血友病的治疗
血友病的治疗
一、避免外伤和手术,如发生关节出血,应固定患肢。忌服阿斯匹林等影响凝血药物。
二、替代治疗:①血友病甲:输冷沉淀物、新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物。剂量:轻度关节积血、深部血肿者:因子VIII活性应提高到15%~30%,需输注 10~15U/kg(因子VIII 1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度);严重关节积血和深部血肿:因子VIII活性应提高到40%~50%,需输注15~25U/kg;需作大手术者:因子VIII活性应提高到60%~70%以上,需输注30~50U/kg。计算公式:需输注因子VIII剂量(U)=预期达到浓度(U/ml)& amp;prime;40ml/kg′病人体重(kg)。
如:要使60kg重的重型血友病甲患者血浆因子VIII活性提高到50%,需输注因子VIII剂量=0.5U/ml′40ml/kg′60kg=1200(U)。因子VIII在循环中的半衰期约10~12h,应输注2~3次/d。
②血友病乙:治疗原则同血友病甲。输新鲜冰冻血浆、因子IX浓缩物。剂量:开始剂量40~60U/kg,维持量20U/kg,1次/d(因子IX半衰期较长:20~24/h)。
三、手术治疗:关节严重畸形,影响正常活动者,在严格替代治疗情况下,可行矫形手术。
四、局部出血:压迫止血为主。
1.中医治疗:
1)热郁血分,迫血妄行型:治法:治宜清热解毒,凉血止血法。方药用犀角地黄汤加减。药用细生地、赤芍。丹皮、银花、连翘、生侧柏、水牛角(或用广角),犀角地黄汤为治疗热入血分的代表方。方中水牛角(或广角)咸寒,清营凉血,清心解毒;生地甘苦凉,清热凉血,滋阴生津;赤芍,丹皮即可增强清热凉血之力,又可防止瘀血停滞,四药相配,使热清血宁,止血而无留瘀之弊。加银花、连翘清热解毒,生侧柏凉血止血。
2)阴虚内热,迫血妄行型:治法:治宜滋阴清热,凉血止血法。方药用茜根散加减。药用:茜草根、生地黄、阿胶、侧柏叶、白芍、黄芪、当归、女贞子、旱莲草。茜草止血而又活血,止血而不留瘀,故可用于各种出血性疾病。生地黄、阿胶、白芍、侧柏叶滋阴养血,凉血止血。阴虚血热之出血,多为长期慢性出血证,血出则气伤故用当归补血汤(黄芪、当归)益气生血。女贞子、旱莲草为二至丸,滋阴凉血止血。
3)气虚不摄,血不循经型:治法:治宜益气健脾摄血法。方药用归脾汤加减。药用黄芪、党参、白术、茯苓、当归、阿胶、龙眼肉、木香、远志、艾叶、炙甘草、炒枣仁。本方为治疗思虑过度,劳伤心脾的常用方剂。本方重在益气生血,故以黄芪、党参为君,补中益气,化生气血。酸枣仁、龙眼肉、当归、阿胶补血和营,养心安神,为臣药。白术、木香健脾理气,以防滋腻滞气。茯神、远志交通心肾,安神定志。甘草益气和中,调和诸药。艾叶温经止血。
4) 瘀血阻络,血不循经型:治法:治宜活血通络,佐以止血。方药用四物汤加减。药用当归、生熟地、川芎、赤芍、丹参、鸡血藤、茜草、仙鹤草、大小蓟、参三七等。方中当归补血活血,调经止痛;生地滋阴清热凉血,熟地甘温,大补肝肾,养血滋阴:赤芍散瘀活血;川芎辛温,为血中气药,活血行血,开郁止痛,使熟地补而不滞;加丹参、鸡血藤活血通络;茜草、参三七活血止血;仙鹤草、大小蓟凉血止血。全方共奏养血通络,活血止痛之功效
血友病预防牙龈出血
血友病口腔出血及预防血友病牙龈出血。血友病口腔出血是血友病患者常见症状之一,是指牙龈自发性的或由于轻微刺激引起的少量流血。
轻者表现为仅在吮吸、刷牙、咀嚼较硬食物时唾液中带有血丝,重者在牙龈受到轻微刺激时即出血较多甚至自发性出血。
血友病口腔出血多出现在血友病儿童换牙的时期,血友病患者因为凝血因子的缺乏,出现口腔出血的时候凝血时间非常长,不易止血。也有一些血友病患者因为生活精神压力过大也会导致口腔出血症状。
血友病医院:日常生活怎样预防血友病牙龈出血?日常生活怎样预防血友病牙龈出血?血友病医院专家建议血友病患者预防血友病牙龈出血的方法如下:
⑴如果是由于口腔卫生不良,有大量牙垢、牙石导致的刺激出血(这种情况最常见),可到血友病专科医院口腔科请医生清洁牙齿,去除牙垢、牙石。
