睾丸女性化是怎么回事
睾丸女性化是怎么回事
一、发病原因
20世纪70年代采集患者生殖器皮肤成纤维细胞的研究发现,成纤维细胞有雄激素抵抗,不能与雄激素结合,以后的研究显示,一部分患者的生殖器皮肤成纤维细胞浆液和核结合雄激素的能力正常,但是雄激素-受体结合物不稳定:离解率增高、受体的升调节缺陷、与配体结合的亲和力降低、配体的核滞留时间短和对温度等条件改变的不稳定性。
二、发病机制
AR基因定位于Xq11~12,编码910~919个氨基酸,有8个外显子,外显子1在N-端,与基因的转录功能有关。外显子2和3各编码1个锌指,构成高度保守的DNA结合区,在受体与配体结合后,解除遮蔽的热休克蛋白,与激素反应元件(转录增强子核苷酸系列)结合,激活转录过程。外显子4是铰链区,含有1个核定位信号,是受体-配体复合物固定于细胞核所必需。外显子5~8是雄激素结合区,是对雄激素具有高度亲和力的结合位置、与雄激素结合后,引起受体变构、磷酸化、二聚体化、核定位和激活转录。
一般的规律是患者的临床表现与AR缺陷的严重程度有关,受体完全不能与雄激素结合者几乎没有男性化表现,受体具有部分结合能力者可有部分男性化。AR基因突变最多发生在外显子5~7,精氨酸只占受体全部氨基酸残基的4%,而精氨酸突变却占了全部突变的40%,774,831,840和855位4个精氨酸残基和866位缬氨酸残基是发生突变几率最高的位点。AR基因突变使受体结合雄激素的能力丧失或减低,或受体-配体复合物不稳定,容易在温度或其他环境因素的影响下发生离解,最后的结果都是雄激素在靶组织不能发挥正常的生理作用。
睾丸难受是怎么回事
睾丸女性化综合症可以导致睾丸难受,是患者的表现症状之一,主要是由于体内的性染色体的缓刑是XY型的,性的染色质是为阴性的,一般的男性都是呈阳性的,睾丸有着雄激素的分泌,但是,由于体内的细胞不能形成正常的雄性激素体形,体内的生殖器不能男性化,这是本性物质。
男性睾丸难受可能是睾酮合成障碍病,男性体内的不同地的酶块会在不同的阶段影响到男性体内的代谢,会造成男性体内的代谢激素紊乱,出现障碍,引起男性的生殖器官会在不同的程度发生各种异常;不同程度变化会使得男性出现一些女性的外形的生殖器,通常情况下,身体发育的成休长,乳房的不良发育。
男性睾丸难受还可能是睾丸炎,由细菌引起。而儿童急性睾丸炎通常是流行性腮腺炎病毒引起的。可以明显看到单侧或双侧睾丸肿大,按着疼痛,阴囊皮肤也明显红肿,同时摸起来热热的。严重的睾丸炎会丧失生育能力,所以医生除了止痛药还会使用抗生素;另外还要冷敷睾丸。如果急性期医生治疗不当,细菌性睾丸炎可形成脓肿,或演变成慢性睾丸炎。
能够导致睾丸难受的疾病众多。比如精液囊肿、精索静脉曲张、睾丸有外伤、睾丸受到外力撞击而破裂、阴囊皮肤过度牵拉损伤、睾丸遭到外力扭转都可使得睾丸难受。除此之外,睾丸肿瘤是一种能够使得睾丸难受的严重疾病。
猪睾丸的功效与作用 女人吃猪睾丸的功效
猪睾丸女性也可以吃,由于猪睾丸能够补肾、益肺,因此女人吃了猪睾丸也有很好的补肾暖身、补虚、止咳平喘的作用。另外,猪睾丸中含有丰富的蛋白质,脂肪含量低,女性吃了之后不用担心发胖,而且能够补充蛋白质和氨基酸,能够提高免疫力,美容养颜。
