神经母细胞瘤的诊断

神经母细胞瘤的诊断

最终的诊断依赖于术后的病理，但同时也要综合考虑患者的临床表现以及其他的辅助检查结果。

生化检查

将近90%的神经母细胞瘤患者，其血液或尿液里儿茶酚胺及其代谢产物(多巴胺，高香草酸、香草扁桃酸)的浓度较正常人群有显著升高。

影像检查

另外一个检测神经母细胞瘤的手段是间位腆代苄胍扫描。该检查的分子机理为，间位腆代苄胍是去甲肾上腺素的功能类似物(analog)，并可被交感神经元所摄取。当间位腆代苄胍与放射性物质如碘-131或者是碘-123耦联后，即可作为放射性药物而用于神经母细胞瘤的诊断以及疗效监测。碘-123的半衰期为13小时，常作为检测的优选手段;碘-131的半衰期为8天，其在大剂量使用时，可作为治疗复发以及顽固性神经母细胞瘤。

免疫组化学检查

显微镜下，神经母细胞瘤呈现为蓝染的小圆形细胞，菊花形排列。肿瘤细胞围绕神经毡呈菊花形排列，与其他的肿瘤(如视神经母细胞瘤)围绕血管呈菊花形排列有所不同。其他还有一些神经母细胞瘤所特异的免疫组化染色，用以与其他肿瘤(尤因肉瘤，淋巴瘤等)进行鉴别诊断。

nse偏高怎么回事

1 第一：血清NSE是神经元和神经内分泌细胞所特有的一种酸性蛋白酶，神经内分泌肿瘤的特异性标志，如神经母细胞瘤、甲状腺髓质癌和小细胞肺癌(70%升高)，可用于鉴别诊断，病情监测，疗效评价和复发预报。对检查人体是否健康有着很好的借鉴意义。

2 第二：正常人血清NSE水平

3 第三：NSE可作为神经母细胞瘤的标志物，对早期诊断具有比较高的临床应用价值。NSE升高不排除肿瘤的可能，需要辅助其他检查和临床症状才能确诊，建议及时到医院就诊明确，这样才不会耽误自己。

NSE指标高就一定是小细胞肺癌吗

神经元特异性烯醇化酶(NSE) 正常范围：放射免疫法：30±24μg/L。酶联免疫吸附试验：小于125μg/L。检查介绍：神经元特异性烯醇化酶(NSE)是神经元和神经内分泌细胞所特有的一种酸性蛋白酶，是小细胞肺癌(SCLC)最敏感最特异的肿瘤标志物。临床意义：神经元特异性烯醇化酶是小细胞肺癌和神经母细胞瘤的肿瘤标志物，可用于鉴别诊断、病情监测、疗效评价和复发预报。用神经元特异性烯醇化酶监测小细胞肺癌的复发，比临床确定复发要早4～12周。神经元特异性烯醇化酶还可用于神经母细胞瘤和肾母细胞瘤的鉴别诊断，前者神经元特异性烯醇化酶异常增高而后者增高不明显。增高：见于小细胞肺癌、神经母细胞瘤、神经内分泌细胞肿瘤(如嗜铬细胞瘤、胰岛细胞瘤、黑色素瘤)等。

神经母细胞瘤的治疗

神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外肿瘤，是婴幼儿最常见的肿瘤。有将近一半的神经母细胞瘤发生在2岁以内的婴幼儿。神经母细胞瘤约占6-10%的儿童肿瘤，15%的儿童肿瘤死亡率。对于4岁以下儿童，每一百万人口的死亡率为10;对于4-9岁儿童，每一百万人口的死亡率为4例。神经母细胞瘤属于神经内分泌性肿瘤，可以起源于交感神经系统的任意神经脊部位。其最常见的发生部位是肾上腺，但也可以发生在颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织。

神经母细胞瘤的治疗方法

低危组

允许进行观察，并待疾病进展或者有变化后才进行干预;或者进行手术治疗，且往往可以治愈。

中危组

手术切除并辅以化疗。

高危组

大剂量化疗，手术切除，放疗，骨髓/造血干细胞移植，基于13-顺维甲酸的生物治疗，以及基于粒细胞集落刺激生物因子与白介素2的免疫治疗。

神经母细胞瘤的预后

经治疗后，低危组患者治愈率超过90%，中危组患者治愈率介于70-90%之间。然而，高危组患者的治愈率仅为30%左右。近年来，随着免疫治疗以及新药物的出现，高危组患者的预后有了一定的提高。

