腺泡状软组织肉瘤有什么症状 腺泡状软组织肉瘤可以发生转移
腺泡状软组织肉瘤有什么症状 腺泡状软组织肉瘤可以发生转移
部分腺泡状软组织肉瘤病人可发生广泛的血循转移,主要转移至肺、骨、脑、皮下等部位,少数有淋巴转移,转移至骨者,沿骨长轴发展境界清楚溶骨性破坏,无骨膜反应,酷似某些骨转移癌的表现。
脂肪肉瘤的临床表现
脂肪肉瘤是恶性软组织肉瘤中较常见的一种,多见于30~70岁患者,以50岁左右发病最多。男性多于女性,四肢特别是大腿、臀部好发,上肢,腹膜后、头、颈块,直径3~10cm多见,后腹膜巨大者直径可达20cm以上,肿瘤常为结节状,或分叶状,质软或稍硬。
症状:
脂肪肉瘤是第二位常见的软组织肉瘤。男性稍多于女性,可发生于任何年龄,但大多数在40岁以上。此病除发生于腹腔及大腿软组织外,很少发生于它处,但也有报告发生于躯干及四肢者。极少数病例是发生于原有的脂肪瘤基础上。
通常发生于深部肌肉间软组织,表现为一大肿块,边缘不清。脂肪肉瘤可生长很大,硬固。除非晚期患者,一般皮肤很少受累。
组织学上分化不好者有30%~40%发生转移,而分化好的则较少转移。虽然也可转移到肝、骨髓、中枢神经系统,但以肺为常见转移部位。
软组织肉瘤的生物学特性
1、软组织肉瘤的生长呈离心式球形增大,其周围正常细胞受压平行排列,形成“受压区”,久而出现萎缩,使肉瘤呈现出有边界的肿块。
2、高度恶性的肉瘤,在“受压区”周围又出现“反应区”,表现组织水肿,并有新血管增生,呈间叶组织肉芽肿样改变,形成“假包膜”与正常组织明显分开。临床上由于“假包膜”混淆,常诱使外科医师施行肿瘤摘除术,致使手术野内仍残留肉瘤细胞,往往术后很快复发。高度恶性的肉瘤还可出现“卫星结节” 及跳跃式转移灶。
3、筋膜为强有力的天然屏障,多数肉瘤在筋膜平面内生长,只有到晚期才能穿透筋膜至邻近肌肉间室内。当吸取活检,手术不恰当时,均易破坏筋膜,肌肉间空的天然屏障,造成肉瘤医源性扩散及种植。
4、腹股沟,胳窝等处由于缺乏天然屏障阻挡,肉瘤极易向深处生长,手术及放疗疗效均差。
5、肌肉有肌腱附着骨质,一般不易被侵犯,但缺乏肌腱的肌肉纤维直接附于骨质者,肉瘤极易侵犯骨质。
6、软组织肉瘤多发生血道转移。淋巴道转移虽不多见,但常见于胚胎型横纹肌肉瘤,恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤等。淋巴转移与血道转移同样预后不明转移肺部者预后极差、而骨、脑转移少见。
7、1991年gustafson指出低度恶性肉瘤常易局部复发,但多次复发并不均发生远处转移。只有高度恶性肉瘤才具备局部复发及远处转移的特征。
8、肉瘤大小与预后有关,小于5cm预后佳,而大于5cm预后较差。肉瘤的深度更影响预后,表浅肉瘤预后较好,而位于深部的肿瘤预后较差。
9、某些儿童软组织肉瘤预后较好,放、化疗亦敏感,应积极治疗
软组织肉瘤的生物学特性是否与癌相同
软组织肉瘤与癌的生物学特性不同,简谈如下:肉瘤生长方式多为离心状球形增大,而癌多呈浸润状生长;肉瘤常有一层"假包膜",实质上这是肿瘤的包膜,即存在肿瘤细胞,但外科医生常误认为此包膜为真正的包膜,而手术范围不够,造成复发;肌肉筋膜及肌腱可以阻挡肿瘤的扩延。软组织肉瘤易发生血道转移,但淋巴结转移并不多见,一旦发生,预后同样较差;低度恶性肉瘤常易局部复发,而高度恶性肉瘤可能同时复发或转移;肿瘤大小与预后有关,小于5cm的肿瘤预后好,而大于5cm的肿瘤预后较差;小儿的软组织肉瘤预后好,成人较差。儿童的软组织肿瘤对化、放疗敏感,成人次之。
