多发性硬化症的表现

多发性硬化症的表现

多发性硬化症的首发症状有复视、眼外肌麻痹、单肢或多肢麻痹、视力减退、共济失调、感觉异常、智能或情感改变、尿便障碍等。儿童早期发病者症状常不典型，主要表现为脑膜 反应、弥漫性脑病、惊厥发作、脑水肿、意识障碍。眼底检查多数正常，也可见视盘炎改变。较常见的是锥体束征、小脑征、后索功能损害等。

多发性硬化症会侵犯神经纤维的髓鞘、故临床症状端看受损神经纤维为何而决定。一般而言、运动、感觉、以及视觉的影响都很常见;若脑干及小脑系统的神经纤维受损、复视、吞咽困难、步履不稳、晕眩的症状亦可能发生。

多发性硬化征典型病程是：缓解与复发交替发生。每一次复发均遗留新的、永久性神经功能损害。典型的缓解与复发病人占大部分病人，良性型的病人也只有小部分病人。

多发性硬化症的分型

目前公认MS临床分型：

1.复发缓解型MS(RRMS)

MS的最常见病程类型，80%MS患者发病初期为本类型，表现为明显的复发和缓解过程，每次发作均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。随着病程的进展多数在5～15年内最终转变为SPMS。

2.继发进展型MS(SPMS)

RRMS后的一个病程类型，表现为在复发缓解阶段以后，疾病随着复发不能完全缓解并留下部分后遗症，疾病逐渐缓慢加重的过程。RRMS患者中约50%在10年内/80%在20年内转变为本型。

3.原发进展型MS(PPMS)

MS的少见病程类型，10%～15%MS患者最初即表现为本类型，临床没有缓解复发过程，疾病呈缓慢进行性加重，并且病程大于一年。

4.进展复发型MS(PRMS)

MS的少见病程类型，约5%～10%MS患者表现为本类型，疾病始终呈缓慢进行性加重，病程中有少数缓解复发过程。

亚健康人群需警惕 多发性硬化症

视力忽然模糊、易疲劳、肢体感觉麻木，或者长期有免疫系统疾病……这些类似“亚健康”的症状或许隐藏着危险性高、容易误诊的罕见疾病——多发性硬化症。医生提醒忙碌的年轻人，提高免疫系统机能，早确诊、早治疗，是治愈多发性硬化症的关键。

哈尔滨医科大学附属第二医院神经内科三病房主任付锦表示，多发硬化症是中枢神经系统和免疫有关的发炎及去髓鞘疾病，多发于20岁至50岁的中青年人群，女性高于男性。症状非常类似一种“亚健康”状态，病情确诊也容易与其他疾病如脑梗、风湿、血管畸形等疾病相混淆，误诊率极高。随着生活压力和节奏加剧，人体免疫系统功能破坏成为多发性硬化症患者增多的一大原因。

医生表示，多发性硬化症诊疗的关键在于早期诊断及早期规范治疗。目前，医学上虽然不能彻底治愈多发性硬化，但规范的治疗可以控制疾病的发展。一般来说，多发性硬化症的治疗分为急性发作期和缓解期两个时期。急性发作期主要需要通过激素冲击治疗，缓解期主要应采用免疫修正治疗等。

公众对多发性硬化症知之甚少

5月29日是世界多发性硬化症日。由中国多发性硬化和视神经脊髓炎病友会、多发性硬化国际联合会主办，北京协和医院、解放军301医院、宣武医院等逾20家知名医院支持的全国多发性硬化诊治网络日前启用。

但多家医院的专家表示，普通人对这个可能带来严重残疾的疾病知之甚少。北京协和医院神经内科主任崔丽英教授指出，“在我国，由于大多数患者亲属甚至部分医务工作者对多发性硬化及其治疗缺乏足够的认识，很多临床医生很容易将多发性硬化症和视神经脊髓炎这两种症状类似的罕见疾病混淆。相当多的患者贻误了治疗的良机，导致患者致残的现象普遍存在。因此，如果中青年发现自己无理由地出现了视力下降、身体或面部有麻刺感等问题，且无法预测地反复发作，也需要警惕是否患了多发性硬化症，应尽快到神经科进行检查。”

根据北京医院神经免疫疾病诊断和治疗中心的局部统计，多发性硬化不是遗传性疾病但具有遗传易感性，亲属中有多发性硬化患者的发病几率明显高于普通人群。多发性硬化平均发病年龄30岁，具有两个发病高峰：21-25岁以及41-45岁。21-25岁发病者更为常见。女性大约是男性患者的1.5-2倍。在中国尚无准确的发病情况数据，据估计我国目前大约有6万名多发性硬化和其谱系疾病患者。

