养生健康

神经纤维瘤生孩子后会遗传吗

神经纤维瘤生孩子后会遗传吗

网友提问:孩子出生时身上就有多处咖啡斑,被误认为是胎记,后被诊断为多发性神经纤维瘤,孩子小时候非常聪明,随着年龄的增长感觉智力有减退现象,在肢体协调能力上表现较差,平衡能力也不好,总是容易摔倒。请问这个病会遗传吗?会不会有什么并发症发生?该给孩子做哪些方面的检查?有无治疗方法?

专家回答:神经纤维瘤是由于nfi基因发生突变,表现为常染色体显性遗传方式,患者有50%的机会遗传给后代。如果患者父母没有发病,可能只是患者本人的nfi基因发生了突变所引起。神经纤维瘤较严重的并发症是由于颅内神经受到影响。当患者出现智力减退、癫痫发作、头疼呕吐等症状是要密切注意,可到有条件的医院做ct或mri检查,症状严重时要手术治疗。

神经皮肤综合症的临床表现有哪些

神经皮肤综合征的特点是患有这种病的孩子的皮肤都可见到牛奶咖啡斑,一种不突出皮肤表面的浅棕色斑块,边界清楚、大小不等,因为呈现出像咖啡牛奶一样的颜色,故称为牛奶咖啡斑。这种可能斑多见于躯干和四肢,很少见于面部,随着年龄的增长,斑会越来越多,症状会越来越明显。当然正常的孩子也可见到一两块这样的斑,但是如果出现5块直经大于0.5厘米的牛奶咖啡斑,就要想到这种病的可能。

有的孩子皮肤上还可见到神经纤维瘤,这种神经纤维瘤大小不等,摸起来很软,有的有蒂,有的无蒂,此外大约50%的病人可以出现神经系统的症状。由于神经纤维瘤所在的部位不同,孩子出现的临床症状也有所不同。有些孩子可以在颅内出现神经纤维瘤;有些可以在脊椎的椎管内见到比较大的神经纤维瘤,使孩子出现脊柱侧弯。部分孩子可以出现抽风、智力低下,有的孩子在肾脏、骨骼均可见到大小不等的神经纤维瘤。

另外,三叉神经血管瘤病也是神经皮肤综合症的一种常见表现。一般在孩子出生时,父母就可发现孩子的一侧面部有一个血管痣,它不突出皮肤,呈红葡萄酒色,斑逐渐从淡红色变为紫红色,因为它常常与面部的三叉神经的走行一样,故被称为三叉神经血管瘤病。有的孩子也可以出现双侧的血管瘤,或在身体的其它部位出现血管痣。80-90%患有这种病的孩子会出现抽风,有些孩子还会表现为面部血管痣对侧的肢体发生瘫痪或青光眼。

身上有牛奶咖啡斑就是神经纤维瘤吗

很多人身上有块咖啡斑就以为是神经纤维瘤了,其实没什么奇怪的,好多人都有这是很正常的现象,当然也是不会遗传。只要身上不超过六块直径大于一点五厘米的咖啡斑就不是疾病。

神经纤维瘤病容易有咖啡牛奶斑,但并不是所有的有咖啡牛奶斑的人都一定是神经纤维瘤。正常人也可以有一两块的咖啡牛奶斑。要诊断神经纤维瘤、咖啡牛奶斑,首先是数量比较多,至少是六块以上。斑的大小也有要求,至少是在青春期以前斑的直径大于5毫米,青春期以后大于15毫米,才可以诊断。

不要一看到咖啡牛奶斑就特别紧张,就想到神经纤维瘤。如果身上确实咖啡牛奶斑比较多的话,要到医院去做一些检查,看看有没有其他的问题。因为神经纤维瘤不单是咖啡牛奶斑,还有一些神经系统的损害,包括癫痫、脑子里面也可能有纤维瘤的瘤体或者是眼睛出现问题。

治疗神经纤维瘤根据每个患者的不同病情、分阶段、分步骤对症治疗,并且根据患者病情的变化,适时调整治疗组方,此治疗方法严谨缜密、照顾周全、一环扣一环,因此在治疗神经纤维瘤方面配方独特——纤瘤康复散

