急性重症再障的概要

急性重症再障的概要

1、感染：以呼吸道感染最为常见，其他有消化道、泌尿生殖道及皮肤感染等。感染的菌种以革兰氏阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。

2、贫血：

3、出血：

急性重症再障应如何治疗

在临床上，急性重症再障这种病症的发作一般都是比较迅速的，而出血、发热、血尿和颅内出血等症状，就是人们在患上重型再生障碍性贫血病症后最常出现的表现，因此，对于急性重症再障病症，最好是尽快的进行治疗，那么，急性重症再障应如何治疗呢?下面我们就一起来看一下，希望对大家有所帮助。

重症再障，也是重型再障，是重型再生障碍性贫血的简称。重型再障起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。

重型再障患者病情危重，应予以积极治疗。单用雄激素治疗重型再障基本无效。重型再障的治疗可选用：

一、免疫抑制治疗：常用的免疫抑制剂有抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和环孢素。单独或联合应用，有效率50%-70%。一种药物无效，换用另一种后，约半数患者仍可奏效。联合用药(同时或序贯)效果优于单一用药。ATG或ALG是异种蛋白，副作用有过敏反应和血清病等。环孢素对肝肾有损害作用。国外报道免疫抑制治疗的远期副作用是获得性克隆性疾病，包括PNH、骨髓增生异常综合征和 急性白血病，但国内少见。单用造血刺激因子治疗重型再障效果不确切，与联合免疫抑制(ATG或ALG与CsA)配合治疗重型再障，可能提高疗效。因此，联合免疫抑制是目前国内重型再障治疗的主要选择。其他较新的免疫抑制剂如吗替麦考酚酯和他克莫司也已试用于再障治疗，但尚需进一步积累资料才能作出评价。

二、异基因造血干细胞移植：再障患者造血干细胞质量缺陷是这一治疗措施的依据。年轻(〈40岁)重型再障患者如有HLA相合供者可考虑采用。50%-70%的患者移植后可获长期生存。受家庭小型化及其他条件的限制，国内以往较少应用该法治疗重型再障。非亲属供者和脐带血干细胞移植治疗重型再障均已有成功报道，随着国内干细胞库的建立和扩大和其他条件的改善，将会使更多患者获得干细胞移植的救治机会。影响异基因造血干细胞移植疗效的主要因素是排斥和移植物抗宿主病。反复输血增加排斥机率，故拟行异基因造血干细胞移植的患者应避免术前输血。

一般来讲，对于急性重症再障病症的医治工作，最好是通过免疫抑制治疗和异基因造血干细胞移植这两种方式进行，同时，需要重型再生障碍性贫血患者注意的是，其在确定最后的治疗方法时，切记要注意与自己病情的发展阶段相结合。

急性重症再障的实验室检查

(1)血象

1、白细胞及分类：白细胞多<2×10^9/L;中性粒细胞≤0.05×10^9/L，淋巴细胞比例明显增高。

2、血红蛋白及红细胞：为正色素性正细胞贫血。患者经大量输血虽血红蛋白有所提高，但维持时间 短，很快下降。

3、网织红细胞：网织红细胞在外周血液中的数值可反映骨髓红细胞的生成功能，对再障的诊断和观察治疗反应均有重要意义。急性型网织红细胞低至0，多数病例在0.5%以下。

4、血小板：多数在15×10^9/L以下。

(2)骨髓象

①多部位增生减低或重度减低，粒、红细胞系明显减少，淋巴细胞相对增多。

②粒细胞系减少以成熟粒细胞为主。

③红细胞系统减少，比例下降，以晚幼红细胞-“炭核”为主，成熟红细胞形态多无明显变化。

④浆细胞、组织嗜碱细胞、组织细胞等比例增多。

⑤绝大多数患者骨髓找不到巨核细胞。

再障贫血的特点

(1)全血细胞减少而出现相应的临床症状，如白细胞减少则病人易感染，出现发热等;红细胞减少而见心悸、乏力、头晕等;血小板减少则见出血情况;

(2)骨髓增生低下，黄髓增加呈脂肪化，而造血组织(红髓)减少;

(3) 一般常用的抗贫血药治疗无效。

“再障”有急性﹑慢性﹑急重型﹑慢轻型之分。骨髓生血功能有中毒减低，低下活跃之分。

急性“再障”，潜伏期短来势凶猛，症状突发。最易感染，高烧不退，出血。出血不定部位，发烧不定时间，感染易在头部和口腔内发作。(牙齿肿痛﹑舌烂﹑耳肿痛﹑鼻内肿痛﹑口内血泡﹑粘膜发炎)有的在腰部出现疱疹，各种血细胞急剧下降，死亡率高。但是，病情来势随猛，一旦控制，恢复较快。