肾母细胞瘤患者有哪些表现

【诊断标准】

1.临床表现

(1)3/4的患者在一侧腹部可发现腹部肿块，表面光滑，很少超过腹中线(神经母细胞瘤则否)。1-/3患者有腹痛，与肿瘤出血有关。

(2)l/3伴有镜下血尿或肉眼血尿。

(3)25%一60%患者伴有高血压。

(4)腹部肿块常需鉴别的疾病有肾积水、多囊肾、神经土 细胞瘤、巨脾、淋巴瘤和肠系膜囊肿。

2.如与神经母细胞瘤鉴别还需测定尿儿茶酚胺水平、咋髓穿刺。

3.B超和IVU常可确立诊断。

4.CT可确定肿瘤的大小范围，及下腔静脉是否受累MRI在诊断中也起主要作用。

5.上述手段不能确定时，肾血管造影更有意义。

【分期】

美国NWTS分期：

I期：肿瘤限于肾内，可完全切除。

Ⅱ期：肿瘤已扩散到肾外，但可完全切除。

Ⅲ期：腹部有非血源性肿瘤残存;区域性淋巴结转移;腹膜面有肿瘤种植：已浸润周围重要组织;肿瘤未完全切除。

Ⅳ期：血行转移(肺、肝、骨、脑)

V期：双侧肾母细胞瘤。

神经母细胞瘤的表现有哪些

神经母细胞瘤属于神经内分泌性肿瘤，可以起源于交感神经系统的任意神经脊部位。而最容易出现的部位就是肾上腺，当然但也可以发生在颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织。而且这种瘤有一个非常明显的特点，就是这种细胞瘤可自发性地从未分化的恶性肿瘤退变为完全良性肿瘤。目前只有少数几种人类肿瘤可以是这样的结果，而神经母细胞瘤就属于其中之一。

也就是意味着神经母细胞瘤其实是一种恶性肿瘤，但是，甚至不需要什么特殊的治疗就可以自发的转化成良性肿瘤，自少可以减少死亡的危险，但是，希望大家注意的是，神经母细胞瘤的死亡率还是相当高的，有相关的统计显示：神经母细胞瘤约占6-10%的儿童肿瘤，15%的儿童肿瘤死亡率。4岁以下儿童，每一百万人口的死亡率为10;而4-9岁儿童中，每一百万人口的死亡率为4例。

那这种神经母细胞瘤有哪些临床表现呢?它的早期症状不典型，因此在早期诊断有所困难。一般表现为比较常见的疲乏，食欲减退，发烧以及关节疼痛。很多的症状取决于这个神经母细胞瘤的位置，或者发生转移的组织。因为这种神经母细胞瘤是非常容易转移的。

如果神经母细胞瘤发生在腹腔，那一般可表现为腹部膨隆以及出现便秘;如果发生在胸腔一般就表现为呼吸困难;发生在脊髓的神经母细胞瘤一般表现为躯干与肢体力量减退，会严重影响孩子的下肢，患者往往会有站立、行走等困难;而发生在腿部以及髋部等骨头的神经母细胞瘤，主要的表现为骨痛以及跛行，而且，因为早期是很难诊断出来的，大部分神经母细胞瘤在出现临床表现前，已发生广泛转移。

这么残忍的疾病究竟什么原因造成的?遗憾的是目前关于神经母细胞瘤真正的病因尚不清楚。但是可以证明一些遗传易感因素被发现与神经母细胞瘤的发病相关，这种疾病带有一定的家族史，另外，由于这种疾病往往发生于婴幼儿，因此与孕妇所处环境有关系，例如怀孕期间的是否接触化学危险品、吸烟、饮酒、药物、感染等。只能证明有关联，但是最根本的原因现在还是没有定论。

肾母细胞瘤如何鉴别

一、鉴别

鉴别诊断包括肾盂积水、肾囊性疾病、肾上腺肿瘤、血肿及与神经母细胞瘤等。

1.肾积水 出现腹部肿块及腹胀，但肿块呈囊性感，随呼吸上下活动，无明显贫血和消瘦。静脉尿路造影显示肾盂肾盏扩张或患肾不显影。B型超声显示大片液性暗区，各液性暗区互相交通，肾皮质变薄。CT检查具有水样密度影和扩大的肾盂肾盏，肾皮质变薄，即可诊断为肾积水。MRI检查可从横断像上，也可从冠状像或矢状像上显示肾盂、输尿管扩张、积水情况。放射性核素肾功能动态显像，主要用于反映肾功能情况，肾盂积水显示为肾盂肾盏位置和形态的放射性缺损区。

