妊娠合并自身免疫性溶血性贫血是怎么回事

妊娠合并自身免疫性溶血性贫血是怎么回事

妊娠合并自身免疫性 溶血 性 贫血 系体内免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种 溶血性贫血 。自身免疫性溶血性贫血可分为根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度，可分为温抗体型和冷抗体型。皮肤黏膜苍白及 黄疸 可见于1/3患者，半数以上患者有轻度至中度脾大，1/3患者有中度肝大，个别病例可有 淋巴结肿大 ，一些较少见的临床表现有：呼吸困难，胃肠道不适，酱油色尿， 心绞痛 ，心衰，水肿等。自身免疫性溶血性贫血是由于患者免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增速而引起的溶血性贫血。该病临床表现多样化，轻重不一。一般起病缓慢，常表现为全身虚弱、头昏，以 发热 和溶血起病者较少见。

自身免疫性溶血性贫血饮食

1、麦苗炒肉丝

配料:鲜麦苗50 克,瘦猪肉300 克,葱段、姜丝、细盐、酱油、味精、淀粉等各适量。

制法:将鲜麦苗洗净,沥干水分,切成3 厘米长的段侍用。将瘦猪肉先切成薄片,再切成2～3 厘米长的肉丝。将锅烧热,加油(植物油、适量,侍油至七成热时,投入葱段、姜丝,接着加入肉丝,麦苗翻炒。加入细盐、酱油、味精,并用湿淀粉勾芡,颠翻几下即可。

2、藕拌黄花菜

配料:鲜藕100 克,黄花菜80 克。调料:细盐、味精、葱花、鲜汤、湿淀粉各适量。

制法:将鲜藕洗净,去老皮,切片,放开水锅中略煮一下捞出待用。黄花菜用冷水泡,去杂洗净,挤去水分。锅中放生油烧热,放入葱花煸香,放入黄花菜煸炒,加入鲜汤、细盐、味精,炒至黄花菜熟,用湿淀粉勾芡,出锅装盘。将藕片与黄花菜略拌,重新装盘即可食用。

3、芹菜拌苦瓜

配料:芹菜150 克,苦瓜150 克,芝麻酱50 克,精盐、味精、酱油、蒜泥适量。

制法:将芹菜去掉根和叶片,留取叶柄,洗净后切成1.5 厘米长的段,用开水焯一下,晾凉备用。将苦瓜削皮去瓤切成细丝,用开水焯一下,再用凉开水过一下,沥净瓜丝中的水分,和芹菜拌在一起。芝麻酱用凉开水调成稀糊,加上精盐、味精、酱油、醋、蒜泥与菜调匀,盛人盘内食用。

妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的介绍

自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anaemia，AIHA)是由于患者免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增速而引起的溶血性贫血。 自身免疫性溶血性贫血不常见。Chaplin(1973)曾有妊娠并发原因不明自身免疫性溶血性贫血的报道。异常抗体产生的原因现在仍不清楚，贫血可能是由于有活力的自身抗体(80%～90%)，无活力抗体或结合抗体引起。这种贫血可分为原发性(特发性)免疫性溶血及继发性2大类，后者包括淋巴瘤、白血病、结缔组织病、某些传染病、慢性感染性疾病以及药源性因素。在许多病例，最初视为原发性，以后发现是由潜在性疾病引起。患者直接或间接抗人球蛋白抗体((Coombs)试验阳性，其抗体可能是抗红细胞IgM和IgG。支原体肺炎和传染性原核细胞增多症可引起冷凝集抗体。 患本病的妇女在妊娠期溶血可加重，糖皮质激素治疗有效，用泼尼松1mg/(kg·d)，如伴有血小板减少症血小板亦可被纠正。

红细胞偏低是什么原因

红细胞偏低的原因：

生理性变化:妊娠中、后期的稀血症。

失血性贫血:内脏出血、血友病、血小板减少性紫癜等。

溶血性贫血:先天性溶血性贫血(地中海贫血、蚕豆病、先天性非球形红细胞贫血、先天性溶血性黄疸等),后天获得性贫血(自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、红细胞碎片综合征、药物性溶血性贫血:奎宁、奎尼丁、非那西丁等,毒物性溶血性贫血:苯、铅、砷等,感染性溶血性贫血)等。

