混合性淋巴瘤的表现
混合性淋巴瘤的表现
ML是具有相当异质性的一大类肿瘤，虽然好发于淋巴结，但是由于淋巴系统的分布特点，使得淋巴瘤基本上属于全身性疾病，几乎可以侵犯到全身任何组织和器官。因此，ML的临床表现既具有一定的共同特点，同时按照不同的病理类型、受侵部位和范围又存在着很大的差异。
1.局部表现
(1)淋巴结肿大 是淋巴瘤最常见、最典型的临床表现。淋巴瘤淋巴结肿大的特点多为无痛性、表面光滑、活动，扪之质韧、饱满、均匀，早期活动，孤立或散在于颈部、腋下、腹股沟等处，晚期则互相融合，与皮肤粘连，不活动，或形成溃疡。HL大多首先侵犯表浅淋巴结，以颈部、锁骨上、腋下淋巴结多见，而髂血管周围、腹股沟、股三角区、滑车淋巴结少见，也可侵及纵膈、腹膜后、肠系膜等部位的深部淋巴结。HL的淋巴结受累多为连续性，依次侵及邻近部位淋巴结。NHL首先表现为浅表淋巴结受侵者也超过一半，受侵的淋巴结部位为跳跃性的，无一定规律，结外淋巴组织或器官受侵者也较多见。
(2)韦氏环(Waldeyer’sring)病变 韦氏环也称咽淋巴环，是位于呼吸道和消化道开口部位的一个环状淋巴组织，包括鼻咽、舌根、双侧扁桃体和软腭等。该结构中黏膜和黏膜下具有丰富的淋巴组织可以起到上呼吸道和消化道的免疫防御功能。原发于头颈部的结外淋巴瘤中，约有一半以上发生于韦氏环。原发于韦氏环的NHL中，发生于扁桃体的占40%～79%，是最常见的原发部位，其次是鼻咽部，较少见于舌根和软腭。
(3)鼻腔病变 原发鼻腔的淋巴瘤绝大多数为NHL，主要的病理类型包括鼻腔NK/T细胞淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤。
(4)胸部病变 纵隔淋巴结是ML的好发部位，多见于HL和NHL中的原发纵隔(胸腺)弥漫大B细胞淋巴瘤以及前体T细胞淋巴母细胞淋巴瘤。肿大淋巴结最常位于中纵隔和前纵隔，多为双侧纵膈受累。多数患者在初期多无明显症状，随着肿瘤的逐渐增大，可以压迫附近的气管、食管、静脉等，造成咳嗽、呼吸困难、吞咽困难，如果病变进展迅速则可发生上腔静脉综合征，表现为头颈部肿胀、呼吸困难、不能平卧、颈胸部浅表静脉怒张等，尤以NHL多见。胸膜受侵时表现为胸膜肿块或结节，可出现胸腔积液，积液为炎性或血性，其中可发现幼稚淋巴细胞和淋巴瘤细胞。胸部X线片上有圆形、类圆形或分叶状阴影，病变进展可压迫支气管导致肺不张，肿瘤中央坏死可以形成空洞。此外，部分肺部病变表现为弥漫间质性改变，此时临床症状明显，常有咳嗽、咳痰、气短、呼吸困难，继发感染可有发热。
(5)心肌和心包病变 ML可侵犯心肌和心包。侵犯心包时可表现为心包积液，侵犯心肌时表现为心肌病变，可出现心律失常，心电图异常等。
(6)腹部和盆腔病变 腹部和盆腔的淋巴结也是淋巴瘤常见的侵犯部位，包括腹膜后、肠系膜、髂窝等部位淋巴结。单纯的淋巴结肿大一般很少有局部症状，临床上不易早期发现。临床上常见脾和肝肿大，脾脏是HL最常见的膈下受侵部位，60%伴有脾肿大的HL患者经脾切除病理证实为脾受侵。有脾侵犯者可能有肝侵犯，而单独肝侵犯者很少见。肝侵犯发生率为3%～24%，多继发于脾侵犯。胃肠道是NHL最常见的结外受侵部位，约占全部结外淋巴瘤的50%，胃淋巴瘤早期多无症状，此后可出现消化不良，饱胀不适，上腹包块。小肠淋巴瘤可表现为腹痛，腹部包块，容易出现肠梗阻、肠穿孔、出血等急症。
(7)皮肤病变 M L可原发或继发皮肤侵犯，多见于NHL。ML患者可有一系列非特异性皮肤表现，皮肤损害呈多形性，红斑、水疱、糜烂等。晚期ML患者免疫功能低下，皮肤感染常经久破溃、渗液，形成全身性散在的皮肤增厚、脱屑。
(8)骨髓病变 ML骨髓侵犯表现为骨髓受侵或合并白血病，多属疾病晚期表现之一，绝大多数为NHL。
(9)中枢神经系统表现 大多数原发中枢神经系统淋巴瘤(primarycentralnervoussystemlymphoma，PCNSL)在诊断时为单发病灶(约70%)及幕上病变，至疾病晚期多表现为广泛的多病灶的播散。典型病灶位于脑室深部结构内，易累及胼胝体、基底结和丘脑等。原发于脊髓和脑脊髓罕见，但波及至此者多见。常见的临床症状与其他颅内肿瘤一样，由于肿瘤浸润或压迫引起颅压增高症状、颅神经功能障碍、癫痫发作等均较常见。
(10)其他 ML还可以原发或继发于脑、硬脊膜外、睾丸、卵巢、阴道、宫颈、乳腺、甲状腺、肾上腺、眼眶球后组织、喉、骨骼及肌肉软组织等，临床表现复杂多样，应注意鉴别。