肉瘤的预防
1、横纹肌肉瘤是软组织肉瘤中恶性程度较高的,按多形性、胚胎性和腺泡性的顺序恶性程度依次增高。横纹肌肉瘤易发生区域淋巴结转移和血道转移,文献报道区域淋巴转移率为15%-25%。血道转移率可超过50%。血道转移主要为肺转移,其次为骨、肝、胸膜和皮肤。葡萄状肉瘤多局部广泛浸润,转移较少。横纹肌肉瘤的发生部位也影响预后,发生于头颈部和泌尿生殖区者预后较好,发生于四肢及躯干者较差。
2、横纹肌肉瘤发生于四肢和躯干者,位于深部肌肉或肌肉附近,常局限在相关肌肉中。大部分肿瘤有假包膜,可浸润和破坏周围组织。肿瘤质软,切面灰白或灰红,鱼肉样,常有出血坏死和囊性改变。当肿瘤向粘膜腔生长时呈现葡萄簇样,有光泽,水肿息肉状。
3、当肿瘤限于特定的部位,能够用手术切除时,要持续2年用化学疗法,抗癌剂应用长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺制剂等。病变进一步扩大,切除已不可能,以及广泛转移到淋巴结、肺等脏器组织的时候,要在通常的化学疗法之外,加用放射线照射。最近也进行自身骨髓移植的强有力治疗。
肺部平滑肌肉瘤严重吗
一、软组织肉瘤的恶性程度 恶性程度高的需要辅助化疗,反过来说,恶性程度低的不需要辅助化疗。低度恶性的软组织肉瘤是纤维肉瘤、高分化和中分化粘液脂肪肉瘤、脂肪肉瘤、脂肪瘤样脂肪肉瘤。中度恶性的软组织肉瘤包括低分化粘液脂肪肉瘤、多形性横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、腺泡状软组织肉瘤和浅表恶性纤维组织细胞瘤。高度恶性的软组织肉瘤包括血管肉瘤、滑膜肉瘤、腺泡状和胚胎性横纹肌肉瘤、深部恶性纤维组织细胞瘤和未分化肉瘤。另外需注意的是,大约15%的软组织肉瘤由于组织学上变化多端而不能分类。一般说来,恶性程度高的易发生血道播散,恶性程度低的不易发生血道播散。血道播散是软组织肉瘤治疗的重要环节之一。
恶性软组织肿瘤通常生长迅速、体积巨大,浸润和破坏周围正常组织。肿瘤本身可有坏死、出血及继发感染,并且经常有广泛的血道播散转移至肺、骨、皮下、脑、肾上腺、胰腺等脏器。各种类型的恶性软组织肿瘤的血道播散也有显着差别,根据其血道播散机会可粗略地分为三类:高度可能性的有圆形细胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、血管肉瘤、淋巴管肉瘤等;中度可能性的有深部恶性巨细胞瘤、多形性横纹肌肉瘤、透明细胞肉瘤、平滑肌肉瘤等;不常发生的有上皮样肉瘤、浅部恶性巨细胞瘤、纤维肉瘤、高分化的粘液脂肪肉瘤等。另外,检查时动作不够轻柔、不恰当地进行理疗、肿瘤的活检、手术时的挤压等都可能导致肉瘤细胞的血道播散。
二、局部复发率高的软组织肉瘤 软组织的良性肿瘤,在完全切除后多数不会复发。对于交界性肿瘤,要求在肿瘤四周一定距离的正常组织内进行手术切除,才有可能防止复发。恶性软组织肉瘤局部切除术后有75%~90%的病人局部复发,扩大切除术仍有20%~60%的人局部复发。其中以横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、间叶肉瘤较为突出。
三、淋巴道播散的机会 除血行转移外,软组织肉瘤还可伴有淋巴道转移,而且往往早期就有淋巴结转移。如滑膜肉瘤中17.6%、横纹肌肉瘤中15.6%病例有淋巴结转移。脂肪肉瘤、纤维肉瘤等很少有淋巴结转移。
