成人T细胞白血病

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成人T细胞白血病

白血病中有一种T细胞白血病，这是一种非常常见的白血病类型，它的临床表现多种多样，存在于急性和慢性两种类型的白血病中。那么成人T细胞白血病的症状有哪些，大家知道吗?快跟小编一起去了解一下吧。

成人T细胞白血病的症状

成人T细胞白血病患者的临床表现种类十分多，可以表现为淋巴细胞增生的淋巴瘤型、白血病样的急性型、冒烟状态以及预后较好的慢性型等多种白血病症状。

几乎所有患者均有淋巴结肿大。许多患者有广泛的淋巴结病，大多数有腹膜后淋巴结肿大，但纵隔肿块很少见。骨髓常有白血病细胞浸润。其他常见受累部位有肺、肝脏、皮肤、胃肠道和中枢神经系统。

约2/3的患者可发生皮肤受累，大多数皮肤浸润患者可见局灶性的ATL细胞浸润或波特利埃微脓肿(Pautrier microabscesses)。

各型的主要临床表现

1、急性型

很多患者中多为年龄40岁的人群，主要的表现是，发病非常快，通常是迅速的进展的皮肤损害和高钙血症等症状，也有可能两者并存。

皮肤损害多种多样，如散在分布的瘤块、融合的小结节、斑块、丘疹、非特异性红斑等。高钙血症患者常表现为乏力、表情淡漠、精神错乱、多尿、烦渴。

很多患者中多为年龄40岁的人群，主要的表现是，发病非常快，通常是迅速的进展的皮肤损害和高钙血症等症状，也有可能两者并存。

2、慢性型

可有淋巴结肿大，肝脾肿大，皮肤及肺浸润，无高钙血症，无中枢神经系统、骨、胃肠道浸润，无腹水及胸腔积液。

3、淋巴瘤型

通过淋巴结组织学的相关研究结果证明着属于淋巴结病，没有白血病的细胞侵润情况。

4、冒烟型

皮肤损害为其特征，可表现为红斑、丘疹、结节。可有肺浸润。一般无高钙血症，淋巴结肿大、肝脾大和骨髓浸润均较轻微;无中枢神经系统浸润。

1、国内诊断标准(1984年全国部分省市ATL协作会议)

(1)白血病的临床表现

①发病于成年人。

②有浅表淋巴结肿大，无纵隔或胸腺肿瘤。

(2)实验室检查

外周血白细胞常增高，多形核淋巴细胞(花细胞)占10%以上;属T细胞型，有成熟T细胞表面标志;血清抗HTLV-Ⅰ抗体阳性。

2、ATL国外诊断标准(Schimoyama Metal，1991)

(1)组织学及(或)细胞化学证明为淋巴细胞白血病伴T细胞表面抗原(主要为CD2 、CD3 、CD4 )。

(2)外周血必须有异常T淋巴细胞，包括典型成人T淋巴白血病细胞(亦称花细胞及小而成熟的T细胞，细胞核有切入的凹陷或分叶核)。

(3)抗人类T淋巴细胞白血病病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)抗体阳性。

3、ATL亚型的诊断标准(Gessainetal，1992)

(1)冒烟型

①外周血异常T细胞5%。

②淋巴细胞总数正常。

③无高血钙，LDH1.5正常值。

④无淋巴结病;无肝、脾、CNS、骨、胃肠道受累。

⑤无腹腔积液或胸腔积液。

⑥可有皮肤及肺损害。

⑦如果异常T细胞5%，应有组织学证实的皮肤及肺损害。

与白血病患者接触是否会传染

白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。是由于白血病细胞在骨髓和其他造血组织中因增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制大量扩增累积，并侵袭其他组织和器官，同时抑制正常的造血而引起。据文献报道，我国白血病的发病率在各肿瘤中位居第六位。那么白血病传染吗?与白血病的患者直接接触会不会患白血病?

首先了解白血病的病因，目前已证实白血病的发生与四个因素有关，包括：病毒感染，遗传因素，物理因素和化学因素。其中病毒感染占30%，早有文献报道RNA病毒也称逆转录病毒是哺乳类动物如小鼠，猫，牛，绵羊和灵长类动物自发性白血病的病因，该病毒主要通过其自身产生的逆转录酶合成DNA的复制品，并插入宿主的染色体DNA中而诱发恶变。目前已被证实由病毒导致的白血病只有成人T细胞白血病。白血病的另一个致病因素是遗传因素。目前相关数据统计，白血病患者中有白血病家族史者占8.1%，而对照组仅0.5%。有染色体畸变的人群白血病发病率高于正常人。患有急性淋巴细胞白血病的儿童中50%有一种特殊掌纹，称为Sydney线;急性淋巴细胞白血病常伴HLA-A2和A9型，因此遗传因素和白血病的发病有某种联系，但并不能说白血病是遗传性疾病。第三种相关因素是物理因素，主要是电离辐射，其作用与放射剂量大小及辐射部位有关，一次较大剂量或多次小剂量均有导致白血病的可能。还有化学因素，目前已被确认的化学物品苯，其主要导致急性粒细胞白血病和红白血病，烷化剂和细胞毒药物常引起继发性白血病的发生。除此之外乳腺癌，卵巢癌和肺癌化疗后也易发生继发性白血病。

