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马凡氏综合症是心脏病吗

马凡氏综合症是心脏病吗

本病为一种遗传性结蹄组织病,常用家族史。患病特征为四肢手指脚趾细长不均称,身高超出常人,伴有心血管系统异常,常有合并心脏瓣膜病和主动脉瘤,是本病的主要危害。同时还伴有眼睛,肺部,硬脊膜等组织器官的损害。

临床诊断标准是,心血管的病变,多合并主动脉瘤,以及眼和骨骼的临床特征,并有家族史,可明确诊断。治疗原则,应早发现早治疗,应用男性激素和维生素。以及手术治疗。本病预后差。

反手摸肚脐眼是病吗 反手摸肚脐和疾病无关

很多人流传反手能够摸到肚脐是患有“马氏综合症”的表现,由于马凡氏综合征是一种常染色体显性遗传的全身性结缔组织疾病,患者大多表现为身材高大、肢体过长、关节韧带松弛、眼球晶体脱位等症状。而反手摸肚脐只能表示其身体柔韧性较好,其本身和马氏综合症没有直接关系。

什么是马凡氏综合征 马凡氏综合症的病因

马凡氏综合症呈常染色体显性遗传,是受到遗传因素影响,人体很多组织如心内膜、心瓣膜、大血管、骨骼等处,均有硫酸软骨素A或C等黏多糖堆积,从而影响了弹力纤维和其他结缔组织纤维的结构和功能,使相应的器官发育不良及出现功能异常。

马凡氏综合症怎么鉴定 磁共振检查

如果要进一步确诊马凡氏综合征则需要通过磁共振检查。

磁共振检查是指磁共振成像(Magic Resonance Imaging,MRI),其是利用核磁共振现象制成的一类用于医学检查的成像设备。磁共振既能检查五官可病变,又能检查心脏剂大血管畸形等病变,是判断马凡氏综合征的主要检查手段之一。

马凡氏综合症遗传几代 马凡氏综合征的能遗传几代

从上文中马凡氏综合征的遗传规律我们可以得到结论,马凡氏综合征属于显性基因遗传,如果子女出现此病,就有可能遗传给下一代,如果子女没有出现此病,就不会遗传给下一代。

马凡氏综合征能生育吗 马凡氏综合征生育好吗

不建议生育

马凡氏综合征是一种显性基因遗传病,如果目前是马凡氏综合征患者,下一代遗传的概率为50%,所以不建议这类患者生育小孩。

马凡氏综合症是怎么引起的

马凡氏综合症本病原发缺陷不明。有人认为是弹性蛋白和胶原组织肽链之间的横向联合受损,即赖氨酰氧化酶缺陷。此外与酸性粘多糖沉积、唾液酸增多、透明质酸堆积、硫酸软骨素形成不良或过度破坏有关。属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。主要表现为骨骼、眼和心血管系统受累。

马凡氏综合征的主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤,应早期发现,早期治疗。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。

临床上分为两型:三主征俱全者称完全型;仅二项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是超声心动图,有怀疑者均可行此检查,进一步确诊则需要通过MRI(磁共振显像)。

马凡氏综合征是什么 马凡氏综合症的症状

主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,下半身比上半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少,肌肉不发达,胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低,呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛,关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。

主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。心血管系统

约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全,由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。也可合并各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。

马凡氏综合征能生育吗 马凡氏综合征患者生育后怎么办

如果夫妻一方是马凡氏综合征患者,并已经生育小孩,父母双方一定要密切关注小孩有无马凡氏综合征的一些特殊症状。

如果怀疑小孩出现类似马凡氏综合征的一些症状,可以考虑超声心动图检查,然后通过磁共振检查进一步确认。

马氏综合症是什么

马凡氏综合症是一种先天性结缔组织病变,其特征表现为患者体格细高,四肢及指(趾)细长,称为蜘蛛指(趾),伴有高颧弓,眼晶体脱位,关节松弛以及一系列心脏病和大血管病变。心血管病变主要侵犯主动脉、主动脉瓣和二尖瓣,为致死的主要原因。由于此病很有特征,故可以说是一目了然。马凡氏综合症的主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤,应早期发现,早期治疗。诊断此病的最简单手段是超声心动图,有怀疑者均可行此检查,进一步确诊则需要通过MRI(磁共振显像)。一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全,则应视情况考虑手术治疗,因为药物是不能去除此病的。

马凡氏综合征是什么 马凡氏综合症是什么

马凡氏综合征为一种遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人,伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官,包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。

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什么马凡氏综合征 马凡氏综合征治疗

防治心血管并发症,内科对症支持治疗,有条件时外科治疗。 目前尚无特殊治疗方法。 1、一般治疗①避免剧烈运动;②防治感染;③补足大量维生素C。 2、内科防治并发症 ①同化雄激素,以促进蛋白合成,防止结缔组织损害。可口服去氢甲基睾丸素1次/天,长期使用。 ②无心力衰竭者可用β受体阻滞药,以减轻升主动脉压力、防治Q-T间期延长和室性心律失常。 ③积极防治心力衰竭和心律失常。 ④防治眼部病变。 3、外科手术治疗手术指征: ①严重主动脉瓣闭锁不全或二尖瓣闭锁不全者; ②主动脉夹层分离或动脉夹层分离者; ③合并其他先

