肌营养不良症诊断鉴别
肌营养不良症诊断鉴别
1.少年型近端型脊髓性肌萎缩症
本病又称(Kugelberg—welander,进行性肌萎缩),为常染色体显性遗传疾病,青少年起病,主要表现为四肢近端肌萎缩,对称性分布,与肌病相似,但有肌束震颤,肌电图为神经原性损害,肌肉病理为群组性萎缩,符合失神经支配。
2.慢性多发性肌炎
无遗传病史,病情进展较缓慢,症状常有起伏,肌无力的程度比肌萎缩明显,常有疼痛和压痛,血沉增快,血清肌酶正常或轻度升高,肌肉病理符合肌炎的改变,皮质类固醇治疗效果较好。
3.重症肌无力
重症肌无力在运动后加重,休息后减轻,无肌肉萎缩和假性肌肥大,抗胆碱酯酶剂治疗有效,肌电图和肌肉活检有助于鉴别。
4.强直性肌营养不良
该病少见,为常染色体显性遗传,任何年龄均可发病,多首先累及远端手部和足部的小肌肉,无假性肥大,早期常表现为肢体远端的无力,偶见面肌,眼肌或咽喉肌无力,进展缓慢,逐渐出现肌强直和肌萎缩,肌肉萎缩以四肢远端为主,可发展至面肌,咬肌,颞肌及胸锁乳突肌,故病人面部瘦长,呈斧头面,鹅颈,有的病人还可出现言语不清,吞咽困难,大多数病人有白内障,脱发,性功能障碍,不孕,智力低下等表现,晚期可出现瘫痪和心肌损害,血清酶正常或轻度升高,肌电图及肌肉病理有助于鉴别。
基因治疗肌营养不良症
1、药物治疗:肌营养不良的药物治疗不是主要的手段,只是作为一种辅助性的治疗手段。患者在婴儿期可以辅助应用一些神经营养药物如谷氨酸、脑活素、脑复康等。病变一旦固定,这些药物也就起不了作用。可以使用一些肌肉松弛药物如巴氯酚等。但这些药物不能长期使用,以免造成运动能力低下及药物毒性蓄积等不良反应。
2、心理治疗:与患者建立良好的护患关系,定专人进行护理,只有互相信任和尊重,患者才能真实而详细地反映自己存在的心理问题,积极配合治疗,提高治疗效果。护理人员可采用交谈、问答及特定、有效的量表或问卷,对患者及其亲属进行心理测试,以了解患者及其亲属的心理、行为问题所在,根据患者存在的心理问题采取相应的护理措施。护士也应该多和患者沟通,消除恐惧心理。
3、康复治疗:康复治疗其实就是物理治疗,主要针对肌营养不良患者的运动障碍、语言障碍等因肌营养不良儿引起的伴随症状。这种康复治疗方法需要家长在康复治疗师的指导下进行,而且必须持之以恒,否则不但起不到治疗效果,反而会加重肌营养不良患者的病情。
专业治疗肌营养不良是一种比较好的治疗方法,对于患者的症状基本上能够彻底的治愈,所以,用了这些方法是不用担心病情的恶化的,一般患者只要将并且稳稳的控制住就行了,而且不需要什么过多的检查,只要按照以上介绍的方法就可以了。
流行性肌痛容易与哪些症状混淆?
(一)进行性肌营养不良症:多发性肌炎起病快,可有缓解,有全身性无力及肌萎缩,特别易累及颈肌以及出现吞咽困难,肌肉有疼痛和压痛,且可有皮肤改变及雷诺氏现象,无家族遗传史,均可进行性肌营养不良鉴别。
(二)流行性肌痛症:系病毒感染,流行区有相同患者,以呼吸痛及胸部肌肉压痛为主。
(三)肌球蛋白尿症:全身或局部肌肉疼痛、软弱,尿色变红、尿中肌球蛋白阳性。
此外,也应注意同重症肌无力、感染性多发性神经炎、风湿性多发性肌痛相鉴别。
肌营养不良如何用药
肌营养不良如何用药?
肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索,但至今仍不清楚,由于肌营养不良症的病程缓慢,某些类型长达正常生命跨度,这对肌营养不良症的治疗以及疗效估计带来很大困难,现在虽然有上百种药物的临床应用,但至今仍无肯定疗效的药物,以至于此病仍在发展状态中,造成患者病累终生。
下面是几种常用的肌营养不良症药物介绍
维生素e:通过细胞膜功能的改善提高受累骨骼肌的肌力。
三磷酸腺苷(atp):肌注药,常能暂时缓解症状。但肌注后,尿酸排泄增加,代谢活跃,停药后症状发展迅速。
另外还有:增肌注射兴高采烈、地塞来松、葡萄糖、胰岛素、心可定等等。
专家指出肌营养不良症有多种类型,不过不管是什么类型的肌营养不良对患者的影响都是很大的,所以大家一定要及时治疗此病。
进行性肌营养不良的危害有哪些
进行性肌营养不良症的危害不可忽视,进行性肌营养不良症的发病机制研究已为世人所瞩目。数十年来,相继提出的有血管性、神经性、肌纤维再生错乱和细胞膜缺陷等学说,但大量的研究证据表明细胞膜缺陷在本病发生有重要地位。三分之一新生男婴患儿是由于基因突变所引起。据统计,全球平均每3500个新生男婴中就有一人罹患此病,患者3到4岁时就会因肌肉无力或萎缩而不便行走,一般在20多岁时死亡。
进行性肌营养不良症是一种原发横纹肌的遗传性疾病。临床上主要表现为由肢体近端开始的两侧对称性的进行性加重的肌肉无力和萎缩,个别病例尚有心肌受累。进行性肌营养不良症的危害很大,有人报道进行性肌营养不良约占神经系统遗传病的29.4%,是神经肌肉疾病中最多见的一种。
进行性肌营养不良症的危害很大,它是严重危害患者身体健康的一大危险疾病,患有进行性肌营养不良应该尽早进行合理治疗,避免延误病情造成不良后果,不及时进行科学治疗轻者生活不能自理,重者致残的情况屡见不鲜。
肌营养不良有哪些种类
肌营养不良有哪些种类?