造血不良性贫血:缺铁性贫血、恶性贫血、营养不良性贫血、再生障碍性贫血等。

儿童期常见的贫血有哪些类型

从出生到14岁的阶段为儿童期。儿童期贫血的种类及特点与成人存在差别。小儿常见的贫血类型有以下几种：

营养性贫血：缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血，巨幼细胞贫血是缺少叶酸或维生素B12引起的贫血。

再生障碍性贫血，除表现贫血以外，还有皮肤出血点等出血表现，这是因为血液中的血小板同时也减少，有的病人还发烧，这是因为血液中的白细胞(中性粒细胞)减少，引起身体的抵抗力下降造成的。

溶血性贫血：遗传性溶血性贫血(地中海贫血等)，自身免疫性溶血性贫血等。

失血性贫血。

贫血是很多血液病的表现之一，这其中最主要的有急性白血病，恶性淋巴瘤。

感染及其他一些慢性疾病也可以引起的贫血。

小孩子贫血到底有哪些类型

营养性贫血：

缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血，巨幼细胞贫血是缺少叶酸或维生素B12引起的贫血。

再生障碍性贫血：

除表现贫血以外，还有皮肤出血点等出血表现，这是因为血液中的血小板同时也减少，有的病人还发烧，这是因为血液中的白细胞(中性粒细胞)减少，引起身体的抵抗力下降造成的。

溶血性贫血：

遗传性溶血性贫血(地中海贫血等)，自身免疫性溶血性贫血等。

失血性贫血。

贫血是很多血液病的表现之一，这其中最主要的有急性白血病，恶性淋巴瘤。

感染及其他一些慢性疾病也可以引起的贫血。

重度贫血的原因

按发病原因，贫血可分为造血不良性、失血性和溶血性三大类。

一、造血不良贫血 (红细胞生成减少)

(一)血红蛋白合成障碍

1.缺铁性贫血：铁摄入不足、铁需要量相对增加(妊娠、儿童生长发育期)铁吸收障碍(慢性胃肠道疾病、胃大部切除术后)，慢性失血。

2.铁粒幼细胞性贫血。

3.维生素B6反应性贫血。

4.载铁蛋白缺乏性贫血。

(二)核成熟障碍

1.恶性贫血。

2.其他原因致叶酸及或维生素Bl2。缺乏利用障碍引起的巨幼细胞贫血：营养不良(食物中缺乏、婴幼儿哺育不当、长期酗酒、顽固性厌食、需要量增加(妊娠、哺乳期、儿童生长发育期、阔节裂头绦虫感染、溶血、感染、甲状腺功能亢进症等、吸收不良(全胃或胃大部切除术后、慢性萎缩性胃炎、胃癌、慢性肝病、慢性肠炎、吸收不良综合征、肠切除术后、肠憩室细菌感染、药物对核酸代谢的影响(如抗叶酸剂、抗惊厥药、抗结核药、口服避孕药、新霉素、亚硝酸盐等)。

(三)骨髓造血功能减低

1.干细胞缺陷

(1)再生障碍性贫血。

(2)先天性再生障碍性贫血。

(3)纯红细胞再生障碍性贫血。

(4)骨髓增殖异常综合征。

2.骨髓造血组织被其他细胞挤占

白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓转移癌、骨髓纤维化、系统性肥大细胞增多症、大理石骨病等。

3.红细胞生成调节因子缺陷

肾性贫血、内分泌腺(如垂体、甲状腺)功能低下、感染性贫血等。

二、失血性贫血

(一)急性失血性贫血

如创伤致大量外出血或内脏破裂大出血、宫外孕、胃肠大出血等。

(二)慢性失血性贫血

如月经过多、痔出血、钩虫病、胃癌、消化性溃疡等。

三、溶血性贫血(红细胞破坏过多

(一)红细胞内在缺陷

1.先天遗传性

(1)红细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症。

(2)红细胞酶异常：糖无氧酵解中酶的缺陷(如丙酮酸激酶缺乏症)磷酸己糖旁路中酶的缺乏(~磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症，常因服蚕豆、伯氨喹等氧化药物或感染诱发溶血;其他有关成分缺乏所致的溶血性贫血)。

