进行性肌营养不良症能治好吗 进行性肌营养不良的治疗和研究
进行性肌营养不良症能治好吗 进行性肌营养不良的治疗和研究
迄今为止,这类疾病的治疗上主要是采用中医针灸+药物+对症支持的综合治疗,在这类疾病的治疗上尚还没有较重大的突破,比如基因转移、成熟纤维细胞移植以及骨髓移植等都在活跃研究中。
进行性肌营养不良护理
饮食一定要选择清淡并且营养比较丰富的食物,少食或者是不吃一些油腻厚味过热的食物,伤津耗液以及伤害脾胃的食物也是不能吃的。患者在补充营养的同事也应该控制住自己的体重。
患者是不能吸烟喝酒的,也不能吃一些辛辣以及太咸的东西,注意保暖并且要预防感冒,日常要多喝水,多吃一些含钙锌丰富的的食物。进行性肌营养不良的护理期间,患者还应该保持一个好的心情,适当的进行一些简单的锻炼,患者的家属和朋友要帮助进行按摩,患者一定要克服困难。
3坚持一些体育锻炼,活动后进行自我按摩来促进身体中血液的正常循环,预防发生肌肉萎缩的症状,但是应该适度的进行锻炼,千万不能过度的劳累了。患者的上肢可以进行一下抬举、扩胸等一些练习;下肢可以进行一些起蹲、跳跃等练习;注意一定要防止发生挛缩的现象。假肥大的身体部位的按摩一定要注意揉法;及时的防止脊柱的畸形,日常要保持一个正确的坐姿,劳累以后一定要平卧休息。
进行性肌营养不良症是什么 进行性肌营养不良的并发症
晚期,四肢挛缩,活动完全不能。常因伴发肺部感染、压疮等于20岁之前丧生。智商常有不同程度减退。半数以上可伴心脏损害,心电图异常。早期呈现心肌肥大,除心悸外一般无症状。
进行性肌营养不良症
进行性肌营养不良症是一组病因未明原发于肌肉组织的遗传性变性病。临床上主要表现为进行性加重的肌肉萎缩和无力。而研究较多的Duchenne(DMD)和Becker(BMD)两种X连锁隐性遗传性肌营养不良症的致病原因目前已基本清楚,认为DMD基因的异常(包括缺失、倍增和点突变)引起其编码产物抗肌萎缩蛋白的完全丧失或部分缺陷,是导致上述两种疾病的致病原因。BMD型肌营养不良症又称良性型肌营养不良症,其发病率为DMD的1/10。青少年起病亦属性连锁隐性遗传,病程进展慢。
[治法]:健脾益气,补肾精
黄芪35 党参30 白术18 紫河车15 芡实20 莲子肉15
淫羊藿12 锁阳10 金樱子12 陈皮9 白芍12 生地18 泽泻9 云苓15
进行性肌营养不良症能治好吗 进行性肌营养不良可治疗
进行性肌营养不良一般病程较长,而且不容易被发现,一般被发现这种疾病时,患者已经开始出现肌肉功能的异常,这种疾病由于是遗传疾病,是机体内部的基因异常或缺少造成的,目前世界上对这种疾病没有药到病除的特效药来治疗它,但是有很多研究已经表明这种疾病可以通过药物在一定的程度上改善和恢复肌肉的功能。
进行性肌营养不良病因
进行性肌营养不良的病因目前主要有三种学说,即血管学说,认为血液循环障碍引起肌肉组织的梗塞;其次是神经源学说,认为运动神经元功能异常引起肌肉变性;第三是遗传学说,细胞膜的遗传性异常,导致肌酶外溢,从而使机体代谢合成更多的肌酶。
引起进行性肌营养不良的因素与遗传基因的突变有关。表现为基因缺失、重复和点突变,导致所编码的蛋白质不能生成或缺乏,从而引起临床上所见的肌肉萎缩、无力。
假肥大型进行性肌营养不良的研究最为深入,已经确定是由X染色体短臂上的因缺失所致,该基因编码为一种细胞骨架蛋白,称为抗肌萎缩蛋白,分布在骨骼肌和心肌细胞膜上,起支架作用,可保护肌膜抵抗收缩时所产生的力不致受损。患儿因为该基因缺失,所以不能产生抗肌萎缩蛋白,肌膜不稳定,在收缩时损伤,所以出现肌肉的变性、坏死,导致肌肉萎缩、无力。
进行性肌营养不良不能治好吗