男性乳房肿块是怎么回事
1、乳腺增生
乳房肿块,伴有轻微压痛,肿块多半靠近乳房周边,常局限于单侧,包块增大时呈囊性。
2、乳腺炎
急性化脓性乳腺炎局部皮肤红、肿、热、痛,患处出现压痛性肿块,同时可出现发热等全身症状。
3、乳腺纤维瘤
临床上以无痛性乳房肿块为主要症状,好发于乳房的外上部位。少部分病例乳腺纤维腺瘤与乳腺增生病共同存在,此时则可有轻微的乳房胀痛。
4、男性乳房发育症
男性乳房发育症是由于生理性或病理性因素引起雌激素与雄激素比例失调而导致的男性乳房组织异常发育、乳腺结缔组织异常增生的一种临床病症。生理性乳房发育症一般好发于新生儿、青春期和老年期。病理性男性乳房发育则可见于先天性无睾丸综合征、睾丸女性化、病毒性睾丸炎、创伤后引起的睾丸萎缩、睾丸肿瘤等。
睾酮临床意义
1、睾酮增高
见于特发性性早熟和儿童的肾上腺皮质增生、部分肾上腺皮质肿瘤。男性分泌促性腺激素的肿瘤、妊娠期的绒毛膜上皮疾病、睾丸女性化、原发性多毛症。这种情况可以摄入巴比妥类镇静剂、氯米芬(克罗米芬)、促性腺激素及口服避孕药等药物。
2、睾酮减低
见于唐氏综合征、尿毒症、肌强直性营养不良症、肝功能不全、原发性和继发性性腺功能不全、隐睾症。女性睾酮较男性为低,随月经周期变化,静止和葡萄糖负荷后雄性激素下降,活动后上升,女性男性化时可升至7.0nmol/L以上。这种情况可以摄入雄激素、地塞米松、地高辛等药物及乙醇使结果偏低。
睾酮正常值范围介绍
成人:男14~25.4nmol/L 女1.3~2.8nmol/L
儿童:男<8.8nmol/L 女<0.7nmol/L
妊娠期:2.7~5.3nmol/L
卵巢的卵泡能分泌睾酮,约占1/4;肾上腺皮质分泌的睾酮也占1/4,经腺外雄烯二酮转化而来的睾酮约占1/2。用放射免疫方法测定睾酮,女性正常值为0.7~3.1umol/L,男性则为9.0~45.8umol/L。
睾酮增高:特发性男性性早熟,家族性男性性早熟,肾上腺皮质增生,肾上腺皮质肿瘤(腺癌显著增高,腺瘤亦常增高),睾丸肿瘤,睾丸女性化,多囊卵巢综合征,卵巢雄性化肿瘤,松果体瘤,特发性多毛症,甲减,雄激素,HCG和雌激素治疗中等。 降低:21-三体综合征,尿毒症,肌强直营养不良征,肝功能不全,陷睾症,原发性或继发性性腺功能减退症,雄激素治疗停药后等。
睾酮降低:男性睾丸发育不全、类无睾综合征、下丘脑或垂体性性腺功能减低。此外,也见于甲状腺功能亢进、肝硬化、肾衰竭、严重创伤以及久病体弱患者。
上面的这些内容就是关于睾酮正常值范围的介绍了,其实,我们在接受一些检查的时候这些数值都是一定的,如果出现问题的话医生会告知的,所以为了自身的健康考虑大家一定要定期的去做检查,一旦出现异常就要接受系统的治疗。
睾丸引起的不育
(一)睾丸女性化综合征
在男性假两性畸形中,睾丸女性化综合征较为常见。此种病人有睾丸,性染色体组型为xy,性染色质为阴性。睾丸虽然分泌雄性激素,但由于体细胞不能形成雄性激素受体,从而不能使生殖器男性化。
(二)睾酮合成障碍
在睾酮合成过程中,不同的酶缺陷在不同阶段导致不同的代谢紊乱和障碍,从而引起生殖器官不同程度的分化异常,从不同程度男性化到出现女性外生殖器。患者一般身体修长,呈去势体态,乳房不发育。在腹股沟或阴囊内触及到发育欠佳的睾丸组织,多伴有尿道下裂、双阴囊。