2.全身表现
(1)全身症状 ML患者在发现淋巴结肿大前或同时可出现发热、瘙痒、盗汗及消瘦等全身症状。
(2)免疫、血液系统表现 ML诊断时10%～20%可伴有贫血，部分患者可出现白细胞计数、血小板计数增多，血沉增快，个别患者可出现类白血病反应，中性粒细胞明显增多。此外，乳酸脱氢酶的升高与肿瘤负荷相关。部分患者，尤其晚期患者表现为免疫功能异常，在B细胞NHL中，部分患者的血清中可以检测到多少不等的单克隆免疫球蛋白。
淋巴瘤临床症状包括哪些
(1)全身症状：约10%的患者可以发热、皮痒、盗汗及消瘦等全身症状为最早出现的临床表现。随着病情的发展有乏力和贫血。一般随着病情的进展，全身症状可以加重。这类患者中可有淋巴细胞减少。纵隔和腹膜后恶性淋巴瘤伴有发热、皮痒的较多。
(2)皮肤病变：恶性淋巴瘤患者可有一系列非特异性皮肤表现，发生率约13%～53%。常见的为糙皮病样丘疹、带状疱疹、全身性疱疹样皮炎、色素沉着、鱼鳞癣及剥脱性皮炎。也可发生荨麻疹、结节性红斑、皮肌炎、黑棘皮症、色素性荨麻疹等。至于由于皮痒而引起的抓痕和皮肤感染则更为常见。晚期恶性淋巴瘤患者免疫状况低下，皮肤感染常经久破溃、渗液，形成全身性散在的皮肤增厚、脱屑。
(3)贫血：恶性淋巴瘤患者约10%～20%在就诊时即有贫血，甚至可发生于淋巴结肿大前几个月。晚期患者更常出现贫血。进行性贫血和血沉增快是临床上判断恶性淋巴瘤发展与否的一个重要指标。
(4)神经系统表现：恶性淋巴瘤患者可有一系列非特异性神经系统表现，如进行性多灶性脑白质病、亚急性坏死性脊髓病、感觉或运动性周围神经病变以及多发性肌病等等。病变性质可为：①变性;②脱髓;③感染性;④坏死性或混合存在。
(5)免疫功能低下：由于hd患者，特别是晚期病人，免疫状况低下，可发生中枢神经系统感染，如新型隐球菌等;也可发生血源性化脓性脑膜炎或脑脓肿。恶性淋巴瘤侵犯脑实质可伴发脑出血。
滤泡型淋巴瘤分级有哪些
滤泡型淋巴瘤是来源于滤泡生发中心细胞的低恶性B细胞肿瘤。低倍镜下，肿瘤细胞形成明显的结节状生长方式。滤泡由中心细胞和中心母细胞以不同比例混合而成，中心细胞的核有裂沟，称为小核裂细胞，中心母细胞细胞大，核圆形或分叶状，称为无核裂细胞。大多数滤泡型淋巴瘤中，中心细胞占绝大多数，中心母细胞增多，说明肿瘤的恶性程度增加。
滤泡性淋巴瘤的亚分类历时已久。在REAL (Revised Europe-American Lymphoma classification) 分类法中将1，2，3级分类法引入滤泡性淋巴瘤的亚分类，但却没有提出具体的分级诊断标准。
依照最新 WHO淋巴瘤诊断标准，滤泡性淋巴瘤以瘤性滤泡中混杂的中心母细胞的多少可分为1-3级。
1级以瘤性滤泡主要由中心细胞组成为特征，中心母细胞5个/高倍视野;
2级，中心母细胞5~15个/高倍视野;
3级，中心母细胞>15个/高倍视野。3级又可分为3级a，肿瘤细胞由中心母细胞和中心细胞混合组成;3级b，肿瘤细胞只由中心母细胞组成。这种分类法是否具有临床意义仍然不清楚。少量的资料显示3级a类似于滤泡性淋巴瘤1、2级而3级b类似于弥漫性大B细胞淋巴瘤。是否如此尚有待于更多的研究资料支持。
淋巴瘤分类有哪些
非霍奇金恶性淋巴瘤(NHL)
B细胞淋巴瘤
1、前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(ALL/LBL)
2、B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)
3、B-前淋巴细胞白血病(B-PLL)
4、淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)
5、脾边缘区B细胞淋巴瘤，+/- 绒毛状淋巴细胞(SMZL)
6、毛细胞白血病(HCL)
7、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤(PCM/PCL)
8、MALT型节外边缘区B 细胞淋巴瘤(MALT-MZL)
9、淋巴结边缘区B 细胞淋巴瘤，+/- 单核细胞样B 细胞(MZL)
10、滤泡淋巴瘤(FL)
11、套细胞淋巴瘤(MCL)
12、弥漫性大细胞淋巴瘤(DLBCL)
13、伯基特淋巴瘤(BL)
T/NK细胞淋巴瘤
1、前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(T-ALL/T-LBL)
