自身免疫性溶血性贫血的临床表现

养生健康

自身免疫性溶血性贫血的临床表现

1、温抗体型

多数起病缓慢,临床表现有头晕、乏力,贫血程度不一,半数有脾大,1/3有黄疸及肝大。急性起病者,可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻,严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型多见于女性,继发性常伴有原发疾病的临床表现。少数患者可伴有免疫性血小板减少性紫癜,称为Evans综合征。

2、冷抗体型

冷凝集素综合征:毛细血管遇冷后发生红细胞凝集,导致循环障碍和慢性溶血,表现为手足发绀,肢体远端、鼻尖、耳垂等处症状明显,常伴肢体麻木、疼痛,遇暖后逐渐恢复正常,称为雷诺现象(Raynauds phenomenon)。因皮肤温度低,冷抗体凝集红细胞导致毛细血管循环受阻,红细胞吸附冷抗体后活化补体,可发生血管内溶血。然而在多数情况下,红细胞循环至机体深部时,温度可恢复至37℃左右,IgM抗体从红细胞上脱落,只剩下C3b,部分C3b红细胞被肝脏Kupffer细胞吞噬发生血管外溶血。

阵发性寒冷性血红蛋白尿:患者暴露于寒冷环境后出现血红蛋白尿,伴寒战、高热、腰背痛,发作后虚弱、苍白、黄疸,轻度肝脾肿大,恢复后可完全无症状。

成人溶血性黄疸

病因

凡能引起溶血的疾病均可产生溶血性黄疸，包括先天性溶血性贫血和后天性获得性溶血性贫血。前者有海洋性贫血(地中海贫血)、遗传性球形红细胞增多症等;后者有自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病、不同血型输血后的溶血及蚕豆病、伯氨喹啉、蛇毒、毒蕈、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。

临床表现

一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色，急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛，并有不同程度的贫血和血红蛋白尿(尿呈酱油色或茶色)，严重者可有急性肾功能衰竭。慢性溶血多为先天性，除伴贫血外尚有脾肿大。

检查

血清总胆红素增加，以非结合胆红素为主，结合胆红素基本正常。由于血中非结合胆红素增加，结合胆红素形成也代偿性增加，从胆道排至肠道也增加，致尿胆原增加，粪胆素随之增加，粪色加深。肠内的尿胆原增加，重吸收至肝内者也增加，由于缺氧及毒素作用，肝处理较正常增多的尿胆原的能力降低，致血中尿胆原增加，并从肾脏排出，故尿中尿胆原增加，但无胆红素。急性溶血时尿中有血红蛋白排出，隐血试验阳性。血液检查除贫血外尚有网织红细胞增加、骨髓红细胞系列增生旺盛等。

诊断

首先确定是否有黄疸，皮肤黏膜发黄不一定有黄疸，可能为摄入大量胡萝卜素的食物或某种药物所致。皮肤黏膜不黄，不一定没有黄疸(隐形黄疸)，此时血清总胆红素>17.1μmol/L，但L，肉眼不易察觉，也称亚临床黄疸。黄疸的有无决定于血清总胆红素的量，凡血清胆红素>17.1μmol/L，均认为有黄疸。

其次，明确何种类型的黄疸，黄疸的分类有溶血性、肝细胞性、胆汁淤积性、先天性非溶血性黄疸。溶血性黄疸者有贫血、网织红细胞增多、以非结合胆红素增高为主，尿胆原(+)、尿胆红素(-)、骨髓中红系增生明显等表现，据此做出诊断。

治疗

溶血性黄疸的治疗，首先是针对溶血性疾病本身的治疗：清除病因(如疟疾引起的红细胞破坏需根治疟疾才能纠正)、去除诱因(如G-6-PD缺乏症患者应避免食用蚕豆和使用具有氧化性质的药物)、对症治疗(如对自身免疫性溶血性贫血使用肾上腺皮质激素、血浆置换，对遗传性球形红细胞增多症、某些类型地中海贫血、药物治疗无效的自身免疫性溶血的患者行脾切除等);其次为对症退黄治疗，临床上常用的有茵栀黄、思美泰等，但必须强调，如溶血未解除，退黄是困难的，而且效果是暂时的。

溶血性贫血能治愈吗

1、去除病因

获得性溶血性贫血如有病因可寻，去除病因后可望治愈。药物诱发性溶血性贫血停用药物后，病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后，溶血即可终止。

2、糖皮质激素和其他免疫抑制剂

主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血可能有效。

3、输血或成分输血

因输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应，故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外，输血后且可能加重溶血。因此，溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。

4、脾切除

适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血及某些血红蛋白病，切脾后虽不能治愈疾病，但可不同程度的缓解病情。