(三)5a-还原酶缺陷
这种患者,多表现为男性生殖器发育不全。由于靶器官部位的5a-还原酶缺陷,不能将睾酮转化为双氢睾酮。前列腺不发育,外生殖器分化不全,这是一种常染色体遗传病。
男性不育受四因素影响 射精疼痛当心不育
引起男性不育的病因主要有以下几类:
(1)睾丸前病变:男性性腺轴睾丸以上的病变,即下丘脑、垂体的病变,如Kalman综合征;高催乳血症等等。
(2)睾丸部位病变:如小睾症,Y染色体微缺失;隐睾、睾丸炎、睾丸扭转;精索静脉曲张;免疫性不育:原因不明的不育等等。
(3)睾丸后病变;如输精管梗阻(先天性和获得性)、性腺感染、精子转运障碍等。
(4)雄激素靶器官的病变:是一组男性性别发育异常疾患。由于生殖系靶器官对睾酮和二氧睾酮不敏感,生殖器官分化异常,故患者出生后性的成熟和第二性征发育受影响。如睾丸女性化。
睾酮高的原因
如果女性检查出睾酮高,则很可能是卵巢功能异常导致;如果男性检查出睾酮高,则考虑睾丸功能异常。睾酮高一般可见于:
1、性早熟:特发性男性性早熟,家族性男性性早熟。
2、肾上腺疾病:肾上腺皮质增生,肾上腺皮质肿瘤(腺癌显着增高,腺瘤亦常增高)。
3、睾丸疾病:睾丸肿瘤,睾丸女性化。
4、卵巢疾病:多囊卵巢综合征,卵巢雄性化肿瘤。
5、其他:松果体瘤,特发性多毛症,甲减,雄激素,HCG和雌激素治疗中等。
女性睾酮高的影响是:女性睾酮高,会表现为月经稀少、闭经或功能失调性子宫出血等月经改变,排卵功能障碍,基础体温单项。发病时间长了,一些患者就会有男性化改变,出现多毛、喉结增大、音调低沉等,有的肥胖、有痤疮、乳房发育不良、子宫发育较差、卵巢增大等,少数患者会出现阴蒂增肥等情况,并会影响正常排卵,会引起不孕。
男性睾酮高有什么影响
一、睾酮正常值:
睾酮正常值根据年龄阶段不同以及性别不同,其数值大小也有不同。睾酮正常值具体如下:
1、成人睾酮正常值:
(1)男:14-25.4nmol/L。
(2)女:1.3-2.8nmol/L。
2、儿童:
(1)男:<8.8nmol/L。
(2)女:<0.7nmol/L。
3、妊娠期睾酮正常值:2.7~5.3nmol/L。
卵巢的卵泡能分泌睾酮,约占1/4;肾上腺皮质分泌的睾酮也占1/4,经腺外雄烯二酮转化而来的睾酮约占1/2。
用放射免疫方法测定睾酮,女性睾酮正常值为0.7-3.1umol/L,男性睾酮正常值则为9.0-45.8umol/L。
二、睾酮高是怎么回事?睾酮高的原因:
如果女性检查出睾酮高,则很可能是卵巢功能异常导致;如果男性检查出睾酮高,则考虑睾丸功能异常。睾酮高一般可见于:
1、性早熟:特发性男性性早熟,家族性男性性早熟。
2、肾上腺疾病:肾上腺皮质增生,肾上腺皮质肿瘤(腺癌显着增高,腺瘤亦常增高)。
3、睾丸疾病:睾丸肿瘤,睾丸女性化。
睾丸素的人体含量
成人:男14~25.4nmol/L 女1.3~2.8nmol/L
儿童: 男<8.8nmol/L 女<0.7nmol/L
妊娠期:2.7~5.3nmol/L
