揭秘颅咽管瘤治疗难度大的原因

揭秘颅咽管瘤治疗难度大的原因

一、颅咽管瘤易复发

颅咽管瘤虽然是良性肿瘤，但它与普通的良性肿瘤不同，没有包膜，有侵润性生长的特点。虽然在显微镜下看达到完全切除肿瘤，但是仍然有极少部分肿瘤细胞残留，造成后期肿瘤复发。颅咽管瘤对放射治疗和化疗都不敏感，一旦复发了治疗的难度进一步增加。

二、颅咽管瘤不容易早期发现

颅咽管瘤是罕见的颅内肿瘤，各个年龄段都可以发病，当病人开始有症状的时候常常被忽视，不能及时发现。颅咽管瘤病人常见的症状是视力下降。学龄儿童在出现视力下降时，家长首先想到的是近视，就去配眼镜，配眼镜后孩子的视力仍然下降，眼科检查发现视神经萎缩后才想到颅内有肿瘤，耽误了治疗时机。3岁以内的小儿在视力下降时，家长甚至难以察觉，有的直到完全失明后才发现。

颅咽管瘤的发病机制

颅咽管瘤可以发生在任何年龄，但70%是发生在15岁以下的儿童和少年。颅咽管瘤亦称垂体管瘤，是胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先天性肿瘤，约占颅内肿瘤的4%，占鞍区肿瘤的第一位，发病高峰为15岁或13岁，女性稍多于男性。颅咽管瘤病因不清，诱发因素可能为：遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等。

一、发病原因

本病为先天性疾病，生长缓慢，正常胚胎发育时，Rathke囊与原始口腔相连接的细长管道即颅咽管，此管随胚胎发育而逐渐消失，Rathke囊前壁的残余部分，前叶结节部，退化的颅咽管的残存鳞状上皮细胞都可能成为发生颅咽管瘤的起源，因此颅咽管瘤可发生于咽部，蝶窦，鞍内，鞍上及第三脑室，有的可侵入颅后窝。

大多数颅咽管瘤起源于颅颊管靠近漏斗部的残余鳞状上皮细胞，故肿瘤位于鞍上，形成所谓“鞍上型”颅咽管瘤;少数肿瘤起源于中间部的残余细胞，则肿瘤位于鞍内，形成所谓“鞍内型”颅咽管瘤，部分颅咽管瘤在鞍上和鞍内都有，则肿瘤呈哑铃形。

二、发病机制

1先天性剩余学说

这是被人们比较广泛接受的组织发生学说，Erdheim最早观察到正常垂体的结节部有残存的鳞状上皮细胞，认为颅咽管瘤起源于这些残余的上皮细胞，在胚胎时期的第2周，原始的口腔顶向上突起形成一个深的盲袋，称为Rathke袋，随着进一步发育，Rathke袋的下方变窄而呈细管状，即称之为颅咽管或垂体管，在正常情况下，胚胎7～8周颅咽管即逐渐消失，在发育过程中常有上皮细胞小巢遗留，即成为颅咽管瘤的组织来源。

2鳞状上皮化生学说

1955年Luse和Kernohan观察了1364例尸检的垂体腺，结果发现仅24%有鳞状上皮细胞巢，其出现率随年龄的增长而增高，20岁以下者鳞状上皮细胞巢出现率很低，因此，他们认为鳞状上皮细胞巢是垂体细胞化生的产物，而不是胚胎残留，另外，还有人观察到垂体腺细胞和鳞状上皮细胞的混合，并且见到二者之间有过度，这一发现也支持化生学说。

温馨提示：颅咽管瘤体积一般较大，肿瘤形态常呈球形，不规则形，或结节状扩张生长，无明显包膜，界限清楚，范围大小差异明显，大多为囊性多房状或部分囊性，少数为实质性手术牵拉肿瘤时可能造成丘脑下部损伤，实质性肿瘤多位于鞍内或第三脑室内，体积较囊性者为小。

导致脑胶质瘤的因素有哪些

脑胶质瘤是生活中一种常见的颅内肿瘤，由于很多人对脑胶质瘤并不是很了解，从而导致病情恶化，因此，在平时的生活中了解脑胶质瘤的病因，及早发现并进行有效的治疗是很重要的，那么引发脑胶质瘤的原因主要有哪些?