纤瘤康复散 科学组合配方,剂型先进,疗效确切,采用中医中药"渗透 散结 消瘤能直达病灶快速溶解,超强渗透,迅速灭菌止痛激活细胞,活化机体组织。

纤瘤康复散阻止结块、瘀结、肿块继续扩大,使已结块逐渐变软、萎缩、脱落。防止病变细胞扩散,绞杀病变细胞。 修复损伤的毛细血管,打通血脉,使淤血不在聚集。 消肿止痛,对各种瘀结肿块引起的疼痛具有良好的止痛作用。

神经纤维瘤的诊断有什么

关于神经纤维瘤的诊断你了解吗?神经纤维瘤为常染色体显性遗传疾病,系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常!下面看下神经纤维瘤的诊断:

神经纤维瘤的诊断

一辅助检查:X线平片可见各种骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。

二诊断及鉴别诊断:

1、诊断:

①NFI诊断标准美国NIH,1987:6个或6个以上牛奶咖啡斑,青春期前最大直径>5mm,青春期后>15mm;腋窝和腹股沟区雀斑;2个或2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤;一级亲属中有NFI患者;2个或2以上Lisch结节;骨损害;

②NFⅡ诊断标准:影像学确诊双侧听神经瘤,一级亲属患NFⅡ伴一侧听神经瘤,或伴神经纤维瘤、脑脊膜瘤、胶质瘤、Schwann细胞瘤中的两种,青少年后囊下晶状体浑浊。

2、鉴别诊断:

应与结节性硬化、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征局部软组织蔓状血管瘤鉴别。

看了以上介绍你对神经纤维瘤的诊断有了了解吧!希望对您有所帮助,专家说,神经纤维瘤要及早发现,及时治疗,有了身体不适请立即去正规医院治疗!

咖啡斑会遗传吗

咖啡斑,故名思议就是咖啡颜色的斑点,咖啡斑虽然不是很难看,但是大面积的咖啡斑还是会对人们的外在容貌造成影响,而且有些咖啡斑会有多发性纤维瘤合并发生的可能,因此是需要重视的。如果不确定咖啡斑是否有危害,建议还是到医院皮肤科做个检查好。咖啡斑一般是在出生时就会有,因此不少人怀疑咖啡斑是有遗传性的。那么咖啡斑会遗传吗?接下来将针对这方面的内容进行详细介绍。

咖啡斑可在出生时出现,亦可在出生稍后出现,随年龄增长而逐渐变大并在整个儿童期中数目增加;可发生在身体的任何部位,终生不会消退;为淡褐色斑,像咖啡和牛奶混合而成的牛奶咖啡色色素,从直径几毫米类似雀斑样斑点至20cm或更大,圆形、卵圆形或形状不规则,边界清楚,表面光滑。

咖啡斑会遗传吗?咖啡斑属于一种遗传性皮肤病,局部色素斑处的黑素细胞和角质形成细胞内黑素增多,黑素细胞活性亢进,产生大量黑素,形成色素沉着斑。咖啡斑多为淡褐色至深褐色斑或斑片,像咖啡和混合色;为边沿规则的色素沉着斑,有时和多发性神经纤维瘤合并发生。

虽说咖啡斑会遗传,但不是所以的咖啡斑都是遗传的,根据发病年龄,边缘清楚的咖啡斑色斑片即可诊断,需与雀斑急单纯性雀斑样痣鉴别。雀斑主要发于面部,斑点小,无大的片状损害。

如果咖啡斑多部位、多面积发病,(累积三个部位以上)需要注意是神经纤维瘤的预兆,此类咖啡斑有很高的遗传性。

脊柱侧弯有遗传吗

不是所有的脊柱侧弯都会遗传,而是有些遗传性疾病可能并发脊柱侧弯。脊柱侧弯分为特发性脊柱侧凸、先天性脊柱侧凸、神经肌肉型脊柱侧凸。

其中神经纤维瘤病性的脊柱侧弯,具有明显的遗传性,它会影响神经肌肉并或骨质疏松,导致脊柱侧弯;脊柱侧弯不是一个遗传性疾病,但是侧弯患者的孩子发生侧弯的危险性,较一般孩子几率大,因此,作为家长,应该对孩子的脊柱进行密切观察,如果有一个孩子出现侧弯,则需对其他孩子进行检查。