5、其他治疗

严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症，应予积极处理。某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加，宜适当补充叶酸。慢性血管内溶血增加铁丢失，证实缺铁后可用铁剂治疗。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病，可采用铁螯合剂驱铁治疗。

溶血性贫血的饮食和注意事项

1、溶血性贫血的饮食注意事项

忌吃食物:香菜,芥菜,韭菜,茼蒿,洋葱。

2、溶血性贫血的其他注意事项

注重休息和营养。适宜的体育锻炼有助于增强体质和抗病能力,但活动量以不感觉疲劳为度,保证充足的休息和睡眠。指导患者在溶血发作期间减少活动或卧床休息,多饮水,注意保暖,避免受凉。

溶血性贫血的简介

溶血性贫血(hemolytic anemia)是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短),超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6～8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血性疾患,或溶血性状态。正常红细胞的寿命约120天,只有在红细胞的寿命缩短至15～20天时才会发生贫血。

溶血性贫血的实验室检查传统上可分为三类:

1、红细胞破坏增加

检查是否存在血红蛋白血症、高胆红素血症(间接胆红素)、血清结合珠蛋白降低;尿检查可见血红蛋白尿、含铁血黄素尿、尿胆原排出增多;粪便检查有粪胆原排出增多。

2、红系造血代偿性增生

检查是否存在网织红细胞增多,一般在5%以上,有时可达50%;周围血液中出现幼红细胞,主要为晚幼红,有时可出现晚幼粒骨髓幼红细胞增生,骨髓内幼红细胞比例明显增加,主要为中、晚幼红,形态正常。

3、各种溶血性贫血的特殊检查

如红细胞形态是否改变(球形、椭圆形、口形、棘形、靶形、碎裂形、镰形)、吞噬红细胞现象及自身凝集现象、海因(Heinz)小体、红细胞渗透脆性、红细胞寿命检查,用于鉴别诊断。

溶血性贫血是一组异质性疾病,其治疗应因病因而异。正确的病因诊断是有效治疗的前提。下列是对某些溶血性贫血的治疗原则。

1、去除病因

获得性溶血性贫血如有病因可寻,去除病因后可望治愈。药物诱发的溶血性贫血停用药物后,病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后,溶血即可终止。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症患者应避免食用蚕豆或服用氧化性药物;冷凝集综合征应注意防寒保暖;药物所致溶贫应立即停药;怀疑有溶血性输血反应,应立即停止输血,再进一步查明原因;感染亦可引起溶血或加重原有的溶血性缺陷,应注意防治。

2、糖皮质激素和其他免疫抑制剂主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血,也可应用于PNH有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血等少数免疫性溶贫有效。

3、输血或成分输血

输血可迅速改善贫血症状,但输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应,故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外,输血后且可能加重溶血。因此,溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。

溶血性贫血的高发人群和危害

高发人群尚不明确。头晕目眩,心悸失眠,神疲乏力,气短懒言,肢体麻木或瞳动,面色淡白或萎黄,唇甲色淡,神疲乏力,面色萎黄,食少腹胀,便溏,头晕眼花,妇女月经量少,舌淡,苔薄白,脉弱。

溶血性贫血临床表现

根据红细胞破坏的部位不同分为血管内溶血和血管外溶血两种类型。血管内溶血一般呈急性溶血，也可表现为慢性溶血过程，多见于阵发性睡眠性血红蛋白尿，G-6PD缺乏，冷抗体型自体免疫性溶血性贫血，以及药物、理化、感染等因素所致之溶血性贫血。血管外溶血一般呈慢性溶血过程，多见于遗传性球形红细胞增多症、血红蛋白病、温抗体型自体免疫性溶血性贫血。

溶血性贫血的临床表现与溶血的缓急、程度和场所有关。

一、急性溶血

起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦燥、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。这是由于红细胞大量破坏，其分解产物对机体的毒性作用所致。游离血红蛋白在血浆内浓度越过130mg%时，即由尿液排出，出现血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样，12小时后可出现黄疸，溶血产物损害肾小管细胞，引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管，以及周围循环衰弱等因素，可致急性肾功能衰竭。由于贫血，缺氧、严重者可发生神志淡漠或昏迷，休克和心功能不全。

二、慢性溶血

起病较缓慢。除乏力、苍白、气促、头晕等一般性贫血常见的症状、体征外，可有不同程度的黄疸，脾、肝肿大多见，胆结石为较多见的并发症，可发生阻塞性黄疸。下肢踝部皮肤产生溃疡，不易愈合，常见于镰形细胞性贫血患者。

