肾错构瘤是不是不治之症
肾错构瘤是不是不治之症
肾错构瘤是不是不治之症?其实，肾错够瘤并不是不治之症，而是一种常见的肾脏良性肿瘤。属于血管平滑肌脂肪瘤，可伴结节性硬化，此系常染色体显性基因，是遗传的家族性疾病。所以，如果体检是发现可能是肾错构瘤时，不用慌张，配合好医生的治疗措施，是可以治愈的。
80%肾错构瘤病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作，多为双肾多发病源。中国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化，80%为女性，出现病状在20-50岁，40岁以后占多数。肾错构瘤是一种常见的肾脏良性肿瘤，其治疗方法和预后直接与肿瘤大小、生长速度、与肾实质的关系等有关。
专家提示，肾错构瘤，肿瘤在肾内多无症状，但.如肿瘤破裂可发生急性腹痛，腰部肿块增大及内出血症状。所以，定期健康检查很重要，能早期发现很多疾病，并早期治疗，效果好。如果有发生急性腹痛伴有腹内包块或内出血症状的女性，应想到本病的可能性。
肾错构瘤有哪些表现
肾错构瘤为肿瘤的一种，虽然属于良性肿瘤，但其临床表现也有一般的肿瘤特征。
1、泌尿系表现。小的病变可无症状，常在体格检查如B超或CT检查时被意外发现。大的肿瘤因压迫十二指肠或胃可出现胃肠道症状。若因自发性破裂导致肿瘤内或肿瘤周围出血，可造成腰部疼痛，甚至突发剧痛，严重者可在较短时间内出现休克。但是血尿的现象较少见。
2、肾外表现。面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。
依据上述症状和体征，结合影像学检查可明确诊断，诊断的依据如下：
1、上述症状和体征;
2、尿路造影示占位性病变;
3、超声检查示肾实质占位性病变，多为强回声的肿块。
4、CT检查示肾内实质性占位性病变及CT值低的脂肪成份。
5、肾血管造影示有不规则的肿瘤血管，多为小动脉，无动静脉瘘。
肾错构瘤属于肾脏良性肿瘤的一种，也不会发生转移，不过有很少数的错构瘤病例具有侵袭性(也就是恶性的倾向)，有报道错构瘤发生肾外蔓延的病例。但是，肾错构瘤这种良性肿瘤还是可能会带来严重的危害，最常见的危害是肿瘤破裂发生大出血，一旦发生这种情况，绝大部分患者可能面临被迫切除肾脏的结局，严重时甚至会危及患者生命。所以，虽然绝大部分的肾错构瘤是良性病变，但是我们应该对它有足够的重视。
肾错构瘤患者有哪些表现
一、肾错构瘤临床特点
肾血管平滑肌脂肪瘤(肾错构瘤)可伴结节性硬化，此系常染色体显性基因，是遗传的家族性疾病，80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作，多为双肾多发病源。中国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化，80%为女性，出现病状在20-50岁，40岁以后占多数。肾错构瘤是一种常见的肾脏良性肿瘤，其治疗方法和预后直接与肿瘤大小、生长速度、与肾实质的关系等有关。现回顾性分析1997年5月～2005年12月收治的22例肾错构瘤患者的临床资料，以探讨肾错构瘤的诊治方法。
二、肾错构瘤临床表现
1、绝大多数错构瘤患者没有明显的症状。
2、一些比较大的错构瘤，因为压迫十二指肠、胃等器官而出现消化道的不适症状。
3、当较大体积的错构瘤突然破裂时，患者会出现腰腹疼痛和血尿等症状，严重的大出血患者可以在腹部触及到包块，甚至有休克症状。
4、肾外表现：面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。
由于错构瘤的成分中有不成熟的血管，所以瘤体可能会突然破裂，引起肿瘤的出血，患者表现为急性腹痛，出血较多的话甚至会出现休克，所以出现上述症状时必须要引起警惕，及时来医院就诊。医生会根据病情进行评估，严密监测生命体征变化，如果出血不多，可以采用保守治疗，积极监测;出血多症状重则需要急诊行血管介入栓塞治疗甚至手术切除肾脏。
肾错构瘤应该做哪些检查
1.实验室检查
尿液检查可有潜血。双肾错构瘤可有高血压、肾功能不全表现，实验室检查出现血肌酐、尿素氮的异常。
