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脊柱裂患者有哪些表现

脊柱裂患者有哪些表现

症状

少数病人到成年后可产生遗尿、尿失禁等症状。有的刚出生的婴儿,在腰部有一膨出的囊包,壁很薄可透光,婴儿啼哭时,囊包的张力增加,如溃破则很易感染,引起脑膜炎。此型乃因脊股由脊柱裂口处膨出所致,称“脊膜膨出”,或“囊性脊柱裂”。如果椎管内的脊髓,神经组织也同时膨出,则称“脊髓脊膜膨出”,可产生两下肢无力,肌肉萎缩,小孩较晚才会走路,但步态跛行,臀部及大腿后侧皮肤感觉迟钝或麻木,足底及臀部可发生溃疡,大小便不能控制,成人则有阳痿等症状。少数病人可有一段脊髓完全暴露在裂口处,有些在表面可有薄层纤维膜盖覆。此型称“脊髓外露”,症状更为严重,且容易感染,预后极差。患有脊柱裂的病人,常伴有身体其他部位的先天性发育异常;如足内翻,足外翻,弓形足,先天性脑积水,脊柱侧弯等。

分型

一般将脊柱裂分为显性脊柱裂与隐性脊柱裂2种。

1.显性脊柱裂

为一种严重的先天性疾患,视伴发脊髓组织受累程度不同而在临床上症状差异十分悬殊,其虽可见于头及鼻根部,但90%以上发生于腰骶处。

(1)脊膜膨出型:以腰部和腰骶部为多见,其病理改变主要是脊膜通过缺损的椎板向外膨出达到皮下,形成背部正中囊肿样肿块,其内容除少数神经根组织外,主要为脑脊液充盈,因此透光试验阳性,压之有波动感,重压时出现根性症状,增加腹压或幼儿啼泣时,此囊性物张力增加,其皮肤表面色泽多正常;少数变薄,脆硬,并与硬脊膜粘连。

(2)脊膜脊髓膨出型:较前者少见,除脊膜膨出外,脊髓本身亦突至囊内,见于胸腰段以上,椎管后方骨缺损范围较大,膨出囊基底较宽,透光试验多阴性,手压之可出现脊髓症状(应避免加压性检查),多伴有下肢神经障碍症状。

(3)伴有脂肪组织的脊膜(或脊膜脊髓)膨出型:即在前两型的基础上,囊内伴有数量不等的脂肪组织,较少见。

(4)脊膜脊髓囊肿膨出型:即脊髓中央管伴有积水的脊膜脊髓膨出,此型病情严重,且临床症状较多,易因并发症而难以正常发育,易早逝。

(5)脊髓外翻型:即脊髓中央管完全裂开,呈外翻状暴露于体表,伴有大量脑脊液外溢,表面可形成肉芽面,此为最严重的类型,因多伴有下肢或全身其他畸形,且多有双下肢瘫痪等,症状复杂,死亡率甚高。

(6)前型:指脊膜向前膨出达体腔者,临床上甚为罕见,仅从MR检查中发现。

2.隐性脊柱裂

较前者多见,因不伴有硬膜囊异常,临床上少有主诉,因此需治疗者更属少见,一般分为以下5型。

(1)单侧型:即椎板一侧与棘突融合,另一侧由于椎板发育不良而未与棘突融合,形成正中旁的纵形(或斜形)裂隙,临床上时可发现,单纯此种畸形一般不引起症状。

(2)浮棘型:即椎骨两侧椎板均发育不全,互不融合,其间形成一条较宽的缝隙,因棘突呈游离漂浮状态,故称之为“浮棘”,两侧椎板与之有纤维膜样组织相连,此型在临床上常伴有局部症状,严重者需手术治疗。

(3)吻棘型:即一个椎节(多为第1骶椎)双侧椎板发育不良,棘突亦缺如,而上一椎节的棘突较长,以致当腰部后伸时,上一椎节棘突嵌至下一椎节后方裂隙中,似接吻状,故在临床上称“吻棘”,又称“嵌棘”,可出现局部或根性症状,对其中严重者,应行手术将上椎节棘突下方做部分或大部截除。

