血管神经性水肿的发病机制
血管神经性水肿的发病机制
血管神经性水肿，多见于过敏体质者，常在接触过敏源之后发作，血管性水肿又称血管神经性水肿、巨大性荨麻疹。血管性水肿的病变累及皮肤深层(包括皮下组织)，多发生在皮肤组织疏松处，发生局限性水肿。
(一)发病原因
两种血管神经性水肿发病原因有明显不同。遗传性血管性水肿是一种常染色体显性遗传病。又称昆克水肿(Quinckeedema)。获得性血管性水肿常发生在有过敏素质的个体。药物、食物、粉尘、吸入物及日光、冷热等物理因素为最常见诱因。
(二)发病机制
遗传性血管性水肿常突发于健康的人，其主要原因是补体系统的酯酶抑制物——C1抑制物(C1INH)先天性缺乏，导致C1的异常活化并从C2分解出激肽(C-kinin)。该激肽可使血管通透性升高，引起组织水肿。这个过程常伴有补体系统的活化，导致补体C2，C4的消耗，其血中浓度下降。C1抑制物的缺乏有2种形式：①是该抑制物完全或接近完全缺失(占60%);②是该抑制物结构及含量与正常相同，但无活性(占40%)。由于此型血管性水肿发病机制清楚。故可通过输入含有C1抑制物的健康人血清或给予雄性激素以刺激C1抑制物的合成产生疗效。
获得性血管性水肿其发病机制与荨麻疹相似。常见的致病药物有造影剂、阿司匹林、吲哚美辛(消炎痛)、可待因及血管紧张素转换酶抑制剂如卡托普利(captopril)等。常见的致病食物为时鲜水果特别是草莓及鲜鱼。由日光和寒冷引起的血管性水肿其皮损往往是迟缓发作。
有一部分获得性血管性水肿患者与伴发恶性肿瘤像慢性淋巴细胞性白血病、非HodgkinB细胞淋巴瘤等或伴发自身免疫性疾病有关。前者由于体内产生抗免疫球蛋白的抗独特型抗体，引起补体系统异常活化;后者是由于患者体内有IgG1自身抗体，阻止补体系统的C1抑制物(C1INH)与C1结合，未受抑制的C1把C1抑制物降解，这两种结果都导致补体系统的酯酶抑制物——C1抑制物(C1INH)获得性缺乏而发病。这类患者发病较晚，多在中年以后发病，无家族史。
温馨提示：皮肤真皮水肿显著，可将真皮胶原纤维分离且向下延伸至皮下组织，真皮毛细血管和静脉扩张。在急性发作时可见真皮毛细静脉内皮细胞出现间隙，有部分肥大细胞脱颗粒。空肠黏膜受累时可见黏膜绒毛增粗呈杵状，黏膜固有层增宽，黏膜下水肿。还可伴有浆膜下水肿。在窒息所致死亡的患者，其肺内呈弥漫性水肿，但无炎症细胞包括嗜酸性粒细胞浸润。
蛔虫病有什么症状 过敏现象
蛔虫会分泌一部分毒素，对身体产生刺激作用，导致患者出现顽固性荨麻疹，血管神经性水肿，皮肤瘙痒等过敏症状。
水肿发病机制
生理情况下，人体的组织间液处于不断的交换与更新之中，组织间液量却相对恒定的。组织间液量恒定的维持，有赖于血管内外液体交换平衡和体内外液体交换平衡。如果这两种平衡被破坏，就有可能导致组织间隙或体腔中过多体液积聚。
血管内外液体交换失平衡致组织间液增多
引起血管内外液体交换失平衡的因素有：
1 .毛细血管流体静压增高
毛细血管流体静压增高的主要原因是静脉压增高，引起静脉压增高的因素有：
