遗传性感觉神经病诊断
遗传性感觉神经病诊断
本病诊断主要依靠特征的临床表现,有家族遗传史,基因缺陷分析、周围感觉神经电生理检查及周围神经活检,有助于确定诊断。
以上是对于遗传性感觉神经病的症状方面内容的相关叙述,下面再看下遗传性感觉神经病并发症,遗传性感觉神经病还会引起哪些疾病呢?
遗传性感觉神经病常见并发症:
血管畸形引起的吞咽困难、智力低下、精神发育迟滞
一、并发病症
由于感觉障碍,可导致对外在环境伤害因素的漠视,从而易外伤(烫伤、烧伤、刮碰伤等)。
自主神经功能不全者,还可出现如瞳孔固定、角膜溃疡、吞咽困难、食管和小肠扩张等。患儿还可有智力低下和精神发育迟滞。
多发性神经炎的临床表现
主要表现为肢体远端对称性感觉、运动和植物神经功能障碍。
1.肢体远端对称性感觉
感觉异常(疼痛、麻木、过敏、减退)常呈手套、袜套式。
2.运动障碍
肌力减退、肌张力低下、腱反射减弱或消失,晚期有以肢体远端为主的肌肉萎缩。
3.植物神经功能障碍
肢端皮肤发凉、苍白、发绀或出汗障碍,皮肤可粗糙变薄等。
如结缔组织疾病,遗传性疾病如腓骨肌萎缩症、遗传性共济失调性周围神经炎、遗传性感觉性神经根神经病等。此外,躯体各种癌症也可引起多发性神经炎,且可在原发病灶出现临床症状之前数月发生,应引起警惕。
除少数病因(如麻风)所致者周围神经有炎性改变外,病理改变主要是周围神经的节段性脱髓鞘改变和轴突变性,或两者兼有。少数病例可伴有神经肌肉连接点的改变。
多发性神经炎的危害有哪些
本病的症状主要是肢体远端对称性感觉、运动、自主神经障碍。
(1) 各种感觉缺失呈手套袜子形分布,可伴感觉异常、感觉过度和疼痛等刺激症状。疼痛是小纤维受损神经病 (如糖尿病酒精中毒卟啉病等),以及艾滋病、遗传性感觉神经病、副肿瘤性感觉神经病、嵌压性神经病、特发性臂丛神经病显着特点。遗传性感觉神经病、淀粉样神经病可见分离性感觉缺失。
(2) 肢体远端下运动神经元瘫:严重病例伴肌萎缩和肌束震颤,四肢腱反射减弱或消失,踝反射明显,不能执行精细任务。远端重于近端,下肢胫前肌腓、骨肌,上肢骨间肌、蚓状肌和鱼际肌萎缩明显,手、足下垂和跨阈步态,晚期肌挛缩出现畸形。
(3) 自主神经障碍: 体位性低血压、肢冷、多汗或无汗、指(趾)甲松脆,皮肤菲薄、干燥或脱屑,竖毛障碍,传入神经病变导致无张力性膀胱、阳痿和腹泻等。
神经炎是怎么回事
中毒,营养代谢障碍和过敏(25%):
如铅,砷等重金属,呋喃西林类,异烟肼,苯妥英钠等药物以及有机磷农药等有机化合物。如糖尿病,尿毒症,妊娠等。如血清治疗或疫苗接种后神经炎等。
感染(15%):
常伴发或继发于各种急性和慢性感染,如痢疾,传染性肝炎等,少数可因病原体直接侵犯周围神经所致,如麻风神经炎等。
其它(10%):
如结缔组织疾病,遗传性疾病如遗传性共济失调性周围神经炎,遗传性感觉性神经根神经病等,此外,躯体各种癌症也可引起多发性神经炎。
除少数病因(如麻风)所致者周围神经有炎性改变外,病理改变主要是周围神经的节段性脱髓鞘改变和轴突变性,或两者兼有,少数病例可伴有神经肌肉连接点的改变。
腓骨肌萎缩症护理及预防
腓骨肌萎缩症护理