(4)完全脊柱裂型:指双侧椎板发育不全伴有棘突缺如者,形成一长型裂隙,此型在临床摄X线平片时常可发现,其中90%的病例并无症状。

(5)混合型:指除椎裂外尚伴有其他畸形者,其中以椎弓不连及移行脊椎等多见。

脊柱裂的症状

无脑儿是胎儿早期发生的神经管畸形,常合并脊柱裂。人的中枢神经系统即脑脊髓是在胚胎第1周发育的,在胚胎发育的第2周其脊侧形成神经板。

神经板两侧突起,中央凹陷,两侧的突起部分逐渐在顶部连接闭合,而在第3~4周形成神经管,神经管与覆盖物在闭合过程中出现异常称神经管闭合不全,多发生神经管两端,若发生在前端则头颅裂开,脑组织被破坏形成无脑畸形,如发生在尾端则脊柱出现裂口,形成脊柱裂。现病因不明,可能多由环境因素造成。

孕期从未产检,致病因素不明。所以,孕期检查,尤其是孕妇早期检查,对预防和发现胎儿畸形至关重要。另外,要大力加强优生优育宣传,加强孕期保健,尤其对偏远地区和文化落后人群,可降低畸形儿的发生。

新生儿脊柱裂都有哪些类型

通常情况下,新生儿由于身体的各个器官尚未发育成熟,因此,稍有不慎便会造成新生儿出现骨折或者生病等情况的出现,而新生儿脊柱裂这种病症也是属于新生儿患病类型中常见的一种疾病,因此,家长在平时也要注意多了解一些关于新生儿脊柱裂病症的常识,那么,新生儿脊柱裂都有哪些类型呢?

隐性脊柱裂是最常见,也是病情最轻的一种。患隐性脊柱裂的宝宝,脊椎骨之间有一个小缝隙。隐性脊柱裂只有脊柱裂,而无椎管内容物膨出,因此,大多数有隐性脊柱裂的人没有症状,但脊柱裂部位椎管内可能存在着各种病理改变,如瘢痕、粘连、栓系,合并脂肪瘤致使脊髓和神经根受压或牵扯,从而导致一系列神经症状。

脊髓脊膜膨出是脊柱裂中最严重的类型。通常可以看到患者背部有一个被皮肤盖着的囊肿。这个囊肿里有组织也有神经。患者的脊髓受损或者发育不全。根据囊肿的不同位置,有这种类型脊柱裂的人通常有一些神经受损或者某些部位麻痹。他们可能不能走路或者小便失禁。

大多数有这种类型脊柱裂的宝宝也有脑积水的现象。脑积水是指围绕大脑的液体不能通过血管排出。大脑的某些部位在宝宝出生前受损,而阻碍液体正常排出。当压力增加后,大脑受到的压迫就会更严重。

脊膜膨出没有脊髓脊膜膨出那样严重,也是脊柱裂中最罕见的一种。这种情况下,囊肿里包含的膜容易断裂。

由上可知,临床上对于新生儿脊柱裂这种病症是按照患病情况划分为三种类型的,而脊髓脊膜膨出、脊膜膨出和隐性脊柱裂这三种分类就是新生儿脊柱裂的分类,一般来讲,脊髓脊膜膨出是所有的新生儿脊柱裂类型中最为严重的。

幼儿脊柱裂用什么方法治疗

脊柱裂是脊椎管的一部分没有完全闭合的状态,是一种常见的先天性神经管畸形(无脑儿、脊柱裂、脑膨出)。根据1986~1987年监测资料,我国神经管畸形发生率约为2.74‰,而且北方较南方高,农村较城市高,秋冬季出生的婴儿较春夏季出生的发生率高,脊柱裂的男女之比为0.6~0.9:1。临床表现与脊髓和脊神经受累程度有关,如有脊髓和脊神经受累可出现下肢瘫痪、大小便失禁等神经系统症状。

