肝血管肉瘤和哪些疾病鉴别
肝血管肉瘤和哪些疾病鉴别
临床上肝血管肉瘤易与肝弥漫性毛细血管瘤相混淆，也很难与肝母细胞瘤相鉴别，在成年人肝血管肉瘤须与未分化肝细胞癌鉴别，前者如前述病理部分，瘤细胞质呈嗜酸性，后者呈嗜碱性，而且异质明显。多处取材可见癌细胞带有肝细胞性状，可资鉴别。
1.肝血管瘤：
是肝脏最常见的良性肿瘤，可发生于任何年龄，但常在成人出现症状，女性多见，肿瘤可位于肝脏任何部位，常位于包膜下，多为单发(约10%为多发)，肿瘤直径多小于5cm，但亦可小至数毫米，也有个别大至30cm者，肿瘤直径小于5cm者多无症状，5cm以上者近半数有腹部不适、肝大、食欲不振、消化不良等症状。肝功能一般正常，超声波检查呈典型的边缘清晰的回声增强区，内部可见管道通入，大的肝血管瘤可见网状回声不均，有时可见钙化。CT造影剂增强或延迟扫描具特征性，主要表现先有肿瘤周边过度增强，逐渐向中心充填呈等密度。MRI扫描在SE序列T1加权像上，瘤灶呈边界清楚的类圆形低信号区，在T2加权像上瘤灶信号明显增强且均匀升高，而正常肝实质信号强度明显衰减，瘤/肝信号强度比明显增加。放射性核素肝血池扫描呈明显填充现象。由于肝血管瘤为良性病变，因此病人临床症状及体征均不明显，预后良好。
2.原发性肝癌：
是我国常见恶性肿瘤之一，本病患者大多数有慢性肝炎、肝硬化病史。临床症状有肝区疼痛、乏力、纳差、消瘦等。肝脏呈进行性肿大，质地坚硬，表面及边缘不规则，常呈结节状。脾多肿大，腹水呈黄色或血性，黄疸可为肝细胞性或梗阻性，肝区可闻及血管杂音。部分病人可有转移灶的相应体征，如锁骨上淋巴结肿大，胸膜转移时出现胸腔积液或血胸。出现骨转移时可见骨骼表面向外突出，有时可出现病理性骨折，出现脊髓受压时可表现截瘫，颅内转移可出现偏瘫等病理性神经体征。实验室检查AFP增高是当前诊断肝细胞癌相对特异的标志物，借此可与肝恶性血管瘤鉴别，其他如影像学检查也可与肝恶性血管瘤鉴别。
卡波西肉瘤容易与哪些疾病混淆
1.淋巴管肉瘤 本病多发生于女性乳腺癌手术治疗后，皮损为蓝色或红色结节。组织病理检查为许多增生内皮的管腔，周围有淋巴细胞的灶性浸润，真皮内可有红细胞溢出。
2.血管肉瘤 皮损为灰色、灰黑色或紫蓝色浸润性结节或融合性斑块，可伴有出血和溃疡。组织病理检查为真皮内有不规则的血管腔，内皮细胞增生，伴有异形性，部分可见梭形细胞和上皮细胞组成的肿瘤团块。
3.与皮肤癌中基底细胞癌和鳞状细胞癌要相鉴别，还要与脂溢性角化病、皮肤原位癌、盘状红斑狼疮等相鉴别。
肝血管肉瘤有哪些症状
一、症状：
开始的主要症状是腹部疼痛或不适，其他常见的主诉有腹胀、迅速进展的肝衰竭、衰弱、食欲不振、体重减轻。起病方式有以下几种：
1.半数以上为不明原因的肝大，伴有一些消化道症状，以肝大、腹痛、腹部不适、乏力、恶心、食欲差、体重减轻、偶尔呕吐和发热等为主要症状。病程进展较快，晚期可有黄疸、腹水，腹水呈淡血性。
2.肿瘤破裂导致血腹引起急腹症的症状和与体征。
3.少数患者可有脾肿大，伴或不伴全血细胞减少。
4.常有肝外转移，多为血行播散，可有转移至肺、胰、脾、肾和肾上腺或骨骼等的症状和体征，以肺转移最为常见。症状持续1周至6个月，有的持续2年。肝脏肿大，表面有结节，在部分患者肝脏表面可触及肿块，多数有触痛。肝脏表面有时可闻及动脉杂音。脾可肿大。腹水少见，但可呈血性腹水，病人往往伴有黄疸。
二、诊断：
