肌肉营养不良的4种类型
肌肉营养不良的4种类型
肌营养不良
肌营养不良症主要是由于遗传因素引起的肌肉变性疾病,另外,除遗传因素外,患者自身基因突变也可导致本病发生。临床以进行性的肌肉萎缩无力为主要临床表现。目前虽然很多学者对肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索,但至今仍不清楚。进行性肌营养不良有不同类型,它们的临床症状、疾病严重程度、功能损害、预后也不相同。
1、假肥大型肌营养不良:分为严重的杜兴型和良性的贝克型,前者发病率大致为出生3500个男婴中有1名患儿(女婴一般不发病),出生后正常,开始走路时间较晚,行走缓慢易摔倒。3岁左右出现症状,走路时左右摇摆似鸭步,腰部前凸,仰卧起立时必先翻身俯卧,以双手掌撑地成跪位,再双手撑膝盖、大腿才能直立。蹲下起立时双手均需支撑膝盖才能起立。7岁以后症状一年比一年重,14岁以前丧失行走能力。贝克型肌营养不良比杜兴型少,多在5岁后出现肌肉力弱,病情进展比较缓慢,成年后可有不同程度的运动困难。
2、面肩肱型肌营养不良:表现为面部表情肌、肩部肌肉及上臂肱二、三头肌萎缩无力,可出现双眼闭合无力,吹哨、鼓腮、双肩上抬困难。
3、肢带型肌营养不良:表现为骨盆带肌肉萎缩无力,走路呈鸭步,患者上楼、蹲下起立困难。也可表现为上肢肩带肌萎缩无力,出现"翼状肩胛"、斜方肌、胸大肌萎缩,抬举上肢困难。
4、远端型肌营养不良:主要表现为四肢的远端,手肌及足背伸屈困难,不能用足尖、足跟行走。
5、强直性肌营养不良:表现为面肌、咀嚼肌、胸锁乳突肌、肩带肌、四肢肌肉萎缩。表现用力或握拳后,松开困难,天气寒冷的情况下可加重本病。
肌营养不良有哪些种类
肌营养不良有哪些种类?
一、假肥大型肌营养不良症:这是最常见的一种肌营养不良症,主要是因遗传因素造成的,一般会在婴幼儿时期就会发现了。
当出现这种类型的肌营养不良症明显的表现在下肢,如不能走平稳的步伐,走路也会很慢,总是会容易摔倒,而且走路的形状成“鸭步”。当蹲下的时候,只能靠两手撑着自己身体而逐步站直大腿,然后逐步挺起身子。由于骨盆带的肌肉受累太大,就会逐渐出现肌肉萎缩,无力等现象。这种类型的肌营养不良症会在10岁的时候出现坐立不起的症状,同时丧失了行走了能力。
二、肢带型肌营养不良症:这种类型比较复杂,一般会在青少年时期出现骨盆带肌的无力、萎缩等症状,但是这种进展比较缓慢,除了不能行走,肌肉萎缩的现象,会不出现智能障碍和不会造成死亡。
三、面一肩一肱型肌营养不良症:这种类型的肌营养不良症主要与面肌有关,是因面肌受累造成的。它的主要症状是睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容等。慢慢就会延伸到颈肌、肩肌的萎缩和无力。但是它的病情严重程度不一。
四、眼肌型肌营养不良症:它是最少见的一种肌营养不良,主要表现在眼睑下垂和眼外肌的麻痹。他会造成视网膜受损,智能低下等现象。
五、远端型肌营养不良症:这种类型的肌营养不良症发病年龄不一,会在幼儿时期到中年后期都会发病。它的病情进展很慢,不会给人造成死亡。
肌肉营养不良怎么治疗
1、物理治疗及按摩可以改善肌营养不良患儿局部血液循环,防止关节挛缩。外科治疗DMD早期可考虑做跟腱松解术和脊柱侧弯矫形术,设法延长其肢体活动时间。
2、骶疗治疗:此办法对提高患者腰部力量和行走能力有较好的作用。
3、外科治疗:小儿肌营养不良早期可考虑做跟腱松解术和脊柱侧弯矫形术,设法延长其肢体活动时间。
肌肉营养不良症饮食注意
1、肌营养不良患者的饮食应富含蛋白质,维生素,钙,锌,肉,蛋,鱼,虾,动物肝脏,排骨;
2、进行性肌营养不良患者可以适当多食一些白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果。
3、少吃或不吃辣,咸,冷和其他不利消化和刺激性食物;
4、营养不良患者可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等,但不可太过,以免损伤脾胃;
