哪种天疱疮危害性最大
哪种天疱疮危害性最大
天疱疮是一种慢性,反复发作且严重的皮肤病。临床较少见,多在30~50岁左右发病。天疱疮可以分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型四种。有人亦将增殖型天疱疮归为寻常型的异型;将红斑型归为落叶型的异型。其中以寻常型天疱疮危害性最大。
寻常型天疱疮起病较突然。在正常皮肤上,或在红斑基础上突然出现圆形或不规则形水疱,小的有豌豆或米粒大小,大的有鸡蛋大小。疱壁很薄,且松驰,易于破裂,破裂后流出澄清黄色液体,露出红色湿润糜烂面。或可结成黄褐色痂。皮损很难治愈,不断向周围扩展融合成不规则形状。水疱及糜烂处极易感染,发出难闻的腥臭气,并出现血疱、脓疱、溃疡及组织坏死等。有些寻常型天疱疮患者因皮肤感染导致败血症而死亡。
寻常型天疱疮可以累及口腔、鼻、咽喉、眼结膜、肛门、尿道、龟头、阴唇等粘膜。约有1/2的患者最初仅表现为反复发作、难以愈合的口腔溃疡。溃疡灼痛,极难愈合,影响摄食、咀嚼和吞咽。患者常因疼痛而拒绝进食,造成机体营养不良,更不利于皮损恢复。病情反复发作,患者可因营养不良导致死亡。寻常型天疱疮的病程可达数月至数年,且反复发作,对人体危害较大。患者应及时就医,以免耽误病情,失去治疗的最佳时机。
天疱疮有什么症状
(一)寻常性天疱疮(pemphigus vulgaris)是最重及常见的一型。大部分病人在皮肤损害发生之前4一6个月先有口腔粕膜的水疱或糜烂。皮肤损害为大小下一的浆液性大疱,疱壁较薄、松弛易破,成为糜烂面,且很少自行愈合。疱常在外观正常的皮肤上发生,若以手指将疱轻轻加以推、压,可使疱壁扩展、水疱加大,或稍用力推擦外观正常的皮肮,亦可使表皮脱落或于搓后不久出现水疱,称棘刺松解征或尼氏征(Nikolsky sign)。
本病开始可仅有少数水疱,常见于胸、背部,以后水疱逐渐增多,可渐遍发全身。由于疱壁薄,很易破裂而成为大片的潮红糜烂面。若继发感染,则有脓疱及脓痂,分泌物有一股难闻的臭昧。若不及时治疗,水疱及糜烂面不断向周围扩大,大量体液丢失,体质日渐衰弱,发生低蛋白血症,患者可因肺感染、败血症及恶液质而死亡。
(二)增殖性天疱疮(pemphigus vegetans)是寻常性天疱疮的良性型,很少见。患者一般是免疫力较强的年轻人。皮损好发于腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟等皱折部位。损害最初为薄壁的水疱,破溃后在糜烂面上渐渐出现乳头状的肉芽增殖,边缘常有新生水疱,使损害面积逐渐扩大。皱折部位温暖潮湿,易继发细菌及念珠菌感染,且有一股臭味。陈旧的损害表面略干燥,呈乳头瘤状。病程慢性,预后较好。
(三〕落叶性天疱疮(pemphigus foliapeas)初起常在头、面、上胸或背部红斑基础上出现少数松弛性水疱,棘刺松解征阳性。疱壁较寻常性更薄,疱很易破裂成为糜烂面,上有黄褐色痂屑。口腔粘膜较少受累。本病皮损缓慢发展,渐波及全身,体表的大部分均为片状污秽痂屑,如落叶状。由于痂屑下分泌物被细菌等分解常产生臭味。病程慢性,患者可因衰竭或继发感染而死亡。
(四)红斑性天疱疮(pemphigus erythematosus )是落叶性天疱疮的良性型,患者健康情况一般良好。病损主要发生在头、面及胸、背上部,一般无粘膜损害。早期常在面部出现红斑,可有轻度渗出,有鳞屑及轻度结痂,痂下可见表浅糜烂。头皮及胸背部的损害呈散在直径为0.5一2.0cm大小的红斑水疱,上附痂屑。患者的原发损害是表浅续多年,偶可发展至全身而转化为落叶性或寻常性天疱疮。