神经纤维瘤病是怎样的一种疾病

神经纤维瘤病为一种涉及人体多方面紊乱的疾病,临床表现包括有皮肤、神经组织、骨骼和软组织异常的症状。最显而易见的是身体上多发、大小不等的皮肤咖啡斑和多发的肉赘,肉赘表面的皮肤有色素沉着。通常分为周围型和中枢型两种类型,其中周围型多见于外周神经的纤维瘤。

周围型神经纤维瘤病是一种多系统表现的常染色体显性遗传疾病,也是人类最常见的单基因遗传病,在幼儿至青春期发病。

神经纤维瘤病有关骨科方面的问题,常见的是周围型,它对骨骼的最常见、最重要的影响当属脊柱畸形,特别是脊柱侧凸、后凸畸形,虽然神经纤维瘤病在病因学方面目前尚无有效治疗方法,但针对其合并的脊柱畸形通过现代外科手术切除对于神经组织产生压迫、侵袭的肿瘤和畸形骨组织,则可有效地挽救神经功能;同时应用三维内固定系统对于脊柱畸形进行矫形、并重建脊柱的稳定性却是使此类病人恢复正常生活的关键。

对于部分神经纤维瘤病合并营养不良性畸形病例较难得到满意的稳定融合,植骨不愈合、假关节发生率高,甚至在坚固融合后畸形仍有可能进展,因此可能需要多次手术。

国外研究报道,应用肥大细胞膜稳定剂“酮替芬”治疗神经纤维瘤,发现可以阻止皮下肿瘤生长,但其远期疗效如何,目前仍在观察中。

神经纤维瘤会影响怀孕吗

生活当中有很多的人们是根本不了解什么是神经纤维瘤,其实神经纤维瘤疾病在很大程度上都是有一定的遗传性,因此对于神经纤维瘤疾病的常见病因我们一定要多做一部分了解,那么常见的病因都是有哪些呢!

多发性神经纤维瘤病因:

神经纤维瘤的病因是现在很多人都十分重视的,因为及时了解神经纤维瘤的病因可以帮忙咱们非常好的医治以及防止此种病。因为神经纤维瘤在临床上多见为皮肤及皮下安排的一种良性肿瘤,那么究竟致使神经纤维瘤的病因是什么呢?咱们仍是听听山西医科大学第二医院生物医治基地的专家们是如何说的吧。

神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病。神经纤维瘤是起源于神经鞘细胞和间叶安排的神经内及神经外等结缔安排的良性肿瘤,可在神经结束或沿神经干的任何部位发作。多发性神经纤维瘤临床上又称神经纤维瘤病,是一种具有宗族倾向的先天性疾病,在孩童时期即可发病,肿物多发,沿神经干走向成长,肌肤呈现咖啡斑。

神经纤维瘤的病因主要是:神经纤维瘤病为常染色体显性遗传疾病,因为神经鞘细胞和间叶安排的神经内及神经外等结缔安排发育异常所构成的。其特点是多系统、多器官劳累而以中枢神经系统最为显着,可致使多种肿瘤如错构瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤及胶质瘤等点。

神经纤维瘤这个病的出现,主要是由于人体当中的NFI基因发生突变的原因导致的,因为是常染色体显性遗传方式,患者在发病之后就会有50%的机会遗传给自己的后代。并且如果患者的父母在自身上没有发病,那么这种情况可能只是患者自身的NFI基因在日后发生了突变的原因所引起。神经纤维瘤出现之后不及时治疗,较严重的并发症是因为患者颅内神经受到影响的原因导致的。当患者在发病之后,如果出现智力减退、癫痫发作、头疼呕吐等不适的症状,那么一定要密切注意,患者不要轻视问题,可到有条件的医院做相关的检查,包括了CT或MRI检查,如果患者发病之后症状严重时要手术治疗。

多发性神经纤维瘤这个病,在临床当中目前很少有有效的治疗方法可以治好,患者如果使用一般的手术疗法会损伤自身的神经,而且在治疗当中很少有药物可以影响肿瘤的生长,患者最好的治疗就是采用中医中药进行辨证调理治疗。

温馨提示:对于神经纤维瘤疾病的发生我们一定要重视治疗,其实这样的疾病在一定的程度上对于患者的皮肤产生的损害是非常严重的,面对这样疾病的预防工作的实施,我们一定要加大力度!