5、进行性肌营养不良患者忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品;
肌营养不良饮食中要注意问题你都有所了解了吗,我们一定要对自己的身体负责,所以在日常的饮食中,我们要吃的健康。
关于肌营养不良饮食治疗是如何进行的呢,其实上面介绍的饮食注意事项一定要格外的关注一下的,特别是有的食物是不能够吃的,有的病人平时非常的喜欢吃一些辣,但是这样的带有刺激性的食物是千万不要吃的,这样只会加重疾病的恶化的。
肌强直性肌营养不良有哪些种类
一、假肥大型肌营养不良症:这是最常见的一种肌营养不良症,主要是因遗传因素造成的,一般会在婴幼儿时期就会发现了。
当出现这种类型的肌营养不良症明显的表现在下肢,如不能走平稳的步伐,走路也会很慢,总是会容易摔倒,而且走路的形状成“鸭步”。当蹲下的时候,只能靠两手撑着自己身体而逐步站直大腿,然后逐步挺起身子。由于骨盆带的肌肉受累太大,就会逐渐出现肌肉萎缩,无力等现象。这种类型的肌营养不良症会在10岁的时候出现坐立不起的症状,同时丧失了行走了能力。
二、肢带型肌营养不良症:这种类型比较复杂,一般会在青少年时期出现骨盆带肌的无力、萎缩等症状,但是这种进展比较缓慢,除了不能行走,肌肉萎缩的现象,会不出现智能障碍和不会造成死亡。
三、面一肩一肱型肌营养不良症:这种类型的肌营养不良症主要与面肌有关,是因面肌受累造成的。它的主要症状是睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容等。慢慢就会延伸到颈肌、肩肌的萎缩和无力。但是它的病情严重程度不一。
四、眼肌型肌营养不良症:它是最少见的一种肌营养不良,主要表现在眼睑下垂和眼外肌的麻痹。他会造成视网膜受损,智能低下等现象。
肌肉营养不良的原因
喂养不当
长期摄食不足,如母乳不足又未能及早添加辅食;人工喂养者,食物的质和量未能满足需要,如乳类稀释过度,或单纯用淀粉类食品喂哺;突然断奶,婴儿不能适应新的食品等。
饮食习惯不良
饮食不定时、偏食、反刍习惯或神经呕吐等。
疾病因素
疾病影响食欲,妨碍食物的消化、吸收和利用,并增加机体的消耗。易引起营养不良的常见疾病有:迁延性婴儿腹泻、慢性肠炎或痢疾、各种酶缺乏所致的吸收 不良综合征、肠寄生虫病、结核病、麻疹、反复呼吸道感染、慢性尿路感染等,某些消化道先天畸形(如唇裂、腭裂、先天性肥大性幽门狭窄或贲门松弛等)和严重的先天性心脏病均可致喂养困难:某些遗传性代谢障碍和免疫缺陷病也可影响食物的消化、吸收和利用。
早产和双胎易引起营养不良,宫内感染,孕母疾病或营养低下,胎盘和脐带结构与功能异常均可导致胎儿营养不足和宫内生长阻滞,为婴儿营养不良的先决条件。
重度营养不良大多由于多种因素所致。
肥大型肌肉营养不良是怎样的
肌营养不良概述肌营养不良症是由遗传因素所致的以进行性骨骼肌无力为特征的一组原发性骨骼肌坏死性疾病临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力也可累及心肌肌营养不良病因肌营养不良病因是遗传异常在不同的类型中可以不同的方式进行但遗传因素通过何种机制最终造成肌肉变性则始终未明肌营养不良症状按照典型的遗传形式和主要临床表现可将肌营养不良症分为下列类型:
(一)假肥大型:属X-连锁隐性遗传是最常见的类型根据临床表现又可分为Duchenne型和Becker1、Duchenne型营养不良症(DMD):也称严重性假肥大型营养不良症几乎仅见于男孩母亲若为基因携带者50%男性子代发病常起病于2-8岁初期感走路苯拙易于跌倒不能奔跑及登楼站立时脊髓前凸腹部挺出两足撇开步行缓慢摇摆呈特殊的“鸭步”步态当由仰卧走立时非常困难必先翻身俯卧再双手攀缘两膝逐渐向上支撑起立(Gower征)亦可见于肢近端肌肉、股四头肌及臂肌2、Becker型(BMD):也称良性假肥大型肌营养不良症常在10岁以后起病首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱进展缓慢病程长出现症状后25年或25年以上才不能行走多数在30-40岁时仍不发生瘫痪预后较好