(五)疱疹样天疱疮(pemphigus herpetiformis)基本损害为绿豆或更大的水疱。虽然也是表皮内疱,但疱壁较紧张,棘刺松解征不明显。损害常排列呈环状或多环状。好发于胸、背、腹部。患者多为中、老年、自觉程度不等的瘙痒。病程慢性,预后好。少数病例可发展成红斑性天疱疮。
基本病理变化为表皮棘细胞的棘刺松解,形成表皮内裂隙和大疱。疱液中有棘刺松解细胞,这种细胞胞体大,呈球形,胞核大而深染,胞浆均匀嗜碱性。
不同型棘刺松解的部位不同。寻常性天疱疮的棘刺松解发生在基底层上方,因此水疱在基底层上。增殖性天疱疮的棘刺松解部位与寻常性相同,但有明显的棘层肥厚和乳头瘤样增生,并有嗜酸性粒细胞组成的表皮内脓肿。落叶性、红斑性天疱疮的棘刺松解部位在颗粒层或棘层上部,形成的疱最为浅表。瘤疹样天疱疮的棘刺松解发生在棘层中部,疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞。
主要依据临床表现、皮损的组织病理及免疫荧光检查。
1.临床表现各型天疱疮的基本损害均为松弛性薄壁大疱及糜烂面,且不易愈合,棘刺松解征阳性。寻常性天疱疮常先有口腔粘膜损害。
2.组织病理取新出水疱作组织病理检查均示棘刺松解所致的表皮内疱。
3.免疫荧光取水疱周围皮肤作直接免疫荧光检查,示表皮棘细胞间荧光,系IgG和(或)C3沉积所致。取病情活动患者血清作间接免疫荧光检查,可检出天疱疮抗体。
脓疱疮的相关病因简介
脓疱疮,应该很多人都有所耳闻,都说脓疱疮危害大,脓疱疮严重的威胁着我们的健康,本文就来了解下脓疱疮的相关知识吧。
脓疱疮impetigo是由金葡菌或溶血性链球菌引起的一种急性化脓性皮肤病。多发生在气温高、湿度大的夏秋季节。易在儿童中造成流行。
致病菌主要为凝固酶阳性的金葡菌,其次为乙型溶血性链球菌,少数为凝固酶阴性的白色葡葡球菌。葡萄球菌与链球菌混合感染者亦不少见。某些外界环境如温度较高、出汗较多和皮肤有浸渍现象时,细菌在皮肤上容易繁殖。患有瘙痒性皮肤病,如痱子、虫咬皮炎、湿疹时,皮肤的屏障作用可被破坏,从而易招致致病菌侵入而发生本病。
以上对脓疱疮做出的详细介绍,希望对患上脓疱疮的你有用,另外,如果你患上了脓疱疮,一定要根据脓疱疮病情的情况,脓疱疮进行对症治疗。同时,在治疗的脓疱疮过程中,一定要多多的做好脓疱疮预防措施,只有这样,才能从根本上治疗脓疱疮,在这里祝脓疱疮患者能够早日康复。
天疱疮临床表现
天疱疮可分为四型:寻常性、增殖性、落叶性和红斑性。近年来在中国报告较多的疱疹样天疱疮很可能也是天疱疮的一个亚型。
(一)寻常性天疱疮(pemphigus vulgaris)是最重及常见的一型。大部分病人在皮肤损害发生之前4一6个月先有口腔粕膜的水疱或糜烂。皮肤损害为大小下一的浆液性大疱,疱壁较薄、松弛易破,成为糜烂面,且很少自行愈合。疱常在外观正常的皮肤上发生,若以手指将疱轻轻加以推、压,可使疱壁扩展、水疱加大,或稍用力推擦外观正常的皮肮,亦可使表皮脱落或于搓后不久出现水疱,称棘刺松解征或尼氏征(Nikolsky sign)。