1、饮食治疗:饮食均衡,营养丰富即可。饮食宜高蛋白,富含维生素、钙、锌、瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食,少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不宜消化和有刺激性食品。值得提醒的是,饮食的均衡对于患者营养补充很重要,但也要有节制,患者要少吃多餐,不可暴饮暴食。
2、环境治疗:为进行性肌营养不良患者创造一个良好的环境非常重要,不论是精神层面还是物质方面,都要给予最好的照料,帮助患者恢复。环境要清洁安静,空气清新,光线充足,应注意防潮湿、适寒温、远房帏。根据病情给患者安排合理的活动程序、活动范围和活动强度,不宜过度活动,患者进行功能锻炼时,需加以保护,以防出现跌伤等意外。
3、功能锻炼:进行性肌营养不良的功能训练要具体到个人,不同时间不同运动量的步行保健。可以根据训练效果来评定。如果功能训练运动后觉得食欲增强,睡眠质量高,精神饱满,则可认为之前所进行的训练运动较适合自己,坚持下去就会取得更为明显的效果。如果训练后身体出现酸痛,恶心等适,则要及时调整到最佳。加强功能锻炼,分主动和被动锻炼,患者在能够承受的范围内,每天坚持做几次跟腱伸拉预防足部跟腱挛缩,尽量延长患者走路的功能。
进行性肌营养不良的注意事项大家必须要做好,在生活中做好这些注意事项能够提高治疗效果,帮助患者尽快的恢复健康。大家要在此基础上选择有效的治疗措施,这对患者的康复是非常重要的。
进行性肌营养不良预防
一、对于进行性肌营养不良患者而言,饮食宜清淡、营养丰富,忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品,可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等,但不可太过,以免损伤脾胃。白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果可以适当多食一些。在保证营养同时,应适当控制体重。
二、预防进行性肌营养不良的发生,应保持环境清洁安静,注意防潮和防寒,积极预防和治疗呼吸道感染等并发症。
三、积极与进行性肌营养不良这类疾病作斗争,坚持适当的娱乐活动,促使患者建立乐观、开朗的情绪,树立以坚强毅力战胜疾病的信心。
四、坚持体育锻炼,自我按摩以增加活动,促进血液循环,防止肌肉萎缩,但应适度,不可过劳。这是预防进行性肌营养不良的最有效的方法。
进行性肌营养不良症状
1、骨骼肌:进行性肌营养不良症患者儿童期发病一般在4~6岁时走路易跌奔跑困难,逐渐出现走路和上楼困难下蹲站起困难。神经系统检查可见四肢肌力低下,肌肉萎缩,腱反射减弱由于骨盆带肌肉无力而呈典型的鸭步,肩带肌肉萎缩无力形成翼状肩或游离肩腹肌和髂腰肌的萎缩无力形成特征性的Gowers征。
2、心脏:大多数进行性肌营养不良症患者无心血管症状,只有在疾病晚期和反复感染的应激情况下才出现心力衰竭和心律失常,很少有明显的充血性心力衰竭。
3、其他:Larson等提出能行走的进行性肌营养不良症患者的腰椎骨密度轻度降低而不能行走的则明显降低资料显示44%的患儿可出现骨折44%尚能行走的患儿骨折后就不能再行走。
小儿进行性肌营养不良症
小儿进行性肌营养不良症。孩子为何站不起邻居小魏的孩子已上幼儿园,长得聪明伶俐、活泼可爱可是,家长有一天早上偶然发现孩子起床姿势很奇怪,先从仰卧转为俯卧位,然后用手支撑大腿才慢慢地站起来。开始家长以为是孩子撒娇淘气,但后来越看越不对劲,越想越不放心,带孩子去儿童医院就诊,经医生反复检查确诊为进行性肌营养不良症。