血癌是什么引起的

人类白血病的确切病因至今未明。许多因素被认为和白血病发生有关。病毒可能是主要因素，此外尚有电离辐射、化学毒物或药物、遗传因素等。

1.病毒人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史，但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的。其他类白血病尚无法证实其病毒因素，并不具有传染性。

2.电离辐射电离辐射有致白血病作用，其作用与放射剂量大小和照射部位有关，一次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病作用。

3.化学物质苯致白血病作用比较肯定。苯致急性白血病以急粒和红白血病为住。

4.遗传因素某些白血病发病与遗传因素有关。

非霍奇金淋巴瘤是如何引起的

一、病因：

1.遗传学异常(20%)：

通过细胞遗传学研究发现，非霍奇金淋巴瘤病人存在染色体方面的异常，因而成为恶性淋巴瘤患病的高危群体。

2.免疫缺陷性疾病(30%)：

严重临床免疫缺陷的原发免疫缺陷性综合征(PIDS)，是人类发生恶性肿瘤的最高危险因素之一，而继发于人类免疫缺陷病毒(HIV)感染的获得性免疫缺陷性疾病或同种器官移植和某些非肿瘤性疾病医疗所导致的免疫持续抑制状态，造成了淋巴增生性疾病的发生明显上升。

二、发病机制：

由于淋巴细胞的分化阶段不同，因而在受侵的淋巴结或淋巴组织中可出现不同阶段的瘤细胞。在同一病灶中，可有低分化的瘤细胞，也可有分化较为成熟的细胞。随着病变的进展，恶性淋巴瘤的组织学类型可有转变，如结节型可转变为弥漫型。

增生的肿瘤组织可呈单一细胞成分，但由于原始多能干细胞可向不同的方向分化，有时细胞成分可是两种以上或多种多样的。

近年来由于单克隆抗体和免疫组化的广泛应用，已有可能辨别不同分化阶段的T、B淋巴细胞。

发生于包膜下皮质胸腺细胞的肿瘤通常是T细胞急性淋巴细胞白血病和淋巴母细胞淋巴瘤。所有其他T细胞淋巴瘤都是来自比较成熟的T细胞，CD4阳性，其中包括成人T细胞淋巴瘤(ATL)、蕈样霉菌病、Sezary综合征、多数所谓的周围性T细胞淋巴瘤(国际工作分类中的弥漫大细胞、免疫母细胞和混合性淋巴瘤)及半数以上的T细胞慢性淋巴细胞白血病。有一些周围T细胞淋巴瘤、近半数的T细胞慢性淋巴细胞白血病和一些Tγ淋巴增生性疾病，CD8阳性。

B细胞淋巴瘤的特异性抗体较少，但有表面免疫球蛋白表达。最早期的B细胞表面有CD10、CD19的表达，细胞内有终端转移酶并有重键基因的重组。以后细胞表达CD20，细胞浆内产生μ重键，K轻键基因的重组、λ轻键基因的重组及终端转移酶脱失。这些代表发展中的前B细胞阶段。细胞丢失CD10的表达以后即成为不成熟的B细胞，表面有IgM表达。以后细胞表面表达CD21受体(C3d)膜上产生IgD和IgM。所有B细胞的发展阶段都是在抗原刺激下发生的，同时免疫球蛋白基因在接受抗原刺激后被启动而分泌。此后，细胞丢失CD21、CD20和表面免疫球蛋白，获得浆细胞的标记物PC-1和PC-2分泌免疫球蛋白。这是细胞滤泡中心B细胞的发展过程，发生恶性变后即成为淋巴细胞淋巴瘤。

滤泡中心B细胞的成熟和免疫球蛋白基因的启动均受T辅助细胞调控，但也有一些不明的B淋巴细胞。套细胞区的B细胞似乎相对比较少受T细胞的影响，这些细胞CD5阳性，这是一全T细胞标记物，似乎也与免疫球蛋白无关。

多数急性淋巴细胞的白血病来源于前B细胞，Burkitt淋巴瘤及白血病来源于表面IgM阳性的不成熟B细胞，多数滤泡性和弥漫性B细胞淋巴瘤来自成熟的或活化的B细胞。巨球蛋白血症(Waldenstrom综合征)和多发性骨髓瘤则来自分化的终末阶段，慢性淋巴细胞白血病表达CD5，弥漫性中等分化淋巴瘤表达CD5及CD10，可能说明这些是来自套细胞区而不是滤泡中心的B细胞。