本病开始可仅有少数水疱,常见于胸、背部,以后水疱逐渐增多,可渐遍发全身。由于疱壁薄,很易破裂而成为大片的潮红糜烂面。若继发感染,则有脓疱及脓痂,分泌物有一股难闻的臭昧。若不及时治疗,水疱及糜烂面不断向周围扩大,大量体液丢失,体质日渐衰弱,发生低蛋白血症,患者可因肺感染、败血症及恶液质而死亡。
(二)增殖性天疱疮(pemphigus vegetans)是寻常性天疱疮的良性型,很少见。患者一般是免疫力较强的年轻人。皮损好发于腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟等皱折部位。损害最初为薄壁的水疱,破溃后在糜烂面上渐渐出现乳头状的肉芽增殖,边缘常有新生水疱,使损害面积逐渐扩大。皱折部位温暖潮湿,易继发细菌及念珠菌感染,且有一股臭味。陈旧的损害表面略干燥,呈乳头瘤状。病程慢性,预后较好。
(三〕落叶性天疱疮(pemphigus foliapeas)初起常在头、面、上胸或背部红斑基础上出现少数松弛性水疱,棘刺松解征阳性。疱壁较寻常性更薄,疱很易破裂成为糜烂面,上有黄褐色痂屑。口腔粘膜较少受累。本病皮损缓慢发展,渐波及全身,体表的大部分均为片状污秽痂屑,如落叶状。由于痂屑下分泌物被细菌等分解常产生臭味。病程慢性,患者可因衰竭或继发感染而死亡。
(四)红斑性天疱疮(pemphigus erythematosus )是落叶性天疱疮的良性型,患者健康情况一般良好。病损主要发生在头、面及胸、背上部,一般无粘膜损害。早期常在面部出现红斑,可有轻度渗出,有鳞屑及轻度结痂,痂下可见表浅糜烂。头皮及胸背部的损害呈散在直径为0.5一2.0cm大小的红斑水疱,上附痂屑。患者的原发损害是表浅续多年,偶可发展至全身而转化为落叶性或寻常性天疱疮。
(五)疱疹样天疱疮(pemphigus herpetiformis)基本损害为绿豆或更大的水疱。虽然也是表皮内疱,但疱壁较紧张,棘刺松解征不明显。损害常排列呈环状或多环状。好发于胸、背、腹部。患者多为中、老年、自觉程度不等的瘙痒。病程慢性,预后好。少数病例可发展成红斑性天疱疮。
丝瓜叶汁治天疱疮
天疱疮,它发生在夏秋季节,是一种比较少见的皮肤病,患者多为十岁左右的儿童。“天疱疮”先长在脸额部位,症状为皮肤表面长出水疱,先是如半粒珍珠,第二天即如半个玻璃弹子,疱皮很薄,能够看见里面透明的液体,两三天以后变得浑浊。因为疼痛,患者忍不住用手去抚摩,哪知道天疱疮极易溃烂,一碰就破,结果是摸到哪里就破到哪里,然后由点到面,能在身体任何部位感染开来,甚至布满全身,有点像被开水烫伤而鼓起的水疱。患者疼痛难熬,严重时,连睡觉都受影响,没办法,只能以双手捂脸,跪在床上睡觉。得了天疱疮真是痛苦不堪。
天疱疮还有一个特点,它会传染,家里一个小孩得了天疱疮,其他孩子跟着遭殃,邻居家小孩往往也会被感染。
当时(1960年前后),得了天疱疮的人,通常是先到医院去治疗,医生也不过是给你开一点紫药水,让你回去搽搽而已,即使浑身涂得像个“斑点狗”,也是无济于事。民间虽有“剁雨会生天疱疮”之说,医学解释却是“病因不明”,就当时来说,医院也是无能为力。
所幸的是,前辈南京人已经摸索出治疗“天疱疮”的奇方妙药。在江宁县(今江宁区)湖熟镇,那里曾是老南京的药乡与医乡,民间就有一种极其简单、极其有效的治疗方法:在院子里采摘几片丝瓜叶,将其放到碗中细细捣烂,取其绿色的浆汁轻轻敷到“天疱疮”的表面,严重时,可以叶、汁一起敷到天疱疮上。第一天敷上去,第二天即可收水,第三天即可皱皮,如同山坡野洼的地皮菜似的,稍稍一碰,皱皮即自然脱落,最多再过两三天,天疱疮便全面好转,身上不留疤痕。