① 心功能不全：右心功能不全使上、下腔静脉回流受阻，体循环静脉压增高，是心性水肿的重要原因;左心功能不全使肺静脉回流受阻而压力增高是引起肺水肿的重要原因。
② 血栓形成或栓塞、肿瘤压迫可使局部静脉压增高，形成局部水肿。
③ 血容量增加也可引起毛细血管流体静压增高。毛细血管流体静压增高将导致有效流体静压增高，平均实际滤过压增大，使组织间液生成增多。
2 .血浆胶体渗透压降低
血浆胶体渗透压降低是由于血浆蛋白减少所致。其中白蛋白是决定血浆胶渗透压高低的最重要的因素。引起白蛋白减少的原因：
① 合成减少 见于营养不良致合成原料缺乏或严重肝功能障碍致合成白蛋白的能力低下。
② 丢失过多 见于肾病综合征，由于肾小球基底膜严重破坏，使大量白蛋白从尿中丢失。
③ 分解增加 恶性肿瘤、慢性感染等使白蛋白分解代谢增强。
④ 血液稀释见于体内钠、水潴留或输入过多的非胶体溶液使血浆白蛋白浓度降低。血浆胶渗透压降低使有效胶渗透压降低，平均实际滤过压增大而致组织间液生成增多。
3 .微血管壁通透性增高
常见于炎症、缺氧、酸中毒等。由于血浆蛋白浓度远远高于组织间液蛋白浓度，因而微血管壁通透性增高使血浆蛋白渗入组织间隙，造成血浆胶渗透压降低和组织间液胶渗透压增高，有效胶渗透压降低，平均实际滤过压增大。此类水肿液中蛋白含量较高，可达 30g /L - 60g /L ，称为渗出液。
上述三种因素导致组织间液增多，此时，淋巴回流量可出现代偿性增加，若组织间液的增多超过淋巴回流的代偿能力，即可使组织间隙中出现过多体液积聚，导致水肿。
4 .淋巴回流受阻
见于丝虫病、肿瘤等。丝虫病时，大量成虫阻塞淋巴管;某些恶性肿瘤可侵入并堵塞淋巴管，肿瘤也可压迫淋巴管;乳腺癌根治术时，大量淋巴管被摘除，这些病理情况都可导致淋巴回流受阻。淋巴回流是对抗水肿的重要因素，因为淋巴回流的潜力大，当组织间液生成增多达临界值，出现明显的凹陷性水肿以前，淋巴回流可增加 10-50 倍。另外，淋巴回流也是组织间隙蛋白回流入血的唯一途径，该途径可降低组织间液胶渗压。当组织间液增多致压力增高时，部分液体可经毛细血管回流，而蛋白质仍存留在组织间隙，所以，水肿液中蛋白含量较高(见图 6-2 )，可达 40g /L -50g /L 。与炎性渗出液相比，这类水肿液无菌、细胞数量少，蛋白质多为小分子蛋白质，无纤维蛋白原等高分子量蛋白 。
体内外液体交换失平衡致钠、水潴留
正常情况下，钠、水的摄入量与排出量保持动态平衡，从而使细胞外液容量保持恒定。肾脏是排钠、水的主要器官，并且可调节，因而在细胞外液容量的维持上起着重要作用。
各种病因使肾脏排钠、水减少，导致钠、水的摄入总量大于排出量，则体内出现钠、水潴留。肾脏排钠、水减少有三种可能的类型：① GFR 减少而肾小管的重吸收未相应减少;② GFR 不变，肾小管重吸收增加;③ GFR 减少的同时伴有肾小管重吸收增加。
1 . GFR 降低
( 1 )肾脏本身的疾患：某些肾脏疾患使肾脏排钠、水能力低下，如急性肾小球肾炎，由于毛细血管内皮细胞肿胀，毛细血管腔内血栓形成，炎性渗出物及增生的细胞(包括系膜细胞和内皮细胞)压迫毛细血管，使毛细血管狭窄甚至闭塞，肾血流量减少;肾小球囊腔内纤维蛋白及细胞堆积，大量新月体形成，阻塞肾小球囊腔;二者均使 GFR 减少。慢性肾小球肾炎、慢性肾功能衰竭时，大量肾单位被破坏，有滤过功能的肾单位显著减少使滤过面积减少，也使 GFR 降低。