(3)珠蛋白链异常：肽链量的异常(Q地中海贫血、B地中海贫血)、肽链结构异常(聚合性血红蛋白病、不稳定血红蛋白病)。

2.后天获得性 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。

(二)红细胞外在因素

1.免疫性

(1)自身免疫性：温抗体型(急性特发性获得性溶血性贫血、慢性特发性温暖型抗体免疫性溶血性贫血、症状性温暖型抗体免疫性溶血性贫血)冷抗体型(特发性慢性冷凝集素病、阵发性寒冷性血红蛋白尿、症状性冷凝集素病人)。

(2)同种免疫性：新生儿溶血病、ABO血型不合溶血性输血反应、Rh血型不合溶血性输血反应。

(3)药物免疫性溶血性贫血：可见于对氨水杨酸、异烟姘、利福平、奎尼丁、非那西了、氨基比林、磺胺类药、氯丙嗪、氯磺雨脲、胰岛素、青霉素、头孢菌素等。

2.非免疫性

(1)机械因素(红细胞碎片综合征)：微血管病性溶血性贫血及人工心脏瓣膜置换术后溶血性贫血。

(2)感染性溶血性贫血：疟疾、败血症等。

(3)生物因素所致溶血性贫血;蛇毒、毒蕈等。

(4)药物及化学品所致溶血性贫血。

(5)脾功能亢进。

(6)弥散性血管内凝血(DIC)

(7)电离辐射。

溶血病的治疗方法都有哪些

溶血性贫血是一组异质性疾病，其治疗应因病而异。正确的诊断是有效治疗的前提。下列是对某些溶血性贫血的治疗原则。

1.去除病因

获得性溶血性贫血如有病因可寻，去除病因后可望治愈。药物诱发性溶血性贫血停用药物后，病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后，溶血即可终止。

2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂

主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血可能有效。

3.输血或成分输血

因输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应，故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外，输血后且可能加重溶血。因此，溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。

4.脾切除

适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血及某些血红蛋白病，切脾后虽不能治愈疾病，但可不同程度的缓解病情。

5.其他治疗

严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症，应予积极处理。某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加，宜适当补充叶酸。慢性血管内溶血增加铁丢失，证实缺铁后可用铁剂治疗。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病，可采用铁螯合剂驱铁治疗。

妊娠合并自身免疫性溶血性贫血一般治疗

一、治疗原则

1.去除病因，积极寻找原发病因，治疗原发病;

2.控制溶血活动;

3.切除脾

脾是产生抗体的器官，又是致敏红细胞的主要破坏场所。脾切除后即使红细胞仍被致敏，但抗体对红细胞的生命期影响却大为减小。妊娠期间行脾切除以妊娠中期手术较好。术后复发的病例应用激素仍有效;

4.输血，

若贫血不严重，一般不主张输血;贫血严重者在紧急情况下可考虑输入生理盐水洗涤过的红细胞;

5.血浆置换;

6.属冷抗体型，需注意保暖;

二、用药原则

1.轻症患者以肾上腺皮质激素口服为主。糖皮质激素为治疗本病的首选要物。其作用机制为抑制淋巴细胞产生自身红细胞抗体，降低抗体与红细胞的亲和力，抑制巨噬细胞清除被附抗体红细胞的作用。妊娠期与非妊娠期同样有效。有相关研究认为孕早期最好不用，妊娠中期慎用，妊娠最后3个月对胎儿影响较小。

用法用量：开始剂量要足，减量不宜太快，维持时间要长。以泼尼松为例，用量为1-1.5mg/(kgd)，分3-4次口服，临床症状先缓解，约1周后红细胞迅速上升。若治疗3周无效，需及时更换其他治疗方法。如果有效，溶血停止，红细胞恢复正常后，逐渐缓慢减少剂量。每天服量每周减少10～15mg，待每天量达30mg后，每周或每2周再减少天服量5mg，至每天量15mg后，每2周减少天服量2.5mg。小剂量激素(5～10mg/d)至少维持3～6个月。82%的患者可获得早期全部或部分缓解，但仅有13%～16%的患者可获得停用激素后长期缓解。如果每天至少用泼尼松15mg才能维持血象缓解，应考虑改用其他疗法。

2.溶血严重时，可先使用地塞米松静滴，控制后改为强的松口服;

3.合并严重贫血者，可输洗涤红细胞;

4.对肾上腺皮质激素无效者可切脾脏;

