阵发性睡眠性血红蛋白尿是怎么回事

阵发性睡眠性血红蛋白尿是怎么回事

在众多的疾病中，有一种最易发生于睡眠时的疾病，医学称为阵发性睡眠性血红蛋白尿。本病初次发作时患者的年龄大多在20～40岁之间。男女均可得病。它是由于血液中的红细胞膜结构的异常，导致红细胞在血管内发生破裂、崩解，产生血红蛋白尿、贫血症状。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。患病后身体极易疲劳，免疫力下降。

本病起病缓慢，睡眠性血红蛋白尿的发作常常是间歇性的，也可以因症状较轻而未引起病人的注意，也可以贫血出现后多年不发生。因而常不引起患者的重视，延迟诊断和治疗。

那么，血红蛋白尿有哪些特征呢?

血红蛋白尿的主要表现是尿色深如浓红茶以至酱油样。

它最多发生于睡眠时，一般于半夜或清晨醒来时解出的尿最易出现这样颜色;如果睡眠改在白昼，则尿色的改变即发生于白昼睡眠后。但当发作严重时，不论夜晚或白昼均可发生，但白昼较轻。血红蛋白尿的发作往往是间歇性的，间歇时间自数周、数月至数年不等。约半数病人于起病时或起病后不久即有血红蛋白尿，但有些患者在贫血出现数月至数年后才出现，个别患者可以在整个病程中始终不出现这种症状，给诊断带来困难。

因此对原因不明的慢性贫血患者来说，应长期观察自己夜尿和晨尿的颜色，以便能发现诊断本病的线索。血红蛋白可因精神紧张、感染、发热、输血反应、大量饮酒、过度疲劳、妊娠、疫苗接种、月经、外科手术、服铁剂药物等因素诱发。发作严重时可伴有腹痛、腰痛及高热等症状，部分病人可并发胆石症，急性肾功能衰竭、再生障碍性贫血、血栓闭塞等。约有25%的阵发性睡眠性血红蛋白尿可继发于再生障碍性贫血，称为再生障碍性贫血——阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征(AA- PNH综合征)。

本病如能早期确诊，某些措施常能使溶血和贫血减轻，从而延长生命。如雄激素能刺激造血功能，对部分患者能使血红蛋白上升，纠正贫血。强的松的应用，能使部分病人溶血减轻。输血不但能直接使贫血减轻，还能通过一系列相关作用，使溶血减轻。

​女人尿血是咋回事

1,尿路感染：尿血伴有尿频,尿急,尿痛等.

2,肾炎：尿血伴有浮肿,发热,蛋白尿,高血压等.

3,尿路结石：尿血伴有腰,腹部剧烈疼痛.有些结石虽然不通,但多在劳累或运动后出现尿血.

4,肿瘤：如果没有任何症状的尿血,首先要想到的便是肿瘤.

5,阵发性睡眠性血红蛋白尿没有明显症状,尿血只在睡眠后出现.

6,血液病：尿血伴全身皮肤,孔窍多处出血,有时伴有发热.

肾隐血的诊断标准

①新鲜晨尿不沉淀直接做涂片检查每2~3个高倍视野中红细胞>1个②尿沉渣镜检每高倍视野红细胞>3个或用牛包华氏计算盘计数红细胞>8000个/ml或尿红细胞排泄率>10万个/小时③12小时尿沉渣红细胞计数Addis计数>50万个若尿比重过低尿液呈碱性或尿标本放置过久则尿液中红细胞会被破坏虽有血尿而尿沉渣中亦可检不出红细胞引起血尿最常见的是泌尿系统疾病其中又以肾小球疾病结石感染和肿瘤较为多见尿液中含有游离的血红蛋白称为血红蛋白尿正常血浆中含有少量的游离血红蛋白与结合珠蛋白结合因其分子量大不能从正常的肾小球滤过膜滤过故正常人尿液中不会出现血红蛋白急剧溶血时大量红细胞被破坏破坏的红细胞释放出游离血红蛋白当游离血红蛋白超过结合珠蛋白的结合能力时未被结合的游离血红蛋白从肾脏排出而发生血红蛋白尿尿检时出现隐血但镜检无红细胞严重时尿液呈酱色引起血红蛋白尿的原因有尿路中发生溶血肾梗塞和血管内溶血前两种情况较罕见临床上主要见于溶血尿液中含有大量的肌红蛋白称为肌红蛋白尿肌红蛋白尿是由各种原因的肌肉组织破坏变性炎症广泛创伤和代谢紊乱产生大量肌红蛋白从尿液中排出引起的肌红蛋白分子量较小可以从肾小球滤过膜滤过所以检测血尿的方法是镜检尿干化学法测隐血的试纸条阳性反映的是血红蛋白尿和肌红蛋白尿不是血尿因为隐血试纸条还对抗坏血酸敏感故尿液中出现少量隐血大可不必担心所以尿隐血试验OccultBloodinUrineOB临床意义主要是鉴定血红蛋白尿而其阳性并不代表患肾炎一般血型不合的输血反应蚕豆病阵发性血红蛋白尿疟疾大面积烧伤以及某些药物或毒物所致炎症等尿隐血可呈阳性各种溶血性贫血发作时可能出现血红蛋白尿此外阵发性睡眠性血红蛋白尿病人及过敏性血红蛋白尿病人发作期可呈阳性