2、母细胞性NK细胞淋巴瘤
3、慢性前淋巴细胞白血病/淋巴瘤(T-CLL/T-PLL)
4、颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL)
5、侵袭性NK细胞白血病(ANKCL)
6、成人T细胞淋巴瘤/白血病(ATCL/L)
7、节外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型(NK/TCL)
8、肠病型T细胞淋巴瘤(ITCL)
9、肝脾γδT细胞淋巴瘤
10、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
11、菌样霉菌病/赛塞里(Sezary)综合征(MF/SS)
12、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),T和非T非B细胞, 原发性皮肤型
13、周围T细胞淋巴瘤(PTL)
14、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL)
15、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL), T和非T非B细胞, 原发性全身型
霍奇金淋巴瘤(HL)分类
1、结节性淋巴细胞为主HL
2、经典型霍奇金淋巴瘤
(1)淋巴细胞为主型(LP)
(2)结节硬化型(NS)
(3)混合细胞型(MC)
(4)淋巴细胞消减型(LD)
相关百科
淋巴瘤是什么病
其实淋巴瘤和淋巴癌说的是一个病。恶性淋巴瘤是一组起源于淋巴结或淋巴结外淋巴组织的恶性肿瘤。在西方国家淋巴瘤的发病率占整个恶性肿瘤的第八位，在我国淋巴瘤相对少见，男性淋巴瘤占恶性肿瘤的第9位，女性占第 11位。高发年龄为40岁～50岁，平均死亡年龄小于50岁，发病率4-5/10万，年死亡人数超过2万。其发病率虽不如常见癌症(如肺癌、胃癌、肝癌等)多见，但由于淋巴瘤常发生在青壮年，其中非霍奇金淋巴瘤的发病率以每年3%的速度增长，严重危害人民健康。这也是近年来经常见到一些名人患此病的原因。淋巴瘤是一种恶性血液肿瘤，症状多种多样，不易早期发现，治疗效果较好。
淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，主要表现为无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大，全身各组织器官均可受累，伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。
根据瘤细胞分为非霍奇金淋巴瘤(NHL)和霍奇金淋巴瘤(HL)两类。病理学特征在霍奇金淋巴瘤为瘤组织内含有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和特异性的里-斯(Reed-Steinberg)细胞，HL按照病理类型分为结节性富含淋巴细胞型和经典型，后者包括淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。NHL发病率远高于HL,是具有很强异质性的一组独立疾病的总和，病理上主要是分化程度不同的淋巴细胞、组织细胞或网状细胞，根据NHL的自然病程，可以归为三大临床类型，即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。根据不同的淋巴细胞起源，可以分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤。
外阴恶性淋巴瘤病因和发病机制
发病机制：
恶性淋巴瘤的瘤细胞包括淋巴细胞淋巴母细胞网织细胞等多有不同程度的间变瘤细胞呈散在或密集分布并有核分裂象肿瘤与周围组织分界不清。
1.组织学分类
依组织细胞形态分为非霍奇金淋巴瘤和霍奇金病非霍奇金淋巴瘤的组织学分类主要有Rappaport分类(1966)、Lukes and Collins分类(1975)国际NHL工作分类(1981)美国国家癌症研究所(NCI)的临床分类(1989)但这些分类均没有包括重要的反应预后的特征如免疫表型同时也未包括套细胞淋巴瘤和间变性大细胞淋巴瘤等新类型所以在1995年国际淋巴瘤协作组提出了新的分类系统-修订的欧美淋巴瘤的分类。