腺泡状软组织肿瘤是如何引起的
腺泡状软组织肉瘤由Christopherson于1952年首先报道,属于来源不明的恶性软组织肿瘤,病理免疫组化表达desmin 和MyoD1 等肌源性标记物,S-100、NSE 等神经源性标记物阳性。
近年有报道其可能来源为肌源性,是横纹肌肉瘤的特殊类型,但目前争论较多。
在2002 年的WHO软组织肿瘤分类中,仍然划归为来源不明恶性软组织肿瘤组中。
腺泡状软组织肿瘤如何预防
腺泡状软组织肿瘤的预防:定期体检,尽量早发现、早治疗、做好随访。
术前准备:术前多进高蛋白、低渣饮食
有研究表明腺泡状软组织肉瘤复发率为18.6%~47.1%,转移率为35.3%~75.8%],如不能完整切除,多次复发或已发生重要器官转移则预后较差,预后与肿瘤的部位,大小,手术是否彻底切除有关,肿瘤的局部彻底切除是防止复发和转移最重要的因素,术后预防性化疗或放疗对局部复发和转移没有明显的控制作用。
软组织肉瘤症状及诊断方法
软组织肉瘤症状:
恶性软组织肿瘤通常生长迅速、体积巨大,浸润和破坏周围正常组织。肿瘤本身可有坏死、出血及继发感染,并且经常有广泛的血行播散转移至肺、骨、皮下、脑、肾上腺、胰腺等脏器。患者往往死于恶液质,严重出血及广泛转移;各种类型的恶性软组织肿瘤的恶性程度也有显著差别,根据其血行转移多少可粗略地分为三类:高度恶性的有圆型细胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、血管内皮肉瘤、淋巴管肉瘤等;中度恶性的有深部恶性巨细胞瘤、多形性横纹肌肉瘤、透明细胞肉瘤、平滑肌肉瘤等;低度恶性的有上皮样肉瘤、浅部恶性巨细胞瘤、纤维肉瘤、高分化的粘膜脂肪肉瘤等。
软组织肉瘤诊断方法:
1、病理学检查:进行涂片或刮片细胞学检查、活检、切除活检取得病理学证实,是临床诊断、制定治疗方案最可靠确切的依据。
2、影像学诊断
①x线摄片:有助于进一步了解软组织肿瘤的范围、透明度以及与其临近骨质的关系。边界清楚并见有钙化点,提示为低度恶性;片内显示肿瘤边界模糊,甚至出现骨膜反应,严重者又会有骨质破坏等,常提示为高度恶性肉瘤。对多个软组织恶性肿瘤患者应常规摄胸片,明确有无肺转移。
②cT及MRI检查具有对软组织的密度分辨力和空间分辨力的特点,可明显地显示出正常软组织和临近骨组织同肿瘤横切面层次的关系,还可判断治疗后有无变化或转移。MRI可弥补x线、CT的不足,可从纵切面把各种组织的层次同肿瘤的全部范围显示出来。
软组织肉瘤是由什么原因引起的
(一)发病原因
1.纤维肉瘤 现代纤维肉瘤是指由纤维细胞及其产生的纤维构成的恶性肿瘤。主要成分是保持产生网硬蛋白(reticulin)能力的退行发育的梭形细胞。Virchow(1863)首先提出纤维肉瘤的诊断,但与现代含义明显不同。来源于兼性成纤维细胞的其他类型肿瘤已被排除在外。
2.平滑肌肉瘤 平滑肌肉瘤19世纪中叶已见有报道。一般认为来源于平滑肌肉细胞或有向平滑肌分化能力的间叶细胞。平滑肌肉瘤的病因不清,创伤、电离辐射或其他损伤对肿瘤的发生发展有一定影响。近来有研究指出,Epstein-Barr病毒是免疫缺陷病人发生平滑肌肉瘤的一个危险因素。
3.恶性周围神经鞘瘤 起源于周围神经鞘的固有细胞成分。其中应除外神经外膜(神经鞘)或周围神经血管系的肿瘤。虽然许多例证认为恶性周围神经鞘瘤来源于施万细胞,一些还可以显示成纤维细胞或周围神经细胞分化的证据,然而,有人不赞成使用周围神经鞘瘤的命名,认为称恶性施万细胞瘤似乎更好。
