关节畸形的鉴别诊断

关节畸形的鉴别诊断

(1)类风湿关节炎

初期以关节滑膜渗出性病变为主，随着病变发展转为慢性，同时滑膜渗出性变化发展成为增殖性、肉芽舯性病变，关节活动范围减小;以后由于滑膜肉芽肿侵蚀到骨软骨，引起关节面移位及脱臼，再加上韧带及关节囊等关节周围组织破坏和瘢痕形成;因而使关节发生畸形。

(2)银屑病关节炎

本病最易累及远端指(趾)间关节，早期可见关节周围软组织肿胀，以后随着关节软骨的破坏，关节间隙变狭，晚期受累关节发生半脱位或强直，远端指间关节可出现屈曲畸形。

(3)强直性脊柱炎

韧带和关节囊附着部由于炎症变化，在韧带、骨膜、骨小梁等处有肉芽组织增生，逐渐发生纤维化，并使关节和关节附近有显著的骨化倾向，最终发生关节的纤维性强直和骨性强直。椎骨的炎症变化同关节一样，椎骨的软骨终板和椎间盘边缘炎症，可引起局部骨化;椎间盘纤维环前外侧外层纤维形成韧带赘，可不断纵向延伸，最后可成为直接相邻两个椎体的骨桥结构;椎骨的骨质疏松、肌肉萎缩造成胸椎后凸畸形。

(4)骨关节炎

最常见于远端指间关节增粗，局部有“骨刺”形成和结节样改变。由于结节样改变而致关节畸形，可使指端向一侧偏斜。

(5)痛风

由于血液中尿酸增高，可形成痛风石，病情发展到慢性关节炎之时，由于痛风石的不断沉积增多，关节组织破坏，纤维增殖，骨质增生，以致关节畸形。

(6)假痛风

当该病急性反复发作进入慢性期，则滑膜增厚，并引起关节轻度屈曲挛缩而成畸形。

(7)结核性关节炎

系结核杆菌侵入关节组织引起的特异性炎症。晚期可见关节畸形。

骨关节炎的诊断依据

一、诊断依据

1.中老年男性多见。

2.好发部位为活动多和负重多的关节，如髋、膝、踝和脊椎的颈椎、腰椎为最常见。

3.主要症状是关节疼痛，疼痛于活动时发生，休息后消失。也可以出现休息痛症状。

4.早期关节外形和活动无异常，晚期关节可肿胀、积液和畸形，关节压痛，僵硬，活动受限，活动时有磨擦感。

5.X线摄片可显示关节间隙狭窄，关节面凹凸不平，软骨不硬化，软骨下骨质疏松、囊性变，关节边缘唇样骨质增生，关节腔内可见游离体、关节畸形和半脱位改变。确诊主要根据临床表现和实验室资料，不难判断。

二、鉴别诊断

1、风湿性关节炎 本病尤易与类风湿关节炎起病时相混淆，下列各点可资鉴别：

①起病一般急骤，有咽痛，发热和白细胞增高。

②以四肢大关节受累多见，为游走性关节肿痛，关节症状消失后无永久性损害。

③常同时发生心脏炎。

④血清抗链球菌溶血素“O”，抗链球菌激酶及抗透明质酸酶均为阳性，而RF阴性。

⑤水杨酸制剂疗效常迅速而显著。

2、结核性关节炎：类风湿关节炎限于单关节或少数关节时应与本病鉴别，本病可伴有其他部位结核病变，如脊椎结核常有椎旁脓肿，二个以上关节同时发病者较少见，X线检查早期不易区别，若有骨质局限性破坏或有椎旁脓肿阴影，有助诊断，关节腔渗液作结核菌培养常阳性，抗结核治疗有效。

3、其它结缔组织疾病：系统性红斑狼，硬皮病皮肌炎等。

关节炎鉴别诊断

美国风湿病学院修订的类风湿关节炎分类标准(1987年)类风湿关节炎的诊断条件：

①早晨关节僵硬至少持续1小时。(大于或等于6周)