而且,得过天疱疮的人,从此终身免疫,就像得过带状疱疹也是终身免疫一样。
需要解释的是,一般人并不知道这种疗效奇特的民间单方,只有在往医院奔波无效的时候,只有在邻居们议论某某家的孩子得了天疱疮真是可怜的时候,才会有老年人出来推荐这一民间单方,而单方所用药材竟是那样简单,就几片丝瓜叶子而已。
在“天疱疮”发作的夏秋季节,在南京城乡的院落里,到处都爬满了黄花绿叶的丝瓜,就摘几片丝瓜叶,这太简单了,真是“踏破铁鞋无觅处,得来全不费工夫”。
所以,笔者将其编成顺口溜:民间巧治天疱疮,丝瓜叶汁是单方。
天疱疮的危害
(1)皮肤损害:本病症状常以疼痛为主,罕见瘙痒,原发性损害为松弛性水疱,可发生于全身任何部位皮肤表面,通常发生于外观正常的皮肤表面,亦可发生于红斑性皮肤上。新发水疱通常是松弛性或在很短时间内变为松弛性,以手指将疱轻轻加以推压,可使疱壁扩展,水疱加大,稍用力推擦或搔刮外观正常的皮肤,亦可使表皮细胞松解而致表皮脱落或于搓后不久在搓处发生表皮内水疱,此现象叫棘层松解症或尼氏征(Nikolsky’s sign)。水疱以头面、颈、胸背、腋下、腹股沟等处比较多见。皮损可局限于一处至数处达数月之久;亦可在数周内泛发全身,皮损消退后常留下棕色色素沉着和粟丘疹,偶见色素脱失。
(2)黏膜损害:在大部分病人中,疼痛性黏膜糜烂是寻常性天疱疮的典型性临床表现,也可能是皮损出现前约5个月左右的唯一症状。最常见的黏膜损害部位是口腔。颊黏膜是最常见的受累部位。咽、喉及食管黏膜亦可受累,这些部位受累可能导致病人摄食、咀嚼及吞咽困难。其他受累部位包括眼结膜、肛门、耳道、阴唇、阴道、子宫颈、龟头等处黏膜。
天疱疮治疗
1.支持疗法甚为重要,应给予高蛋白高维生素饮食,注意水及电解质平衡,进食困难者应由静脉补充,全身衰竭者需少量多次输血。应注意清洁卫生并防止褥疮。
2.皮质类固醇激素为治疗本病的首选药物。常用的有泼尼松(强的松)、泼尼龙等。开始的剂量需大,以期尽快控制病情,一般先给予泼尼松,对皮损面积小于体表10%的轻症患者给以30一40mg/d,对皮损面积占体表30%左右的中症患者给以60mg/d;对皮损面积占体表50 %以上的重症患者给以80mg/d,给药后密切观察病情变化。如3一5天后,仍有新水疱出现,应酌情加量。直至能控制新的水疱出现,且原有皮疹消退,维持此剂量10天一2周,然后减量。开始减量可稍快,如每周减总量的10%,减至30mg/d后要慎重。在减药过程中,若有新水疱出现应暂停减量。至病情稳定后,逐渐调整至维持量,并长期服用。减药太快或骤然停药是导致复发的主要原因。
3.免疫抑制剂与皮质类固醇激素合用可减少激素的用量,避免或减少大剂量激素的副作用,可选用雷公藤多甙30一60mg/d,硫唑嘌呤或环磷酰胺1一2mg/kg·d口服。或甲氢蝶呤10一25mg,肌内注射,每周一次。
4.对病情严重、大剂量皮质类固醇激素仍不能控制皮疹的患者可考虑采用血浆置换疗法。
5.局部治疗对有大面积糜烂者,应按二度烧伤的方式处理,换药时注意消毒及隔离措施。注意室内温度,避免着凉。清洁刨面,去除脓痂,糜烂面可用1 :8000高锰酸钾浸浴或l:2000黄连素溶液清洗,或根据细菌培养选用适当抗菌素外用。口腔糜烂除用清洁及消毒含漱剂外,外涂2.5%金霉素甘油涂剂,可减轻疼痛。