1.调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。2.保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。
3.保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物。
腓骨肌萎缩症预防
腓骨肌萎缩症是遗传性运动感觉神经病,具有明显的遗传异质性,是一组遗传性疾病。腓骨肌萎缩症唯一有效的预防方法是进行产前的基因诊断。通过基因诊断确定先证者基因型,用胎儿绒毛、羊水或脐带血分析胎儿基因型,确定产前诊断并终止妊娠。
肌肉萎缩的几大危害
肌肉萎缩的危害一:
周围神经损伤,如脊神经的撕裂伤、挫伤,压迫臂丛的产伤,神经的缩窄性压迫神经电击伤,放射损伤及烧伤等。这是肌肉萎缩的危害之一。
肌肉萎缩的危害二:
周围神经的中毒性损害,包括饕物、有机物、无机物、细菌毒素等。
肌肉萎缩的危害三:
周围神经炎,包括感染性、感染后和变态反应性病变及胶元结缔组织病和洁节病性周围神经病等。
肌肉萎缩的危害四:
其他,代谢性疾病中的周围神经病,恶性疾病中的周围神经病,周围神经肿瘤。
原发性或遗传有关的周围神经疾病,如进行性腓肌萎缩症,遗传性肥大性间质性神经病,肌萎缩性共济失调,多发性神经纤维瘤病,遗传性共济失调性多发性神经病,家族性遗传性腓肌萎缩型共济失调综合症,家族性复发性压迫性周围神经麻痹,家族性复发性周围神经病,遗传性间质性脊炎神经病等。
以上就是对肌肉萎缩的危害的介绍,我们平时一定要做好对肌肉萎缩的预防,以免带来不必要的痛苦。
多发性神经炎症状
本病共同特点是肢体远端对称性感觉,运动,自主神经障碍。
1、各种感觉缺失呈手套袜子形分布,可伴感觉异常,感觉过度和疼痛等刺激症状,疼痛是小纤维受损神经病 (如糖尿病酒精中毒卟啉病等),以及艾滋病,遗传性感觉神经病,副肿瘤性感觉神经病,嵌压性神经病,特发性臂丛神经病显著特点,遗传性感觉神经病,淀粉样神经病可见分离性感觉缺失。
2、肢体远端下运动神经元瘫:严重病例伴肌萎缩和肌束震颤,四肢腱反射减弱或消失,踝反射明显,不能执行精细任务,远端重于近端,下肢胫前肌,腓骨肌, 上肢骨间肌,蚓状肌和鱼际肌萎缩明显,手,足下垂和跨阈步态,晚期肌挛缩出现畸形。
3、自主神经障碍: 体位性低血压,肢冷,多汗或无汗,指(趾)甲松脆, 皮肤菲薄,干燥或脱屑, 竖毛障碍,传入神经病变导致无张力性膀胱,阳痿和腹泻等。
妊娠合并面神经炎导致什么并发症
(1) 各种感觉缺失呈手套袜子形分布,可伴感觉异常、感觉过度和疼痛等刺激症状。疼痛是小纤维受损神经病
(如糖尿病酒精中毒卟啉病等),以及艾滋病、遗传性感觉神经病、副肿瘤性感觉神经病、嵌压性神经病、特发性臂丛神经病显着特点。遗传性感觉神经病、淀粉样神经病可见分离性感觉缺失。
(2) 肢体远端下运动神经元瘫:严重病例伴肌萎缩和肌束震颤,四肢腱反射减弱或消失,踝反射明显,不能执行精细任务。远端重于近端,下肢胫前肌腓、骨肌,上肢骨间肌、蚓状肌和鱼际肌萎缩明显,手、足下垂和跨阈步态,晚期肌挛缩出现畸形。
(3) 自主神经障碍: 体位性低血压、肢冷、多汗或无汗、指(趾)甲松脆,皮肤菲薄、干燥或脱屑,竖毛障碍,传入神经病变导致无张力性膀胱、阳痿和腹泻等。
假性多发性神经炎症状是什么