临床症状与体征无特异性，有氯乙烯接触史，常有白细胞、血小板减少，凝血酶原时间延长，肝功能异常，ALP升高，高胆红素血症，X线、CT、肝核素扫描发现肝占位和充盈缺损等变异。Burston提出3项诊断标准可供参考：①病理形态似库普弗细胞;②有血管形成倾向;③有吞噬现象。诊断主要以肝活组织病理检查最为可靠。
1.临床表现。
2.实验室及其他辅助检查。
血管肉瘤的原因有哪些
肝血管肉瘤是一种间质性肿瘤，恶性程度很高，多数患者病因不明， Folk等调查168例，其中75%的病例原因不明，近年来国外报道一些与化学物质有关的肝血管肉瘤，因此受到人们的关注,认为与接触氯乙烯有关，美国一个氯乙烯厂1183名工人中有7例发生肝血管肉瘤，平均潜伏期为17年，少数还可发生于服用合成类固醇，雌激素及避孕药后，其潜伏期在10年以上。
氯乙烯是聚乙烯制造过程产生的气体，氯乙烯受内质网酶的作用转化为致突变和致癌的代谢产物，然后再与DNA共价结合，实验表明让大鼠或人长期接触氯乙烯能诱发肝血管肉瘤，饮水含无机砷，葡萄园内使用无机砷及硫酸铜等杀虫剂，长期接触可发生肝血管肉瘤，广岛原子弹爆炸及镭锭外照射治疗乳癌分别在36年及3年后各发生血管肉瘤1例，该病也见于长期应用亚砷酸钾治疗牛皮癣的患者，引起肝血管肉瘤的其他物质有镭，无机铜和单胺氧化酶抑制剂，亦有特发性血色病发生血管肉瘤的报道，人类肝血管肉瘤发病有关的因素。
血管瘤与3种疾病的鉴别诊断
1、血管瘤与血管球瘤的鉴别诊断
血管球瘤多指发生在手指、脚趾甲床及其附近的锐性疼痛性肿物，受到寒冷刺激时疼痛会明显加重，瘤体位于甲下者，可见指、趾甲床局部隆起，表面呈浅红色、紫色或稍暗，按压会产生疼痛，所以患者大多不让碰触，碰触时会有痛苦表情。
2、血管瘤与血管肉瘤的鉴别诊断
血管肉瘤较少见，肿瘤呈结节状，无痛，颜色紫红，浅表者易出血、破溃，镜下见众多杂乱无章的肿瘤性血管，瘤细胞在基底细胞膜内增生，可贴附于血管内壁，形成结节状突出于管腔，瘤细胞呈梭形，细胞分化不良者呈多边形，细胞核大，可呈多核，细胞质染色深，可见巨细胞。免疫组化对明确诊断及鉴别诊断有重要意义，可选择第八因子相关抗原、CD31、CD34等内皮标记物。
3、血管瘤与出血结节的鉴别诊断
一般情况下，血管瘤有典型的外形和指压时缩小或颜色变浅的特点，必要时可用针抽吸，血管瘤内可抽出鲜血，出血结节中抽出的是陈旧血，并可掺有其他成分。
什么是肝毛细血管瘤
肝血管瘤是肝脏的良性肿瘤。以肝海绵状血管瘤最常见。海绵状血管瘤一般是单发的，多发生在肝右叶;约10%左右为多发，可分布在肝一叶或双侧。血管瘤在肝脏表现为暗红，蓝紫色囊样隆起。分叶或结节状，柔软，可压缩，多数与邻近组织分界清楚。病人一般无自觉症状。 血管瘤形成原因未明，有人认为是肝内血管结构发育异常所致，也有人认为与雌激素水平有关。本症中年女性多见，女性的发病率是男性的6倍。因本病无明显症状，仅表现为肝内占位性病变，故临床上要注意与肝癌相鉴别。
1、肝脏良性血管瘤
血管瘤是肝脏最常见的良性肿瘤，占一般人群的0.7%～7%. 大多数血管瘤较小，无症状，常在超声波检查、剖腹探查或尸解时发现<1.5cm的血管瘤超声下表现为强回声团，这在肝脏恶性肿瘤少见。 为证实这强回声团的性质，应在6mo内重复超声检查. 较大的血管瘤在超声下很难做出准确诊断，因其可表现为高回声，也可表现为低回声或高低混合回声。
2、肝脏恶性血管瘤