6.注意事项由于激素用量较大,时间较长,在治疗过程中应严密观察其副作用。严重的有消化道溃疡出血、肺感染、糖尿病、肺结核活动、高血压、精神症状等,一旦出现,应采取相应措施。并发感染时应作细菌培养及抗生素敏感试验,以便选用适当抗生素。并发念珠菌感染时可用抗真菌制剂,如克霉唑,氟康唑等。对使用免疫抑制剂者,应定期检查血像及肝、肾功能。
天疱疮病因
(一)发病原因
天疱疮是一种自身免疫性疾病,在各型天疱疮患者血循环中均存在有抗角朊细胞间物质抗体,而且抗体滴度与病情轻重平行,在表皮器官培养中加入天疱疮患者血清,48一72小时后可在基底细胞上部出现棘刺松解现象,棘刺松解的发生可能与抗原抗体结合后产生的蛋白酶有关,已证实天疱疮抗体与角朊细胞结合后,可使表皮细胞释放纤维蛋白溶酶原激活物,后者使纤维蛋白酶系统激活而导致棘刺松解,天疱疮抗原存在于角朊细胞的连接蛋自桥粒,为糖蛋白,寻常性天疱疮的抗原分子量为210000u(道尔顿);红斑性天疱疮抗原为桥粒芯糖蛋白,分子量为160000u。
(二)发病机制
免疫荧光发现抗角质形成细胞表面的IgG自身抗体(天疱疮抗体)是天疱疮的重要标志,直接免疫荧光发现病人的表皮中有抗细胞表面抗体,间接免疫荧光发现血清有抗表皮细胞表面IgG抗体。
寻常性大疱疮和落叶性天疱疮有相似的直接免疫荧光和间接免疫荧光表现,两种疾病在免疫荧光上很难鉴别,间接免疫荧光底物对检查结果有很大影响,一般检测落叶性天疱疮用豚鼠食管,而猴子食管对寻常性天疱疮抗体更为敏感,在循环天疱疮抗体滴度和疾病严重性之间有相关性,即滴度越高,说明病情愈重,这种相关性有统计学显著性差异,尽管如此,有部分患者并不完全符合这一规律,因此,在这类病人的治疗中,疾病严重性比天疱疮抗体滴度更为重要。
天疱疮抗原是一种桥粒分子的复合物,免疫电镜研究证明天疱疮抗原位于桥粒连接部位的角质形成细胞表面,在分子水平免疫沉淀和免疫凝集实验表明落叶性天疱疮抗原为分子量100kDa糖蛋白,寻常性天疱疮抗原为分子量130kDa糖蛋白,它们分别是寻常性天疱疮和落叶性天疱疮的致病原因。
将病人血清被动转移到实验动物可产生棘层松解,实验证明将天疱疮抗体IgG加入体外培养的人皮肤中可导致棘层松解,这种抗体介导的棘层松解不需要补体和炎症细胞的参与,以上证据表明,天疱疮抗体具有致病作用,但是抗体与角质形成细胞表面结合如何引起棘层松解的过程并未完全清楚,一种观点认为抗体结合后干扰了桥粒的连接作用,另一种观点认为抗体与角质形成细胞结合,引起蛋白酶的释放,从而导致表皮细胞间连接破坏,棘层松解和水疱形成。
寻常性天疱疮可以由于患者潜在对某些药物的自身免疫反应而激发,如卡托普利,异烟肼,吲哚美辛(消炎痛),乙胺丁醇,保泰松,青霉素,普萘洛尔(心得安),盐酸吡硫醇,利福平,亦有烧灼伤,晒伤,紫外线及X线照射后发病的报道,此外,天疱疮还可与其他自身免疫性疾病如重症肌无力,红斑狼疮,自身免疫性甲状腺炎,胸腺瘤,Sjogren综合征,大疱性类天疱疮,恶性贫血,霍奇金病等伴发。
外阴天疱疮如何鉴别诊断
根据临床上皮肤-黏膜有松弛性大疱,尼氏征阳性,组织病理示基底层上方棘层松解性水疱,直接免疫荧光示受累表皮细胞间IgG,C3沉积,间接免疫荧光检查血清中有抗表皮棘细胞间物质抗体(天疱疮抗体)可以诊断。
大疱性类天疱疮,重症多形红斑,家族性慢性良性天疱疮,线状IgA大疱性皮病均可有腹股沟,会阴,肛周部位的水疱,糜烂,偶可有阴道黏膜损害。
外阴天疱疮会引发什么疾病?