1)遗传因素

在人类只有少数几种神经系统肿瘤与遗传有关：神经纤维瘤，血管网状细胞瘤和视网膜母细胞瘤等有明显家庭发病倾向，这些肿瘤常在一个家庭中的几代人出现。胚胎原始细胞在颅内残留和异位生长也是颅内肿瘤形成的一个重要原因，如颅咽管瘤，脊索瘤，皮样囊肿，表皮样囊肿及畸胎瘤。颅咽管瘤发生于颅内胚胎颅咽管残余的上皮组织，脊索瘤来自脊索组织残余，上皮样囊肿和皮样囊肿来自皮肤组织，而畸胎瘤则来自多种胚胎组织的残余。

2)物理因素

目前已经确定，电离辐射能增加肿瘤发病率，肿瘤的发生时人和动物接受射线作用后最严重的远期病理变化。

3)化学因素

a)多环芳香烃化合物：甲基胆蒽，2苯蒽等都能诱发脑瘤。

b)亚硝胺类化合物

c)致瘤病毒

颅咽管瘤术前术后需要注意什么事项

颅咽管瘤患者要注意心理护理!颅咽管瘤多发于儿童及青年，他们的心理承受能力差，一旦被确诊，心理负担很重，易产生恐惧、悲观心理。另外，开颅术具有一定的危险性，病人往往感到不安、害怕和烦躁，影响休息和睡眠，甚至拒绝手术。为此护士要耐心解答病人的各种疑问，解除病人的思想顾虑，并介绍成功病例，树立患者战胜疾病的信心。

颅咽管瘤患者还要注意视力评估!颅咽管瘤因直接压迫视神经、视交叉及视束，有70～80%的病人出现视力、视野障碍。护士可通过粗测初步了解病人的视力、视野情况，具体方法：让病人平视前方，用手指在上、下、左、右四个方位等距离活动，检查患者视野情况。在病人前方的不同距离(如1m、2m、3m等处)用手指数评估视力，记录后与术后视力进行比较。

颅咽管瘤患者术后要注意饮食保健。可以多吃营养丰富、好吸收、好消化的食物，口味清淡、少食多餐、多吃新鲜蔬菜瓜果、蘑菇类食物，可吃猪肉、鸭肉、鸽子肉。不要吃牛羊肉、狗肉、鸡肉、鱼虾、辣椒等辛辣食物，不要吃生冷的、油腻的、油炸的、腌制的、烟熏的食物等;

颅咽管瘤的预后

1.手术效果与预后过去该瘤的手术全切除率低，致死致残率及复发率高。

近30余年来开展显微手术，对保护正常脑组织、争取肿瘤全切除、减少下丘脑及垂体损伤，降低致残率及死亡率创造了有利条件，大大地改善了病人的预后。颅咽管瘤的手术死亡率已降至2%，10年生存率达58%～66%，复发率为7%～26.5%。中国国内同济医科大学、解放军总院等单位进行的肿瘤全切除或积极手术切除，手术死亡率为4%～6%，肿瘤复发10%，取得较好疗效。

2.放疗效果与预后由放疗引起的神经后遗症很少。

从神经、智力、精神以及内分泌功能来评价颅咽管瘤放疗长期效果在功能方面的变化不比手术治疗差。全切除与次全切除后辅以放疗的病人，两组结果相似。Richmond报告颅咽管瘤放疗后10年以上的生存率达44%～100%;Manaka对125例颅咽管瘤病人进行放疗效果评价，结果5年及10年生存率分别为88.9%和7.6%，对照两组仅分别为34.9%和27.1%，平均生存时间放疗组大于10年，而对照组为3.12年。Kramer报道6例15岁以下儿童经放疗后20年无症状，且无脑坏死现象;Pollack报告的放疗病例，经14～45个月随访，所有病例症状均有改善，肿瘤囊壁明显缩小。

3.瘤内/瘤腔内化疗效果与预后

Takahashi报告7例采用瘤内注射博来霉素治疗颅咽管瘤，4例囊性者，平均随访5年，经CT扫描均无复发;3例实质性者，1例术后1.5个月死亡，2例暂时有好转，后因复发死亡。由于这一疗法开展不够，其治疗效果尚不能肯定。颅咽管瘤于术后及放射治疗后发生GH缺乏的比率很高，但有相当一部分病人仍能维持几近正常的生长，并不出现矮小症，这称为没有生长激素的生长综合征，其机制尚未阐明，有人认为与血胰岛素及其他肽类生因子水平升高有关。

颅咽管瘤应该做哪些检查

颅咽管瘤常见的诊断方法有下列几种：

1、普通实验室

内分泌功能检查多数病人可出现糖耐量曲线低平或下降延迟，血T3，T4，FSH，LH，GH等各种激素下降，少数表现为腺垂体功能亢进，大多数表现为程度不等的腺垂体及相应靶腺功能减退。