(二)面肩-肱型肌营养不良症:男女均有青年期起病首先面肌无力常不对称不能露齿突唇.闭眼及皱眉口轮匝忌有假性肥大以致口唇肥厚而致突唇有的肩、肱部肌群首先受累以致两臂不能上举而成垂肩上臂肌肉萎缩但前臂及手部肌肉不被侵犯病程进展极慢常有顿挫或缓解
(三)肢带型肌营养不良症:两性均见起病于儿童或青年首先影响骨盆带肌群及腰大肌行走困难不能登楼步态摇摆常跌倒有的则只累及股四头肌病程进展极慢
(四)其它类型:股四头肌型、远端型、进行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等极少见肌营养不良的治疗神经细胞重生疗法治疗原理:促进新生细胞重生尤其是对于沉睡的脑细胞的重生起到了关键作用由于持续不断的给大脑输送低频电子脉波促进脑细胞的新陈代谢保障大脑供氧全面补充大脑细胞的胶原蛋白营养改善脑部血液循环促进脑神经组织细胞在短期内恢复生长状态恢复正常的神经兴奋冲动的传导恢复肌纤维的活动从而有效地治疗肌肉萎缩使疾病得到早日康复
肌肉营养不良吃什么好
饮食要多食清淡,营养丰富,高蛋白、富含维生素、钙、锌,瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜。白菜、菠菜、豆芽、西红柿、萝卜、山楂、广柑、枣之类等蔬菜水果,少吃或忌食,过辣、过咸、生冷等不容易消化以及具有刺激性食品。
加强营养的同时,应适当控制体重,肥胖可能影响患者肢体功能的锻炼,增加心脏负荷以及家属搬动的困难。避风寒,防感冒,多饮水,多食含钙锌较多的食物,保持心情舒畅,患者家属要配合按摩,患者本人要克服困难,坚持适当锻炼鉴于本病病情呈进行性加重,致残率高,因此早期治疗,制病情发展,可提高生存质量。
对于不能活动者,应协助病人起、卧。帮助其做被动活动以减少关节的强直和挛缩,肢体和脊柱心尽可能置于功能位置,坚持做呼吸功能锻炼。避免呼吸道并发症的发生。帮助卧床病人适当翻身和改变体位,防止发生褥疮。护理和医疗时动作要轻、慢。若出现神志昏迷,呼吸困难、吞咽困难等症,应及时组织抢救。并密切观察病情变化。
肌营养不良的类型
1、肌强直型:发病年龄多在20至40岁。表现为全身肌肉无力和萎缩,在肌肉收缩后不能及时松弛肌肉。首先影响脸部、手足和颈部。由于进展速度缓慢,有些人的寿命可达到50至60岁。常染色体显性遗传。
2、贝克型:发病年龄多在2至16岁。贝克型几乎和杜兴型的症状一致,但是严重程度较之轻。首先会影响骨盆、上臂和大腿。贝克型的进展速度要比杜兴型缓慢,所以患者能活到中年。为X 连锁隐性遗传(女性为携带者)。
3、肢带型:发病年龄多在儿童期至中年。由于逐渐无力和萎缩,影响了肩带和骨盆带,疾病发展缓慢,关节畸形常见。当心肺发生并发症时,死亡也随之而来。X 连锁隐性,常染色体隐性。
4、面肩肱型:发病年龄多在青少年至成年。初期面部、肩部以及上臂逐渐无力和萎缩,进展缓慢,但有时会迅速恶化,疾病可延续数十年。常染色体显性遗传。
强制性肌肉营养不良怎么办
一、西医目前无特殊治疗方法,各种疗法如别嘌呤醇、心痛定、能量合剂、肌苷、加兰他敏、联苯双脂、阿胶、胰岛素葡萄糖疗法、腮腺素、大剂量VitE及高压氧舱疗法等,均不见效,但最近应用体外反搏治疗据云有一定效果。理疗、体疗等支持疗法以及支架、手术纠正畸形等可作辅助治疗之用。
二、中医病因与辩证论治
1、肾为先天之本,藏精,主骨生髓。肾藏元阴元阳。若先天禀赋不足,肾脏虚亏,精血不足,骨失所养,则骨枯而髓空,症见足不任身,腰脊不举,生为骨痿。辩证论治,脾肾两虚。
2、脾胃为后天之本,为气血津液生化之源,主肌肉、四肢。脾胃虚则五脏无所禀,水谷精微不能达于四肢、肌肉而成痿。若先于肾脏之元阳不足,致命门火衰,不能温煦脾阳,脾胃虚寒,受纳及运化功能失常,气血津液生化之源不足,肌肉得不到濡润,故见四肢肌肉痿软无力,发为肉痿。