本病共同特点是肢体远端对称性感觉,运动,自主神经障碍。
1、各种感觉缺失:
呈手套袜子形分布,可伴感觉异常,感觉过度和疼痛等刺激症状,疼痛是小纤维受损神经病(如糖尿病酒精中毒卟啉病等),以及艾滋病,遗传性感觉神经病,副肿瘤性感觉神经病,嵌压性神经病,特发性臂丛神经病显著特点,遗传性感觉神经病,淀粉样神经病可见分离性感觉缺失。
2、肢体远端下运动神经元瘫:
严重病例伴肌萎缩和肌束震颤,四肢腱反射减弱或消失,踝反射明显,不能执行精细任务,远端重于近端,下肢胫前肌,腓骨肌,上肢骨间肌,蚓状肌和鱼际肌萎缩明显,手,足下垂和跨阈步态,晚期肌挛缩出现畸形。
3、自主神经障碍:
体位性低血压,肢冷,多汗或无汗,指(趾)甲松脆,皮肤菲薄,干燥或脱屑,竖毛障碍,传入神经病变导致无张力性膀胱,阳痿和腹泻等。
是什么诱发了神经病
病因已在本章概述节叙述。根据神经原发受损部位可分类为:神经轴索变性、节段性脱髓鞘和神经元病变均可导致多发性神经病,轴索变性最常见和典型。
(1)远端轴索病:轴索病变通常自远端开始,逐渐向近端发展,多数发生性神经病属于此型。病因为全身性,如药物、化学品、有机磷、重金属和白喉素中毒,慢性酒精中毒,代谢障碍性疾病引起营养缺乏等。
(2)髓鞘病:包Guillain-Barré综合征、慢性炎症性脱髓鞘性神经病、百喉、某些副肿瘤及副蛋白血症,各种遗传病如异感染性脑白质营养不良、Krabbe病和Chorcot-Marie-Tooth遗传性运动感觉神经病1型和3型(CMT1和CMT3)。
(3)神经元病:主要损害脊髓前角细胞或后根神经节细胞,如遗传性运动感觉神经病2型(CMT2)、维生素B6诱发神经病及某些副肿瘤综合征等。
什么是多发性神经炎
本病共同特点是肢体远端对称性感觉、运动、自主神经障碍。
(1) 各种感觉缺失呈手套袜子形分布,可伴感觉异常、感觉过度和疼痛等刺激症状。疼痛是小纤维受损神经病 (如糖尿病酒精中毒卟啉病等),以及艾滋病、遗传性感觉神经病、副肿瘤性感觉神经病、嵌压性神经病、特发性臂丛神经病显著特点。遗传性感觉神经病、淀粉样神经病可见分离性感觉缺失。
(2) 肢体远端下运动神经元瘫:严重病例伴肌萎缩和肌束震颤,四肢腱反射减弱或消失,踝反射明显,不能执行精细任务。远端重于近端,下肢胫前肌、腓骨肌, 上肢骨间肌、蚓状肌和鱼际肌萎缩明显,手、足下垂和跨阈步态,晚期肌挛缩出现畸形。
(3) 自主神经障碍: 体位性低血压、肢冷、多汗或无汗、指(趾)甲松脆, 皮肤菲薄、干燥或脱屑, 竖毛障碍,传入神经病变导致无张力性膀胱、阳痿和腹泻等。
末梢神经炎的引起因素
1.中毒:如铅砷汞磷等重金属呋喃西林类异烟肼链霉素苯妥英钠卡马西平长春新碱等药物以及有机磷农药等有机化合物
2.营养代谢障碍:如B族维生素缺乏糖尿病尿毒症慢性消化道疾病妊娠等
3.感染:常伴发或继发于各种急性和慢性感染如痢疾结核传染性肝炎伤寒腮腺炎等少数可因病原体直接侵犯周围神经所致如麻风神经炎等
4.过敏变态反应:如血清治疗或疫苗接种后神经炎等
5.其它:如结缔组织疾病遗传性疾病如腓骨肌萎缩症遗传性共济失调性周围神经炎遗传性感觉性神经根神经病等此外躯体各种癌症也可引起多发性神经炎且可在原发病灶出现临床症状之前数月发生应引起警惕