急慢性“再障”的特点基本相同，只是来势较缓慢，容易控制，危险性小，死亡率低，恢复健康快。

急性再生障碍性贫血可以治疗好吗

免疫抑制治疗

1、抗淋巴细胞球蛋白(ALG)、抗胸腺细胞球蛋白(ATG)：本品具有针对免疫活性T抑制细胞介导免疫的功能，它们能诱发T细胞增殖，使造血恢复。

2、环孢菌素A(CSA)：是一种Ts细胞Tc细胞克隆的杀伤剂，纠正再障患者的免疫紊乱，促使重症再障的骨髓造血功能恢复。

骨髓移植(BMT)

用骨髓移植治疗再生障碍性贫血，在国外已取得许多经验，由于骨髓移植不易找到HLA组织配型相近的供髓者，而且耗费大量人力、物力，故应严格选择适应证，关于适应证，有如下看法：重症再障(老年人除外)，粒细胞在0.5×10^9/L以下，血小板在20×10^9/L以下，骨髓内淋巴细胞在75%以上;最好在确诊后起3个月以内进行;年龄在20岁以下;移植前输血次数少者(最好未输过血);HLA配型相同。

再障性贫血的护理方法是什么

再生障碍性贫血，可由于化学、物理或生物因素对骨髓毒性作用所引起。因此在有关的工农业生产中，要严格执行劳动防护措施，严格遵守操作规程，防止有害的化学和放射性物质污染周围环境。本病患者机体抵抗力较低，因此要重视个人和环境的清洁卫生。一旦感染发生，应及早到医院诊治。输血对本病是一种支援手段，但不应滥用。为防止血色病，一般血红蛋白在6g/L以上不宜输血。目前对慢性再生障碍性贫血主要用雄性激素治疗，中药对部分病人有效，对急重症再障可行异体骨髓移植或用于抗淋巴细胞球蛋白。

再生障碍性贫血护理

一、对造血系统有损害的药物应严格掌握指征，防止滥用。在使用过程要定期观察血象。

二、对接触损害造血系统毒物或放射性物质的工作者，应加强各种防护措施，定期进行血象检查。

三、大力开展防治病毒性肝炎及其他病毒感染。

再障虽然有些病例发病原因不明，但很多病例是由于化学物质、服药或接触放射性物质所致，因此应采取预防措施。尤应提出的是氯(合)霉素，其滥用的情况相当严重。在我国经过调查的一些地区氯(合)霉素是引起再障的主要原因。医务人员及患者都应认识其严重性，慎用或不用氯(合)霉素，可能时以其他抗生素代替，其次是苯。乡镇企业中制皮鞋业较多。苯在空气的浓度有的超过国家规定的量。农民喷洒农药时，都须作好劳动保护，防止有害物质污染周围环境，以减少再障的发病。

重症急性再生障碍性贫血怎么办

(一)支持疗法 凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除,禁用一切对骨髓有抑制作用的药物.积极做好个人卫生和护理工作.对粒细胞缺乏者宜保护性隔离,积极预防感染.输血要掌握指征,准备做骨髓移植者,移植前输血会直接影响其成功率,尤其不能输家族成员的血.一般以输入浓缩红细胞为妥.严重出血者宜输入浓缩血小板,采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效.反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗.

(二)雄激素 为治疗慢性再障首选药物.常用雄激素有四类：①17α-烷基雄激素类：如司坦唑(康力龙,Stanozolone),甲氧雄烯醇酮,羟甲烯龙(oxymetholonE),氟甲睾酮(fluoxymetholonE),大力补(Dianabol)等;②睾丸素酯类：如丙酸睾酮,庚酸睾酮,环戊丙酸睾酮,十一酸睾酮(安雄)和混合睾酮酯(丙酸睾酮,戊酸睾酮和十一烷酸睾酮)又称巧理宝;③非17α-烷基雄激素类：如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等;④中间活性代谢产物：如本胆脘醇酮和达那唑(Danazol)等.

(三)骨髓移植 是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法,且能达到根治的目的.一旦确诊严重型或极严重型再障,年龄<20岁,有HLA配型相符供者,在有条件的医院应首选异基因骨髓移植,移植后长期无病存活率可达60%～80%,但移植需尽早进行,因初诊者常输红细胞和血小板,这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏,导致移植排斥发生率升高.对确诊后未输过血或输血次数很少者,预处理方案可用环磷酰胺每天50mg/kG连续静滴4天.国内已开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障,并已有获得成功报道.凡移植成功者则可望治愈.胎肝细胞悬液输注治疗再障国内已广泛开展,有认为可促进或辅助造血功能恢复,其确切的疗效和机理尚有待于进一步研究. (四)免疫抑制剂 适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障.最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白(ALG).

