先天性免疫缺陷病的临床表现
先天性免疫缺陷病的临床表现
1.感染
对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年龄越小，感染频率越高，病情也越重。感染可表现为反复的或持续的，急性的或慢性的。两次感染之间无明显间隙。感染的部位以呼吸道最常见。感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性细胞如葡萄球菌、链球菌和肺炎双球菌等引起，临床表现为气管炎、肺炎、中耳炎、化脓性脑膜炎和脓皮病等。细胞免疫缺陷时的感染主要由病毒、真菌、胞内寄生菌和原虫等引起。
免疫缺陷者体内正常菌群及空气、土壤和水中无致病力或致病力很弱的微生物，如大肠杆菌、绿脓杆菌、变形杆菌等均十分易感，这种类型的感染称为机会性感染。
2.恶性肿瘤
世界卫生组织(WHO)报告，原发性免疫缺陷病以T细胞免疫缺陷者恶性肿瘤的发病率比同龄正常人群高100～300倍，以白血病和淋巴系统肿瘤等居多。
3.伴发自身免疫病
原发性免疫缺陷者有高度伴发自身免疫病的倾向，正常人群自身免疫病的发病率为0.001%～0.01%，而免疫缺陷者可高达14%，以系统性红斑狼疮、类风湿关节炎和恶性贫血等较多见。
4.多系统受累和症状的多变性
在临床和病理表现上，免疫缺陷是高度异质性的，不同免疫缺陷由免疫系统不同组分缺陷引起，因此症状各异，而且同样疾病不同患者表现也可不同。免疫缺陷时可累及呼吸系统、消化系统、造血系统、内分泌系统、骨关节系统、神经系统和皮肤黏膜等，并出现相应功能障碍的症状。
5.遗传倾向性
多数原发性免疫缺陷病有遗传倾向性，约1/3为常染色体遗传，1/5为性染色体隐性遗传。
在上面的文章里面我们介绍了一种比较少见的病症，那就是先天性免疫缺陷病了，我们知道先天性免疫缺陷病的危害性很大，所以我们要重视这种病症，上文为我们详细介绍了先天性免疫缺陷病的临床表现。
后天继发性免疫缺陷病
继发性免疫缺陷病是指发生在其他疾病基础上(如慢性感染)、放射线照射、免疫抑制剂长期地使用及营养障碍所引起的免疫系统暂时或持久的损害，所导致的免疫功能低下。继发性免疫缺陷病可以是细胞免疫缺陷，也可以是体液免疫缺陷，或两者同时发生。根据发病的原因不同可将继发性免疫缺陷分为两大类：继发于某些疾病的免疫缺陷和医源性的免疫缺陷。 1. 继发于某些疾病的免疫缺陷
感染
许多病毒、细菌、真菌及原虫感染常可引起机体免疫功能低下。如麻疹病毒、风疹病毒、巨细胞病毒、严重的结核杆菌或麻风杆菌感染均可引起患者T细胞功能下降。尤以HIV引发的AIDS最为严重。
恶性肿瘤
患恶性肿瘤特别是淋巴组织的恶性肿瘤常可进行性地抑制患者的免疫功能。在广泛转移的癌症者中常出现明显的细胞免疫与体液免疫功能低下。
蛋白质丧失、消耗过量或合成不足
患慢性肾小球炎、肾病综合症、急性及慢性消化道疾病及大面积烧伤或烫伤时，蛋白质包括免疫球蛋白大量丧失;患慢性消耗性疾病时蛋白质消耗增加;消化道吸收不良和营养不足时，蛋白质合成不足，上述各种原因均可使免疫球蛋白减少，体液免疫功能减弱。
什么是下呼吸道感染
⑴ 免疫缺陷 原发性免疫缺陷病——由于免疫细胞或免疫分子缺陷所致的疾病被称为原发性免疫缺陷病。原发性免疫缺陷病是反复、严重的下呼吸道感染的临床线索，包括原发性抗体缺陷病、细胞免疫缺陷病、联合免疫缺陷病、补体缺陷病等。继发性免疫缺陷病——系继发于多种疾病及理化、生物等因素对免疫系统造成的损害，又称免疫缺陷状态。
⑵ 先天性发育异常 如先天性纤毛功能异常症、先天性会厌吞噬功能不全症、先天性肺发育不良、先天性肺囊肿等。
⑶微量元素缺乏 如锌元素缺乏或不足时，儿童胸腺、脾脏萎缩，T细胞数量明显减少。铁、钙、镁、磷不足时，可直接影响巨噬细胞的吞噬及杀伤力，并削弱呼吸道纤毛上皮细胞消除病源及过敏颗粒的能力。