2.多囊肾 表现为双侧腹部肿块，其发病年龄较晚，有蛋白尿等肾功能损害表现，双肾区可触及囊性肿块，随呼吸活动。尿路X线平片一般无钙化;尿路造影肾盂肾盏有多个弧形压迹，或因受压而伸直、拉长。B型超声、CT检查显示双肾影增大，肾皮质为多发的大小囊肿所占据，各个囊肿内的液体互不交通。

3.腹膜后神经母细胞瘤 多发生于婴幼儿，表现为腹部肿块。但病程发展迅速。尿路造影、B型超声、CT检查显示肾脏受压、移位，但肾盂、肾盏形态无改变。

4.腹膜后畸胎瘤 腹部肿块与其相似。但肿瘤生长缓慢，全身情况好。尿路X线平片常见不规则钙化斑，影像学检查显示肾受压移位，肾盂肾盏正常。

小儿腹部肿块的鉴别诊断应包括肾盂积水、多囊肾(multicystickidney)、神经母细胞瘤、畸胎瘤和肾母细胞瘤。

儿童神经母细胞瘤最恶性

疗效最佳—— 肾母细胞瘤

天天今年5岁。在一次洗澡中，奶奶无意中发现孩子的腹部鼓起来一小块。爸爸忙带着孩子到医院检查，医生说，天天患的是肾母细胞瘤。不过，医生还说，肾母细胞瘤的治疗效果是所有儿童恶性肿瘤中最好的。

肾母细胞瘤是最常见儿童腹部肿瘤。肿瘤生长快，常见症状为快速增大的向一侧肋部突出的腹部包块，有的患儿有血尿、高血压等症状。大部分患儿可首先进行手术治疗，病理分型、分期和手术后的化疗方案的选择对治疗和预后起着非常重要的作用，即使是晚期肾母细胞瘤治愈率也可以达到90%。

最广泛—— 软组织肿瘤

去年夏天，妈妈发现10岁的婷婷嘴唇长了一些小疙瘩。开始的时候，她以为婷婷是上火了，没太在意。妈妈给婷婷做了各样的去火食物，又买了药。可是婷婷的嘴唇不但没有消肿，肿物反而越长越大。

爸爸带着婷婷到医院就诊，医院的诊断吓了爸爸一跳：横纹肌肉瘤。医生说，横纹肌肉瘤是一种恶性程度很高的肿瘤，居软组织肉瘤的第三位，儿童、青年比较多见。

软组织分布在全身各处，包括皮肤、黏膜、脂肪组织、纤维结缔组织、血管、外周神经以及各种脏器的支撑组织等。因此，发生在软组织的肿瘤可以说是无处不在的。儿童恶性软组织肿瘤以横纹肌肉瘤多见，其恶性程度高，病情进展快，以往生存率很低。近十年来，横纹肌肉瘤的综合治疗水平不断提高，大量新方法和新药不断用于临床治疗，现在生存率已经从不到10%提高到60%以上。

最恶性—— 神经母细胞瘤

正在上幼儿园的李明是个活泼爱动的小家伙，他特别爱踢球。但最近，李明的父母发现孩子面色萎黄，还经常喊腿疼。他们带孩子到医院检查时才发现，孩子患上了肿瘤，而且是有“儿童癌症之王”之称的神经母细胞瘤。

神经母细胞瘤之所以被称为“儿童癌症之王”，是因为这种肿瘤在过去疗效极差，而且神经母细胞瘤起源于交感神经系统，多发于肾上腺或腹膜后，位置很深，早期不易发现。而这种肿瘤恶性度高，进展快，易发生骨髓、骨及器官转移。

这并不意味着孩子没有治疗希望了。通过综合治疗，现在神经母细胞瘤生存率已经从过去的不到10%提高到目前的近40%。

治愈率最有改观—— 非霍奇金恶性淋巴瘤

7岁的男孩浩然颈部长了一个小肿块。春节前，小浩然一直发烧，刚过春节，父母带着他来到医院。小浩然被诊断为非霍奇金恶性淋巴瘤。

恶性淋巴瘤是儿童最常见的恶性实体瘤，分为霍奇金病和非霍奇金恶性淋巴瘤，我国非霍奇金恶性淋巴瘤多见。临床表现多为无痛性淋巴结肿大，肿瘤可原发于身体任何部位，可出现与肿瘤部位相关的压迫症状，部分病人还伴有发热、盗汗及体重下降。