女阴及黏膜损害约60%患者水疱可以初发于口腔,几乎所有病例均有口腔黏膜受累,此外亦可以侵犯鼻、咽喉、眼结膜、食管黏膜。外生殖器、尿道、肛门皮肤黏膜亦为天疱疮好发部位之一。女阴常累及大小阴唇、阴道、宫颈黏膜,黏膜损害早期先有感觉过敏、灼痛,以后在易摩擦部位出现水疱,水疱很快破裂,完整水疱罕见,形成疼痛性糜烂面,触之极易出血,糜烂愈合缓慢,持续数周或数月,易继发细菌或白色念珠菌感染,有时可发展成溃疡。宫颈损害可在疾病早期发生,导致Papanicolaou涂片异常,易误诊为宫颈上皮增生异常。部分天疱疮伴发恶性肿瘤。
天疱疹的常见症状有哪些
一、寻常型天疱疮
患者往往会最先表现在口腔,且于口腔黏膜出现水疱和糜烂,经久不愈反复发作。继而会在身体皮肤出现黄豆或核桃大的水疱,皮肤上的水疱最常出现于胸背部、头面部,后期可能会遍及全身。另外该类患者,往往还会伴有发热、厌食等全身症状。
二、增殖型天疱疮
较为少见的一种天疱疮,一般发病患者年纪较轻。症状常见于皮肤褶皱区域,例如腋窝、腹股沟、外阴、肛周、脐部及女性乳房下等处。早起症状与寻常型天疱疮相似,但是水疱破损后会出现糜烂,且伴有腥臭味,有时创面继发感染而有发热等症状。
三、落叶型天疱疮
水疱极易破裂,明显症状是皮肤暗红,有大量树叶形状的痂皮,同时会伴有恶臭。
四、红斑型天疱疮
皮损发生于头、面和胸、背正中上方脂溢部位。面部损害常呈蝶形红斑,类似红斑狼疮,覆有薄痂。胸、背有散在小片状红斑及松弛薄壁水疱,尼氏征阳性,很快破裂结薄痂,头皮、胸、背损害很似脂溢性皮炎。
天疱疮的症状有哪些
基本病理变化为表皮棘细胞的棘刺松解,形成表皮内裂隙和大疱。疱液中有棘刺松解细胞,这种细胞胞体大,呈球形,胞核大而深染,胞浆均匀嗜碱性。
不同型棘刺松解的部位不同。寻常性天疱疮的棘刺松解发生在基底层上方,因此水疱在基底层上。增殖性天疱疮的棘刺松解部位与寻常性相同,但有明显的棘层肥厚和乳头瘤样增生,并有嗜酸性粒细胞组成的表皮内脓肿。落叶性、红斑性天疱疮的棘刺松解部位在颗粒层或棘层上部,形成的疱最为浅表。瘤疹样天疱疮的棘刺松解发生在棘层中部,疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞。
主要依据临床表现、皮损的组织病理及免疫荧光检查。
1.临床表现各型天疱疮的基本损害均为松弛性薄壁大疱及糜烂面,且不易愈合,棘刺松解征阳性。寻常性天疱疮常先有口腔粘膜损害。
2.组织病理取新出水疱作组织病理检查均示棘刺松解所致的表皮内疱。
3.免疫荧光取水疱周围皮肤作直接免疫荧光检查,示表皮棘细胞间荧光,系IgG和(或)C3沉积所致。取病情活动患者血清作间接免疫荧光检查,可检出天疱疮抗体。
天疱疮中医治疗怎么治疗
天疱疮是一种严重的皮肤病,不同患者对治疗的反应不一,由于病程慢长,最终不可避免地要出现药物引起的副反应.治疗天疱疮最好找一个有丰富经验的皮肤科医生.您好,天胞疮一般很少播散全身,预后良好,不累及粘膜,全身症状轻微。本症最后可以发展为落叶型天疱疮。治法:泻火,除湿,养阴益气。茵陈15萆解15白藓皮15苍术9薏苡仁18麦冬12玄参12石斛12生地15太子参15丹参12黄柏12扁豆15金银花15。
天疱疮是一种慢性,反复发作且严重的皮肤病.临床较少见,多在30~50岁左右发病.天疱疮可以分为寻常型,增殖型,落叶型和红斑型四种.有人亦将增殖型天疱疮归为寻常型的异型;将红斑型归为落叶型的异型.其中以寻常型天疱疮危害性最大.