( 2 )有效循环血量减少：见于充血性心力衰竭、肾病综合征、肝硬化腹水和营养不良症等。有效循环血量减少使肾血流量减少，同时由于动脉血压相应降低通过颈动脉窦和主动脉弓的压力感受器，反射性地引起交感 - 肾上腺髓质系统兴奋，致使肾血管收缩，进一步减少肾血流量;肾血流量减少对入球小动脉压力感受器的刺激减弱，引起肾素 - 血管紧张素系统激活，使肾血管进一步收缩，导致 GFR 降低。
2 .肾小管对钠、水的重吸收增多
生理情况下，经肾小球滤出的钠、水中，有 99%-99.5% 被肾小管重吸收。因而多数情况下，肾小管重吸收增多在钠、水潴留中起着更为重要的作用。引起钠、水重吸收增多的因素有：
(1) 滤过分数增高：
滤过分数( filtration fraction,FF )是指 GFR 与肾血浆流量的比值，正常约为 20% ( 120/600 )。有效循环血量减少时，肾血浆流量和 GFR 均减少，一般肾血浆流量减少 50% 左右，而 GFR 的减少却不如前者显著。这是因为此时出球小动脉比入球小动脉收缩更甚，假定由 120ml/min 减少至 90ml/min, 则 FF 由 20% 增高至 30% ( 90/300 )。 FF 增高即经肾小球滤出的非胶体体液增多。这样，近曲小管周围毛细血管的流体静压降低而血浆胶体渗透压增高，因而促使近曲小管重吸收钠、水增加。
(2) 心房利钠肽减少：
心房利钠肽( atrial natriuretic polypeptide, ANP )是由 21~35 个氨基酸残基组成的肽类激素，它能抑制近曲小管重吸收钠，抑制醛固酮和 ADH 的释放，因而具有促进钠、水排出的功用。当有效循环血量减少时，心房的牵张感受器兴奋性降低， ANP 分泌减少，近曲小管重吸收钠、水增加，同时，对醛固酮和 ADH 释放的抑制减弱，加重钠、水潴留。
(3) 肾血流重分布：
生理情况下， 90% 的肾血流进入皮质肾单位( cortical nephron )。有效循环血量减少引起交感 - 肾上腺髓质系统兴奋和肾素 - 血管紧张素系统激活，导致肾血管收缩。由于皮质肾单位的入球小动脉对儿茶酚胺比较敏感，因而皮质肾单位血流量显著减少，血液流经近髓肾单位增加，这种变化称为肾血流重分布。由于近髓肾单位的髓袢细而长，深入髓质高渗区，并且有直小血管伴行，故其肾小管对钠、水重吸收的能力较强。近髓肾单位血流量增加的结果，使髓袢对钠、水重吸收增多。
(4) 醛固酮和ADH增多：
当有效循环血量减少和肾素-血管紧张素-醛固酮系统( renin-angiotensin-aldosterone system, RAAS )激活时，使醛固酮和ADH 分泌增加，严重肝脏疾患还可使二者灭活减少。
止痛药吃多了会怎么样 过敏反应
许多止痛药可引起哮喘、荨麻疹、过敏性鼻炎等，特异体质者可出现血管神经性水肿等过敏反应。
淋巴水肿该如何鉴别
淋巴水肿该如何鉴别?