3、先天禀赋不足,气血两虚,不能营养筋骨肌肉,而出现肢体无力和肌肉萎缩。由于先天不足,后天失养,气血虚亏,导至五脏内伤,脏腑气血功能失调使气血更加亏虚,肌肉痿软无力不断进展。
肌营养不良的中医治疗现代医学的多发性神经炎、脊髓空洞症、肌肉萎缩、肌无力、侧索硬化、运动神经元病、周期性麻痹、肌营养不良症、癔病性瘫痪和表现
孩子肌肉营养不良的危害
危害一:影响患者的身体健康,危害患者的生命。
肌营养不良的危害性是比较大,患者在发病的早期会对患者的行动造成一定的影响,走路会逐渐迟缓动作比较笨拙,上下楼梯都会感到十分的困难,有一些患者的病情越来越严重,需要长期的卧床治疗也容易发生褥疮的疾病,甚至会出现肺炎,也有一些患者因为呼吸衰竭心力衰竭而出现死亡。
危害二:影响患者的生长发育。
肌营养不良的状况可以呈进行性的发展,很多患者的肌营养不良状况会越来越严重,到12岁左右的患儿就会失去行动的能力,生长发育是十分缓慢的,同时患者的生活不能够自理,很多家长都会感到十分的忧心忡忡。
危害三:影响患者的学习生活。
肌营养不良的状况会影响到孩子的行动,孩子的行动不便就没有办法正常地上学,不能够生活自理,瘫痪后的患者连吃喝拉撒基本的生活都要家人的照顾,这时对患者的心理影响是比较大的,需要紧急的采取治疗的手段,防止病情持续的话。
肌肉营养不良会造成严重后果
“营养不良”常用来表述进行性和遗传性肌病。虽然肌肉萎缩和肌病有多种类型,但其中最严重、最常见的情况统称为肌肉营养不良。这是一种遗传疾病,特点是肌肉纤维退化造成进行性肌无力。究竟是什么生物机制造成肌肉营养不良,至今仍不得而知,而且目前也没有有效的治疗方法。
肌肉营养不良主要有假肥大型和面肩胛臂型两种。假肥大型只发生在男孩身上,通常在孩子学习行走时才会发现,并在整个童年期不断发展。到了青春前期,患儿往往只能靠轮椅活动。骨盆带、肩胛带和四肢肌肉的假生长使患儿具有一个强健的外表,但其肌肉实际上正在被脂肪组织逐渐取代。患儿一般活不到成年。面肩胛臂型肌肉营养不良在男孩和女孩中都会出现,通常开始于青春期。患者主要是肩部和胳膊肌无力,面部肌肉也会受影响。这种类型的肌肉营养不良发展得比假肥大型慢。虽然许多患者生活正常并察觉不出自己患有这种病,但有些患者却可能因此全身瘫痪。
肌肉营养不良所引起的主要是行动困难,甚至可能导致早期全身瘫痪乃至死亡。在发病晚期,影响骨骼和身体其他系统的并发症十分常见。患者需要注意的主要问题之一是尽可能保持身体的正常活动,从而使肌肉组织的退化减轻到最低限度。
尽管肌肉营养不良本身并不影响智力功能,但有研究表明,假肥大型患儿的言语智商一般低于平均正常水平。而且,一个肌肉营养不良患儿如果智力低下,则会较快地丧失行走能力,这可能因为他缺少坚持锻炼和合理使用支架的内在动力。
肌肉营养不良的诊断
诊断的依据是特征性的临床表现,发病年龄,家族病史以及来自肌电图,肌肉活检与抗肌营养不良蛋白免疫印迹检查的支持性证据.血清肌酸激酶有显著增高(可高达正常的50~100倍),这种肌酶的增高开始于疾病临床症状出现之前以及疾病的早期阶段.神经传导速度正常;肌电图显示迅速募集的,短促的低电位的运动单位活动.肌肉活检显示肌纤维坏死,存活的肌纤维大小不一.对肌肉活检组织进行抗肌营养不良蛋白分析是首选诊断性措施;在Duchenne型病例中测不出抗肌营养不良蛋白.对周围血液白细胞中分离出的DNA进行突变分析,在约65%病例中发现抗肌营养不良蛋白基因有缺失或重复.约25%病例中有点突变.
应用常规检查方法(家系分析,肌酸激酶测定,胎儿性别检测),结合重组DNA分析技术与肌肉组织抗肌营养不良蛋白的免疫印迹分析,可查出本病基因携带者并作出产前诊断.建议将这些对象转诊至在这些领域内有专业经验的医学中心.
目前无特殊治疗.不过,每天服用强的松可引起显著的,长期的临床病情的改善.但是由于强的松可能带来的不良反应,建议只在具有重大功能衰退的病例中使用.目前也无可行的基因治疗.应尽可能鼓励病人从事适度的活动锻炼,在缓慢进展的病例中可考虑矫形外科手术.在病情严重的病例中,被动活动有助于延长病人下地行动的时期.应避免肥胖带来的额外负担;热卡的需要以低于正常为宜.有遗传咨询的需要