗血综合征)。

⑷、合并颅内血肿或颅内高压者。

2、可采用下列手术方法治疗者：

⑴血肿清除术，适用于出血后有血肿的病人。如病人情况良好，可于术前行脑血管造影，术中同时作畸形血管切除术。如病情危重，可先清除血肿，待病情恢复后行脑血管造影，再行

⑵、畸形血管切除术，适用于有过出血，特别是反复出血者;由于脑盗血现象产生进行性轻偏瘫等进行性脑功能障碍及有顽固性癫痫发作而药物难以控制者。

⑶、供应动脉结扎术，适用于深在病变，涉及重要结构如脑干、深部大静脉等。但有多条供应动脉，仅结扎其中1-2条，不一定能起到治疗作用。

⑷、人工栓塞术，适用于广泛或多发性病变不能切除者，或用于广泛血管畸形切除术前，作为一种预备性手术。

禁忌证

均为相对禁忌证，随着技术的改进，其中有些病例仍可手术治疗。

1、脑深部、内囊、基底节、脑干等处的动静脉畸形。

2、广泛性或多发性动静脉畸形。

3、无症状者。

4、60岁以上老年，伴有心、肾、呼吸系统严重疾病者。

术前准备

1、由于有多发的可能，术前应作全脑血管造影或双侧颈动脉造影，或按畸形血管部位推测，加作椎动脉造影。典型的脑动静脉畸形包括供应动脉、畸形灶及引流静脉三部分。通过造影应查清供应动脉来源及引流静脉走向，畸形灶的部位及范围，有无血肿等合并症，以及病人有无它处畸形。才能制订出完善的手术计划，也是手术成功的关键。

2、对于复杂的动静脉畸形，为了对付术中大出血，备血要充足(较大的脑动静脉畸形应备血1500-2000ml)，止血的器械及药物亦需齐全，可备两套吸引器。术前做好两处静脉输液，备好动脉输血器械。按全麻术前给药。

3、如有条件，手术应在可以造影的手术台上进行，以便必要时术中造影。

麻醉

如病灶浅而小，估计术中易于处理者，可用局麻。对较复杂的脑动静脉畸形，手

术最好在全麻下进行。一般在开颅时用气管内插管，对于复杂而困难的脑动静脉畸形可以在开始显露畸形血管时即予降压，并在整个手术主要过程中使收缩压稳定在10.7-12.0kPa(80-90mmHg)。

脑血管畸形怎么预防

脑血管畸形神经外科亦称血管瘤，非真性肿瘤，系先天性脑血管发育异常，临床上有多种类型，其中以动静脉畸形多见，根据畸形血管团直径的大小，临床分为大、中、小型病变。本病多见于男性，青年多见。临床表现以畸形血管破裂出血为最常见症状，部分病人以癫痫为首发症状;由于“盗血”现象，局限性脑缺血可致脑萎缩，智力减退、精神不正常可存在。如出血严重，出现脑疝，如不及时救治，常可致死。那么，脑血管畸形怎么预防呢?

心理护理：脑血管畸形病人常有忧郁、沮丧、烦躁、易怒、悲观失望等情绪反应。因此，家属应从心理上关心体贴病人，多与病人交谈，安慰鼓励病人，创造良好的家庭气氛，耐心的解释病情，消除病人的疑虑及悲观情绪，使之了解自己的病情，建立和巩固功能康复训练的信心和决心。

定时翻身叩背：每日定时帮助病人翻身拍背4~6次，每次拍背10分钟左右。一旦发现病人咳黄痰、发热、气促、口唇青紫，应立即请医生诊治;

合理膳食：多给病人吃低脂、高蛋白、高能量饮食及含粗纤维的蔬菜、水果等，并给以足够水分;

适当按摩：每日行四肢向心性按摩，每次10~15分钟，促进静脉血回流，防止深静脉血栓形成。一旦发现不明原因的发热、下肢肿疼，应迅速诊治。