卵巢的卵泡能分泌睾酮,约占1/4;肾上腺皮质分泌的睾酮也占1/4,经腺外雄烯二酮转化而来的睾酮约占1/2。用放射免疫方法测定睾酮,女性正常值为0.7~3.1umol/L,男性则为9.0~45.8umol/L。
女性血液中雄激素增高的原因有:
① 卵巢或肾上腺皮质分泌过量。
② 睾酮、雌二醇结合球蛋白减少,使游离睾酮增多。
③ 外周转化,如孕烯醇酮经代谢,可转化成睾酮。
临床意义
睾酮增高:特发性男性性早熟、家族性男性性早熟、肾上腺皮质增生、肾上腺皮质肿瘤(腺癌显著增高、腺瘤亦常增高)、睾丸肿瘤、睾丸女性化、多囊卵巢综合征、卵巢雄性化肿瘤、松果体瘤、特发性多毛症、甲减、雄激素、HCG和雌激素治疗中等。
降低:21-三体综合征、尿毒症、肌强直营养不良征、肝功能不全、陷睾症、原发性或继发性性腺功能减退症(Klinefelter综合征、Kallman综合征等)、雄激素治疗停药后等。
睾酮降低:男性睾丸发育不全、类无睾综合征、下丘脑或垂体性性腺功能减低。此外,也见于甲状腺功能亢进、肝硬化、肾衰竭、严重创伤以及久病体弱患者。
原发性闭经是怎么回事呢
原发性闭经是指凡妇女年满18岁或第二性征发育成熟2年以上仍无月经来潮者。见于子宫发育不全或缺如等先天性生殖道发育异常、先天性卵巢发育不全或缺如,原发性垂体促性腺功能低下及先天性肾上腺皮质增生等疾病,少数应除外下生殖道闭锁引起的假性闭经。
子宫阴道发育不全主要由于两侧副中肾管发育不全所致。两侧副中肾管的中段及尾段未发育,即副中肾管伸延到中线前即停止发育,因而未能会合成子宫。临床上表现为先天性无子宫、无阴道。如果两侧副中肾管会合后不久即停止发育,则形成始基子宫,这种子宫很小,无内膜,故无月经。若两侧副中肾管会合形成子宫后,但未贯通,即形成实性子宫,无子宫内膜;或贯通后不久即停止发育,形成幼稚型子宫。表现为原发性闭经, 如有部分子宫内膜,闭经可伴有周期性腹痛。智力、体态和第二性征发育正常。下丘脑一垂体一卵巢轴功能正常,染色体组型为46,XX。
对雄激素不敏感综合征
对雄激素不敏感综合征又称睾丸女性化或男性假两性畸形,患者性腺属男性,体内有睾丸。在胚胎早期率丸分泌睾酮,但由于靶器官细胞内缺乏雄激素受体,对睾丸酮不发生反应,以致妨碍外生殖器和男性第二性征的发育。青春期后,睾丸发育,同时能分泌雌激素而产生女性化作用,引起乳房发育产表似女性,故称男性假两性畸形。临床分为对雄激素完全不敏感型和部分不敏感型两类。
l.对雄激素完全不敏感型 患者发育正常,身材偏高,臂长,足巨大,乳房发育,但乳头小,乳晕淡,阴毛及腋毛稀少。外生殖器呈女性型,小阴唇发育差、阴道短,上段为盲端,无子宫,睾丸可能在腹腔内或腹股沟内。
2.对雄激素部分不敏感型 外生殖器可表现为阴蒂肥大或为短小的阴茎,常伴有尿道下裂。因此,对原发性闭经患者伴阴道盲端及无子宫时,应考虑睾丸女性化综合征的存在。染色体组型为XY,血FSH(促卵泡生长激素)和LH(促黄体生成激素)增高,睾丸酮在正常男性范围或增高,为诊断本病的依据。
脱纳综合征
以上对于原发性闭经是怎么回事这个问题进行了解释,即使是月经正常的人来说,也要注意这方面的问题,避免当类似的疾病出现在自己身上的时候,没有好的治疗方法,这样对于我们来说是十分糟糕,而且必定会让我们的身体素质越来越差。