这些罕见的高度恶性肿瘤可能来源于内皮细胞，因为在这些患者血中可发现一种内皮细胞标记物—Ⅷ因子相关抗原，当然不是在所有患者都能见到. 此外，某些形态学研究提示血管肉瘤来自肝窦状隙的内皮细胞。 有人曾报告，接触氯化乙烯、二氧化钍或砷剂的患者，见到从窦状隙内皮细胞发育不良到血管肉瘤的连续过程。血管肉瘤癌前病变的特点是肝细胞和窦细胞混合增生，合并有肝窦扩张和大量的肝 窦周围胶原沉积，之后是从内皮细胞衍化来的瘤细胞过度生长. 这种小叶内发展最初并不破 坏正常的肝小叶结构，但逐渐发展将导致肝细胞板的破裂，形成类似紫癜肝的充血间隙. 在 更晚期阶段，梭状细胞硬结节形成，并可发生坏死和出血。
3、罕见的肝血管瘤
上皮样血管内皮瘤是一种起源于上皮细胞的特殊肿瘤，首先在肺和软组织中发现. 有人报告一组原发于肝的上皮样血管内皮瘤，显微镜下有两种形式：
第一种表现为血管通道内衬以单层丰满的内皮细胞;
第二种酷似成人的血管肉瘤。虽然窦内播散超过主要的肿瘤团块，但常常见不到梭状细胞灶和肝内门脉及中央静脉肿瘤侵犯。血管腔内常见有造血活性，支撑血管成分的基质常常是纤维，含有许多分散于整个肿瘤的小胆管。
血管瘤与3种疾病的鉴别诊断
血管瘤是由血管组织发育异常引起的血管畸形或肿瘤，多在出生后1～3个月出现，好发于颜面皮肤、皮下组织及口腔黏膜，少数发生在肝、肾等内脏组织，存心破损出血、感染、遗留色素瘢痕等风险，需要积极的治疗，临床工作中还需要与以下3种疾病相鉴别：
1、血管瘤与血管球瘤的鉴别诊断
血管球瘤多指发生在手指、脚趾甲床及其附近的锐性疼痛性肿物，受到寒冷刺激时疼痛会明显加重，瘤体位于甲下者，可见指、趾甲床局部隆起，表面呈浅红色、紫色或稍暗，按压会产生疼痛，所以患者大多不让碰触，碰触时会有痛苦表情。
2、血管瘤与血管肉瘤的鉴别诊断
血管肉瘤较少见，肿瘤呈结节状，无痛，颜色紫红，浅表者易出血、破溃，镜下见众多杂乱无章的肿瘤性血管，瘤细胞在基底细胞膜内增生，可贴附于血管内壁，形成结节状突出于管腔，瘤细胞呈梭形，细胞分化不良者呈多边形，细胞核大，可呈多核，细胞质染色深，可见巨细胞。免疫组化对明确诊断及鉴别诊断有重要意义，可选择第八因子相关抗原、CD31、CD34等内皮标记物。
3、血管瘤与出血结节的鉴别诊断
一般情况下，血管瘤有典型的外形和指压时缩小或颜色变浅的特点，必要时可用针抽吸，血管瘤内可抽出鲜血，出血结节中抽出的是陈旧血，并可掺有其他成分。
小儿血管瘤如何鉴别
小儿血管瘤鉴别诊断
与血管球瘤、血管肉瘤等相鉴别，其特点如下：
1.血管球瘤
指、趾甲床及其附近的锐性疼痛性肿物。寒冷刺激时疼痛尤甚。位于甲下者，可见指、趾甲局部隆起，表面可呈浅红色、紫色或稍暗，多不让触碰。
2.血管肉瘤
较少见，肿瘤呈结节状，无痛，紫红色，浅表者易出血和破溃。镜下所见众多的杂乱无章的肿瘤性血管，瘤细胞在基底膜内增生，可贴附于血管内壁，形成结节状突出于管腔。瘤细胞多呈梭形，未分化者呈多边形，类内皮细胞样，核大，深染，核分裂较多。可见到多核瘤巨细胞。
免疫组化对确定诊断及鉴别诊断有重要意义。可选择敏感的内皮标记物，第八因子相关抗原，CD31、CD34等对确定诊断有重要帮助。
肝血管肉瘤的预防护理方法
肝血管肉瘤是一种病因尚未十分明确而又最常见的血管源性恶性肿瘤，患病率相比于其他肝脏肿瘤是属于比较低的，但危害性非常大，病程发展快，肿瘤切除机会少，预后差。因此，在日常生活中一定要对此病进行早期预防。
肝血管肉瘤的预防：
在预防肝血管肉瘤方面大家应尽量少服用合成类固醇、雌激素及避孕药，另外最好避免接触有害化学物质和放射性物质，如二氧化钍、氯乙烯及某些含砷的杀虫剂，如果是此类职业的工作人员应做好自身防护。