“多发性硬化诊疗的关键在于早期诊断及早期规范治疗。”崔丽英教授介绍，目前，医学上尚不能彻底治愈多发性硬化，但规范的治疗可以控制疾病的发展。一般来说，多发性硬化症的治疗一般分为两个时期：急性发作期和缓解期。急性发作期是症状发作的阶段，这时主要需要通过激素冲击治疗来迅速控制病情、缓解症状;而当进入缓解期，仍需采用新型干扰素进一步治疗以预防复发、延缓病程、改善患者生活质量。

由于能够延缓疾病进展的有效药品价格昂贵，并且没有纳入医保，使得我国多发性硬化症患者严重残疾的比例远远高于发达国家。多位专家呼吁相关部门应给予患者更多的关爱，尽早将该病的诊治费用纳入国家医疗保障体系。

多发性硬化症的表现症状

复发的特征

症状的复发在起始、常是单独的症状、意指只有单独的神经系统受损。症状的发生、常在几小时至几天才发生完全。依照定义、症状要持续24到48小时;如果是阵发性症状、必须持续数星期才合乎诊断要件。96%病患在第一次发作常完全缓解、不过在第一次发作後、25%病患一年内会再发生;40%病患五年内会再发生。无论如何、在病程後期复发的频率逐渐减少。

由反覆复发缓解型进展为二次性进展型多发性硬化症的特征

85%多发性硬化症病患、初发时以反覆复发缓解来表现。其中30%进展为二次性进展型多发性硬化症;其中几种病患特征被视为不利 於预後的因素：

第一次发作时已大於35岁;

第一次发作时已有多处的神经系统受损;

复发的症状以运动消化道排泄功能失调为主;

第一年就有两次以上的复发;

复发後缓解并不完全;

edss分数大於3.5分或中度以上的运动障碍。

这样的病患较易进展为二次性进展型多发性硬化症、预後亦较差。

多发性硬化症的原因

本病病因尚未完全澄清。目前较为公认的观点认为本病是由于病毒感染所诱发的自身免疫性疾病。患者的自身反应T细胞被一种白质抗原致敏。这种自身反应T细胞进入中枢神经系统后，和非特异性T细胞和巨噬细胞一起导致髓鞘的破坏。遗传因素及环境因素在本病的发病中也起着某些作用。

对于为什么会产生这种髓鞘的病变则有许多不同的理论，一般认为这是一种自体免疫疾病，也就是说免疫系统错把髓鞘当成外来物质而加以破坏。个人体质或病毒都有可能促成这种免疫反应;有些证据表明，它是病毒慢性感染引起的，使对神经起绝缘作用的脊髓鞘受到损害，导致脑和脊髓的神经束产生错误的神经传导。但医学界还找不出那一种病毒可确定为此病的元凶。

多发性硬化症的危害

1、肢体瘫痪、共济失调

多发性硬化症肢体瘫痪最为多见,发生率为83%以上。

开始为下肢无力、疲劳、沉重感,继而变为痉挛性截瘫、四肢瘫,亦有偏瘫或单瘫,伴有腹壁反射消失、腱反射亢进和病理反射阳性。

共济失调：半数患者表现为断续性言语、四肢意向性震颤、随意运动及步态的共济失调。

眼球震颤、意向性震颤和吟诗样语言称为Charcot三主征,先前认为此为MS临床诊断标准,但以后发现Charcot三主征仅见于部分MS晚期患者。

2、视神经受累、眼球震颤与眼肌麻痹

约46%以上的多发性硬化症患者发生视神经炎,多从一侧开始,再侵犯另一侧。

亦有双眼在短时间内先后受累,表现为视物模糊、中心暗点、视野缺损、色觉异常、眼球转动时球后疼痛等。

多数患者视力障碍发生较急,有视力障碍者多有缓解—复发的特点。早期眼底无改变。

后期可见视神经萎缩和球后视神经炎;视野改变可有双颞侧偏盲、同向性偏盲等。

多数患者视力可于数周后开始改善,半数患者可遗留颞侧视乳头苍白。

眼球震颤与眼肌麻痹：约半数患者有眼球震颤,以水平性最多见,亦有水平加垂直、水平加旋转及垂直加旋转等。约1/3患者有眼肌麻痹。

最常见者为核间性眼肌麻痹,为内侧纵束受累所致。

MS多表现为双侧,复视是其常见主诉。若遇患者同时存在核间性眼肌麻痹和眼球震颤,则应高度怀疑患有MS的可能。

多发性硬化的表现

1.年龄和性别起病年龄多在20～40岁，10岁以下和50岁以上患者少见，男女患病之比约为1∶2。

2.起病形式以亚急性起病多见，急性和隐匿起病仅见于少数病例。

3.临床特征绝大多数患者在临床上表现为空间和时间多发性。空间多发性是指病变部位的多发，时间多发性是指缓解-复发的病程。少数病例在整个病程中呈现单病灶征象。单相病程多见于以脊髓征象起病的缓慢进展型多发性硬化和临床少见的病势凶险的急性多发性硬化。