警惕小儿咖啡斑

神经纤维瘤是常见的遗传性疾病,发生率约1/3000,临床以第一型最为常见。在青春期前,除了皮肤上出现咖啡牛奶斑外,几乎没有其他外观上的异常。以后部分病人会陆续 出现皮肤的神经纤维瘤或眼睛的视神经胶瘤以及身体各的肿瘤,有时也会因血管狭窄导致高血压或影响骨骼生长导致脊椎侧弯。少数严重的病例有时还会造成肢体异常增长或 淋巴水肿,外表如同大象的腿一样。

神经纤维瘤与牛奶咖啡斑一样,也是一种显性遗传病。患者的下一代再发生此病的机会大约1/2。而另有一半病人是由于本身基因突变所致,与父母无关,其除了症状的出现与 年龄有关外,在家族成员或不同病人之间症状的差异也很大,有人可能一辈子只存在咖啡牛奶斑,而有人却很早就出现各种神经纤维瘤,甚至恶性肿瘤。

判断咖啡牛奶斑儿童是否会发展成神经纤维瘤的方法是:在身上(尤其是腋下)出现6个或6个以上,且直径〉0.5公分(青春期前)或〉1.5公分(青春期后)的咖啡牛奶斑时,就应 密切注意孩子的神经系统、内脏、眼睛等有无肿瘤,以及孩子的生长发育是否出现异常,如身材矮小、性早熟或智力低下等。

临床还有一些较少见的遗传或染色体疾病也会出现咖啡牛奶斑,所以当发现儿童身上存在咖啡牛奶斑同时合并生长不良或其他身体异常时,就应及时去医院做检查。

神经纤维瘤与神经性纤维瘤的区别

首先我给大家来讲一下神经纤维瘤,它的主要症状就是皮下组织的良性肿瘤,它是一种遗传性的。在对于神经性纤维瘤,他又称作神经瘤,他一般是分为两大类神经膜瘤神经纤维瘤。

那么再就是是神经纤维瘤和神经性纤维瘤的病理不同,神经纤维瘤,它会导致消化道出血,而且还会导致神经功能障碍,比如说身体麻木,对于神经性纤维瘤,他可以单发也可以多发,一般是良性的,

那么在就是对于神经,纤维瘤和神经线下不了它的主要表现症状,他是不一样的,神经纤维瘤主要表现牛奶咖啡斑,一般是神经症状,还有会发生骨髓损害再就是内脏的损害,对于神经性纤维瘤,他一般没有很大的性别差别,而且它的生长比较的缓慢,会出现了鼻出血,或者是头痛鼻腔病变。

按照医生安排进行活动,患者也需要积极配合进行治疗,同时做好自查的工作,该病的遗传比例比较高,所以对于后代方面需要有一定的心理准备,

甲亢会遗传给胎儿吗

甲亢会遗传吗?如果生孩子会遗传给宝宝吗?又或者是曾经有甲亢后来已经完全治愈了还会遗传吗?

脑胶质瘤会遗传吗

目前还没有明确的证据表明脑胶质瘤一定会遗传,医学界关于这个问题也一直有争论。不过,生活中有少数脑瘤的确是会遗传的,也就是说确实存在先天性脑瘤,如多发性神经纤维瘤中的双侧听神经瘤,这是一种染色体上的基因缺陷引起的,具有遗传倾向。这类型的脑瘤可发生在几代人当中,同一代人中有数人可能会出现。

胶质瘤会遗传给孩子吗?固然这个问题目前还没有定论,但有报导称脑胶质瘤可能有遗传倾向,生活中的一些例子似乎也印证了这个观点。当然,关于脑胶质瘤是否会遗传还有待进一步的医学研究。你的家族中如果有人患脑胶质瘤,最好还是应该引起高度重视,定期做好防癌体检,其他也无需太担心。