②3个或3个以上关节肿胀。(大于或等于6周)

③对称性关节肿。(大于或等于6周)

④腕、掌指关节或近端指间关节肿。(大于等于6周)

⑤包括手部关节x线照片上的变化(表现为关节及其邻近骨质 疏松或明显的脱钙现象，关节间隙的狭窄)。

⑥皮下结节。

⑦类风湿因子阳性(滴度〉1：32)。

过敏性紫癜的临床表现 关节症状

临床称关节型。关节可有轻微疼痛至明显的红、肿、痛及活动障碍，可有单个或多发性、游走性关节肿痛或关节炎，有时局部有压痛，病变常累及大关节，以膝、踝、肘、腕等关节多见，可呈游走性，常易误为“风湿病”。主要是关节周围病变，可反复发作，但不留关节畸形，此症又称Henoch-Schnlein型，在儿童病人中有关节症状同时多伴有阴囊累及，可帮助辨别诊断非典型的过敏性紫癜。

关节炎鉴别诊断

美国风湿病学院修订的类风湿关节炎分类标准(1987年)类风湿关节炎的诊断条件：

①早晨关节僵硬至少持续1小时。(大于或等于6周)

②3个或3个以上关节肿胀。(大于或等于6周)

③对称性关节肿。(大于或等于6周)

④腕、掌指关节或近端指间关节肿。(大于等于6周)

⑤包括手部关节x线照片上的变化(表现为关节及其邻近骨质 疏松或明显的脱钙现象，关节间隙的狭窄)。

⑥皮下结节。

⑦类风湿因子阳性(滴度〉1：32)。其中一、二、三项应持续6周以上。应与下列疾病进行鉴别。

(一)强直性脊椎炎anky losing spondylitis以往认为是类风湿性关节炎的一种变型，现知两者各异。强直性脊炎的特点有①绝大多数为男性发病。②发病年龄多在15-30岁。③与遗传基因有关，同一家族有较高发病率，hla-b27阳性达90-95%。④血清类风湿因子为阴性，类风湿结节少见。⑤主要侵犯骶髂关节及脊椎，四肢大关节也可发病，易导致关节骨性强直，椎间韧带钙化，脊柱呈竹节状。⑥手和足关节极少发病。⑦如四肢关节发病，半数以上为非对称性。⑧属良性自限性疾病。

关节变形的鉴别诊断

1、骨关节炎

发病年龄多在40岁以上，主要累及膝、脊柱等负重关节。活动时关节痛加重，可有关节肿胀、积液。手指骨关节炎常被误诊为类风湿关节炎，尤其在远端指间关节出现赫伯登(Heberden)结节和近端指关节出现布夏尔(Bouchard)结节时易被视为滑膜炎。骨关节炎患者血沉、C-反应蛋白多正常，类风湿因子阴性或低滴度阳性。X线示关节间隙狭窄、关节边缘呈唇样增生或骨疣形成。

2、痛风

慢性痛风性关节炎时与类风湿关节炎相似，痛风性关节炎多见于中老年男性，常呈反复发作，好发部位为单侧第一跖趾关节或跗关节，也可侵犯膝、踝、肘、腕及手关节，急性发作时通常血尿酸水平增高，慢性痛风性关节炎可在关节和耳廓等部位出现痛风石。

3、银屑病关节炎

银屑病关节炎以手指或足趾远端关节受累为主，也可出现关节畸形，但类风湿因子阴性，且伴有银屑病的皮肤或指甲病变。

4、强直性脊柱炎

本病主要侵犯脊柱，但周围关节也可受累，特别是以膝、踝、髋关节为首发症状者，需与类风湿关节炎相鉴别。该病有以下特点：青年男性多见;主要侵犯骶髂关节及脊柱，外周关节受累多以下肢不对称关节受累为主，常有肌腱端炎;90%~95%患者HLA-B27阳性;类风湿因子阴性;骶髂关节及脊柱的X线改变有助于诊断。