氯乙烯所致肝血管肉瘤的预防方法：
1、设备密闭氯乙烯制造和聚氯乙烯制造过程中，都必须做好管道的密闭。注意设备的维修和保养，杜绝跑、冒、滴、漏。
2、清釜技改以往聚合釜人工清釜，一釜一清，清釜工要接触大量氯乙烯。技术改造后，聚合釜壁涂防结剂，几十釜甚至上百釜清一次。清釜用高压水(10mpa)清洗，避免了工人直接接触氯乙烯。
3、抽取单体从聚氯乙烯树脂成品中经冷却真空抽取氯乙烯单体，使成品中的氯乙烯单体含量由原来的1%左右，降到10ppm以下。这样使聚氯乙烯成品的热加工中，释放氯乙烯单体的量极大减少，减少了污染和危害。
4、做好个体防护进入聚合釜操作或检修时，必须戴空气呼吸器，严密防护，并加强换班，缩写缩短接触。
5、定期检测氯乙烯作业环境的空气中氯乙烯浓度要定期检测。国家的卫生标准为30mg/m3。
6、做好职业性体检对氯乙烯作业工人应认真进行就业前和定期性(每年一次)体检。
肝血管肉瘤的护理：
有些患者在手术后的情绪低落、消极，再加上饮食起居质量差，常导致身体免疫功能降低，可能会致使疾病的复发或转移。家属及医护人员需要对这种情况做好事先的解释、鼓励工作，要培养患者的乐观情绪。
只有肝血管肉瘤患者本人树立起了战胜疾病的信心，保持良好的精神状态，积极配合医护人员，调动身体内的免疫功能，积极与肝血管肉瘤作斗争，这样才能身体康复。如果精神上振作不起来，再好的治疗也难充分显出疗效。总之，精神和情绪不好可以使病情加重，而乐观的精神和心态可以促使病情好转。
1、肝区疼痛者，按三级止痛法给予镇痛剂，做好心理护理，做好缓解疼痛的卫生宣教。
2、对食欲不振者应经常更换饮食花样，少食多餐。上消化道出血者活动期应禁食。
3、腹胀并伴有腹水者，应取半卧位，保持床位整洁，定时翻身，防止褥疮。
4、各种并发症的护理。
专家提示：在日常生活中应注意培养良好的饮食习惯，作息要有规律，并且要有适当的体育锻炼，全面提高身体抗病能力，且务必要注意用药安全，切勿滥用药物。
氯乙烯所致肝血管肉瘤
肝血管肉瘤的演变过程可能有下列5 个主要途径：
①肝小叶窦内皮细胞从非典型增生到间变细胞增生;
②肝细胞初期增生，随之萎缩和消失;
③窦周间隙纤维组织增生;
④进行性窦扩张到血肿形成;
⑤窦壁细胞和汇管区毛细血管内皮细转化为肉瘤细胞。
肿瘤多为单个圆形灶，边界较清，可有纤维包膜。切面为灰白或棕黄冻胶状发亮组织，与出血、坏死灶交错排列，瘤体内可见充满不凝血液的大腔隙。在同胶质二氧化钍或氯化烯接触的病例还常见有网质状纤维化，脾脏也常肿大。
混合血管瘤诊断鉴别
诊断方法：
临床表现和彩超基本可以确定血管瘤的性质。
鉴别诊断
与血管球瘤、血管肉瘤等相鉴别，其特点如下：
1.血管球瘤 指、趾甲床及其附近的锐性疼痛性肿物。寒冷刺激时疼痛尤甚。位于甲下者，可见指、趾甲局部隆起，表面可呈浅红色、紫色或稍暗，多不让触碰。
2.血管肉瘤 较少见，肿瘤呈结节状，无痛，紫红色，浅表者易出血和破溃。镜下所见众多的杂乱无章的肿瘤性血管，瘤细胞在基底膜内增生，可贴附于血管内壁，形成结节状突出于管腔。瘤细胞多呈梭形，未分化者呈多边形，类内皮细胞样，核大，深染，核分裂较多。可见到多核瘤巨细胞。
免疫组化对确定诊断及鉴别诊断有重要意义。但不作为常规检查项目。可选择敏感的内皮标记物，第八因子相关抗原，CD31、CD34等对确定诊断有重要帮助。
什么是血管肉瘤
【概述】
血管肉瘤也称恶性血管内皮瘤，是由血管内皮细胞或向血管内皮细胞方向分化的间叶细胞发生的恶性肿瘤，较少见。