专家表示，淋巴水肿需要注意与以下几种疾病进行鉴别：
(1)与先天性动静脉瘘鉴别。淋巴水肿要注意与先天性动静脉瘘进行鉴别。专家指出，先天性动静瘘可表现为肢体水肿，但一般患肢长茺与周径均大于健侧，皮温增高、浅静脉曲张、局部区域可闻及血管杂音，周围静脉血氧含量接近动脉血氧含量。
(2)与全身性疾病鉴别。淋巴水肿该如何鉴别?淋巴水肿还要注意与全身性疾病相鉴别。低蛋白血症、心力衰竭、肾病、肝硬化、粘液性性水肿等均可产生下肢水肿，一般为双侧对称性，通常经详细的病史询问，仔细的体格检查及必要的化验检查即可鉴别。
(3)与血管神经性水肿鉴别。淋巴水肿还要注意与血管神经性水肿进行鉴别。专家指出，血管神经性水肿发生于外界过敏因素的刺激，起病迅速，消退也快，间歇性发作为其特点。
(4)与静脉性水肿鉴别。淋巴水肿该如何鉴别?淋巴水肿还要注意与静脉性水肿进行鉴别。静脉性水肿多由下肢深静脉血栓形成，以单侧肢体突发性肿胀急性起病，伴皮色青紫、腓肠肌及股三角区明显压痛、浅静脉显露等，足背水肿不明显。
此外，淋巴水肿还要注意与脂肪瘤进行鉴别。专家指出，少数病变范围十分广泛的脂肪瘤或脂肪组织增生可与淋巴水肿混淆。
宝宝嘴巴肿了怎么回事 血管神经性水肿
孩子嘴唇无缘无故的肿了可能是血管神经性水肿，发病快，多在l一2小时内发生口腔颜面部水肿，局部水肿以唇部最常见。肿胀处以水肿表现为主，可伴有痒感或麻木感。一般无全身症状。
建议：
口服抗组胺药通常可使症状缓解(如息斯敏、开瑞坦、扑尔敏、苯海拉明)，但必须是在医生的指导下用药。若这些药物引起嗜睡(发生在少数病人)，可用无镇静作用的抗组胺药息思敏等。
反应较严重时，可用糖皮质激素(如强的松口服每日30-40mg)。局部用糖皮质激素无价值。
小儿阴茎包皮水肿
小儿阴茎包皮水肿民间称为蚯蚓风或蚯蚓吹，多见于6个月~5岁的婴幼儿，往往在洗澡、撒尿和换内裤时偶然被家长发现。这种包皮水肿发作时，龟头包皮呈球状水肿，色泽淡红发亮，柔软有弹性，指压后无凹陷，无外伤痕迹，局部无发热、充血等症状。全身多无异常改变，偶有哭啼、烦躁不安等现象，但水肿严重时可影响到尿的排泄。
阴茎包皮的这种异常改变属于血管神经性水肿，其致病原因为过敏，造成过敏的原因较为复杂广泛，据目前资料表明，昆虫叮咬、寄生虫感染、动物蛋白性食物、化学香料或染色类食品、居室油漆或聚酯类气体的接触或吸入花粉、抹搽化妆品、穿化纤内衣裤、接触尘螨、服用某种药物、预防接种等，都有可能导致过敏。
血管神经性水肿
(angioneurotic edema)亦称巨型荨麻疹(gianturticaria)或Quincke水肿，是变态反应的一种，属第一型变态反应局部反应型。特点是突然发作，局限性水肿，消退也较迅速。
【病因】
引起发作的因素如食物、肠道寄生虫、药物、寒冷刺激、感染、外伤、情绪波动等都是致病诱发因素。某些抗原或半抗原物质第一次进入机体后作用于浆细胞，产生IgE(反应素)，这些抗体附着于粘膜下方微血管壁附近肥大细胞表面，当相同抗原第二次进入机体时，则立即与附着在肥大细胞表面的IgE相结合并发生反应，引起肥大细胞脱颗粒释放出组织胺、迟缓反应物质(SRS-A)、激肽等，使血管扩张通透性增加，引起水肿等相应症状。
【临床表现】