5、结缔组织病所致的关节炎

干燥综合征、系统性红斑狼疮均可有关节症状，且部分患者类风湿因子阳性，但它们都有相应的特征性临床表现和自身抗体。

心脑血管畸形的诊断鉴别

1.心悸、气急、易感冒、发育差，重者有紫绀，心尖部听到二尖瓣关闭不全之收缩期吹风样杂音，胸骨左缘三、四肋间听到粗糙的收缩期杂音伴震颤(室间隔缺损)，肺动脉第二音亢进分裂。

2.心电图检查：P-R间期延长，超过0.20秒，多有Ⅰ度房室传导阻滞，电轴左偏。

3.X线检查：右房右室增大，尚有左室左房增大，肺血增多。肺动脉段膨出。

4.超声心动图检查：右心房、右心室和肺动脉内径增宽，二、三尖瓣裂，显示原发孔房缺及室间隔缺损，房室瓣返流。

5.右心导管检查：心房水平有左向右分流，心房到心室血氧渐升高，导管可直接经右心房进入左室。

6.左心室造影检查：左室造影显示左室流出道变长形如“鹅”颈，称之为鹅颈征，部分性房室管畸形，显影顺序为左室→左房→右房→右室→肺动脉，完全性房室管畸形则四个腔室同时显影。

血友病的应急处理措施

血友病(hemophilia)是先天性因子ⅷ、ⅸ、ⅺ缺乏，可分为血友病甲、乙、丙。 血友病甲发病率最高、症状最重，其次为血友病乙，血友病丙发病率低且症状轻。

血友病甲、乙为伴性染色体隐性遗传，血友病丙为常染色体隐性遗传。先天性缺乏因子ⅷ、ⅸ和ⅺ，使内源性凝活酶生成减少，导致凝血障碍。

临床表现

自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿、局部紫黑，粘膜出血以鼻衄、牙龈出血多见，消化道出血不多见，膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见，颅内出血虽不多见，但可危及生命。

关节病变主要表现为肿痛，反复出现引起慢性增生性关节炎，导致关节畸形，丧失功能。

诊断要点

(1)发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童。

(2)轻微外伤或小手术后，出血不止，迁延数日、数月，甚至威胁生命。

(3)出血：皮肤大片瘀血或肌肉深部血肿，鼻衄、牙龈等粘膜出血等。

(4)关节病变：急性期以肿痛为主。

(5)实验室检查：

①筛选试验：血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常，凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长，血清凝血酶原时间缩短。

②定性实验：凝血活酶生成试验及纠正实验，简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义：

能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。

不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。

均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。

鉴别诊断应与血管性假性血友病鉴别，血管性假性血友病由ⅷr、ag、ⅷr：wf缺如或减低引起，而ⅷ：c活性减低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史，常染色体显性遗传即男、女都可以得病，父母都可遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血，和少数关节、肌肉出血，但一般无关节畸形，出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性，ⅷ：c、ⅷr：rcof及ⅷr：ag者减低，可助诊断和鉴别诊断。

变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传，父母亲可无临床表现，无遗传史，出血症状较严重，出血时间，ⅷr：rcof一至数项正常，但ⅷr：ag交叉免疫电泳异常，可助鉴别。

应急处理

(1)尽量避免手术或外伤。

(2)局部压迫或冷敷止血，也可贴敷新鲜血浆浸膏。

(3)云南白药、三七粉局部使用可达局部止血作用。

(4)有新鲜血肿或关节积血时，应卧床休息，减少活动。

(5)急性期可口服强的松每日40～60mg，分三次服用;口服避孕药能缓解女性患者月经多。

(6)出血严重或持续不止时，应送往医院输新鲜全血或血浆及其它制品。