⑷ 慢性病灶如慢性副鼻窦炎、支气管扩张症、扁桃体炎致反复呼吸道感染。
⑸ 其他 如营养不良、蛋白异常丢失，包括肾病、蛋白丢失性肠炎、皮肤损伤、脾切除等。
总之与年龄因素、免疫功能、蛋白质、微量元素锌、维生素缺乏、对气候变化的适应能力差等因素有关。
免疫力低下是先天的吗
众所周知，婴幼儿的免疫系统尚未发育成熟，常出现免疫功能低下。所谓免疫功能低下是一种笼统的说法，医学上将它细分为三种情况，一种是正常的生理性免疫低下，随着婴幼儿的发育成熟而完善。另两种情况分别为先天性免疫低下和后天继发性免疫低下，均属病态，需要特殊治疗。
大部分孩子都属于生理性免疫低下。生理性免疫低下实际上是人体生理现象，不属于病态。类似于人类的智力发育，谁也不会或不应该要求孩子具有与成人相同的智力。同样，我们也不能指望年幼的孩子具有和大人一样的免疫力。随着年龄的增长会逐渐正常。
先天性免疫低下，医学上也称免疫缺陷，是由于先天性基因突变所造成，大部分是遗传的，也有部分是怀孕期间基因突变的。在免疫低下的孩子中这类疾病的比例较少，一般得病较重，可能会终身患病。主要表现为：起病早，重的可以在出生后就表现出临床症状;反复发生重症感染性疾病，如败血症、肺炎、脑膜炎、反复腹泻;感染后治疗效果不佳，疾病长期不愈;正常预防接种后出现严重的感染;有类似家族史;易伴发肿瘤、白血病。有这样症状的孩子，要早点来医院检测，做到早期治疗，否则错过治疗时间，预后差、死亡率高。
后天继发性免疫低下，顾名思义是出生后由外界因素诱发的免疫低下。对于儿童，外界因素中最重要的是病毒感染。如人类免疫缺陷病毒引起的艾滋病，巨细胞病毒(CMV)感染，EB病毒感染，都可以影响免疫功能。某些外科疾病和手术等均可导致继发性免疫功能缺陷，尤其烧伤是造成免疫缺陷的一个重要原因。又如因某种疾病引起严重的蛋白质丢失、营养不良、各种微量元素和维生素缺乏也可导致免疫系统功能缺陷。总之，继发性免疫缺陷的原因多种多样，是导致原发性疾病病情加重和复杂化的主要原因。
诊断艾滋病需与哪些疾病鉴别
依据病史及实验室检查，尤其是HIV抗体 阳性，结合细胞免疫缺陷，就可以诊断为艾滋 病。但是在诊断艾滋病时，特别要考虑与某些症 状相似的疾病区别。(1) 其他原因引起的免疫缺陷：除艾滋病 外，还有其他免疫缺陷如原发性免疫缺陷病，继 发性免疫缺陷病如皮质激素、化疗、放疗或原先已经存在的严重的蛋白-热能性营养不良引起的 继发性免疫缺陷病。(2) 血液病：由于艾滋病患者有发热，肝脾 肿大，淋巴结肿大，个别病人白细胞降低，淋巴 细胞减少，因此需要与血液病鉴别。(3) 传染性单核细胞增多症：艾滋病急性 HIV感染期的表现很像传染性单核细胞增多症， 因此当艾滋病高危人群出现传染性单核细胞增多 症的症状时，应立即进行HIV抗体或病毒抗原 的检测，并进行鉴别。(4) 中枢神经系统疾病：近来发现艾滋病病 人表现为中枢神经系统的症状比较多，如感染、 痴呆等，应注意与其他原因引起的中枢神经系统 疾病相鉴别。
接种卡介苗引发的不良反应
1、淋巴结炎
2、骨髓炎：卡介苗骨髓炎是一种罕见的并发症，其发生率在世界范围估计为0.39/100万。
3、卡介苗接种差错，接种卡介苗时将皮内接种误种皮下或肌肉事故，以及超剂量接种引起的反应最为多见。
4、全身播散性卡介苗感染，是卡介苗接种极罕见的并发症，发生率在在世界范围估计为0.18/100万。在国内外报道的因播散性卡介苗病死亡的患者中，绝大多数有先天性的免疫缺陷病如先天性低丙种球蛋白血症、联合免疫缺陷病、慢性肉芽肿病及细胞免疫缺陷病，极少数免疫功能正常，称特发性播散性卡介苗感染，可能存在潜在的免疫疾患。
儿童免疫缺陷病知识