多发于面部疏松组织，唇部好发，尤以上唇多见，表现为肥厚翘突，可波及鼻翼和颧部，反复发作则可形成巨唇。可发生于下唇，或上下唇同时受累。可发生于眼睑、耳垂、阴囊、舌、咽等组织疏松部位，手足也可发生。舌部肿胀如巨舌，影响饮食说话及吞咽活动。局部表现广泛弹性水肿，光亮如蜡，扪之有韧性，无可凹性水肿。边界不清，皮肤颜色正常或微红，有灼热微痒或无不适。全身多无明显症状，偶有头晕乏力。肿胀常突然发生，亦可缓慢发作，持续数小时或半日以上，逐渐消退。一般消退较快，不留痕迹，但也可持续较长时间。慢性者往往在同一部位反复发作，持续更长时间，并难以恢复正常状态。
【病理】
血管及淋巴管扩张，充血渗出，形成局限性水肿，伴有炎性细胞浸润，病理改变可波及皮下组织。
【诊断与鉴别诊断】
发病突然，好发于面部疏松组织，水肿而有弹性，色泽正常或微红，无压痛。根据病史及临床症状不难诊断。
本病应与颌面部蜂窝织炎、丹毒鉴别。
1.蜂窝织炎 为牙源性感染，多有牙痛病史，在肿胀部位可找到患牙。局部有红、肿、热、痛炎症特点。有压痛或肿胀形成。抗生素治疗有效。
2.丹毒 局部明显潮红肿胀，边缘清楚，局部有压痛，全身有发热头痛不适等症状。为急性感染性进行性炎症。好发于面唇部。也可呈慢性过程。
【治疗】
寻找过敏原，避免接触，但有相当数量的患者难以找到过敏原。可用肾上腺素、激素、抗组织胺等药物治疗。
咽喉发生水肿而窒息者，则需进行气管插管或气管切开手术，以保证呼吸道通畅。
【中医辨证】
属于中医的唇风范畴，也有认为属于唇咽。突发于唇面，发痒水肿，又称唇游风。主要由于风热血燥，或阴阳壅热兼挟外感风邪所致。脾经湿热，水湿停滞，壅热于唇。治宜祛风利湿健脾清热。方药如防风通圣散，四物消风散、清营汤等加减。持续不退者，多有气滞血淤，治宜活血祛淤健脾化痰治之。方药如桃红四物汤、二陈汤等加减。可配合针刺或耳针疗法治疗。 (angioneurotic edema)亦称巨型荨麻疹(gianturticaria)或Quincke水肿，是变态反应的一种，属第一型变态反应局部反应型。特点是突然发作，局限性水肿，消退也较迅速。
丹毒是怎么诊断的
本病须与接触性皮炎，蜂窝组织炎，多形日光疹，血管神经性水肿等病鉴别。
1.接触性皮炎 有接触史，局部红肿，边界不清楚，痒，皮疹有丘疹，水疱，大疱，糜烂，渗液，结痂等，白细胞计数不增多。
2.蜂窝组织炎 发病部位较深，是皮下组织发炎，患处有触痛并略微红肿，境界不明显，炎症迅速扩展和加重，以中央炎症明显，有显著的指压性水肿，以后变软，溃破化脓，排除脓汁及坏死组织。
3.多形日光疹 是发生在面部及暴露部位的多形发疹，其损害有红斑，毛细血管扩张，水肿性红斑，斑丘疹，丘疱疹及水疱或苔癣化等多形皮疹。
4.血管神经性水肿 为一种暂时性，局限性，无痛性的皮下或粘膜下水肿，多发生在组织疏松而易肿胀的部位，如眼睑，口唇，耳垂，外生殖器，喉头等处。
5.癣菌疹 发于小腿部的癣菌疹，常呈红斑样，水肿不明显，足癣症状减轻或治愈后症状即随之消失。
6类丹毒 有接触家畜，鱼类或屠宰工作中受伤史，损害多发生于手部为紫红色，不化脓，不易发生水疱，往往没有明显的全身症状，猪丹毒杆菌培养及接种试验阳性。
过敏性鼻炎不治的危害 荨麻疹
这是由于多种原因引起的皮肤、黏膜小血管扩张及渗透性增强而出现的一种局限性水肿反应。若皮肤肿胀发生在深层部位则称之为血管神经性水肿，若出现在喉部，可能导致胸闷、呼吸困难，甚至危及生命。