第四军医大学唐都医院神经外科五病区贾栋主任温馨提示:不管脑胶质瘤会不会遗传给孩子,大家都有必要做好防范工作。要注意饮食卫生,幸免苯并芘、亚硝胺等致癌物质进入体内。讲究个人卫生,锻炼身体,增强免疫力,防止感染。一旦出现了脑部问题,一定要赶快去正规医院检查。

哪些纤维瘤适合手术

哪些纤维瘤适合手术,神经纤维瘤你了解吗?神经纤维瘤为常染色体显性遗传疾病,系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常!下面看下哪些纤维瘤适合手术:

哪些纤维瘤适合手术

一般情况下,纤维瘤最好不要手术,下列情况下可以考虑手术:

1)仅当局限、单发的纤维瘤瘤体有较快生长速度并伴发全身感染症状;

2)瘤体巨大出现压迫症状,严重影响正常生活;

3)瘤体巨大、影响外部面容;

4)瘤体巨大、对脏器造成压迫和功能损害;

5)专业大夫通过病情分析后认为需要手术的。

相关推荐

哪些纤维瘤适合手术

核心提示:哪些纤维瘤适合手术,神经纤维瘤你了解吗?神经纤维瘤为常染色体显性遗传疾病,系外胚层和中胚层组织发障碍所致。神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常!下面看下哪些纤维瘤适合手术: 哪些纤维瘤适合手术 一般情况下,纤维瘤最好不要手术,下列情况下可以考虑手术: 1)仅当局限、单发的纤维瘤瘤体有较快长速度并伴发全身感染症状; 2)瘤体巨大出现压迫症状,严重影响正常活; 3)瘤体巨大、影响外部面容; 4)瘤体巨大、对脏器造成压迫和功能损害; 5)专业大夫通过病情分析后认为需要手术的。

神经纤维瘤病护理细节

神经纤维瘤病是多个系统及多个器官的疾病,本病与染色体遗传因素有关。发神经纤维瘤病之后可引起神经性肉瘤、咖啡斑等,常见与躯干、背部等部位。但是日常的护理对于神经性纤维瘤病的患者来说十分重要,下面我们一起来了解一下神经纤维瘤病如何护理好? 神经纤维瘤病的患者要多吃蔬菜、水果、豆类等,最好远离油腻、冷、辛辣刺激性食物。患者日常活中可以多吃、白菜、西红柿、黄瓜、茄子、芹菜、豆腐、葡萄、梨、香蕉、桔子、西瓜、甜瓜、柿子、核桃仁等,少吃冰激凌、牛肉、羊肉、海鲜、辣椒、葱、大蒜、苋菜、蜂蜜、牛奶、咖啡等食物。 神

中医神经纤维瘤

神经纤维瘤的中医治疗方法: 中医药基本治疗原则是:化痰通络,理气消症。治疗中应注意芳香药的使用,使药力能通过血脑屏障,从而增加效果 。 中医处方:用中药加味子龙丸合随症汤剂(扶正抑痰汤)治疗,以内消散排泄,疗效目前唯一的,基本能达到完全痊愈的目的。该药丸用于各类神经纤维瘤等脑、脊髓等内外肤表各处的痰气郁结、痰湿滞阻所引起的各种痰气瘀结症:如遍身起快,如瘤如粟,皮色不变、不痛不痒、或木、沉、轻微疼痛、或自溃自烂、流水如涎、经年不愈、有若管漏、瘰疬贴骨、一切阴疽等。以及癫疾胁痛、颈项胸肋腰背筋骨牵引疼痛、流走

咖啡斑最佳治疗时间

咖啡斑初期并没有什么不适,患者往往不关注。但咖啡斑随着孩子的长大而长大,颜色变深,病情加重。同时,咖啡斑的综合症是很多的,90%神经纤维瘤患者具有咖啡斑。 若有6片或以上咖啡斑,直径青春期前大于5mm,青春期后大于15mm,则患者常有神经纤维瘤。而神经纤维瘤是一种同时侵犯皮肤与神经系统的遗传性疾病,影响发育,患者不得不慎重。 临床研究发现,咖啡斑越早治疗越好。年龄越小,皮肤越薄,皮损相对较浅,患儿新陈代谢旺盛,吸收能力强,治疗效果越明显。一年四季中,夏季人体新陈代谢比较旺盛,毒素更易排除,因此夏季是