你知道什么是自身免疫缺陷吗?小儿患免疫缺陷的主要表现都有哪些?该怎么何治疗免疫缺陷病?对于小儿免疫缺陷病的更多知识下面详细介绍，让您深入了解小儿免疫缺陷病。
小儿免疫缺陷病
免疫缺陷在儿童中较为多见。儿童免疫缺陷病一般可分为两种，一种是先天性免疫缺陷病，这是由于孕妇在怀孕初期感染了病毒，并通过胎盘引起胎儿的宫内感 染，从而导致胎儿免疫系统先天性发育不良。另一种是因后天受某些因素刺激、疾病及某些药物作用而导致免疫功能低下，这称为继发性免疫缺陷病。
免疫缺陷病的主要表现
患免疫缺陷病的儿童主要表现为反复出现各种系统的感染，其中以呼吸系统感染最为常见。即患儿三天两头闹感冒、咽喉发炎、扁桃体发炎、支气管炎症及肺炎 等。也有的患儿表现为慢性腹泻、肠炎、痢疾等。还有的以皮肤反复出现化脓性感染、淋巴结炎及中耳炎等。此外，也有些患儿会出现合并湿疹、血小板减少症、贫 血、手足抽搐、癫痫、心血管畸形、过敏性疾病等，严重损害了婴幼儿的健康。
如何治疗免疫缺陷病
继发性免疫缺陷病患儿一般通过药物治疗都能得到治愈和很大改善，而先天性免疫缺陷病除了用常规药物治疗外，现还可运用一些先进的医疗手段如采用转移因子 法治疗血小板减少症的免疫缺陷病患儿效果较好。采用胸腺素治疗胸腺发育不良的患儿，效果也较好。此外，还可采取胚胎肝移植术、胚胎胸腺移植术、骨髓移植术 等先进的医疗方法，大大提高了患儿的治愈率，最大限度地减少了患儿的后遗症。
总之，对于一些婴幼儿疾病，家长应该做到早发现早治疗，更有利于孩子的健康。
免疫功能亢进什么疾病
专家表示：对于进入机体的药物或有益微生物产生变态反应.如,花粉引起的过敏现象.表现在疾病方面有：过敏性皮炎,麻疹,哮喘,顽固性头痛,牙痛,红眼病,青春痘,便秘及高血压,高血脂,心脏病,中风等心血管类疾病。
机体内部对各种刺激或侵袭具有做出反应的能力，免疫就是机体的一种保护性反应。
免疫缺陷怎么回事?免疫的作用在于能识别和排除异己物质，以达到维护机体的生理平衡和稳定的状态。免疫反应后的结果在正常情况下对机体有利，但在一定条件下，又可以是有害的。免疫的主要功能是清除病原体或抗原物质，是抗感染过程的表现;清除体内衰老、变性细胞和一些废用的物质成分，是维持机体内环境平衡的稳定的表现;进行免疫监视，消除变性细胞，多见消除癌细胞。
如果在另一种情况下，由于免疫功能过盛或降低，可以引起对机体无利而有害的各种反应，并造成机体损害。过盛见于免疫功能亢进时，可引起以变态反应疾病为代表的自身免疫性疾病;而免疫缺陷是指由于免疫功能降低而表现出的反应，结果引起机体感染和恶性肿瘤。免疫缺陷可分为二类，一类是先天具有的;另一类是后天获得的，而艾滋病的发病机理是因主司细胞免疫的TH淋巴细胞的免疫作用，从而表现出免疫功能降低，造成临床上一系列机会性感染和恶性肿瘤发生，故艾滋病是属于后天获得的疾病，称之为获得性免疫缺陷综合征。
免疫缺陷病按其发生的原因可分为先天遗传性免疫缺陷病和后天继发性免疫缺陷病两大类，他们均会导致免疫功能低下或缺失，易发生严重感染或肿瘤。
接种卡介苗引发的不良反应
一、淋巴结炎：卡介苗接种后同侧局部淋巴结肿大超过1cm或发生脓疡破溃，淋巴结可一个或数个肿大。分泌物涂片检查可发现抗酸杆菌，培养可阳性，菌型鉴定为卡介苗株，淋巴结组织病例检查为结核病变。
二、骨髓炎：卡介苗骨髓炎是一种罕见的并发症，其发生率在世界范围估计为0.39/100万。
三、卡介苗接种差错，接种卡介苗时将皮内接种误种皮下或肌肉事故，以及超剂量接种引起的反应最为多见。
四、全身播散性卡介苗感染是卡介苗接种极罕见的并发症，发生率在在世界范围估计为0.18/100万。在国内外报道的因播散性卡介苗病死亡的患者中，绝大多数有先天性的免疫缺陷病如先天性低丙种球蛋白血症、联合免疫缺陷病、慢性肉芽肿病及细胞免疫缺陷病，极少数免疫功能正常，称特发性播散性卡介苗感染，可能存在潜在的免疫疾患。