2.免疫组化
白细胞共同抗原CD45均为阳性B细胞型还表现为CD20CD45RACD45RB、CD74和CD79a阳性。T细胞型大多为CD3、CD4CD45RO阳性。CD30是霍奇金病和间变性大细胞淋巴瘤的诊断标志。
3.外阴恶性淋巴瘤的类型
Kaplan等总结的16例患者中有5例为网状细胞肉瘤1例为淋巴肉瘤如按NHL工作分类标准其中有8例为弥漫性大细胞型Macleod等报道的14例原发性外阴恶性淋巴瘤中有13例为NHL10例(77%)为弥漫性大细胞型小细胞型1例弥漫大小细胞混合型为2例其中有6例进行了免疫分型4例为B细胞型。Vang等将患者按修订的欧美淋巴瘤的分类标准重新分类发现10例原发性外阴NHL中有7例为弥漫性大细胞型，另外，弥漫混合型、外周T细胞淋巴瘤、滤泡大细胞型各1例其中8例进行了免疫分型，B细胞型为6例;8例继发性外阴NHL中4例(50%)为弥漫性大细胞型外周T细胞淋巴瘤、滤泡型小裂细胞、小淋巴细胞型和蕈样念珠菌病各1例在9例无期别资料的患者中有5例为弥漫性大细胞型，还有伯基特淋巴瘤血管中心细胞淋巴瘤、淋巴浆细胞样淋巴瘤等。
混合性淋巴瘤的介绍
恶性淋巴瘤(malignant lymphoma，ML)是一组起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤的总称，其主要临床表现是无痛性淋巴结肿大，全身各组织器官均可受累。淋巴瘤患者在发现淋巴结肿大前或同时可出现发热、盗汗、消瘦、皮肤瘙痒等全身症状。
根据病理、临床特点以及预后转归等将淋巴瘤分为非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma，NHL)和霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’s lymphoma，HL)两类。HL的病理学形态特征为多种非肿瘤性炎症细胞增生的背景中见到诊断性的里-斯(Reed-Steinberg，R-S)细胞。2008年世界卫生组织(World Health Organization，WHO)将HL按照病理类型分为结节性淋巴细胞为主型和经典型，后者包括：富于淋巴细胞的经典型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。NHL是一组具有较强异质性的淋巴细胞异常增殖性疾病的总称，其发病率远高于HL。NHL的组织病理学特点是淋巴结结构消失，皮质和髓质分界不清，淋巴窦及淋巴滤泡或淋巴结包膜受侵，整个淋巴结呈弥漫性，为不同分化程度的淋巴细胞代替。根据NHL的自然病程，可以分为三大临床类型，即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。根据淋巴细胞起源的不同，又可分为B细胞、T细胞和自然杀伤(natural killer，NK)细胞淋巴瘤。
生物疗法治疗淋巴瘤怎样
不同的淋巴瘤类型，治疗方案和疗程不同。按照“世界卫生组织淋巴系统肿瘤病理分类标准”，目前已知淋巴瘤有近70种病理类型，大体可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。
霍奇金淋巴瘤占淋巴瘤的10%左右，是一组疗效相对较好的恶性肿瘤，分两大类、共五种类型，即4型经典型霍奇金淋巴瘤和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤。其中，经典型霍奇金淋巴瘤中的结节硬化型和混合细胞型最常见，治疗方案相对简单经济，治疗效果较好，远期生存概率也比较高。
结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤是预后最好的淋巴瘤类型，10年的生存概率达到95%，可惜的是这型淋巴瘤非常罕见，在霍奇金淋巴瘤中的比例不足10%。在我国，非霍奇金淋巴瘤占全部淋巴瘤病例的90%左右，并且发病率逐年升高。非霍奇金淋巴瘤分为B细胞型和T/NK细胞型两大类。B细胞型淋巴瘤占70%左右，又进一步分为高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤三大类，T/NK细胞型淋巴瘤占30%，主要分为高度侵袭性和侵袭性两大类，少数病理类型属于低度恶性淋巴瘤。
随着基础和临床研究的不断发展，淋巴瘤的分类还在进一步的细化和完善。