尿毒症孩子遗传

尿毒症孩子遗传吗?尿毒症是由于很多对疾病,或者是不良活习惯而导致肾脏损坏的最终的结果,因此尿毒症是不遗传的。但是导致尿毒症的原发病有些是遗传的,比如:遗传性肾炎、多囊肾等。所有患有遗传性肾脏疾病的患者,必须做到确诊后应督促自己的子女定时的到医院检查。 尽管尿毒症疾病不遗传给下一代,但是对该病还是应该要提高警惕,应该保持健康、科学的活方式,并且一定要定期到医院进行检查。在活中要尽量的做到早发现,早治疗。以免耽误病情。 日常要如何做好尿毒症的预防呢? 1、严格限制摄入含镉量高的食物 在日常的饮食

纤维瘤遗传

神经纤维瘤病,这是一种较常见的遗传疾病,在人群中的发病率大约是1/3000-1/2500,所以估计在中国就有30万患者。约25%-50%患者有阳性家族史,这是外显率很高的常染色体显性遗传病。在已有的患者中,大约一半是经家族遗传的,有明确的家族史;其余的患者没有家族遗传史,但疾病的根源在于基因突变,并从此可能遗传下去。这种源于基因异常的疾病对身体多个系统形成影响。 在治疗方面无毒化瘤配方纤瘤康复散中的癌细胞抑制成分可以增加放、化疗的敏感性,直接抑杀肿瘤细胞,抑制肿瘤新血管的成,还可以促进癌细胞向正常细胞

咖啡斑于神经纤维瘤有何关系

1、神经纤维瘤是常见的遗传性疾病,发率约1/3000,临床以第一型最为常见。在青春期前,除了皮肤上出现咖啡牛奶斑外,几乎没有其他外观上的异常。 2、有咖啡斑的部分病人,陆续出现皮肤的神经纤维瘤、眼睛的视神经胶瘤,以及身体各器官的肿瘤,有时也因血管狭窄,导致高血压或影响骨骼长导致脊椎侧弯。少数严重的病例,有时还造成肢体异常增长或淋巴水肿,外表如同大象的腿一样。 3、神经纤维瘤与牛奶咖啡斑一样,也是一种显性遗传病。患者的下一代再发此病的机大约1/2。而另有一半病人是由于本身基因突变所致,与父母无

遗传病不遗传给宝宝

有些遗传遗传给宝宝,这让有这些疾病的夫妻纠结于要不要孩子,毕竟谁 有些遗传遗传给宝宝,这让有这些疾病的夫妻纠结于要不要孩子,毕竟谁都希望宝宝是健健康康的,医学发展到今天,其实有很多遗传性的疾病是可以进行治疗的。 苯丙酮尿症、肝豆状核变性……对于普通人来说,这些疾病或许都很陌,但有此类遗传病家族史的人们却深受其扰,因为担心疾病遗传给下一代,有些人甚至不敢结婚、不敢孩子,也有些人抱着撞大运的思想冒险结婚孩子,结果还是让人失望——上述遗传疾病依然没放过他们的孩子!实际上,随着医学技术的提高

巨大神经纤维瘤

1.手术切除术 手术切除为惟一的治疗方法,手术切除目的是减轻症状,缩小肿瘤体积。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗。囊内整块切除不像神经鞘瘤那么容易,因其包膜不清楚,且很易复发,囊外边缘切除则复发率较低,而广泛切除则是肯定治疗且复发率很低。在未长在大神经干上者,可广泛或边缘切除,长在大神经干上者,如此切除,将损伤神经带来病废,对此情况仍做囊内切除,虽可出现复发并累及神经,且再行囊内切除就很困难了。一般不做放疗,因可损伤神经。 小而局限者,应一次性完全切除。大而广泛或多发性者通常难以彻底切除,不

如何才能治好神经纤维瘤

神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤,外显率高,基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病,基因位于染色体22q。 神经纤维瘤是怎么引起的? NFⅠ基因组跨度350Kb,cDNA 长11Kb,含59 个外显子,编码2818 个氨基酸,组成327kD 的神经纤维素蛋白(neutofibronin),