4.脂肪肉瘤 是一种恶性肿瘤,特征性表现在脂肪母细胞的分化上,在不同的分化阶段,出现不规则的脂肪母细胞。
5.腺泡状软组织肉瘤 原发于间叶组织,但却呈现腺泡状(器官样)结构,有别于通常肉瘤细胞散在排列的特点。Christopherson等(1952)首先用腺泡状肉瘤报道本病。本瘤病因不清楚,组织起源有几种假说,但均无定论。WHO(1992)分型归为其他类。
6.血管外皮瘤 非常少见。其特点是瘤细胞在基底膜外增殖。可表现为良性,也可表现为恶性。恶性者可称血管外皮肉瘤,也可统称为血管外皮瘤。
7.血管肉瘤(angiosarcoma) 意指脉管肉瘤,应包括血管肉瘤(hemangiosarcoma)和淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)。因为淋巴管肉瘤非常少见,故仅叙述前者。
8.滑膜肉瘤 Sabrazes(1934)最先使用滑膜肉瘤一词,当时误认为来源于关节滑膜。而后的众多研究发现,组织结构内有上皮样的腺体,以及偶在间质,梭形肉瘤成分显示角蛋白和上皮膜抗原。由此可见,其组织来源与关节滑膜无关。现被划归起源不明肿瘤,名称仍沿用滑膜肉瘤,组织学的重要特点是双相分化。
9.上皮样肉瘤 上皮样肉瘤的组织来源不明,由于镜下以类似上皮样细胞为主,故Enziger等(1970)正式命名为上皮样肉瘤。
10.淋巴管肉瘤 肿瘤起源于淋巴管内皮,其原因与放疗等原因引起的慢性淋巴水肿有关,先天型淋巴水肿也可发生。
11.恶性间皮瘤 恶性间皮瘤(malignant mesothelioma),儿童罕见,有家族发病的报道,也有人认为其发生与接触石棉、二氧化钍有关。
(二)发病机制
1.软组织肉瘤的分期 Ennrking(MTS)于20世纪80年代初提出的分期方法简单、明了,突出了肉瘤的特点。概括为GTM系统,临床应用较多。1987年MTS和AJC对各自的分期进行了统一。具体内容如下:
Ⅰ期:ⅠA:G1T1N0 M0 G1:低度恶性
ⅠB:G1T2N0 M0 G2:中度恶性
Ⅱ期:ⅡA:G2T1N0 M0 G3:高度恶性
ⅡB:G2T2N0 M0T1:间室内
Ⅲ期:ⅢA:G3T1N0 M0 T2:间室外
ⅢB:G3T2N0 M0N0:无淋巴结转移
Ⅳ期:ⅣA:G1~3T1~2N M0 N1:淋巴结转移
ⅣB:G1~3T1~2N0~1 MLM0:无远隔转移
ML:远隔转移
(G的含义包括组织学、临床和影像学表现)。
2.病理变化
(1)纤维肉瘤:肿块圆形或椭圆形,切面灰白或黄白,大小不一,小的肿瘤似可有包膜,大的分界不清,往往浸润组织。光镜下肿瘤由呈囊状交织排列的梭形成纤维细胞组成,胞浆少,各束细胞间由胶原纤维分开,组织学形态比较一致。先天性及婴儿纤维肉瘤细胞有丝分裂比较多见,可有淋巴细胞散在。
(2)恶性纤维组织细胞瘤:肿瘤多呈结节状,大小不一,2~20cm,多无包膜,切面为灰白色,鱼肉状,可有出血坏死,有时含有囊腔。显微镜下肿瘤主要由组织细胞样细胞和成纤维细胞样细胞构成,呈多形性,典型和不典型核分裂象多见于组织细胞样细胞。肿瘤多发于四肢,其次是躯干,腹腔内、腹膜后、骨骼、乳房也均有可能。肿块呈单个结节状,开始时可很少,但常易犯局部深筋膜,有时呈溃疡状。肿瘤早期即可向区域淋巴结和远处转移,深部肿瘤可发生远处转移灶的症状先于原发灶的情况。