脊柱裂治疗方法有哪些

脊柱裂治疗方法有哪些呢?囊性脊柱裂几乎均须手术治疗。如囊壁极薄或已破,须紧急或提前手术,其他病例以生后1~3个月内手术较好,以防止囊壁破裂,病变加重。如果囊壁厚,为减少手术死亡率,患儿也可年长后(1岁半后)手术。手术目的是切除膨出囊壁,松解脊髓和神经根粘连,将膨出神经组织回纳入椎管,修补软组织缺损,避免神经组织遭到持性牵扯而加重症状。

对于长期排尿失常或夜间遗尿或持续神经系统症状加重的隐性脊柱裂,仔细检查后,应予以相应的手术治疗。手术的目的是切除压迫神经根的纤维和脂肪组织。

对于出生时双下肢已完全瘫痪及大小便失禁,或尚伴有明显脑积水的脊髓脊膜膨出,手术后通常难以恢复正常。甚至加重症状或发生其他并发症。

早期认识此病和早期治疗是治愈该病的关键。脊柱裂合并脊髓拴系的患儿,小儿时一般没有症状,但是随着身体的发育,拴系的脊髓受到牵拉,从而出现相应的症状。研究表明,一旦出现运动功能的障碍,如肢体的无力和麻木等,只有约45%的患者恢复正常;一旦发生尿失禁,只有12%的患者恢复正常。因此一旦发现脊髓拴系,无论有无症状都要手术治疗。

囊性脊柱裂的病儿于出生后即见在脊椎后纵轴线上有囊性包块突起,呈圆形或椭圆形,大小不等,有的有细颈或蒂,有的基底部较大无颈。

怀孕后补叶酸还来得及吗

神经管闭合是在胚胎发育的3~4周,叶酸缺乏可引起神经管未能闭合而导致以脊柱裂和无脑畸形为主的神经管畸形,主要包括脊柱裂和无脑等中枢神经发育异常。无脑畸形为严重脑发育不良,并有颅骨缺损,一般在出生前或出生后短时间内死亡。脊柱裂患儿虽可存活,但成为终身残废,对社会和家庭造成很大损失。

叶酸不但对早期妊娠非常重要,在整个怀孕期也同样必不可少。孕期随着胎儿身体组织迅速成长,孕妇需要大量叶酸(是平时需要量的1.5倍)来满足胎儿的需要。叶酸缺乏可使妊娠高血压症、胎盘早剥的发生率增高,更会导致孕妇患上巨幼红细胞性贫血,出现胎儿宫内发育迟缓、早产及新生儿低出生体重。

如果妇女怀孕3个月之内,胎儿脑或脊髓发育异常,便会形成儿童颅脑或脊柱的畸形,我们称之为神经管畸形。

先天性神经管畸形发病原因可能是多方面的,但育龄妇女和孕妇叶酸缺乏却是主要原因。叶酸是一种水溶性维生素,是胎儿早期神经发育必需的一种营养物质。如果孕妇缺乏叶酸,将影响胎儿神经系统雏形——神经管的正常发育,以后则将使颅骨或脊椎骨融合不良,出现神经管畸形。

一般人每天需要叶酸200微克,而孕妇每天至少需要400微克。我国居民每天平均从膳食中获得50~200微克,这一数量远不能满足孕妇的需要。

孕妈咪都知道要补叶酸,但对于补叶酸的一些细节问题还有很多疑惑,补充叶酸主要作用于怀孕初期胚胎发育的第3周和第4周,此时叶酸缺乏可引起神经管畸形。为了母婴健康,建议女性朋友们在准备怀孕之前就开始补充叶酸,这对母婴的健康,尤其是宝宝的发育很重要。

脊柱裂能治好吗?小孩尾椎骨异常就是脊柱裂吗 脊柱裂会有什么样的危害

对于婴幼儿的疾病问题,小康君不提倡危言耸听和无依据的过分担心,更不提倡家长存在侥幸心理,不停地拖延治疗时间。就拿脊柱裂来说,宝宝出现异常症状时,家长如果能积极采取措施,就能避免以下疾病的发生:

脊柱裂患儿一旦头围增长过快或异常,那么需要警惕是否患了脑积水。该疾病如果没有引起家长的重视,得不到及时的治疗,很有可能会威胁到宝宝的生命。

由于宝宝年龄尚小,有些细微的异常症状不易被家长发现(比如3岁以上的宝宝还经常尿床),所以患脊柱裂的宝宝长大后,就会出现大小便失禁的明显症状,这是由于控制肠和膀胱功能的神经受损所致,严重者还会出现尿道感染和肾脏损伤的现象。

由于患儿脊髓功能受损,所以其下肢会出现知觉障碍、关节僵硬、足部踝部畸形、走路无力、学步迟等异常症状。好在如果能及时发现,并进行相关的手术或物理治疗,脊柱裂患儿最终是可以学会站立甚至是走路的。但治疗过程较长,家长和患儿都需要有足够的耐心才行。

脊髓损伤的原因分析

在临床上,脊髓损伤虽然属于一种罕见的疾病,但是该病一旦发生对患者的危害却是十分重大。不仅会让脊髓损伤患者面临致残的极大危害,更会构成脊髓损伤患者生命的极大威胁。因此,为了减少脊髓损伤这种可怕疾病的发生,脊髓损伤的原因只有做个相关的了解,才能积极采取预防的措施,从而让远离疾病纠缠的预防工作有效做到防患于未然。

脊髓损伤的原因

1、获得性病因

感染脊柱结核、脊柱化脓性感染、横贯性脊髓炎等肿瘤脊柱或脊髓的肿瘤脊柱退化性疾病,代谢性疾病,医源性疾病等。

2、发育性病因

这包括脊柱侧弯、脊椎裂、脊椎滑脱等。脊柱侧弯中主要是先天性脊柱侧弯易引起脊髓损伤,而脊椎裂主要引起脊髓栓系综合征。

3、间接外力:

交通事故,高处坠落及跳水意外时,外力多未直接作用于脊柱、脊髓,但间接外力可引起各种类型不同的脊柱骨折、脱位,导致脊髓损伤。

脊髓损伤的原因介绍完了,相信大家已经有所了解了,希望能帮助大家积极采取有效的预防措施,做好减少疾病发生的预防工作。而对于脊髓损伤的已患者,脊髓损伤的治疗更是不能掉以轻心。只有明确选择最科学的有效治疗方法,才能阻止可怕疾病对患者健康的侵袭造成更大的伤害。

腭裂是否会遗传



腭裂及唇腭裂患者其直系或旁系亲属中可发现类似的畸形,因而认为该疾病与遗传有一定的关系。遗传学研究还认为口面裂属于多基因遗传性疾病。目前国内报道,单纯腭裂患者有家族史的比例为 6.48%,唇腭裂患者有家族史的比例为 8.64%。

胎儿脊柱裂的原因有哪些

1.胎儿患有开放性脊柱裂是胎儿先天性畸形.胎儿先天性畸形并不少见,发生的原因甚多,主要与遗传,环境,食物,药物,病毒感染,母儿血型不合等有关.脊柱裂属脊柱管部分未完全闭合的状态,脊柱裂的缺损大多在后侧.胎儿脊柱在孕八到九周开始骨化,骨化过程若椎体两半不融合则形成脊椎裂,多以生在胸腰,孕18周是发现的最佳时机,20周后表现明显,B型超声控及某些脊柱两行强回声的间距变宽或形成角度呈V或W形,脊柱短小,不规则弯曲,不完整,可伴有不规则的囊性膨出物.严重者要终止妊娠

2.胎儿脊椎裂是一种常见的先天畸形。是胚胎发育过程中,椎管闭合不全而引起。与妊娠早期胚胎受到化学性或物理性的损伤有关。孕妇的保健(孕妇摄入足量叶酸)对预防胎儿畸形是很重要的。可从较小的畸形如棘突缺如或和椎板闭合不全,到严重的畸形。可在出生后48-72小时内进行,修补手术,延迟管壁神经管将增加暴露的脊髓神经的损伤,从而使运动功能下降。未治疗的患者功能将逐渐恶化,接近40%患者出现脑室炎。需要慎重考虑。