什么主动脉夹层动脉瘤

主动脉夹层动脉瘤虽然拥有“瘤”的头衔,其实并非真正的肿瘤,但它破裂致死的凶险程度却超过了任何肿瘤,一颗“不定时的炸弹”,死亡率高,极易误诊,真实的发病率常被低估。随着我国高血压病人数的增加,该病发病率呈明显上升趋势。 主动脉夹层动脉瘤不生长在主动脉上的肿瘤,而由各种原因造成的主动脉壁内膜撕裂,并在内膜与中外层之间由于高压的动脉血流沿此层面剥离而形成的壁内血肿。主动脉夹层动脉瘤主要好发于45~60岁的中年人,男女之比约3:1。 常见病因有:高血压、动脉硬化、医源性损伤、炎症、马凡氏综合征等,以高血压、

马凡氏综合症预后该怎么做

病变发展速度个体差异很大,但总体看预后险恶。据Mardoch等调查,有1/3的马凡综合征患者死于32岁以前,2/3死于50岁左右。1995年SilevermanJL报告平均年龄仅40岁。死亡的主要原因绝大多数心血管病变造成的。 最常见的主动脉瘤破裂、心包压塞或主动脉瓣关闭不全和二尖瓣脱垂而致的心力衰竭或心肌缺血。超声心动图检查证明有95%的患者均存在不同程度的心血管病变,Crawford的研究表明,当主动脉根部直径大于6cm时,则有出现主动脉瓣关闭不全和发生主动脉内膜剥离症的危险。 约80%的患者伴有

马凡氏综合症如何确诊 眼部表现

主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。

马凡氏综合症如何确诊 超声心动图检查

诊断马凡氏综合征的最简单手段超声心动图,有怀疑者均可行此检查。 超声心动图应用超声波回声探查心脏和大血管以获取有关信息的一组无创性检查方法。包括M型超声、二维超声、脉冲多普勒、连续多普勒、彩色多普勒血流显像。

什么运动性猝死

近年来,体育活动中猝死的案例时有报道:54岁的爱立信(中国)有限公司总裁杨迈刚刚从上海出差回来,就在去健身房健身时猝死。 美国著名女子排球运动员弗·。海曼在日本的一场比赛中猝死&hellip。2008北京奥运会召开之际,运动员健康又成了人们关心的话题,同济大学附属同济医院心内科副主任医师车琳告诉记者。 近年来,体育活动中猝死的案例时有报道:54岁的爱立信(中国)有限公司总裁杨迈刚刚从上海出差回来,就在去健身房健身时猝死;北京国际马拉松赛上,在离半程马拉松(21公里)终点不到两公里的地方,直坚持跑步的一名1

唐氏综合症引发的十大并发症

唐氏综合症患者伴随有器脏畸形变异的几率也较高,但并非所有并发症都会出现,也有完全没有并发症的例子。 唐氏综合症并发症之一:消化器官畸形,如先天性食道闭锁症,十二指肠狭窄,锁肛等。 唐氏综合症并发症之二:先天性心脏病,患病比率高达40%,尤其心内膜不全比例较高,通常如果不进行早期治疗会有致命危险。 唐氏综合症并发症之三:白内障,患病率为2%。 唐氏综合症并发症之四:急性白血病,患病率为1%。 唐氏综合症并发症之五:环轴间接不稳定性,患病率2-3%。 唐氏综合症并发症之六:甲状腺疾病,患病率3%。 唐氏综合

马凡氏综合征能活多久

马凡氏综合征又名蜘蛛指(趾)综合征,常染色体异常造成的显性遗传病。患者出生时一般都正常,但在正常生活条件下,身体器官却表现出功能障碍。属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。 病变以骨骼畸形最常见,全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。而疾病以心脏大血管改变最为致命。患者多体型颀长,柔软度超人,但如果不经治疗,平均寿命不超过32岁。

什么马凡氏综合征 马凡氏综合征的并发症

1、心血管最可能并发主动脉特发性扩张、主动脉瓣狭窄,主动脉夹层动脉瘤和二尖瓣异常等。 2、眼部病变可并发晶体脱位或半脱位,高度近视、青光眼、视网膜剥离、虹膜炎等。 3、神经系统病变可并发蛛网膜下腔出血和颈内动脉瘤,癫痫大发作。此外,马方综合征病人还可发生脊柱裂、脊柱脊髓膨出、脊髓空洞症。

马凡氏综合症临床表现

1.骨骼肌肉系统主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,上半身比下半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少,肌肉不发达,胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低,呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛,关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。 2.眼主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。 3.心血管系统约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全,由于主动脉中层囊样坏死而引起的