天疱疮是一种严重的皮肤病,不同患者对治疗的反应不一,由于病程慢长,最终不可避免地要出现药物引起的副反应.治疗天疱疮最好找一个有丰富经验的皮肤科医生.
天疱疮是什么原因
总所周知,天疱疮是一种很难治愈的疾病,但是随着医疗技术不断地提升,即使患有天疱疮也可以得到有效的治疗。那么究竟天疱疮是由什么原因导致的呢?快一起来看看吧。
1、药物
目前已经发现了多种药物与天疱疮发病是有关系的,而药物导致天疱疮发病的,可以是暂时性,有的也可以是永久性的。对于暂时性的,患者只要停用怀疑的药物,症状就会自行消退。
2、肿瘤
天疱疮常常还与某些肿瘤同时发生,据统计多为淋巴内皮细胞肿瘤,例如胸腺瘤等。
3、其他免疫性疾病
天疱疮常常与其他免疫性的疾病并存,例如重症肌无力、银屑病等。
4、物理因素
曾经有报道中称在烧伤的患者抽取的血清中有发现天疱疮样抗体,原因可能是在烧伤的过程中引发表皮损伤导致表皮中抗原释放相关联。
天疱疮诊断检查
天疱疮的诊断方法主要依据临床表现 皮损的组织病理及免疫荧光检查。1、从临床表现诊断:
(1)各型天疱疮的基本损害均为皮肤松弛大疱,覆有结痂,或难治的糜烂面。
(2)粘膜特别是口腔粘膜往往是寻型天疱疮的早期症状。
(3)Nikolsky氏征阳性。
2、从皮损的组织病理检查诊断
特点是棘细胞层松解表皮内裂隙及水疱形成。棘细胞的棘突变性萎缩,出现松解棘细胞间失去联系,产生裂隙,形成大疱单个或成群的棘细胞游离于疱腔之中,疱底部有绒毛形成,真皮轻度炎性细胞浸润。即所谓“棘层松解细胞(Tzandk细胞)”,这也是Nikolsky氏征的病理基础。
寻常性天疱疮的表皮内大疱位于基底细胞上方,增殖性天疱疮的组织病理与寻常性者基本相同,此外尚见表皮增生呈现假上皮瘤样改变,表皮内有多数嗜酸细胞小脓肿形成。落叶型天疱疮和红斑型天疱疮棘融解性水疱发生在表皮浅层(角层下或颗粒层内)。
3、从实验室检查诊断
(1)刮取新鲜水疱基底组织液涂片 用姬姆萨染色,可见单个或成群的松解游离的棘细胞,胞核大而染色均匀 核周有一透明带,周边的细胞浓染,棘突消失 此即棘突松解细胞,对天疱疮有诊断意义。
(2)直接免疫荧光检查法:取水疱或其周围皮肤作冰冻切片 可见棘细胞间有免疫球蛋白(IgG)和补体(C3)沉积。此外大约25-30%患者可见有IgA和IgM。非病损部约60%有IgG和C3沉着。
(3)间接免疫荧光检查法:在患者血清中,大约100%有天疱疮抗体。抗体效价和病情大致是平行的。
(4)出现血浆总蛋白降低和不同程度贫血 初起血常规检查可有白细胞总数、嗜中性与嗜酸性白细胞增加,血沉常不同程度加速
(5)红斑性天疱疮除上述所见外,尚有抗核抗体阳性,表皮与真皮接合部有IgG和C3 沉着,类似红斑狼疮所见。