什么是免疫系统缺陷
免疫缺陷病(immunodeficiencydiseases)IDD是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病.有二种类型:①原发性免疫缺陷病,又称先天性免疫缺陷病,与遗传有关,多发生在婴幼儿.②继发性免疫缺陷病,又称获得性免疫缺陷病,可发生在任何年龄,多因严重感染,尤其是直接侵犯免疫系统的感染,恶性肿瘤,应用免疫抑制剂,放射治疗和化疗等原因引起.(一)概念:由于免疫器官,组织或细胞发育缺陷,或免疫功能失常或缺陷,引起的病理过程.(二)特点:对各种感染的易感性增加,患者出现反复的严重的感染,临床表现为气管炎,肺炎,中耳炎,细菌和真菌的胞内感染及恶性肿瘤等.其最典型的临床症状表现为反复感染或严重感染.由于遗传因素或先天因素,使免疫系统在个体发育过程中的不同环节,不同部位受损所致的免疫缺陷病,称先天性免疫缺陷病,或称原发性免疫缺陷病.其中大多数与血细胞分化和发育有关,多发病于婴幼儿期,严重者导致死亡.先天性免疫缺陷病种类很多,常分为抗体缺陷,补体缺陷,吞噬功能缺陷,联合缺陷,T细胞缺陷等.因其他疾病和因素引起的免疫功能障碍称继发性免疫缺陷病.在临床上较为多见.如感染,肿瘤,肝,肾功能不全,内分泌紊乱,免疫增生或其他慢性消耗性疾病都可引起不同程度的免疫缺陷.在肿瘤及器官移植时长期使用免疫抑制剂,亦可导致继发性免疫缺陷.免疫缺陷病患者不能发挥正常的免疫应答和防御功能,临床上常有多种表现:(1)感染,反复感染是免疫缺陷病最重要和常见的临床表现,严重者可死于不可控制的感染.(2)肿瘤,先天性免疫缺陷患者恶性肿瘤的发病率比常人高出100~300倍由于肾移植时使用免疫抑制剂治疗而导致继发性免疫缺陷病的患者,恶性肿瘤的发病率比常人高出100倍.(3)变态反应,由于免疫功能失调,免疫缺陷病患者中变态反应性疾病的发病率也比正常人高.(4)自身免疫病,由于免疫功能障碍,失调,常同时导致自身免疫病的发生.从临床情况观察,继发性免疫缺陷多发生在老年人,均为暂时性的,消除原始病因后,大多数能逐渐恢复.但严重者,如电离辐射和获得性免疫缺陷综合症,有时可造成不可恢复的免疫缺陷.
免疫缺陷
所谓免疫缺陷，是指机体免疫系统某些方面因素，由于先天发育不全，或后天损害而造成的免疫功能障碍。由此而产生的一组临床综合征，称为免疫缺陷病。
小儿免疫缺陷病一般可分为两种，一种是先天性免疫缺陷病，这是由于孕妇在怀孕初期感染了病毒，并通过胎盘引起胎儿的宫内感染，从而导致胎儿免疫系统先天性发育不良。
另一种是因后天受某些因素刺激、疾病及某些药物作用而导致免疫功能低下，这称为继发性免疫缺陷病。
先天性免疫缺陷病大多有遗传倾向，患者从婴幼儿开始起病。临床特征为全身抗感染功能低下，容易反复出现各种系统的感染，其中以呼吸系统感染最为常见。
此外，也有些患儿会出现合并湿疹、血小板减少症、贫血、手足抽搐、癫痫、心血管畸形、过敏性疾病等。而且年龄越小，病情越重，抗生素治疗效果欠佳，治疗难度较大。
导致人体免疫缺陷的病因是什么
原发性免疫缺陷病是由于免疫系统遗传缺陷或先天性发育不 全，多见于婴幼儿，包括吞噬细胞缺陷病、体液免疫缺陷病、细 胞免疫缺陷病和联合免疫缺陷病。继发性免疫缺陷病又称免疫缺陷状态，继发于其他原因或疾 病，可发生于任何年龄。造成继发性免疫缺陷病的常见原因有：免疫抑制剂的应用在自身免疫病和器官移植的病人, 大量或长期应用免疫抑制剂，如肾上腺皮质激素，细胞毒类药物 如硫唑嘌呤、环磷酰胺以及抗淋巴细胞血清等，抑制免疫反应而 造成免疫缺陷状态。蛋白质缺乏、肾脏疾病大量蛋白尿、大面积烧伤从损伤 皮肤丢失大量蛋白质者均导致体液免疫缺陷。