(3)脂肪肉瘤:脂肪肉瘤分5种组织类型:分化良好型、黏液样型、圆细胞型、多形型和混合型,该分型与预后相关,分化良好型预后最好,儿童多为该型和黏液样型,预后均良好。
(4)平滑肌肉瘤:一般将其分为3类:
①腹膜后和腹腔内(大网膜、肠系膜、胃肠道和其他脏器)。
②皮肤和皮下组织。
③脉管源性平滑肌肉瘤。
肿瘤质地坚韧,大小不一,中央常有坏死,无被膜覆盖,光镜下细胞呈长梭型,胞浆丰富,核分裂象多见。
(5)婴儿血管外皮细胞瘤:肿瘤为多房性,大小不一,界限清楚,显微镜下肿瘤内毛细血管紧密聚集,肿瘤由血管扁平细胞组成,血管间有大量外皮细胞增生。肿瘤细胞向血管内生长,可见核分裂和坏死情况,在小儿中这并不提示恶性。少数情况下,肿瘤可向周围组织浸润,甚至远处转移,则肯定为恶性。
(6)恶性血管内皮瘤:该肿瘤的发生有人认为与慢性淋巴水肿有关,也有认为放射性射线辐射可导致本瘤。肿瘤直径多在几厘米范围,切面灰白或灰红色,形态不规则,质软,肿瘤内可见大小不一的腔隙,显微镜下可见广泛增生的内皮细胞,其结构呈形状不规则的血管腔,相互吻合成网。细胞核分裂多见。
(7)淋巴管肉瘤:肿瘤内见不规则的脉管结构,衬以恶性内皮细胞,细胞呈卵圆形或棱形胞浆。第Ⅷ因子相关抗原也是本瘤的一个标志。
(8)滑膜肉瘤:肿瘤主要发生在关节旁,为圆形或多房性肿块,附着于关节周围的肌腱、腱鞘或关节囊的外面,切面呈黄或灰白色,光镜下肿瘤有两种形态的细胞,如癌的上皮细胞和像显微肉瘤的棱形细胞。
(9)恶性间皮瘤(maglignant mesothelioma):肿瘤主要发生于体腔浆膜,如胸膜、腹膜、心包膜、睾丸鞘膜等。儿童患者的胸膜最多见,占85%左右。组织学分为:上皮型、纤维型与上皮和纤维混合型。光镜下可见肿瘤内有许多乳头状细胞和纤维肉瘤状细胞,核仁显著,核有丝分裂象多见。
(10)恶性神经鞘瘤(maglignant schwannoma):典型病变是在一较大的神经行径中,有一菱形肿块,脊神经的远、近端均匀变粗,表明肿瘤向神经外膜扩展。肿瘤一般大于5cm,表面呈多肉状,可有出血或坏死区。光镜下与纤维肉瘤相似,但本瘤的细胞有不规则的轮廓,细胞核呈波形、弯形或逗号形。
(11)恶性间叶瘤:恶性间叶瘤(malignant mesenchymoma)是一种来自间叶成分软组织肉瘤,儿童少见。男性多于女性。
肿瘤有多种恶性软组织,以横纹肌肉瘤、血管内皮瘤、滑膜肉瘤、恶性神经鞘肉瘤和平滑肌肉瘤为最多。因组织学多样性,故表现也多样性,总的来说很像横纹肌肉瘤。
(12)腺泡型软组织肉瘤:腺泡型软组织肉瘤(alveolar soft tissue sarcoma)是一临床-病理实体,小儿少见,多见于15岁左右的青少年,女性多于男性。肿瘤无明显界限,质软和易碎。切面呈黄白或灰红色,中央含坏死和出血区,肿瘤周围有较粗的血管。光镜下致密的小梁将肿瘤分为大小不同的腔隙,腔隙中有界限分明的瘤细胞岛,瘤细胞中有坏死和脱落。
(13)上皮样肉瘤:上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma)是一种罕见的肉瘤,多发生于青少年,男性多于女性,本瘤约占全部软组织肿瘤的1%。
本瘤是位于深部的一个或几个肿块,直径0.5~5cm,与肌腱或筋膜有密切关系。肿瘤光滑或呈分叶状,坚实,边缘不清楚。切面带黏性,灰白色间隔黄褐色的出血区。显微镜下,细胞为明显小结状排列,中央有坏死变性倾向,胞浆为嗜伊红性,呈上皮形态,有丝分裂象多见。