⑵如果是由于残根、残冠引起的牙龈出血,应到血友病专科医院拔除残冠、残根,以后镶假牙;如果是制作不良的牙套或不良修复体导致的牙龈出血,应重新制作牙套或重补牙。
⑶选用新型保健牙刷,避免用力横刷牙齿,采用竖刷法,以防刺激牙龈造成出血。
如发现血友病口腔出血症状,血友病专家推荐及时去血友病专科医院就诊。中西医结合非血液制品疗法和五位一体疗法综合在血友病治疗方面取得了突出的成效。
血友病的危害
关于血友病的常识不知道大家知道多少,血友病具有遗传性,严重的血友病对健康的危害非常深,若血友病患者能够及时到专业正规医院进行治疗,或许血友病还不会让患者出现生命危险,多了解血友病的一些危害表现,可以让其他人做好预防血友病的措施,接下来就带大家认识血友病的危害表现。
1、皮下及肌肉出血
血友病的危害性很大,有血友病的人能够活多久应该被大家知道,此为最突出的表现,其发生率约占90%左右,多可波及全身,形成大小不等血肿,有疼痛、热感。好转时中央部分先吸收。腓肠肌、大腿肌、臀肌、前臂肌、腰大肌为好发部位。咽喉及颈部血肿可引起呼吸道阻塞而致窒息,压迫附近血管产生坏疽,或压迫神经产生麻痹等症状。所以很多人担心血友病能活多长时间这个问题。
2、口腔出血
血友病患者经常有鼻衄、牙龈出血、舌尖破碎出血等,最为普遍。常为就诊的原因,其中较突出的是拔牙后出血最为常见,出血常在拔牙后立即出现,可延长至一周以上。
3、自发性或轻度外伤后出血不止
及时知道血友病对患者的危害,以便及时发现及时治疗,生之具有,伴随终生;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;以膝、踝、肘等负重关节反复出血甚为突出,最终导致关节肿胀、僵硬、畸形,可伴有滑膜炎、骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩。
4、泌尿系统出血
血友病患者应该及时到专业医院进行治疗,血友病患者的肾脏、输尿管及膀胱出血引起血尿,可突然发作或缓慢进行,持续 3~5周,血块可引起肾绞痛。所以真多患者都想知道血友病能活多长时间。
5、胃肠道出血
血友病的危害会伤害患者的生命,主要有呕血、便血或黑便。腹腔出血伴腹痛酷似急性阑尾炎、肠梗阻或溃疡病穿孔等出血性腹膜炎症状。腹膜后出血及血肿形成,则可产生股神经受压症状(疼痛)及髋关节屈曲等。
血友病能治好吗
血友病治好分两个层级
一是临时性治好,很简单,补充因子水平到正常值就是正常人了。
二是永久性治好,目前在研究阶段,已经有成果的是提高几个点,离完全治愈还有很长的路要走
不能治好。人类血友病是一种伴性遗传病,控制这种病的基因是隐性的,位于x染色体上,如果是女性的话,必须两条X都为隐性才会患病,概率为四分之一,而男性只有一条X只要为致病基因就会发病,概率为二分之一 血友病是一种X染色体连锁隐性遗传性疾病,分为血友病A和血友病B,分别是凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ质量或数量异常所致。 血友病甲有四种遗传方式:
1.血友病甲患者与正常女性结婚,所生儿子为正常,女儿均为携带者。
2.正常男性与女性携带者结婚,所生儿子50%可能患有血友病甲,女儿50%可能为携带者。
3.血友病甲患者与女性携带者结婚,其女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%,其所生儿子患病的可能性占50%。
月经过多需警惕血友病
血友病是一种遗传性的出血性的疾病,根据人类遗传基因和众多的患者病历,很多人都会认为血友病只有男性才会患上,女性没有这方面的担忧。其实不然,女性也是有可能患上血友病的。有资料显示,在月经过多的妇女中,大约有l3%是由血管性假血友病引起的。所以月经过多需警惕是不是血友病。
血友病分好几种类型,血管性假血友病是其中一种。这是一种较多见的与凝血因子有关的遗传性凝血病,发病率仅次于甲型血友病,在有些地区甚至居遗传性凝血病首位。血管性假血友病是因为人体的12号常染色体上缺乏一种与凝血有关的因子所致,其遗传方式为常染色体显性遗传,男女均可发病,双亲均能传递。在这一点上它不同于甲型血友病和乙型血友病,后两种类型属X连锁隐性遗传,患者通常是男性,女性是基因携带者而不发病。血管性假血友病多在儿童期发生出血倾向,少数患者至成年以后才出现临床症状。其出血症状与典型的血友病相似,但程度稍轻。