目前认为,进行性肌营养不良症是一种遗传性、家族性疾病,临床分型以假性肥大型最多见。此病一般在5~6岁前开始发病,起病缓慢,其特征为随意肌原发性炎性逐渐进行,使病肌衰弱、萎缩,终至不能运动。多数患儿死于心力衰竭或肺部感染。其临床表现主要有以下三大特点。
1、特殊的起立姿势
患儿从仰卧位站起时,往往先要翻身改为俯卧位,用肘和手支于床面,渐渐成跪位,然后慢慢伸直下肢,再以双手支撑于膝部,做深鞠躬状,并用双手沿大腿前部、自下而上一点一点地往上撑,最后才能挺起腰站起来。
这种奇怪的起立姿势是本病的特征。
2、步态不稳
由于下肢无力,患儿步行时上半身左右摇摆,似“鸭步”.此外,上楼梯困难为本病早期症候之一。由于大腿伸肌力弱,无力支撑躯干,必须一手扶楼梯的栏杆,另一手按压大腿,以助膝髋关节伸直,利于行走。
3、肌肉假性肥大与萎缩
疾病初期,某些肌群出现假性肥大,其中尤以腓肠肌(小腿后侧)、冈上肌、冈下肌(肩胛骨处)、三角肌和肱三头肌(肩与上臂伸侧)等为常见,同时,往往其他部位的肌肉出现萎缩现象,最后,假性肥大肌群也显萎缩。
进行性肌营养不良症目前尚无特效疗法,主要是对症处理,即通过适度的运动以保持肌肉功能,预防肌挛缩,增强生活能力,减慢病情的进展,延缓瘫痪的时间,提高生活质量。
患儿能独立行走、活动的就应该鼓励其上幼儿园、学校和参加力所能及的活动和体操。起病初期,患儿尚能走路,但易跌跤造成外伤,故家长可以给孩子带上护膝或加一些护膝棉垫,以免其跌跤后造成外伤。已卧床不起的可采用包括肌肉、关节的被动运动和按摩,防止并发症。祖国医学对本病也有一定的辅助治疗作用。治法之一是采用四君子汤、六味地黄丸或鹿角胶丸方加减。治法之二是针刺,常用下肢穴位脾关、伏兔、血海、箕门、阳陵泉、足三里和三阴交,以及上肢穴位大椎、肩、天宗、曲池和合谷等。也可采用穴位注射疗法,以辅助治疗。
肌营养不良饮食疗怎么做
进行性肌肉营养不良症饮食注意?疾病的治疗通常来说都是离不开饮食的,当然肌营养不良患者在日常生活中更是要注意自己的饮食情况,只有合理的饮食才能有效地缓解肌营养不良患者的病情的进一步加重。
进行性肌肉营养不良症饮食注意
1、肌营养不良患者的饮食应富含蛋白质,维生素,钙,锌,肉,蛋,鱼,虾,动物肝脏,排骨;
2、进行性肌营养不良患者可以适当多食一些白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果。
3、少吃或不吃辣,咸,冷和其他不利消化和刺激性食物;
4、营养不良患者可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等,但不可太过,以免损伤脾胃;
5、进行性肌营养不良患者忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品;
肌营养不良饮食中要注意问题你都有所了解了吗,我们一定要对自己的身体负责,所以在日常的饮食中,我们要吃的健康。
进行性肌营养不良症能活多久 进行性肌营养不良的治疗误区
很多人认为营养不良就是营养不足,往往在出现这种疾病时候给孩子大量的食物,关心孩子,鼓励孩子多吃,其实不然,患这种营养不良的患者本来就很少有运动,如若再大量的食用食物,导致脂肪的积累,引起肥胖,会进一步的降低患者的行动能力,影响身体的恢复和治疗的效果。
很多家长对孩子都是十分看重的,一旦孩子出现什么问题,就胡乱投医,有适合甚至相信谣言,认为进行性肌营养不良能快速治愈,花去了很多冤枉钱,孩子的病情也因此耽误了,这类疾病目前还没有快速治愈的方法和药物,现在还在处于研究探索阶段,希望家长们要了解目前的医疗水品,治愈这类疾病,尚需时间。