有些淋巴瘤的免疫分型及临床表现还很混乱。弥漫大细胞淋巴瘤可能最不均一，可来自B细胞、T细胞及组织细胞。所以，这些病人的预后不完全取决于临床分期。成人T细胞淋巴瘤从免疫表型来说是来自成熟的T细胞，但临床表现很凶险，像来自不成熟T细胞的淋巴母细胞淋巴瘤。这些都有待进一步研究，特别是不同基因在其中的作用。

怎么会得白血病

1.电离辐射

接受X线诊断、原子弹爆炸的人群白血病发生率高

2.化学因素

苯、抗肿瘤药如烷化剂等均可引起白血病，特别是ANLL;

3.病毒

如一种C型逆转录病毒--人类T淋巴细胞病毒-Ⅰ可引起成人T细胞白血病;

4.遗传因素

家族性白血病占白血病的7‰，同卵双生同患白血病的机率较其他人群高3倍，B细胞CLL呈家族性倾向，先天性疾病如Fanconi贫血、Downs综合征、Bloom综合征等白血病发病率均较高。

5.其他血液病

如慢性髓细胞白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症、骨髓纤维化和真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最终可能发展成急性白血病，特别是急性非淋巴细胞白血病。

淋巴瘤分类有哪些

非霍奇金恶性淋巴瘤(NHL)

B细胞淋巴瘤

1、前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(ALL/LBL)

2、B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)

3、B-前淋巴细胞白血病(B-PLL)

4、淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)

5、脾边缘区B细胞淋巴瘤，+/- 绒毛状淋巴细胞(SMZL)

6、毛细胞白血病(HCL)

7、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤(PCM/PCL)

8、MALT型节外边缘区B 细胞淋巴瘤(MALT-MZL)

9、淋巴结边缘区B 细胞淋巴瘤，+/- 单核细胞样B 细胞(MZL)

10、滤泡淋巴瘤(FL)

11、套细胞淋巴瘤(MCL)

12、弥漫性大细胞淋巴瘤(DLBCL)

13、伯基特淋巴瘤(BL)

T/NK细胞淋巴瘤

1、前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(T-ALL/T-LBL)

2、母细胞性NK细胞淋巴瘤

3、慢性前淋巴细胞白血病/淋巴瘤(T-CLL/T-PLL)

4、颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL)

5、侵袭性NK细胞白血病(ANKCL)

6、成人T细胞淋巴瘤/白血病(ATCL/L)

7、节外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型(NK/TCL)

8、肠病型T细胞淋巴瘤(ITCL)

9、肝脾γδT细胞淋巴瘤

10、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

11、菌样霉菌病/赛塞里(Sezary)综合征(MF/SS)

12、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),T和非T非B细胞, 原发性皮肤型

13、周围T细胞淋巴瘤(PTL)

14、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL)

15、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL), T和非T非B细胞, 原发性全身型

霍奇金淋巴瘤(HL)分类

1、结节性淋巴细胞为主HL

2、经典型霍奇金淋巴瘤

(1)淋巴细胞为主型(LP)

(2)结节硬化型(NS)

(3)混合细胞型(MC)

(4)淋巴细胞消减型(LD)

血管炎是怎么回事

多数病因不明，少数病因较明确，如血清病，药物变态反应及感染，乙型肝炎病毒已证实是长期多种血管炎的病因，进而又发现中华巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、成人T细胞白血病病毒，均能引起血管炎。

血管炎是一组与血管坏死及炎症有关的疾病。多数病因不明，较明确的病因有血清病、药物奕态反应及感染;乙肝病毒已证实是多种血管炎的病因。临床上分为原性和继发性两大类。

请问？血管炎的症状，有哪些

多数病因不明，少数病因去年较明确如血清病无数药物变态反应及感染乙型肝炎病毒，已证实是多种血管炎的比较病因进而又发现巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、成人T细胞白血病病毒均能引起血管炎。主要表现有：1、多系统损害；2、活动性肾小球肾炎；3、缺血性或瘀血性症状和体征，特别见于年轻人；4、隆起性癜及其他结节性坏死性皮疹；5、多发性单神经炎及不明原因的发热。

白血病是怎么引起的

1、病毒：已经证实鸡、小鼠、猫、牛和长臂猿等动物的自发性白血病组织中可分离出白血病病毒，该病毒为一种c型逆转录病毒。人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史，但至今只有成人t细胞白血病肯定是由lt细胞白血病病毒-1(htlv-1)引起的。htlv-1具有传染性，可通过性交和输血传播，也可通过乳汁母婴传播。