月经过多是女性的常见疾病,在排除了器质性病变之后,可采用止血、调经、促排卵等方法治疗。子宫切除术作为治疗月经过多的最后一招,不到万不得已不能采用,特别是对于未生育的女性。因为,尽管子宫切除对患者生活质量影响不大,但对于那些视生儿育女当母亲为整个生命的妇女,会出现情绪不稳定、焦虑、烦躁,产生失落感、空虚感、危机感等。许多妇女切除子宫后,丈夫会出现性心理甚至性功能障碍,并因此引发夫妻感情出现裂痕。所以,在许多国家,子宫切除术必须同时经由两名医生做出决定才能够施行,有的甚至还要求术前向妇女健康组织做出说明解释。
至今为止,血友病是无法完全治愈的,它只能通过加强预防、护理以及药物来控制,维持患者的身体和正常的生活。月经过多的女性也可能会患上血友病,所以增加血友病的知识是很重要的,这样才不至于面对血友病时还一无所知。
治疗血友病
1.局部止血治疗
伤口小者局部加压5min以上;伤口大者,用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口,加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中,当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时,可外用止血,疗效较好。关节腔内出血时应减少活动,局部冷敷,当肿胀不再继续加重时改为热敷。
2.替代疗法
是治疗血友病的有效方法,目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当FⅧ:C水平达正常人的3%~5%时,患者一般不会有自发性出血,外伤或手术时才出血;但重型患者,出血频繁,需替代治疗。
(1)输血浆为轻型血友病A、B的首选治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大,其应用受到限制。
(2)冷沉淀物冰冻(-20℃)冷沉淀制剂中,每袋含因子Ⅷ的活性平均为100U,可使体内因子Ⅷ的血浆浓度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的优点。室温下放置1h,活性丧失50%,冷冻干燥存于-20℃以下可保存25d以上。适用于轻型和中型患者。
(3)因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂为冻干制品,每单位因子Ⅷ、Ⅸ活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性。每瓶内含200U,每千克体重注入1U的因子Ⅷ,可使体内Ⅷ因子的活性升高2%,但注入每1U因子Ⅸ仅提高活性 0.5%~1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循环中的半衰期短,必须每12h补充1次,以维持较高因子水平,控制出血。
(4)凝血酶原复合物(PPSB)每瓶200U,相当于200ml血浆中含有因子Ⅸ,适用于血友病B。
(5)重组FⅧ的替代治疗优点是不受病毒污染,药代动力学试验表明其与血浆FⅧ的生物半寿期极其相似,从1987年始,已试用于临床,与血浆FⅧ作用相同,亦无明显的毒副作用。
3.DDAVP(1-去氨基-8-右旋-精氨酸加压素)
一种人工合成的抗利尿激素衍生物,有抗利尿及增加血浆因子Ⅷ水平的作用,静脉注射后可使Ⅷ:C及ⅧR:Ag增加2~3倍。适用于轻型血友病和血友病传递者。
4.替代治疗的不良反应
(1)肝炎见于40%~50%经常使用血制品者,转氨酶可持续升高,肝功能异常占50%以上,尤其是儿童患者;现用干扰素γ治疗丙型肝炎300万U,3/周,共6个月。
(2)溶血FⅧ浓缩剂制备于大量混合血浆中,不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同种凝集素,大量接受FⅧ浓缩剂治疗的患者,常发生溶血反应,程度与剂量有关;血友病患者多次输血,血清中结合珠蛋白降低,此与患者体内存在的慢性亚临床型溶血有关。