假肥大型的肌营养不良在早期表现为运动困难,一些家长会加强孩子的锻炼,超出孩子的运动量,而另一些家长却不希望孩子锻炼,怕引起孩子疲劳,其实者两种做法都是不对的,这种营养不良要求孩子有一定的运动量,但是不宜过多,建议以游泳、骑车、室内健身、打电脑游戏这类为主,并做一些健康的训练,改善孩子心、肺功能。
进行性肌营养不良症 - 护理措施
肌营养不良护理原则:
①保持环境清洁安静,注意防潮和防寒,积极预防和治疗呼吸道感染等并发症。
②坚持体育锻炼,自我按摩以增加活动,促进血液循环,防止肌肉萎缩,但应适度,不可过劳。
③饮食宜清淡、营养丰富,忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品。保证营养同时,应适当控制体重。
④积极与疾病作斗争,坚持适当的娱乐活动,促使患者建立乐观、开朗的情绪,树立以坚强毅力战胜疾病的信心。
家庭护理:
1、在精神方面为患者创造一个良好环境,保持合理的期望,避免过度保护。
2、 饮食宜高蛋白、富含维生素、钙、锌,瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食,少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。
3、 采用力所能及的锻炼,亦不要过劳。
4、 上肢可练习抬举、俯卧撑、扩胸等;腰部可练习仰卧起坐;下肢可练习起蹲、上楼、跳跃、侧压腿等;注意防止挛缩,对膝关节、跟腱关节热敷后适当牵引;假肥大部位的按摩以揉法为主;防止脊柱畸形保持良好坐姿,劳累后宜平卧休息。
5、鉴于本病病情呈进行性加重,致残率高,因此早期治疗,制病情发展,可提高生存质量,特别是家族中有类似病史的,更要引起注意,及早检查诊断。
6、治疗期间,忌烟酒,忌食辛辣、过咸食物,避风寒,防感冒,多饮水,多食含钙锌较多的食物,保持心情舒畅,适当锻炼,患者家属要配合按摩,患者本人要克服困难,坚持适当锻炼。
进行性肌营养不良症最新进展 进行性肌营养不良能活多久
进行性肌营养不良是一类由于基因缺陷所导致的肌肉变性病,以进行性加重肌无力和肌肉萎缩为主要表现,由于缺乏基因的不同,出现症状的早晚也不一样,但是现在已经有一定的减缓病程的治疗手段了,能很好的控制病情,一般早发现的话,尽早控制病情,短时间内对患者的生命不会构成危害。
进行性肌营养不良症状
Duchenne 肌营养不良患儿多于3~5岁逐渐出现症状,婴幼儿期多无症状,也有部分细心的家长可能发现患儿其实从小运动发育就较同龄儿童稍有落后,比如,正常儿童生后1岁独立行走,患儿可能1岁半~2岁开始独立行走,或者一直行走不稳,往往被误认为缺钙或体质弱等原因而被忽视。
随患儿年龄长大,症状逐渐明显,常在入托后发现患儿运动能力较同龄儿差,动作不协调、笨拙,奔跑跟不上同龄儿童。
患儿逐渐出现步态异常,行走摇摆,俗称鸭步,上楼困难,蹲下起来困难。从平卧位起来时,患儿往往先翻身呈俯卧位,先抬头,以双手扶膝盖、大腿,缓慢直起躯干,站立,也就是所谓的Gower征阳性。患儿体检除肌力和肌张力减低外,常可见腓肠肌肥大。肥大的腓肠肌触之质地较硬,缺乏肌肉的弹性,是由于其内充填了大量增生的脂肪结缔组织,故称为假性肥大。随病情进展,肌无力症状越来越重,大约12岁左右患儿失去独立行走能力。
之后,由于长期卧床,容易并发褥疮、坠积性肺炎等。由于呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因,在20岁左右可由于呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。Becker型肌营养不良较Duchenne 肌营养不良临床症状轻,肌无力症状出现晚且进展缓慢,多数于18岁后仍保持独立行走的能力,寿命不受影响或轻度受影响。