如何对自身免疫性溶血性贫血进行诊断

概述自身免疫性溶血性贫血系体内免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。那如何对它进行诊断呢?下面我给大家讲讲

步骤/方法：1有溶血性贫血的临床表现，DAT阳性，除外其他类型的溶血，可诊断为温抗体型AIHA;②如DAT阴性，但临床表现较符合，肾上腺皮质激素或切脾治疗有效，除外其他溶血性贫血，可诊断为DAT阴性的AIHA。

2有雷诺现象，冷凝集素效价显著增高，或DAT C3 型阳性、抗IgG阴性，可诊断为冷凝集素综合征。

3有血红蛋白尿或Rous试验阳性，D-L抗体阳性可诊断为阵发性寒冷性血红蛋白尿。

注意事项：鼓励患者在药物充分治疗条件下自我锻炼与调养，以提高体质

妊娠合并自身免疫性溶血性贫血是怎么回事

妊娠合并自身免疫性溶血性贫血系体内免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血可分为根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度，可分为温抗体型和冷抗体型。皮肤黏膜苍白及黄疸可见于1/3患者，半数以上患者有轻度至中度脾大，1/3患者有中度肝大，个别病例可有淋巴结肿大，一些较少见的临床表现有：呼吸困难，胃肠道不适，酱油色尿，心绞痛，心衰，水肿等。自身免疫性溶血性贫血是由于患者免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增速而引起的溶血性贫血。该病临床表现多样化，轻重不一。一般起病缓慢，常表现为全身虚弱、头昏，以发热和溶血起病者较少见。

先天性贫血会遗传的可能性多大

根据红细胞破坏的部位不同分为血管内溶血和血管外溶血两种类型。血管内溶血一般呈急性溶血，也可表现为慢性溶血过程，多见于阵发性睡眠性血红蛋白尿，冷抗体型自体免疫性溶血性贫血，以及药物、理化、感染等因素所致之溶血性贫血。

血管外溶血一般呈慢性溶血过程，多见于遗传性球形红细胞增多症、血红蛋白病、温抗体型自体免疫性溶血性贫血。溶血性贫血的临床表现与溶血的缓急、程度和场所有关。

急性溶血起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦燥、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。这是由于红细胞大量破坏，其分解产物对机体的毒性作用所致。即由尿液排出，出现血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样，十二小时后可出现黄疸，溶血产物损害肾小管细胞，引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管，以及周围循环衰弱等因素，可致急性肾功能衰竭。由于贫血，缺氧、严重者可发生神志淡漠或昏迷，休克和心功能不全。

慢性溶血起病较缓慢。除乏力、苍白、气促、头晕等一般性贫血常见的症状、体征外，可有不同程度的黄疸，脾、肝肿大多见，胆结石为较多见的并发症，可发生阻塞性黄疸。下肢踝部皮肤产生溃疡，不易愈合，常见于镰形细胞性贫血患者。

先天性的贫血疾病也不一定会遗传，贫血疾病的类型有很多种，有些贫血疾病是不会遗传的，就比如说营养不良性的贫血疾病，而先天性的贫血疾病大多数都是病理性的，如果家里面有贫血疾病的人，那么在生活中就要避免这样的遗传疾病会发生，在怀孕前做个全面的检查。

结肠炎的诱发因素

一、感染

结肠炎的病理变化和临床表现与一些结肠感染性疾病如细菌性痢疾相似，因而有些人认为感染是本病的病因。在细菌、真菌和病毒等多种因素中，目前的研究表明病毒的可能性较大。

二、遗传

结肠炎的血缘家庭发病率较高，溃疡性结肠炎病人的直系血缘亲属中，约15-30%的人发病。

三、自身免疫

研究人员认为，结肠炎是一种自身免疫性疾病。由于疾病是由自身免疫性疾病，如自身免疫性溶血性贫血和肾上腺皮质激素可以缓解病情，在一些患者血清中可以发现在抗结肠上皮细胞抗体，使疾病的发生可能与自身免疫反应。

先天性贫血会遗传的可能性多大

妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的介绍

自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anaemia，AIHA)是由于患者免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增速而引起的溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血不常见。Chaplin(1973)曾有妊娠并发原因不明自身免疫性溶血性贫血的报道。异常抗体产生的原因现在仍不清楚，贫血可能是由于有活力的自身抗体(80%～90%)，无活力抗体或结合抗体引起。这种贫血可分为原发性(特发性)免疫性溶血及继发性2大类，后者包括淋巴瘤、白血病、结缔组织病、某些传染病、慢性感染性疾病以及药源性因素。在许多病例，最初视为原发性，以后发现是由潜在性疾病引起。患者直接或间接抗人球蛋白抗体((Coombs)试验阳性，其抗体可能是抗红细胞IgM和IgG。支原体肺炎和传染性原核细胞增多症可引起冷凝集抗体。患本病的妇女在妊娠期溶血可加重，糖皮质激素治疗有效，用泼尼松1mg/(kg·d)，如伴有血小板减少症血小板亦可被纠正。