(3)获得性免疫缺陷病(艾滋病,AIDS)是近年来普遍受到重视的一种严重并发症,返期死亡率40%,远期可达100%。将血浆制品加热处理可将HIV病毒杀灭,减少因输注血浆所致的AIDS病。
5.血友病患者外科手术问题
即使系拔牙等小手术,也应尽量避免。随着因子Ⅷ等制剂的应用,如手术过程有充分准备,危险性已大为减少。术前应充分估计凝血因子缺乏程度,手术中补充达到需要止血的浓度,替代疗法必须维持到创口完全愈合。
6.基因治疗
正在研究中,动物试验中取得初步成功。
血友病该怎么办
面对着学友病对我们身体的伤害,如何正确地治愈血友病成为我们主要关心的问题之一。为了帮助广大的朋友们减轻血友病带来的巨大痛苦,下面为大家列举了几个生活中常见血友病的治疗方法。具体如下所述:
一、替代治疗:
① 血友病甲:输冷沉淀物、新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物。剂量:轻度关节积血、深部血肿者:因子VIII活性应提高到15%~30%,需输注 10~15U/kg因子VIII 1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度;严重关节积血和深部血肿:因子VIII活性应提高到40%~50%,需输注15~25U/kg;需作大手术者:因子VIII活性应提高到60%~70%以上,需输注30~50U/kg。计算公式:需输注因子VIII剂量U=预期达到浓度U/ml′40ml/kg′ 病人体重kg。
如:要使60kg重的重型血友病甲患者血浆因子VIII活性提高到50%,需输注因子VIII剂量=0.5U/ml′40ml/kg′60kg=1200U。因子VIII在循环中的半衰期约10~12h,应输注2~3次/d。
②血友病乙:治疗原则同血友病甲。输新鲜冰冻血浆、因子IX浓缩物。剂量:开始剂量40~60U/kg,维持量20U/kg,1次/d因子IX半衰期较长:20~24/h。
二、手术治疗:
关节严重畸形,影响正常活动者,在严格替代治疗情况下,可行矫形手术。
三、局部出血:
压迫止血为主。
如果您是一位血友病患者,您不妨尝试一下上述的治疗方法,希望它能帮助您减轻血友病的伤害。为了您和家人的幸福,我们每个人在生活中一定要定期的检查自己的身体,及时有效地预防各种疾病的出现。
血友病能治好吗
血友病治好分两个层级
一是临时性治好,很简单,补充因子水平到正常值就是正常人了。
二是永久性治好,目前在研究阶段,已经有成果的是提高几个点,离完全治愈还有很长的路要走
医学上所指的血友病,主要是指真性血友病,也叫血友病甲。是因为缺少第八因子(AHG),造成的凝血障碍,是一种严重的出血性疾病。是遗传性疾病,男性发病,女性遗传。目前世界上的医学水平还达不到根治血友病的目的。但经过自己注意。(避免磕碰,避免外伤。)有出血倾向,及时输注抗血友病球蛋白。带病生存是没有问题的。
血友病能治好吗
血友病能治好吗?血友病目前尚无彻底治愈的方法,因此,要重视综合治疗,除在出血时相应输注各种凝血因子制品外,中医药物在对出血后的康复和血友病关节炎的治疗及预防有着积极的作用。
血友病是一种终身性的出血性疾病,应对携带者作产前检查,控制患儿及携带者的出生,以期达到降低人群的发病率,做到优生。
小孩流鼻血去检查什么 注意事项
小孩流鼻血的治疗要从病因着手,如果是各种鼻炎引起的鼻出血要先治疗鼻炎;外伤或鼻异物引起的鼻出血就要处理外伤,取出异物;如果是全血性疾病引起鼻出血,如猩红热、上呼吸道感染以及血液病,包括白血病、血友病、血小板减少性紫癜等,则要针对这些疾病治疗。
血友病能活多久
首先。血友病这种疾病是一种遗传性凝血功能出现障碍的一种疾病,这这种疾病的主要症状一般都是患者凝血功能特别的差,而且凝血的时间也比较长,所以血友病患者一般不能出现外伤。
其次,血友病这种疾病其实它是分为三中的,第一种是血友病A,第二种是血友病B,第三种就是血友病C。血友病A是一种最为常见的血友病,血友病C是一种非常罕见的疾病,也很少发现。
最后,血友病这种疾病只要积极的接受治疗,增加患者血中的血小板,那么其实还有是有可能治好的,但是如果是病情非常严重的话,那么治疗起来就比较费劲了,但是如果积极的接收治疗,还是能活一段时间的。