急性重症坏死性胰腺炎

外科干预在SAP治疗地位不可动摇

• 适时外科干预：在治疗SAP 仍无可替代

• 手术引流时机、手术指征、手术方式的准确判断

• 结合早期炎症调控、脏器功能支持、液体治疗、维持内环境

外科干预时机

• 发病2周内避免外科干预

• 一般认为发病后4周是坏死组织清除术的最佳时机，利于清创，术中出血风险小。

• 1、爆发性急性胰腺炎(FAP):早期发生MODS及ACS

• 2、胆源性胰腺炎合并胆道梗阻

• 3、明确的胰腺周围感染，中毒症状严重

• 4、晚期干预指征：坏死病灶直径6﹥cm，有消化道压迫

• 5、全身反应症状的无菌性坏死和胰腺假性囊肿，包括胰周脓肿

• 6、择期胆囊切除术

外科干预方式

• 1、PCD:

• B超或CT引导下经皮穿刺放置引流管，是最常见、简便且安全的一种方式

• 2、ERCP/EST:

• 经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)+内镜十二指肠乳头括约肌切开术(EST)，鼻胆管引流(ENBD)：

• 适于老年人、孕妇、心肺功能不全者

• 3、腹腔镜技术

• A、经胃结肠韧带、腹膜后入路

• B、经升结肠旁侧腹膜入路：适应于SAP感染早期

• C、经胃后壁入路：适应于感染晚期、胰腺脓肿、囊肿形成

• D、SAP后期择期行腹腔镜胆囊切除术是最佳术式

• 4.1经口胃镜：

• 经胃镜适应于：距离胃后壁较近胰腺假性囊肿的引流，可避免腹腔污染和胰腺外瘘管形成，但存在出血、胃穿孔风险

• 4.2经腹壁胃镜：

• 5、肾镜或胆道镜：

• 在B超或CT引导下经皮穿刺，以筋膜扩张器对穿刺隧道逐级扩张，引流管更换为较大口径引流管，应用肾镜或胆道镜经扩张成型窦道进入病灶，直视下清除坏死组织，引流。

• 6、开腹闭合式引流途径

• A、经前腹部、小网膜囊

• B、后腰部腹膜后

• 引流路径：

• 从高到低，从前到后，从上到下的“对吻式”冲洗引流

• 7、腹腔开放:

• 是解决FAP并发ACS最直接最有效的手术方式，但会导致腹腔、腹膜后感染

• 非梗阻性胆源性胰腺炎应选择非手术治疗，在胰腺炎痊愈后择期(3个月后)再行胆囊切除术

急性丙型肝炎抗体阳性什么意思呢

急性肝炎：指的是在多种致病因素侵害肝脏，使肝细胞受到破坏，肝脏的功能受损，继而引起人体出现一系列不适的症状，这些损害病程不超过半年。这些常见的致病因素有病毒、细菌、寄生虫、化学毒物、药物和毒物、酒精等。在我国，最常见的急性肝炎是急性病毒性肝炎，尤其是急性乙型肝炎。国外，以酒精性肝炎居多。 需要注意的是，通常我们生活中所说的急性肝炎，多数指的是急性病毒性肝炎。

急性肝炎感染后早期症状：患者近期出现低热、全身疲乏无力、食欲减退，伴有恶心、呕吐、厌油腻。

急性重症型肝炎，又称暴发型肝炎。临床特征为急性起病，10天内出现意识障碍、出血、黄疸及肝脏缩小。病程不超过3周。暴发型肝炎发病早期临床表现与急性黄疸型肝炎相似，但病情进展迅速，故出现下列症状进，应考虑重型的诊断。

急性肝炎并发症较少见，但也可发生。如消化系统常见的并发症有胆囊炎、胰腺炎、胃肠炎等，内分泌系统并发症有糖尿病等，血液系统并发症再生障碍性贫血、溶血性贫血，循环系统并发症有心肌炎、结节性多发动脉炎，泌尿系统并发症有肾小球肾炎、肾小管酸中毒等。皮肤并发症有过敏性紫癜等。

急性重症再障应如何治疗

一、病因治疗：

去除病因和诱因极为重要。如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物，药物引起的溶血，应立即停药;感染引起的溶血，应予积极抗感染治疗;继发于其他疾病者，要积极治疗原发病。

二、糖皮质激素和其他免疫抑制剂：

如自体免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等，每日强的松40-60mg，分次口服，或氢化考的松每日200-300mg，静滴，如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑等。

三、脾切除术：

脾切除适应证：

①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效;

②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时，可考虑脾切除术;

③贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术;

④其他溶血性贫血，如丙酮酸激酶缺乏，不稳定血红蛋白病等，亦可考虑作脾切除术，但效果不肯定。

四、输血：

贫血明显时，输血是主要疗法之一。但在某些溶血情况下，也具有一定的危险性，例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应，给pNH病人输血也可诱发溶血，大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能，所以应尽量少输血。有输血必要者，最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。一般情况下，若能控制溶血，可借自身造血机能纠正贫血。

以上就是专家先大家介绍的关于急性重型再生障碍性贫血的治疗措施，大家看完之后应该明白重型再障的治疗方法包括病因治疗、糖皮质激素和其他免疫抑制剂、脾切除术和输血，科学的治疗可以减轻疾病患者的许多痛苦。