2.CT扫描

颅脑CT扫描显示为鞍区肿瘤改变，非增强扫描者实质性肿瘤表现为高密度或等密度影像，钙化斑为高密度，囊性者因瘤内含胆固醇而呈低密度像，CT值为-40～10Hu，囊壁为等密度，病变边界清楚，呈圆形，卵圆形或分叶状，两侧侧脑室司扩大，强化扫描时约2/3的病例可有不同程度的增强，CT值增加12～14Hu，囊性颅咽管瘤呈环状强化或多环状强化而中心低密度区无强化，少数颅咽管瘤不强化，一般具有钙化，囊腔及强化后增强三项表现的鞍区肿瘤，即可确诊为颅咽管瘤(图1，2)。

3.MRI检查

多数颅咽管瘤囊性部分所含的物质呈短T1与长T2，但也可呈长T1与长T2像，即T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号;若为实质性颅咽管瘤，则呈长T1与长T2，钙化斑呈低信号区。

CT和MRI检查对诊断具有重要意义，此2项检查可显示肿瘤的位置，大小，有无囊变，肿瘤对邻近脑组织的侵袭情况，是否有脑积水存在，一般来说，MRI在显示肿瘤的结构及其与邻近脑组织(如视交叉)的关系方面优先于CT，但他不能像CT那样显示钙化灶。

4.脑室造影

因肿瘤大小各异，脑室造影能明显显示肿瘤对颅底动脉的影响和变化，对手术极有帮助，肿瘤囊腔是否与脑室相通，可在行脑室造影的同时，可直接穿刺入肿瘤囊腔。

5.脑电图

以额部或广泛的δ波或θ波为主。

6.脑血管造影

由于肿瘤对脑血管的压迫而显示血管不同方向的移位，鞍上或由鞍内向鞍上生长的肿瘤脑血管造影的主要征象是大脑前动脉向上向后移位，向后生长的肿瘤可压迫基底动脉使期向后移位，当肿瘤长入第三脑室时可出现脑积水样的血管改变，即侧裂动脉向外上移位，大脑前动脉垂直上移。

温馨提示：颅咽管瘤切除术所涉及的区域密布着重要的神经、血管等结构，是神经外科的难点，因此医生除具备相关的解剖学知识、广博的神经内分泌学知识外，还必须具备熟练的手术技巧，稳定的心理素质，这样才能保证手术成功。

得了肝血管瘤该怎么办

1、肝血管瘤早发现、早治疗

任何疾病都是早期治疗病情比较轻的时候治疗，难度小，血管瘤更不列外，因为血管瘤随着时间的推移一直在发展，有的能看到，而有的是肉眼看不到的，比如侵犯皮下组织、邻近器官、肌肉、骨骼等，如果等发展到这些程度了再采取治疗措施，那么难度是可想而知的，所以早发现、早治疗对于完美治愈血管瘤有着重要意义。

2、专业治疗

肝血管瘤具有肿瘤的特性，还有皮肤症状表现出来，还有血管畸形的发病原因，所以属于一种比较复杂的病种，需要具有针对性的处理。单独从一个方面来处理往往造成治标不治本，这就是经常碰到血管瘤复发的原因，血管瘤治疗没有治本。

3、肝血管瘤治疗方法的选择

血管瘤治疗方法的选择以前也介绍过，那么首先需要有专科医生准确的确诊血管瘤的类型，不同类型的血管瘤生长特点和对人体的危害不同，需要采取的治疗方法和考虑的问题就不同，首先要选择一种对症的方案，才能保障治疗效果，另外在治疗方法的选择上要慎重，现在血管瘤治疗都有没有创伤的治疗。

4、肝血管瘤治疗需要耐心、恒心

因为肝血管瘤属于一种慢性疑难杂症，治疗都需要有一个过程，相信“欲速则不达”这个道理大家都懂，一味的追求一种快速的治疗方法，只会增加疤痕等后遗症的风险，有的患者治疗一次两次后效果不明显就放弃治疗或换治疗的方法，这是一种非常不正确的观念，往往有的面积较大，位置较深的血管瘤需要分期治疗，按疗程治疗，所以需要治疗的时间和次数比较多，很多患者因为种种原因治疗一半后放弃治疗，是非常可惜的。

婴儿血管瘤的最佳治疗时间 婴儿血管瘤在增生期以前治疗最好

当婴儿血管瘤进入增生期时，血管瘤的增长速度加快，并且容易破溃出血甚至累及到周围的正常组织，导致治疗难度大大增加，同时也会增加血管瘤并发症和后遗症的风险，所以从瘤体性质上来讲，婴儿血管瘤的最佳治疗时间再血管瘤增生期以前。

颅咽管瘤怎么治疗

颅咽管瘤治疗采用中医好还是西医好?