2、放射：电离辐射有治白血病作用比较肯定，起作用与放射剂量大小和照射部位有关。一次大剂量或多次小剂量照射均有可能导致白血病的。全身照射特别是骨髓受到照射，可致骨髓抑制和免疫抑制，照射后数月仍可观察到染色体的断裂和畸变，而后可诱发急性非淋巴细胞白血病、急性淋巴细胞白血病和慢性粒细胞白血病，其发病前常有一段骨髓移植期，其潜伏期约为2-16年或不足一年。诊断性照射是否会致白血病尚无确切根据，但孕妇胎内照射可增加出生后婴儿发生白血病的危险性。

3、化学物质及毒物：苯的致病作用比较肯定，所致白血病以急性粒细胞白血病、红白血病和慢性粒细胞白血病为主。烷化剂和细胞毒药物可致继发性白血病。肿瘤或结缔组织病化疗后引起的继发性白血病既第二肿瘤，以及性非淋巴细胞白血病为主，且发病前常有一个全血细胞减少期。治疗银屑病药物乙双吗啉、乙亚胺、双酮嗪都是机枪的致染色体畸变物质可引起继发性白血病，类型以急性早幼粒细胞白血病为主，多在服药后1-7年发病。

4、遗传因素：某些白血病发病与遗传因素有关。单卵双胞胎如一人患白血病，另一人患白血病的机会为百分之20.少数白血病有家族性，家族性白血病占白血病病例总数的百分之七。还偶见先天性白血病。某些遗传性疾病也常伴较高的白血病发病率，包括down、bloom、klinefelter、fanconi和wiskott aldrich等综合征，这些遗传性疾病多具有染色体畸变和断裂。

淋巴瘤病理分型

淋巴瘤是什么?淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤。在大类上可分为霍奇金病(简称HD)和非霍奇金淋巴瘤(简称NHL)，主要表现为肝脾常肿大，晚期有恶病质、发热及贫血，其中临床以无痛性淋巴结肿大最为典型。下面列出淋巴瘤的病理分型供大家参考。

B细胞淋巴瘤

1、前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(ALL/LBL)

2、B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)

3、B-前淋巴细胞白血病(B-PLL)

4、淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)

5、脾边缘区B细胞淋巴瘤，+/-绒毛状淋巴细胞(SMZL)医学教|育网搜集整理

6、毛细胞白血病(HCL)

7、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤(PCM/PCL)

8、MALT型节外边缘区B细胞淋巴瘤(MALT-MZL)

9、淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤，+/-单核细胞样B细胞(MZL)

10、滤泡淋巴瘤(FL)

11、套细胞淋巴瘤(MCL)

12、弥漫性大细胞淋巴瘤(DLBCL)

13、伯基特淋巴瘤(BL)

T/NK细胞淋巴瘤

1、前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(T-ALL/T-LBL)

2、母细胞性NK细胞淋巴瘤

3、慢性前淋巴细胞白血病/淋巴瘤(T-CLL/T-PLL)

4、颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL)

5、侵袭性NK细胞白血病(ANKCL)

6、成人T细胞淋巴瘤/白血病(ATCL/L)

7、节外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型(NK/TCL)

8、肠病型T细胞淋巴瘤(ITCL)

9、肝脾γδT细胞淋巴瘤

10、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

11、菌样霉菌病/赛塞里(Sezary)综合征(MF/SS)

12、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)，T和非T非B细胞，原发性皮肤型

13、周围T细胞淋巴瘤(PTL)

14、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL)

15、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)，T和非T非B细胞，原发性全身型

霍奇金淋巴瘤(HL)

1、结节性淋巴细胞为主HL

2、经典型霍奇金淋巴瘤

(1)淋巴细胞为主型(LP)

(2)结节硬化型(NS)

(3)混合细胞型(MC)

(4)淋巴细胞消减型(LD)

白血病的发病原因有哪些

尽管许多因素被认为和白血病发生有关，但人类白血病的确切病因至今未明。目前在白血病的发病原因方面，仍然认为与病毒感染、放射因素、化学因素、遗传因素有关。

1、病毒

早已证实C型RNA肿瘤病毒或称逆转录病毒是哺乳类动物如小鼠、猫、牛、绵羊和灵长类动物自发性白血病的病因。进入体内的病毒基因可改变基因的正常功能，有可能引起白血病。成人T细胞白血病目前已肯定是由病毒引起。

2、遗传因素

遗传因素和某些白血病发病有关。近亲结婚人群中急性淋巴细胞白血病的发病率比期望值高30倍。

3、放射因素

电离辐射有致白血病作用，其作用与放射剂量大小及辐射部位有关。一次较大剂量(1～9Gy)或多次小剂量均有致白血病作用。

4、化学因素

苯的致白血病作用比较肯定。苯致急性白血病以急性粒细胞白血病和红白血病为主。烷化剂和细胞毒药物可致继发性白血病也较肯定。

成人T细胞白血病