自身免疫性溶血性贫血饮食

1、麦苗炒肉丝

配料:鲜麦苗50 克,瘦猪肉300 克,葱段、姜丝、细盐、酱油、味精、淀粉等各适量。

制法:将鲜麦苗洗净,沥干水分,切成3 厘米长的段侍用。将瘦猪肉先切成薄片,再切成2～3 厘米长的肉丝。将锅烧热,加油(植物油、适量,侍油至七成热时,投入葱段、姜丝,接着加入肉丝,麦苗翻炒。加入细盐、酱油、味精,并用湿淀粉勾芡,颠翻几下即可。

2、藕拌黄花菜

配料:鲜藕100 克,黄花菜80 克。调料:细盐、味精、葱花、鲜汤、湿淀粉各适量。

制法:将鲜藕洗净,去老皮,切片,放开水锅中略煮一下捞出待用。黄花菜用冷水泡,去杂洗净,挤去水分。锅中放生油烧热,放入葱花煸香,放入黄花菜煸炒,加入鲜汤、细盐、味精,炒至黄花菜熟,用湿淀粉勾芡,出锅装盘。将藕片与黄花菜略拌,重新装盘即可食用。

3、芹菜拌苦瓜

配料:芹菜150 克,苦瓜150 克,芝麻酱50 克,精盐、味精、酱油、蒜泥适量。

制法:将芹菜去掉根和叶片,留取叶柄,洗净后切成1.5 厘米长的段,用开水焯一下,晾凉备用。将苦瓜削皮去瓤切成细丝,用开水焯一下,再用凉开水过一下,沥净瓜丝中的水分,和芹菜拌在一起。芝麻酱用凉开水调成稀糊,加上精盐、味精、酱油、醋、蒜泥与菜调匀,盛人盘内食用。

贫血的检查

1、网织红细胞计数(RC)：是一种非常经济实用而又简单的项目，对各种贫血性疾病都可要求常规检验RC，由RC的高低从而判断贫血性疾病是增生性贫血还是增生低下性贫血，抑或是增生正常性贫血。

2、酸溶血试验(Ham试验)：是阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的一种简便的诊断方法，确诊PNH时，需本试验操作规范，有阳性对照，且两次以上阳性。

3、蔗糖溶血试验：作用原理与酸溶血相似，阳性可见于PNH，自身免疫性溶血，遗传性球形红细胞增多症以及部分再生障碍性贫血也可能是阳性。它是PNH的一个简单的过筛试验。

4、红细胞渗透脆性试验：红细胞脆性试验反应了红细胞的抵抗能力的大小，脆性增加常见于遗传性球形红细胞增多症，也可见于严重的自身免疫性溶血性贫血。

5、尿含铁血黄素试验(Rous试验)：慢性血管内溶血肾小管上皮细胞可分解游离血红蛋白为含铁血黄素，沉积于上皮细胞内，在普鲁士蓝反应时呈阳性反应。本试验阴性不能完全排除慢性血管内溶血。

6、抗人球蛋白试验(Coombs试验)及分型试验：一种古老的试验，用于检验血清中的不规则抗体，自身免疫性溶血性贫血可以出现阳性反应。其分型试验有助于进一步确定是何种不规则在干扰红细胞的生成与破坏。

7、骨髓单个核细胞抗人球蛋白分型试验：文献报道存在一类疾病，骨髓象以红系增生表现，可能有少量病态造血现象，可见有原位溶血的痕迹，巨核细胞成熟受阻或巨核细胞减少;临床表现为全血细胞减少，网织红细胞不少，皮持激素治疗有明显效果;多发生于中青年女性，可有免疫学异常的证据，称之为“与免疫相关的全血细胞减少症(IRP)”。骨髓单个核细胞抗人球蛋白分型试验是居于此类疾病而建立起来的一种新的试验方法，原理在于骨髓中可能存在某些抗体，这些抗体可以是针对幼红细胞的，可以针对网织红细胞的，可以是针对幼稚粒细胞系的。

8、外周血红细胞的CD55、CD59检验：这是一项从分子水平确诊PNH的现代诊断方法，原理为PNH患者血细胞表面不表达或少表达CD55及CD59，称为CD55或CD59阴性细胞，此种细胞的大量存在是PNH发生严重溶血的分子原因所在。

自身免疫性溶血性贫血的临床表现