了解了胎儿脊柱裂的原因有哪些才方便我们对症下药采取更有针对性的治疗方法才能够摆脱治疗的误区,帮助我们的宝宝更快更好的恢复自身的身体健康摆脱这种疾病给他们带来的伤害,同时我们的妈妈们也一定要做好相关的护理工作。

脊柱裂病因

发病原因

胚胎期第3周时,两侧的神经襞向背侧中线融合,构成神经管,其从中部开始(相当于胸段)再向上,下两端发展,于第4周时闭合。

神经管形成后即逐渐与表皮分离,并移向深部,渐而在该管的头端形成脑泡,其余部位则发育成脊髓。

于胚胎第3个月时,由两侧的中胚叶形成脊柱成分,并呈环形包绕神经管而构成椎管,此时,如果神经管不闭合,则椎弓根也无法闭合而保持开放状态,并可发展形成脊髓脊膜膨出。

脊柱裂的出现与多种因素有关,凡影响受精与妊娠的各种异常因素均有可能促成此种畸形的形成。

开始时,脊髓与椎管等长,第3个月后因脊髓的生长速度慢于脊柱的生长速度而使脊髓末端的位置逐渐上升,刚出生时脊髓末端位于腰3水平,1周岁时则升至第1、2腰椎之间,此后一直停留在这一节段。

新生儿脊柱裂都有哪些类型

隐性脊柱裂是最常见,也是病情最轻的一种。患隐性脊柱裂的宝宝,脊椎骨之间有一个小缝隙。隐性脊柱裂只有脊柱裂,而无椎管内容物膨出,因此,大多数有隐性脊柱裂的人没有症状,但脊柱裂部位椎管内可能存在着各种病理改变,如瘢痕、粘连、栓系,合并脂肪瘤致使脊髓和神经根受压或牵扯,从而导致一系列神经症状。

脊髓脊膜膨出是脊柱裂中最严重的类型。通常可以看到患者背部有一个被皮肤盖着的囊肿。这个囊肿里有组织也有神经。患者的脊髓受损或者发育不全。根据囊肿的不同位置,有这种类型脊柱裂的人通常有一些神经受损或者某些部位麻痹。他们可能不能走路或者小便失禁。

大多数有这种类型脊柱裂的宝宝也有脑积水的现象。脑积水是指围绕大脑的液体不能通过血管排出。大脑的某些部位在宝宝出生前受损,而阻碍液体正常排出。当压力增加后,大脑受到的压迫就会更严重。

脊膜膨出没有脊髓脊膜膨出那样严重,也是脊柱裂中最罕见的一种。这种情况下,囊肿里包含的膜容易断裂。

由上可知,临床上对于新生儿脊柱裂这种病症是按照患病情况划分为三种类型的,而脊髓脊膜膨出、脊膜膨出和隐性脊柱裂这三种分类就是新生儿脊柱裂的分类,一般来讲,脊髓脊膜膨出是所有的新生儿脊柱裂类型中最为严重的。

没吃叶酸对胎儿有影响吗 哪些准妈妈必须吃叶酸

如果针对以前怀有神经管畸形宝宝的妈妈再次备孕,或者家族中有脊柱裂患者的女性,出生的宝宝患有先天性畸形可能相对较大。因此,这类型的女性在孕前要遵从医生的建议,按量服用叶酸,以减少胎儿先天性畸形的发生几率,促进宝宝健康发育。

脊柱裂能治好吗?小孩尾椎骨异常就是脊柱裂吗 脊柱裂都有什么症状

脊柱裂分为隐性和显性两种情况,大部分宝宝属于隐性脊柱裂,如果其腰骶部皮肤完整,无严重椎管缺损、无凸出的情况,一般问题就不大。显性脊柱裂需经医生根据症状的严重程度,进行相关手术治疗。不过,为了保险起见,不管是隐性的还是显性的都建议让医生诊断后,再决定宝宝是该继续观察还是手术治疗。