2.影像学检查
(1)B超颇具特征，肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的密集高回声区，肌肉及出血部分显示低回声区。n(2)X线腹部平片见肾轮廓不清，腰大肌影消失，肾区有钙化。尿路造影可见肿块压迫肾盂、肾盏，使之变形、拉长、缩短等，但无侵袭现象。n(3)CT是诊断肾错构瘤的主要方法。呈密度不均的肿块，含脂肪量较多，CT值为-40～-90Hu。n(4)MRI近年来MRI检查也在肾错构瘤的诊断中发挥着越来越重要的作用。
导致肾错构瘤的原因是什么
肾错构瘤发病机制
肾错构瘤常为双侧，呈黄色或灰色，常伴有出血、坏死、囊性变、钙化。肿瘤因3种主要成分即血管、脂肪细胞和平滑肌而命名。尽管有恶性报道，目前认为肾外或淋巴结受累反映了肿瘤多中心，而非转移。其为恶性无充分的标准。
肾错构瘤发病原因
病因尚不清楚，肾错构瘤分为两种类型：①有结节性硬化者：无病状，双侧，肿瘤小，多发，发病年龄小;②不合并结节性硬化者：常有自觉病状，多发或单发，单侧，肿瘤较大，发病年龄亦较大，以上是1960年代分型，随着影像学进步尤其是超声检查的普及，无结节性硬化者也可发现为双侧肾，多发，小病灶，并无临床症状，目前临床上见到的肾错构瘤往往为体检偶然发现，症状不明显。
肾错构瘤的诊断依据
1.上述症状和体征;
2.尿路造影示占位性病变;
3.超声检查示肾实质占位性病变，多为强回声的肿块。
4.CT检查示肾内实质性占位性病变及CT值低的脂肪成份。
5.肾血管造影示有不规则的肿瘤血管，多为小动脉，无动静脉娄。
错构瘤的种类
肺错构瘤：是支气管的一片组织在胚胎发育时期倒转和脱落，被正常肺组织包绕，这一部分组织生长缓慢，也可能在一定时期内不生长，以后逐渐发展形成瘤。大多数在40岁以后发病。[1]
肾错构瘤：肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤，为良性肿瘤。这些年以来，发病率有增高趋势，可能与诊断技术水平提高有关。肾错构瘤可以是独立的疾病，也可能伴有结节性硬化，后者是常染色体显性遗传。临床特点为双肾多发病灶，合并智力发育迟缓，面部蝴蝶状皮脂腺瘤等。女性多见，发病年龄多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。
胆管错构瘤：Biliary hamartomas (also called von Meyenburg complexes)由于胚胎发育过程中，胆管板向胆管的转化发生障碍，吸收不充分所导致的错构性病变。该病又称为von Meyenburg综合征，特点是多发的、大小均一的囊性病变，并被多少不等的纤维基质所包绕。胆道错构瘤的发病率约为1%~3%，一般无临床症状，偶然被发现，也不需要特殊处理。已有关于采用患胆道错构瘤的肝脏作为供肝，行肝移植术成功的报道。有文献报告，该病可导致定位不清的腹痛和恶变。
错构瘤要不要治疗
肺错构瘤大多数为良性，恶性的仅占千分之五左右，但是也有文献表示，肺错构瘤有恶变的可能性，因为很难与周围型肺癌相鉴别，因此主张做早期手术;肾错构瘤，肿瘤小于4厘米可以不治疗，但是要密切随访。肝错构瘤，手术治疗仍是该病的首选方式。下丘脑的错构瘤也是手术治疗和性激素治疗。乳腺的错构瘤，应积极采取手术切除，待石蜡切片明确诊断，术后一般无复发，预后好。
肾错构瘤是由什么原因引起的
(一)发病原因
病因尚不清楚，肾错构瘤分为两种类型：①有结节性硬化者：无病状、双侧、肿瘤小、多发、发病年龄小;②不合并结节性硬化者：常有自觉病状，多发或单发、单侧、肿瘤较大，发病年龄亦较大。以上是1960年代分型，随着影像学进步尤其是超声检查的普及，无结节性硬化者也可发现为双侧肾、多发、小病灶，并无临床症状。目前临床上见到的肾错构瘤往往为体检偶然发现，症状不明显。
(二)发病机制
肾错构瘤常为双侧，呈黄色或灰色，常伴有出血、坏死、囊性变、钙化。肿瘤因3种主要成分即血管、脂肪细胞和平滑肌而命名。尽管有恶性报道，目前认为肾外或淋巴结受累反映了肿瘤多中心，而非转移。其为恶性无充分的标准。