【治疗措施】
尽可能施行肿瘤局部广泛切除，局部切除不彻底者可辅助加放疗，有文献报道放疗有效。尽管如此肿瘤复发率仍较高，约有半数病人引流区淋巴结肿大，手术常需同时施行淋巴结清扫，此肿瘤发病率低，对化疗是否有效，尚不肯定。
【病理改变】
1.肉眼所见皮肤的血管肉瘤常位于真皮内，呈圆形或卵圆形的紫红色结节，平均3cm大小，有时肿瘤周围可见卫星小瘤结，侵及表皮时可形成溃疡伴有出血。发生于深部肌肉者，瘤体更大。肿瘤边界不清，无包膜，呈浸润性生长，切面大部肿瘤兼有灰白色的补发灶及含血的海绵样区。
2.镜下所见瘤细胞形态呈梭形、卵圆形，瘤细胞围成不规则的、相互吻合的、裂隙状或分支状血管腔，除少数生长迅速的瘤细胞可突破基底膜外，瘤细胞均位于膜内，为本瘤的特征性图像。
【临床表现】
好发部位为头面部皮肤、乳房、大腿深部肌肉，其次为腹膜后、躯干及四肢皮肤。本瘤恶性程度较高，常在早期即可经血循环转移至肝、肺、骨，经淋巴可转移至引流区淋巴结。
【鉴别诊断】
组织学上有的粘液型脂肪肉瘤血管丰富，有新生的血管需与血管肉瘤鉴别诊断，但脂肪肉瘤中可见到脂肪母细胞。
肝血管肉瘤的原因有哪些
一、病因
肝血管肉瘤是一种间质性肿瘤，恶性程度很高，多数患者病因不明， Folk等调查168例，其中75%的病例原因不明，近年来国外报道一些与化学物质有关的肝血管肉瘤，因此受到人们的关注,认为与接触氯乙烯有关，美国一个氯乙烯厂1183名工人中有7例发生肝血管肉瘤，平均潜伏期为17年，少数还可发生于服用合成类固醇，雌激素及避孕药后，其潜伏期在10年以上。
氯乙烯是聚乙烯制造过程产生的气体，氯乙烯受内质网酶的作用转化为致突变和致癌的代谢产物，然后再与DNA共价结合，实验表明让大鼠或人长期接触氯乙烯能诱发肝血管肉瘤，饮水含无机砷，葡萄园内使用无机砷及硫酸铜等杀虫剂，长期接触可发生肝血管肉瘤，广岛原子弹爆炸及镭锭外照射治疗乳癌分别在36年及3年后各发生血管肉瘤1例，该病也见于长期应用亚砷酸钾治疗牛皮癣的患者，引起肝血管肉瘤的其他物质有镭，无机铜和单胺氧化酶抑制剂，亦有特发性血色病发生血管肉瘤的报道，人类肝血管肉瘤发病有关的因素。
二、病理生理
1、大体检查：血管肉瘤往往呈多中心性发生，多累及两个肝叶，其肉眼观特征是许多充满血液的囊，直径可达1～15cm，5cm者多见，肿瘤多为单个圆形，实体瘤生长大小不等，表面呈多结节状，界限清楚，但无包膜，较大的肿块呈海绵状，最大的重达3kg，可伴有血栓形成和继发坏死，切面为灰白或棕黄胶冻状发亮组织与出血，坏死灶交错排列，瘤体内可见充满不凝血液的大腔隙，在接触胶质二氧化钍或氯乙烯的病例中还常见有网织状纤维化，脾脏肿大，但合并肝硬化者少见。
2、病理组织学检查：肿瘤由纺锤状或不规则形状的恶性内皮细胞构成，其边界不清，细胞质嗜酸性，核深染，形态狭长或不规则，胞核核仁可大可小，同样嗜酸性，亦可见大而异形的细胞核以及多核细胞，核分裂象常见，薄壁静脉散布于肿瘤内，约半数病例见有造血细胞灶，免疫组织学检查可见瘤细胞中存在有Ⅷ因子相关抗原，肿瘤细胞沿着原有血管腔增殖，肝终端小静脉和门静脉分支亦显示增殖。
肿瘤细胞在肝血窦内增殖可导致进行的肝细胞萎缩，肝板断裂，血管腔增大形成大小不一的空腔，腔壁粗糙不平，内壁衬以肿瘤组织细胞，有时为息肉样或乳头状突出物，腔内充满凝血块和肿瘤细 片，肿瘤侵及肝终端小静脉和门静脉分支可导致这些血管的堵塞，此可解释为何肿瘤常易发生出血，梗死和坏死，有时肿瘤细胞密聚成小结节状实性团块，类似纤维肉瘤。