4.临床症状和体征由于多发性硬化患者大脑、脑干、小脑、脊髓可同时或相继受累，故其临床症状和体征多种多样。多发性硬化的体征常多于症状，例如主诉一侧下肢无力、麻木刺痛的患者，查体时往往可见双侧皮质脊髓束或后索受累的体征。多发性硬化的临床经过及其症状体征的主要特点归纳如下：

肢体无力

最多见，大约50%的患者首发症状包括一个或多个肢体无力。运动障碍一般下肢比上肢明显，可为偏瘫、截瘫或四肢瘫，其中以不对称瘫痪最常见。腱反射早期正常，以后可发展为亢进，腹壁反射消失，病理反射阳性。

感觉异常

浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常。疼痛感可能与脊髓神经根部的脱髓鞘病灶有关，具有显著特征性。亦可有深感觉障碍。

多发性硬化症的预后

病情的缓解和复发是MS最重要的临床特点。部分患者在首次发作后会有一完全的临床缓解期。

少数患者表现为一系列的复发恶化，每一次复发都有完全缓解。这种复发恶化程度可很严重以至于引起四肢瘫痪和假性延髓性麻痹。首发症状出现和第一次复发的间期差别很大，据McAlpine报道30%为1年，20%在2年内，另有20%在5～9年内，还有10%在10～30年内复发。在如此长的潜伏期内，病理过程仍保留潜在活性。

随时间延长，患者逐渐进入一个慢性、稳定或波动性神经功能衰退期。已明确影响病程的因素不多。与一般的观念相反，妊娠对 MS无恶性影响。实际上，妊娠可带来意想不到的临床稳定，甚至改善。这可能与MS是一种自身免疫性疾病有关。已确诊的患者妊娠后平均复发率随妊娠时间的延长而降低。然而，在产后的头几个月内恶化的危险性增加，较非妊娠期高两倍。

本病的病程差别很大。少数患者在发病后数月或数年内死亡。但平均病程超过30年。

系统性硬化症挂什么科呢

常见的导致多发性硬化症的病因：多发性硬化医院挂什么科?

1、环境因素：目前已经明确一些化学物质可以引起硬皮病样的改变，如硅、聚氯乙烯、有机溶剂、博莱霉素、环氧树脂、L色氨酸、喷他佐辛等，在长期接触这些物质的人群中多发性硬化症患病率较高。多发性硬化医院挂什么科?

2、性别：多发性硬化症女性患者多于男性，尤其是育龄妇女发病率高，故雌激素对多发性硬化症发病可能具有一定的作用。

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3、感染因素：近年来有研究表明，某些病毒的自身组分与系统性硬化症的特征性自身抗体所针对多发性硬化医院挂什么科?的靶抗原具有同源性，提示病毒抗原与患者自身抗原交叉引起的免疫反应可能促使疾病发生。多发性硬化医院挂什么科?

医院的专家温馨提示：常见的导致多发性硬化症的病因比较复杂，根据有效的临床检查手段对明确导致多发性硬化症的病因具有辅助作用。

上面的文章，为大家详细的介绍了系统性硬化症的病因，大家现在都应该明白了吧，从上面的文章，我们可以知道系统性硬化症应该挂神经科或者是外科，系统性硬化症一定要及时的检查和治疗，还有就是在生活中一定要注意个人卫生，如果发现自己患上了系统性硬化症一定要及时的检查和治疗。

引起多发性硬化症的病因是什么

多发性硬化症属于中枢神经系统与免疫有关的疾病，是一种最常见的疾病。引起多发性硬化症的病因还不清楚，有20%的多发性硬化症患者在发病的时候没有症状表现，有10%的多发性硬化症属于原发性进展型多发性硬化症，病情恶化的比较迅速，预后较差。

