肌萎缩性侧索硬化症的治疗
肌萎缩性侧索硬化症的治疗
无有效疗法，以对症为主。
1.呼吸困难者
吸氧，必要时辅助呼吸。
2.吞咽困难者
鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。
3.神经营养药物
胞二磷胆碱,肌生射液,三磷酸腺苷、碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)肌注， 美络宁(三磷酸胞苷二钠肌注。
4.安坦或妙钠口服
可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。
5.并发症防治
防止关节强直挛缩坚持适当体育锻练和理疗。防止肺部感染。
对于肌萎缩性侧索硬化症，大家应该都有了一些认识了，患有这一疾病表现出来的一些症状对我们平时的生活是有很多的影响的，患者会出现呼吸困难，吞咽困难的症状，在治疗的时候应该要能够很好的针对这样的症状治疗，防止一些并发症的出现。
肌肉萎缩性侧索硬化症与重症肌无力区别
渐冻人症 学名是肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)，它是运动神经性疾病，运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪。重症肌无力(MG)是一种自我免疫系统的紊乱，它会阻碍抗体的循环，阻塞乙酰胆素感受体在突触后神经肌的接合点，导致肌肉无力的疾病
重症肌无力(MG)是一种自我免疫系统的紊乱，它会阻碍抗体的循环，阻塞乙酰胆素感受体在突触后神经肌的接合点，导致肌肉无力的疾病。渐冻人症 学名是肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)，它是运动神经性疾病，运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪。
肌萎缩性侧索硬化症状
关于本病的症状表现，主要有以下几点：
①多在40岁以后发病，男性多于女性;首发症状常为手指运动不灵和力弱，随后大，小鱼际和蚓状肌等手部小肌肉萎缩，渐向前臂，上臂及肩胛带肌发展，萎缩肌群出现粗大肌束颤动;伸肌无力较屈肌显著，颈膨大前角细胞严重受损，上肢腱放射减低或消失，双上肢同时或先后相隔数月出现;与此同时或以后出现下肢痉挛性瘫痪，剪刀步态，肌张力增高，腱放射亢进和Babinski征等，少数病例从下肢起病，监延及双上肢。
②延髓麻痹通常晚期出现，即使脑干功能严重障碍，眼外肌也不受影响，不累及括约肌。
③可有主观感觉异常如麻木，疼痛等，但即使疾病晚期也无客观感觉障碍。
④病程持续进展，最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡;本病生存期短者数月，长者10余年，平均3-5年。
运动神经元病的症状
运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹。各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的，主要差别在于病变部位的不同。可将肌萎缩侧索硬化症看作是本组疾病的代表，其它类型则为其变型。
肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义，特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为原发性侧索硬化，后者称为脊髓性肌萎缩。但有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。
多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合，将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础，这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS-痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体，只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。
卢伽雷氏症无法治愈吗
卢伽雷氏症”就是肌萎缩性侧索硬化症(又叫运动神经细胞萎缩症)，确诊后平均生存时间只有3～5年。
主要表现是肌肉萎缩无力，从手部逐渐累及所有肢体，患者逐渐丧失生活自理能力，直至不能进食和说话，靠胃管来输送营养物质，维持生命。如累及呼吸肌，就会窒息死亡。但在整个疾病过程中，患者始终意识清醒，智力如常。
被列为五大绝症之一。无有效疗法，以对症为主。有的提出基因治疗、干细胞治疗，效果不确定。
小儿营养不良如何鉴别诊断
1.进行性脊髓性肌萎缩。临床也表现为肌萎缩与无力，病程呈逐渐进展。但常见肌束颤动，肢体远端肌萎缩也多较为明显，血清酶学检查多无异常，肌电图特征是神经原性损害。
2.多发性肌炎，进展较快，常伴有肌痛或发热，无阳性家族史。实验室检查可有血沉增快。肌肉活体组织检查可见炎性改变。