如果宝宝有以下疑似脊柱裂的症状,如:腰骶部出现缝隙、凹陷、皮肤隆出、毛发、包块、色素沉着、分泌异常液体、椎管内容物膨出、脊柱凸出小囊(囊中包含脊髓液和受损神经)等现象,建议家长带其就医确诊。

脊柱裂怎么办

脊柱裂的治疗:

显性脊柱裂几乎均需手术治疗。

1.如囊壁已破或极薄,需紧急或提早手术,其他病例以在出生后1~3个月内手术较好,以防病变加重发展。

2.如伴有脑积水,则需考虑在处理脊柱裂之前或之后,或同时施行某种脑脊液分流术。

3.脊髓脊膜膨出,手术时需尽可能地分离、松解与囊壁粘连的神经组织并回纳入椎管,要特别留意脊髓或马尾是否受到终丝等的牵扯,而不可轻易将其切除。

4.脊膜膨出则必须严密缝合脊膜的切口,还要顺便切除膨出物中的其余囊壁,以及其他异常或多余的组织,如脂肪块、游离的异常骨块等。

5.脊椎裂缺损部位形成的畸形骨刺或骨梁要进行必要的修平,再将脊膜切口及其周围的筋膜组织牢固缝合,如还不能直接缝合时,则翻转背筋膜进行修补。

6.术后包扎力求严密,并在拆除缝线后2~3日内采用俯卧或侧卧位,以防排尿、排便浸湿、污染切口,以及局部受压。

7.对于长期排尿失常或有脊髓栓系综合征的隐性脊柱裂,仔细检查后,需子相应的手术治疗。

预后:

出生时双下肢已完全瘫痪及不能控制排尿,排便的脊髓脊膜膨出,术后通常难以恢复正常,有的甚至将出现脑积水等并发症,或原有症状将再度加重。脊髓膨出的预后最差,目前尚无理想的手术疗法,大多在出生后不久即死于感染等并发症。为此,对已往生产过脊髓畸形、无脑畸形婴儿的孕妇,产前应注意超声波及羊水的检查,以决定是否需要中止妊娠。

如何预防新生儿脊柱裂

这是一种导致婴儿死亡和高致残率的常见的、严重的出生缺陷,严重者可出现骶神经受损、下肢运动障碍、大小便失禁甚至瘫痪,脊柱裂多并发脑积水等疾病,并发率为85%。孕早期体内缺叶酸、高热等都会增加胎儿患病风险。

重庆医科大学附属第一医院神经外科主任医师晏怡教授表示,孕前及怀孕头一个月叶酸摄入量不足增加胎儿脊柱裂的危险性。还有研究表明,孕早期高热增加妇女生育脊柱裂孩子的可能性,有癫痫病并服用丙戊酸的妇女生育脊柱裂孩子的可能性增高。孕前或孕早期患糖尿病的妇女,生育脊柱裂孩子的风险也会增加。

重庆医科大学附属第一医院神经外科主任医师晏怡教授建议,孕妇从孕前3个月开始,每日服用一片含0.4毫克叶酸的增补剂,直到妊娠满1个月或更长时间,可以预防70%以上的脊柱裂病例。此外,叶酸含量丰富的食品包括菠菜等深绿色蔬菜、柑橘类水果、鸡蛋等;许多复合维生素片也含有0.4毫克的叶酸。

准母亲可以通过某些检查来看看胎儿是否有脊柱裂。目前,超声检查是筛查和诊断胎儿脊柱裂的有效方法。在大多数情况下,怀孕20周或更早,可在超声图像上看到胎儿脊柱上的缺损,从而明确诊断。测定母亲血液内的甲种胎儿蛋白(AFP)对筛查胎儿脊柱裂有一定意义,但最终诊断仍需胎儿超声检查。

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