霍奇金病恶性度相对较低，治疗率较高，约85%左右。现在，非霍奇金病生存率也明显提高，B细胞性非霍奇金恶性淋巴瘤的治愈率已经超过80%，T细胞性非霍奇金恶性淋巴瘤治愈率也达到60%左右。

儿童最特有—— 肝母细胞瘤

月月是刚刚10个月大的婴儿，最近他出现了黄疸症状，并被诊断为肝母细胞瘤。

肝母细胞瘤是儿童所特有的肝脏恶性肿瘤，主要发生在出生后最初5年内，特别多见于2至4岁。与成人的肝细胞瘤不同，只要手术完全切除并辅以短期化疗，其治愈率极高。

手术切除是本病能否治愈的关键，可以采取局部切除、肝叶切除、半肝切除、肝三叶切除。儿童肝代偿功能极强，即使是成人不能实现的肝三叶切除，儿童术后也可以维持正常的肝功能。

什么是神经母细胞瘤

神经母细胞瘤属胚胎性肿瘤，多位于大脑半球。NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞，形态为蓝色小圆细胞。从神经嵴移行后细胞的分化程度、类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织，包括脊髓交感神经节、肾上腺嗜铬细胞。NB组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致。经典的病理分类将NB分成3型，即神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤、神经节细胞瘤，这3个类型反应了NB的分化、成熟过程。典型的NB由一致的小细胞组成，约 15%～50%的病例，母细胞周围有嗜酸性神经纤维网。另一种完全分化的、良性NB为神经节细胞瘤，由成熟的节细胞、神经纤维网及Schwann细胞组成。神经节母细胞瘤介于前两者之间

温馨提示：总而言之，通过专家讲了一系列有关，神经母细胞瘤的原因的相关知识以后，我们对这种疾病的病因有了全新的了解，在日常生活中，我们应该多加强保护自己，养成早睡早起的好习惯，饮食保持清淡。家长一旦发现自己的孩子出现神经母细胞瘤的症状，一定要尽快将孩子送到医院进行全面的检查和科学的治疗，以免错过最佳的治疗时机，耽误了自己孩子的病情。最后祝患了神经母细胞瘤的孩子早日康复，并祝所有的小宝宝都能健康、茁壮成长。

神经母细胞瘤的分期

国际神经母细胞瘤分期系统于1986年建立并于1988年进行修订。该系统基于肿瘤的原发器官以及转移情况进行分期。

1期：局限于原发器官，无转移灶;

2A期：次全切除的单侧肿瘤;同侧以及对侧淋巴结明确无转移;

2B期：次全切除或者是全切除单侧肿瘤;同侧淋巴结有明确转移，而对侧淋巴结明确无转移;

3期：肿瘤跨中线侵袭，伴随或未伴随局部淋巴结转移;或者是单侧肿瘤伴有对侧淋巴结转移;或者是跨中线生长的肿瘤并伴有双侧淋巴结转移;

4期：肿瘤播散到远处淋巴结，骨髓，肝脏，或者是其他器官(除4S期所定义的器官之外)。

4S期：小于1岁患儿;肿瘤局限于原发器官;肿瘤扩散局限于肝脏，皮肤，或者是骨髓(肿瘤细胞少于10%的骨髓有核细胞)。

始于2005年，全球几个主要的儿童肿瘤研究协作组，开始就1990年至2002年间在欧洲、日本、美国、加拿大以及澳大利亚地区收治的8800例神经母细胞瘤进行回顾性比对研究。根据该回顾性研究的结果，神经母细胞瘤根据风险程度的不同，进行重新分期(INRGSS)。该回顾性研究发现，12-18个月的神经母细胞瘤患儿具有良好的预后;据此，新的分类体系将不具有N-myc突变的12-18个月患儿从以前的高危组，重新划分至中危组。该风险分类体系具体如下：

L1期：病灶局限且无影像学确定的危险因素;

L2期：病灶局限但具有影像学确定的危险因素;

M期：病灶发生转移;

MS期：病灶发生特异性转移;

新的风险分层体系将基于新的INRGSS分期体系、发病年龄、肿瘤级别、N-myc扩增状态、11q染色体不均衡突变以及多核型因素，将神经母细胞瘤患者分为：极低危组、低危组、中危组以及高危组。