引起血红蛋白尿的原因有哪些

一、病因分类

1.尿路中溶血 若尿相对密度低于1.006历则红细胞在尿中溶解，尿色呈红色称假性血红蛋白尿。

2.肾梗死 在梗塞区域产生溶血，排人尿中产生血红蛋白尿，此种血红蛋白尿的特点是血中与珠蛋白结合的血红蛋白和游离的血红蛋白均属正常，和血管内溶血引起真正血红蛋白尿容易区别。

3.血管内溶血 是血红蛋白尿最重要最常见最复杂的原因。

(1)红细胞先天缺陷所致的溶血性贫血：无论是红细胞本身缺陷，还是血红蛋白异常和红细胞酶学异常都属此列，常见以下几种病：遗传性球形红细胞增多症;遗传性椭圆形红细胞增多症。血红蛋白异常引起的溶血性贫血见于珠蛋白肽缺乏如地中海性贫血;珠蛋白质异常如镰刀性溶血性贫血。红细胞无氧糖酵解中酶缺陷见于遗传性非球形红细胞增多症;先天性遗传性红细胞缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶所引起溶血如蚕豆病。后天获得性溶血性贫血最常见的是阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH);阵发性寒冷性血红蛋白尿;特发性慢性冷凝集素病;阵发性行军性血红蛋白尿等。

(2)血型不合的输血反应。

(3)细菌感染：见于败血症、感染性细菌性心内膜炎;原虫感染常见恶性疟疾，此病又称黑尿热。

(4)药物和化学制剂所致溶血：如奎宁、奎尼丁、氯丙嗪、非那西汀等药物。化学制剂及重金属盐类常见苯肼、硝基苯、苯胺、砷、砷化氢，铅等。

(5)动植物因素引起血管内溶血：见于毒蛇咬伤，毒费中毒。

二、机 理

正常血流中含有少量血红蛋白，是与结合珠蛋白结合以复合物形式存在，因分子较大，不能从肾小球滤出;当血中红细胞大量破坏时，血红蛋白超过结合珠蛋白所能结合的量时门?100ml血中超过 15~25 mg)血液循环中有较多的游离血红蛋白，可以通过肾小球滤过，形成血红蛋白尿，使尿色呈红色、浓茶色、酱油色。[1

鉴别再障与阵发性睡眠性血红蛋白尿症

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)，其不典型病例主要表现为慢性贫血，外周血液中三系血细胞减少，骨髓增生也可减低，因此易被误诊为再障。而PNH典型病例有血红蛋白尿发作，易与再障鉴别。

但PNH出血、感染均较少、较轻，网织红细胞比例多大于正常，骨髓增生多活跃，幼红细胞增生较明显。酸化血清溶血试验(Ham试验)、糖水试验和蛇毒因子溶血试验可阳性;尿含铁血黄素试验(Rous试验)可阳性。PNH的多种血细胞都缺乏通过糖化肌醇磷脂(GPI)连接到细胞膜表面的一些蛋白(包括CD59、CD55等)，使血细胞的性能发生改变(如对补体敏感)。可借流式细胞术，单克隆抗体CD59、CD55等来检测“缺失”的血细胞。

此外，PNH与再障关系十分密切，并且可以互相演变，故又有再障-PNH综合征的诊断。凡再障转化为PNH，或PNH转化为再障，或兼有两病特征者，均属再障-PNH综合征，可归纳为两种类型。

①起病时全血细胞减少，骨髓增生低下，可诊为再障，酸化血清溶血试验阴性(或短期内弱阳性)。其后，在再障的病程中，上述试验阳性程度增强并持续阳性。此时再障的临床表现仍存在，或是再障好转，甚至完全缓解或痊愈，最后呈现明确的PNH的临床及其试验检查特点。

②起病有活跃的溶血表现，骨髓增生活跃、网织红细胞增高，实验室检查可确定为PNH。其后，在病情发展过程中骨髓一度出现或持续转为增生低下状态，全血细胞减少，临床上-如再障。