引起多发性硬化症的病因，也有人认为饮食因素可能是致病原因，有些学者对北部地区多发性硬化症高发原因的解释中记载了那里的人们喜食烤肉，奶制品和高饱和脂肪食品，多发性硬化症病人吸收不饱和脂肪酸的能力低于常人，其结果是在他们系统中饱和类脂肪过剩，已经设计出许多治疗饮食来纠正这种失衡，而且有些饮食方案已获得成功，但尚没有一种饮食可被当作治疗的手段。

多发性硬化症病因尚不明确，大多数研究者认为免疫系统在其中充当了重要角色，也许这种疾病来源于免疫系统的遗传问题，也许一种病毒刺激肌体产生主动免疫反应，此过程中免疫系统对自身组织形成伤害，因为他错误地认为自身组织为异己成分，也有人曾设想某种影响免疫系统的极度的情绪波动或物理创伤可以引发多发性硬化症。

多发性硬化症的诊断

根据临床表现不同，诊断MS必需的进一步证据也不相同，可分为以下几种情况：

1.第一类情况

临床表现：≥2次临床发作a;≥2个病灶的客观临床证据或1个病灶的客观临床证据并有1次先前发作的合理证据b;

2.第二类情况

临床表现：≥2次临床发作a;1个病灶的客观临床证据;

诊断MS必需的进一步证据：空间的多发性需具备下列2项中的任何一项：

(1)MS4个CNS典型病灶区域(脑室旁、近皮质、幕下和脊髓)d中至少2个区域有≥1个T2病灶;

(2)等待累及CNS不同部位的再次临床发作a。

3.第三类情况

临床表现：1次临床发作a;≥2个病灶的客观临床证据;

诊断MS必需的进一步证据：

时间的多发性需具备下列3项中的任何一项：

(1)任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶;

(2)随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶，不管与基线MRI扫描的间隔时间长短;

(3)等待再次临床发作a。

4.第四类情况

临床表现：1次临床发作a;1个病灶的客观临床证据(临床孤立综合征);

诊断MS必需的进一步证据：

空间的多发性需具备下列2项中的任何一项：

(1)MS4个CNS典型病灶区域(脑室旁、近皮质、幕下和脊髓)d中至少2个区域有≥1个T2病灶;

(2)等待累及CNS不同部位的再次临床发作a。

时间的多发性需符合以下3项中的任何一项：

(1)任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶;

(2)随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶，不管与基线MRI扫描的间隔时间长短;

(3)等待再次临床发作a;

5.第五类情况

临床表现：提示MS的隐袭进展性神经功能障碍(PPMS);

诊断MS必需的进一步证据：

回顾性或前瞻性调查表明疾病进展持续1年并具备下列3项中的2项d：

(1)MS特征病灶区域(脑室旁、近皮层或幕下)有≥1个T2病灶以证明脑内病灶的空间多发性;

(2)脊髓内有≥2个T2病灶以证明脊髓病灶的空间多发性;

(3)CSF阳性结果(等电聚焦电泳证据表明有寡克隆区带和/或IgG指数增高)。

临床表现符合上述诊断标准且无其他更合理的解释时，可明确诊断为MS;疑似MS，但不完全符合上述诊断标准时，诊断为“可能的MS”;用其他诊断能更合理地解释临床表现时，诊断为“非MS”。

注：“a”一次发作(复发、恶化)被定义为：①具有CNS急性炎性脱髓鞘病变特征的当前或既往事件;②由患者主观叙述或客观检查发现;③持续至少24小时;和④无发热或感染征象。临床发作需由同期的客观检查证实;即使在缺乏CNS客观证据时，某些具有MS典型症状和进展的既往事件亦可为先前的脱髓鞘病变提供合理支持。患者主观叙述的发作性症状(既往或当前)应是持续至少24小时的多次发作。确诊MS前需确定：①至少有1次发作必须由客观检查证实;②既往有视觉障碍的患者视觉诱发电位阳性;或③MRI检查发现与既往神经系统症状相符的CNS区域有脱髓鞘改变。

“b”根据2次发作的客观证据所做出的临床诊断最为可靠。在缺乏神经系统受累的客观证据时，对1次先前发作的合理证据包括：①具有炎性脱髓鞘病变典型症状和进展的既往事件;②至少有1次被客观证据支持的临床发作。

“c”不需要进一步证据。但仍需借助影像学资料并依据上述诊断标准做出MS相关诊断。当影像学或其他检查(如CSF)结果为阴性时，应慎重诊断MS或考虑其他可能的诊断。诊断MS前必须满足：①所有临床表现无其他更合理的解释;和②有支持MS的客观证据。

“d”不需要钆增强病灶。对有脑干或脊髓综合征的患者，其责任病灶不在MS病灶数统计之列。