腺泡状软组织肿瘤的治疗方法有哪些
原则上应施行肿瘤广泛切除术,边缘切除极易复发,文献报道复发率可高达70%。此肿瘤对现行的化疗、放疗不敏感,疗效不肯定,故患者术后必须定期复诊。
全面检查,对复发和转移争取早期发现、早期手术,患者可以长期存活和工作。作者曾有一患者,在外院二年里施行过小腿软组织原发瘤切除,后来同侧胫骨转移行肿瘤切除,腓骨移植,来作者医院局部复发双肺转移。在治疗的4年中,施行过大小手术19次,包括4次开胸肺转移瘤切除,皮下肌肉转移瘤切除等。最后死于胸腰椎转移截瘫,泌尿系感染,肾功能衰竭及全身多发转移。此例患者经济困难,每次复发或转移都发展至不能忍受才来治疗,如能早期发现,早期治疗疗效必定会更好,在14年中有9年多,患者一般状况良好,能参加工作。此例可以较典型的说明该肿瘤的生物学特点。
腺泡状软组织肉瘤怎么办 腺泡状软组织肉瘤手术方式
一般而言,患者所有位置的肿瘤必须是连同周围包绕的正常组织一并切除,针对一些无法完全切除的软组织肿瘤,可先进行减积手术,术后再再辅加放射治疗,可取得好的疗效。
对于晚期的巨大肿瘤伴有溃疡大出血,而又无法止血;或伴发严重感染,如脓毒血症、破伤风等危害患者生命安全;或肿瘤生长迅速并引起剧烈疼痛,难以用药物控制;或肢体己有病理性骨折,失去活动能力等严重状况下,无法用其他方法挽救时,方可考虑先选用截肢术。
肉瘤怎么治疗好的比较快
(1)手术治疗:目前手术治疗在软组织肉瘤治疗中仍然占重要地位,但单纯手术切除的局部复发率较高,单纯广泛切除者,局部复发率为50%,而局部切除者复发率高达80%。高恶性度软组织肉瘤容易发生肺等部位的远处转移,即使根治性手术,也可以发生复发和转移,预后不良。为了获得满意的肿瘤切缘,降低复发率,经常需要截肢或对受累的肌肉群进行彻底的切除,严重影响患者的生活质量。
(2)放疗:是提高软组织肉瘤局部控制率的重要手段。特别是对于高恶性软组织肉瘤,术后放疗可以达到降低复发率的作用。可分为术前放疗、术后放疗、后装放疗(组织间照射、近距离放疗)术中电子线放疗、粒子植入,可根据患者情况单独或组合使用,但目前在放疗给予时间、方式和并发症上仍有争论。
(3)化疗:现在IFO和ADM作为软组织肉瘤化疗的一线药物被广泛的应用于临床,但对于不同的肉瘤缓解率不同。
国内目前存在的主要问题是:①术后高复发率。②大部分肉瘤无有效的化疗药物。③如何正确使用放疗。④术后肢体功能的康复。
腺泡状软组织肉瘤怎么办 腺泡状软组织肉瘤要做什么检查
腺泡状软组织肉瘤早期不痛,临床特征多不明显,通常是在偶然情况下被发现。目前腺泡状软组织肉瘤常需要做的检查有CT、核磁共振以及免疫学检测等,由于CT图像的密度分辨力和空间分辨力对软组织肿瘤的发现十分有利,可以准确确定肿瘤的范围和解剖位置,为手术治疗提供了重要的依据。但是如果需要确诊,仍然以组织活检为主。
腺泡状软组织肿瘤有什么饮食注意事项
适宜食物
小白菜,薇菜,蕨菜
忌吃食物
干腌菜,石花菜,清明菜,腌韭菜花,海白菜
一、饮食
1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。
2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。
3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。