3.重症肌无力。但肌无力为波动性，常晨轻暮重，抗胆硷酯酶类药物试验阳性。血清肌酶无升高，抗乙酰胆硷受体抗体多为阳性。肌电图检查时以重复频率刺激神经，可见动作电位波幅渐减。肾上腺皮质激素或抗胆硷酯酶类药物治疗有效。
4.肌萎缩性侧索硬化症。有肌肉萎缩及无力，病程逐渐进展。但常伴肌束颤动，并有肌张力增高、腱反射亢进及病理征阳性等上运动神经元损害的表现。
运动神经元临床表现
根据病变部位和临床症状，可分为下运动神经元型(包括进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹)，上运动神经元型(原发性侧索硬化症)和混合型(肌萎缩性侧索硬化症)三型。关于它们之间的关系尚未完全清楚，部分患者乃系这一单元疾病在不同发展阶段的表现，如早期只表现为肌萎缩以后才出现锥体束症状而呈现为典型的肌萎缩侧索硬化，但也有的患者病程中只有肌萎缩，极少数患者则在病程中只表现为缓慢进展的锥体束损害症状。
下运动神经元型
多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌力减弱，肌张力降低，腱反射减弱或消失。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。
晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。
如病变主要累及脊髓前角者，称为进行性脊骨萎缩症，又因其起病于成年，又称成年型脊肌萎缩症，以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症，后两者多有家族遗传因素，临床表现与病程也有所不同，此外不予详述。倘病变主要累及延髓肌者，称为进行性延髓麻痹或进行性球麻痹。
上运动神经元型
表现为肢体无力、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束，故症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症称原发性侧索硬化症，临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。
上、下运动神经元混合型
通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，腱反射可活跃，并有病理反射，当下运动神经元严重受损时，上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。下肢则以上运动神经元损害症状为突出。球麻痹时，舌肌萎缩，震颤明显，而下颌反射亢进，吸吮反射阳性，显示上下运动神经元合并损害。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。
运动神经元疾病是一种原因不明选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经核的进行性疾病，随着运动神经元的变性与丧失，使得病人除了眼睛与大小便的控制肌肉外，其他的肌肉皆会受到影响。
诊断运动神经元病的方法
一、运动神经元病没有感觉障碍。
二、运动神经元病肌肉活检为失神经性肌萎缩的典型病理改变。
三、运动神经元病中年后发病，进行性加重。
四、运动神经元病已经排除颈椎病、脑干肿瘤、脊髓空洞症、颈髓肿瘤等。
五、运动神经元病脑脊液检查没有异常。
六、运动神经元病表现为上、下运动神经元损害的症状和体征。
七、运动神经元病肌电图呈神经原性损害表现。神经传导速度通常是正常。
周围神经病症状
肌萎缩性侧索硬化是一种进行性发展疾病，它开始的表现是双手无力，而双足却不常发生。肌无力可以进展得更快，身体的同侧比对侧更明显，并且，一般将发展到上臂和腿。痉挛也是常见的，并且可以在肌无力之前出现，但感觉保留完整。除了进行性发展的肌无力外，也出现强直，肌肉变得紧张，痉挛随之而来，并且可以出现震颤。说话和吞咽肌肉乏力，将导致说话困难(构音障碍)和吞咽困难。最后，疾病可以使膈肌无力，导致呼吸障碍;某些人需要呼吸机帮助呼吸。
肌萎缩侧索硬化总是进行性发展的，虽然进展速度可以有变化。大约有50%患有这种病的人将在出现首发症状的3年内死亡。10%的患者可活10年或更长时间，偶有活30年者。进行性肌萎缩与肌萎缩性侧索硬化相似，但它进展更缓慢，不发生痉挛，并且肌无力也不严重，肌肉不随意收缩或肌纤维震颤可以是最早的症状。很多患有这种病的人可活25年或更久。在进行性球麻痹中，支配嚼肌、吞咽肌和说话的肌肉的神经受影响，以致于这些功能变得困难。患有进行性球麻痹的人也可以发生奇怪的情绪反应，常常无原因地从高兴的表情很快地转变成悲伤的神情;经常有不正常的情绪发泄。吞咽困难常导致食物或唾液被吸入到肺内，通常在起病后1～3年内死亡，常常的死因是肺炎。
原发性侧索硬化和进行性假性球麻痹是少见的，它们是缓慢进展改变的肌萎缩侧索硬化。原发性侧索硬化首先影响双侧上臂和大腿，而进行性假性球麻痹却首先影响面部、颊部和咽喉部肌肉。在这两种疾病中，严重肌强直伴随肌无力。肌束震颤和萎缩不出现，劳动力逐渐丧失，发展的时间可超过几年。