1、手术切除：可行全切或次全切，但肿瘤与颈内动脉、视神经等周围组织紧密相连且大的瘤体对周围组织的侵润，其效果往往不能令人满意，复发率高，且易产生下丘脑损伤引起尿崩症，体温失调，无菌性脑膜炎。手术后症状改善亦不理想。

2、头部伽玛刀治疗：伽玛刀治疗颅咽管瘤目前技术很成熟，因为伽玛刀治疗的精确性，所以很少能伤害到肿瘤周边的正常组织。对于有囊性变的肿瘤，可以在伽玛刀治疗后对囊液进行穿刺。

具体介绍颅咽管瘤的中医疗法

中医中药是颅咽管瘤治疗的最重要的治疗手段。采用纯中药系列组方与国药中成药胶囊配伍应用，以名贵中草药精选研制而成，专家组根据颅咽管瘤的生理特征及发展规律异质性，异变性、转移性。采用现代医学与传统中医学相结合的方法促使中药穿破瘤体组织，封闭肿瘤组织的血液循环，使正常细胞有序分列，直接进入瘤体起到吞噬消除作用，改善微循环，使血氧代谢增强、病灶软化、缩小。

颅咽管瘤治疗采用中医好还是西医好?专家解释说，手术治疗外科手术为颅咽管瘤的首选治疗方法，手术治疗的目的是通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视神经交叉及其他神经组织的压迫，解除颅内压增高，对下丘脑-垂体功能障碍则较难恢复。对于实质性肿瘤，手术可切除瘤体，对于囊性肿瘤，手术可放去囊液，从而缓解肿瘤的压迫症状。

颅咽管瘤术后护理常识

颅咽管瘤为先天性肿瘤，约占颅内肿瘤的5%。多见于儿童及少年，男性多于女性。肿瘤大多位于鞍上区，可向第三脑室、下丘脑、脚间池、鞍旁、两侧颞叶、额叶底及鞍内等方向发展，压迫视神经及视交叉，阻塞脑脊液循环而导致脑积水。主要表现有视力障碍、视野缺损、尿崩、肥胖、发育延迟等。成年男性有性功能障碍，女性有月经不调，晚期可有颅内压增高。颅咽管瘤是一种常见的先天性颅内良性肿瘤，能够越早治疗越好，手术治疗后要注意做好护理措施。

1、心理护理

颅咽管瘤多发于儿童及青年，他们的心理承受能力差，一旦被确诊，心理负担很重，易产生恐惧、悲观心理。另外，开颅术具有一定的危险性，病人往往感到不安、害怕和烦躁，影响休息和睡眠，甚至拒绝手术。为此护士要耐心解答病人的各种疑问，解除病人的思想顾虑，并介绍成功病例，树立患者战胜疾病的信心。

2、保护视力视野

视力视野的评估颅咽管瘤因直接压迫视神经、视交叉及视束，有70～80%的病人出现视力、视野障碍。护士可通过粗测初步了解病人的视力、视野情况，具体方法：让病人平视前方，用手指在上、下、左、右四个方位等距离活动，检查患者视野情况。在病人前方的不同距离(如1m、2m、3m等处)用手指数评估视力，记录后与术后视力进行比较。

3、尿崩症护理

下丘脑损害的观察颅咽管瘤向鞍上发展增大至第三脑室底部，下丘脑受压，其结果可出现尿崩症、高热、昏迷等症状，以尿崩症多见，记录病人术前3日尿量，为术后观察尿崩症提供数字依据。

4、降低颅内

对高颅压者应立即给予脱水剂和利尿剂，以降低颅内压，此类患者应尽快做术前准备，行手术治疗。

5、糖皮质激素

术前有腺垂体功能减退者，应注意补给足量的糖皮质激素，以免出现垂体危象。对其他腺垂体激素可暂不补给，因不少病人于术后腺垂体功能可得到恢复;如术后仍有腺垂体功能减退，应给予相应的治疗。

温馨提示：康复期间需注意观察颅咽管瘤病人有无水、电解质失衡的症状反体征，观察尿液的颜色、性质、量。淮确记录24小时出入量。定时抽血查电解质，监测血生化，防止高血钠及低血钠的发火。