三系血细胞减少会得什么病

一、再生障碍性贫血

骨髓是造血的重要器官，由骨髓造血干细胞数量或功能低下引起的造血障碍称为再生障碍性贫血(再障)。当一个三系血细胞减少患者，如果具备肝、脾及淋巴结不大，网织红细胞不高，骨髓巨核细胞明显减少或缺如，并可排除阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病及恶性组织细胞病就应考虑再生障碍性贫血。

二、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)

本病是获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常在睡眠时加重，可伴血红蛋白尿、全血细胞减少和血栓形成。临床上可见到再生障碍性贫血(AA)患者在病程中转为PNH、PNH患者病程中转为AA，也有发病是兼有AA和PNH特征。

三、骨髓恶性克隆性疾病

包括白血病、骨髓增生异常综合征等。低增生白血病和骨髓增生异常综合征是恶性克隆性疾病，由于恶性细胞异常增生、浸润或干扰，致使正常造血障碍引起三系减少。

四、巨幼细胞性贫血

由于体内维生素B12和(或)叶酸缺乏或吸收障碍，影响DNA合成，引起细胞核成熟障碍，发生巨幼细胞性贫血，甚至可导致三系减少。

引起尿血的原因

一、尿路感染

尿血伴有尿频、尿急、尿痛等。

二、肾炎

尿血伴有浮肿、发热、蛋白尿、高血压等。

三、尿路结石

尿血伴有腰、腹部剧烈疼痛。有些结石虽然不通，但多在劳累或运动后出现尿血。

四、肿瘤

女人尿血怎么回事呢?如果没有任何症状的尿血，首先要想到的便是肿瘤。

五、阵发性睡眠性血红蛋白尿

没有明显症状，尿血只在睡眠后出现。

阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿：

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH)是造血干细胞PIG-A基因突变引起的后天获得的良性克罗恩病。1882年Paul Stǔbing首次报道的病例是在夜间发生血红蛋白尿，故名为“阵发性夜间血红蛋白尿症”(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH)，但是后来发现血红蛋白尿的发作不一定在夜间，而常常是在睡眠之后，所以在我国改称“阵发性睡眠性血红蛋白尿症”。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。

症状体征

1.贫血，绝大多数患者有不同程度的贫血，常为中、重度。由于贫血大都是缓慢发生的，患者常有较好的适应能力，所以往往血红蛋白虽低但仍能活动，甚至工作。此外，由于长期血管内溶血，皮肤有含铁血黄素沉积，因而脸面及皮肤常带暗褐色。

2.血红蛋白尿，典型的血红蛋白尿呈酱油或浓茶色。一般持续2～3天，不加处理自行消退，重者1～2周，甚至持续更长时间。有些患者的血红蛋白尿频繁发作，也有些患者偶然发作或数月发作1次，另有一些患者虽然尿色不深，但尿潜血持续阳性。还有约25%的患者在很长的病程或观察期内从无发作。

能引起血红蛋白尿发作的因素有感冒或其他感染、输血、服用铁剂、劳累等。血红蛋白尿发作时可有发冷发热、腰痛、腹痛等症。至于为何有的患者在睡眠时血红蛋白尿加重，没有很好的解释。有人提出可能由于睡眠时经肠道吸收细菌脂多糖较多，激活补体所致;王毓洲2000年的观察表明：PNH患者睡眠时血pH值无明显改变、补体3激活产物C3d略有增加，与正常人一样。

溶血性贫血是什么原因造成的呢

1.红细胞膜异常

(1)遗传性红细胞膜缺陷，如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等。

(2)获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)锚连膜蛋白异常，如阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。

2.遗传性红细胞酶缺乏

(1)戊糖磷酸途径酶缺陷，如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症等。

(2)无氧糖酵解途径酶缺陷，如丙酮酸激酶缺乏症等。

此外，核苷代谢酶系、氧化还原酶系等缺陷也可导致溶血性贫血。

3.遗传性珠蛋白生成障碍

(1)珠蛋白肽链结构异常不稳定血红蛋白病，血红蛋白病S、D、E等。

(2)珠蛋白肽链数量异常地中海贫血。

血红蛋白偏低是什么原因 红细胞破坏过多

因红细胞膜、酶遗传性的缺陷或外来因素造成红细胞破坏过多导致的人体血红蛋白偏低，如遗传性球形红细胞增多症、地中海性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、异常血红蛋白病、免疫性溶血性贫血、心脏体外循环的大手术及一些化学、生物因素等引起的溶血性贫血。