一、假肥大型肌营养不良症:这是最常见的一种肌营养不良症,主要是因遗传因素造成的,一般会在婴幼儿时期就会发现了。
当出现这种类型的肌营养不良症明显的表现在下肢,如不能走平稳的步伐,走路也会很慢,总是会容易摔倒,而且走路的形状成“鸭步”。当蹲下的时候,只能靠两手撑着自己身体而逐步站直大腿,然后逐步挺起身子。由于骨盆带的肌肉受累太大,就会逐渐出现肌肉萎缩,无力等现象。这种类型的肌营养不良症会在10岁的时候出现坐立不起的症状,同时丧失了行走了能力。
二、肢带型肌营养不良症:这种类型比较复杂,一般会在青少年时期出现骨盆带肌的无力、萎缩等症状,但是这种进展比较缓慢,除了不能行走,肌肉萎缩的现象,会不出现智能障碍和不会造成死亡。
三、面一肩一肱型肌营养不良症:这种类型的肌营养不良症主要与面肌有关,是因面肌受累造成的。它的主要症状是睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容等。慢慢就会延伸到颈肌、肩肌的萎缩和无力。但是它的病情严重程度不一。
四、眼肌型肌营养不良症:它是最少见的一种肌营养不良,主要表现在眼睑下垂和眼外肌的麻痹。他会造成视网膜受损,智能低下等现象。
五、远端型肌营养不良症:这种类型的肌营养不良症发病年龄不一,会在幼儿时期到中年后期都会发病。它的病情进展很慢,不会给人造成死亡。
如何预防肌营养不良
肌营养不良症的预防指南
(1)产前明确定性别检测:产前确定性别对进行性肌营养不良家属的高危胎儿有重要意义。女性携带者,男性患病者的肌营养不良症具有杜兴氏型(dmd)特点,因此可疑杜兴氏型(dmd)携带者的产妇妊娠后期应做羊水检查,以探测其基因位点有无突变;对杜兴氏欣(dmd)携带者孕妇确定为男孩后应先用胎镜抽取胎儿血,cpk或血清肌红蛋白(mb)在决定是否终止妊娠。
(2)遗传咨询、检测携带者:优生优育是预防肌营养不良症发生的积极有效方法。对有肌营养不良症家族史的人群应找专科医生作详细家谱分析。肌营养不良症四个型中假性肥大的杜兴氏型(dmd)对儿童健康危害最大。因此检测携带者对杜兴型(dmd)的预防和婚姻状况有很大指导意义。
(3)检测cpk。肌营养不良假性肥大型患者血清中的cpk增高,活性的测定可以查出部分病基因的可疑携带者。特别是杜兴氏患者大约有60-80%的肯定携带者和高度可疑携带者中肌酸磷酸激酶活性增高。
肌营养不良症护理
1、在精神方面为患者创造一个良好环境,保持合理的期望,避免过度保护。
2、 饮食宜高蛋白、富含维生素、钙、锌,瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食,少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。
3、 采用力所能及的锻炼,亦不要过劳。
4、 上肢可练习抬举、俯卧撑、扩胸等;腰部可练习仰卧起坐;下肢可练习起蹲、上楼、跳跃、侧压腿等;注意防止挛缩,对膝关节、跟腱关节热敷后适当牵引;假肥大部位的按摩以揉法为主;防止脊柱畸形,保持良好坐姿,劳累后宜平卧休息。
肌营养不良如何用药
肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索,但至今仍不清楚,由于肌营养不良症的病程缓慢,某些类型长达正常生命跨度,这对肌营养不良症的治疗以及疗效估计带来很大困难,现在虽然有上百种药物的临床应用,但至今仍无肯定疗效的药物,以至于此病仍在发展状态中,造成患者病累终生。
下面是几种常用的肌营养不良症药物介绍
维生素e:通过细胞膜功能的改善提高受累骨骼肌的肌力。
三磷酸腺苷(atp):肌注药,常能暂时缓解症状。但肌注后,尿酸排泄增加,代谢活跃,停药后症状发展迅速。
另外还有:增肌注射兴高采烈、地塞来松、葡萄糖、胰岛素、心可定等等。
专家指出肌营养不良症有多种类型,不过不管是什么类型的肌营养不良对患者的影响都是很大的,所以大家一定要及时治疗此病。