5.对激素或切脾都不足以导致缓解者，或脾切有禁忌者，或每日强的松需量10mg以上才能维持缓解者，可考虑使用免疫抑制剂，但妊娠期间此类药物不宜应用，分娩之后可以应用。常用药物有硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤等;

6.严重病例可行血浆置换术;

7.其他疗法

抗淋巴细胞球蛋白、抗胸腺细胞球蛋白、环孢素等，尚在实践阶段。大剂量人血丙种球蛋白静脉注射或血浆置换都有一定疗效，但作用不持久。

妊娠合并自身免疫性溶血性贫血怎么办

一、发病原因

本病可为原发性，也可继发于结缔组织病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病)、造血系统肿瘤(慢性淋巴细胞性白血病、淋巴瘤、骨髓瘤)、感染(支原体肺炎、传染性单核细胞增多症)、药物(左旋或甲基多巴等)、溃疡性结肠炎等。

抗红细胞自身抗体产生的机制尚未完全阐明，可能与以下几个因素有关：

1.由于感染(病毒、细菌等)

药物、酶类及其他致病因子作用于红细胞膜，致使其抗原性改变，触动自身的免疫系统，激发抗体产生器官，产生相应的抗红细胞自身抗体。

2.淋巴组织感染或肿瘤

胸腺疾患及免疫缺陷等因素，使机体失去免疫监视功能，无法识别自身细胞，错误地将自身正常的红细胞当作外来的，导致异常自身抗体产生。

3.T细胞平衡失调学说

?实验检查发现自身免疫性溶血性贫血患者有抑制性T细胞减少和功能障碍，也有辅助性T细胞左旋特定亚群活化，使相应B细胞反应过剩而发生自身免疫性溶血性贫血。

自身免疫性溶血性贫血时红细胞的破坏方式有以下2种：

(1)血管外溶血：

主要见于温抗体型自身免疫性溶血性贫血。红细胞吸附不完全抗体或补体而致敏，不完全抗体致敏红细胞不足以立即在血管内破坏溶血，而在单核-吞噬细胞系统被巨噬细胞吞噬而溶血。

(2)血管内溶血：

常见于阵发性冷性血红蛋白尿(冷抗体型)，较少见于冷凝集素综合征，在温抗体型中极罕见。血管内红细胞的破坏主要是由于抗体激活补体，通过传统途径造成红细胞损伤。

自溶性贫血是由于什么原因引起的

原发性温、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血不存在基础疾病。

继发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病因有：

①系统性红斑狼疮(SLE)，类风湿性关节炎;

②淋巴增殖病：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病(CLL)等;

③感染：麻疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等;

④肿瘤：白血病、胸腺瘤、结肠癌等;

⑤其他：MDS、炎症性肠病、甲状腺疾病等。

继发性冷抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病因有：B细胞淋巴瘤、华氏巨球蛋白血症、慢性淋巴细胞白血病(CLL)、感染(如支原体肺炎、传染性单核细胞增多症)。

继发性阵发性寒冷性血红蛋白尿常见的病因有：梅毒、病毒感染等。

病毒、恶性血液病、自身免疫病等并发AIHA或原发性AIHA可能通过遗传基因突变和(或)免疫功能紊乱、红细胞膜抗原改变，刺激机体产生相应抗红细胞自身抗体，导致红细胞寿命缩短，发生溶血。

多数起病缓慢，临床表现有头晕、乏力，贫血程度不一，半数有脾大，1/3有黄疸及肝大。急性起病者，可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻，严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型多见于女性，继发性常伴有原发疾病的临床表现。

溶血性贫血能治愈吗

1、去除病因

获得性溶血性贫血如有病因可寻，去除病因后可望治愈。药物诱发性溶血性贫血停用药物后，病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后，溶血即可终止。

2、糖皮质激素和其他免疫抑制剂

主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血可能有效。

3、输血或成分输血

因输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应，故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外，输血后且可能加重溶血。因此，溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。

4、脾切除

适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血及某些血红蛋白病，切脾后虽不能治愈疾病，但可不同程度的缓解病情。

5、其他治疗

严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症，应予积极处理。某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加，宜适当补充叶酸。慢性血管内溶血增加铁丢失，证实缺铁后可用铁剂治疗。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病，可采用铁螯合剂驱铁治疗。