视神经脊髓炎的辅助检查

视神经脊髓炎的辅助检查

血清与脑脊液：大约85%的ms患者脑脊液中可检测到寡克隆带，而在nmo患者中出现率仅15-35%。igg合成指数nmo也同样明显低于ms。nmo 急性期脑脊液白细胞数可超过50/mm3, 可有中性粒细胞，这种脑脊液改变在典型ms非常少见。近年来，免疫学研究又发现新证据显示nmo与ms两者之间明显不同。

近年有关nmo研究领域的一个重要发现当属lennon等报道的nmo-igg。作为nmo特异性的生物学标志物，该抗体诊断北美nmo的敏感性是 73%，特异性是91%，诊断日本osms的敏感性是58%，特异性100%。nmo-igg的靶抗原是水通道蛋白-4(aqp4)。aqp4是位于星型胶质细胞质膜上的一种整合蛋白，集中分布于血脑屏障星型胶质细胞足突部位，是目前第一个被发现的与人类中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病有关的自身抗原。它在视神经和脊髓中含量丰富，整个脑中也有分布。aqp4是中枢神经系统含量最丰富的水通道蛋白，在维持脑内水平衡过程中起重要作用，与水中毒或局灶脑缺血后脑水肿形成有关。 pittock等发现部分nmo患者脑部mri异常信号主要位于下丘脑，偶尔也会延伸至围绕三、四脑室旁的脑组织，而这些部位也正是aqp4富含区域。

脊髓核磁共振：nmo脊髓炎急性发作脊髓mri会出现明显异常。最显著的特征是大多数病灶超过3个椎体长度，呈长t1和长t2信号改变，增强可见斑片状强化，病变主要位于脊髓中央，受累节段可见脊髓肿胀。随着时间推移，脊髓肿胀和强化变为持续髓内t2异常信号和/或脊髓萎缩。而典型ms病灶一般不超过 1～2个椎体长度，轴位上显示病灶局限，位于脊髓髓内偏外侧。nmo视神经炎急性发作时，头颅mri可有受累视神经或视交叉肿胀和/或强化。

视觉诱发电位：多出现波形正常，时程明显延长。

急性脊髓炎应该如何预防

预后与病情严重程度有关

1、无合并症者3~6个月可基本恢复, 生活自理。

2、完全截瘫6个月后EMG仍为失神经改变, MRI示髓内广泛改变, 病变10个脊髓节段者预后不良。

3、合并泌尿系感染、褥疮和肺炎影响恢复，遗留后遗症。

4、急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差, 短期内可死于呼吸循环衰竭。

5、约10%的患者演变为多发性硬化或视神经脊髓炎。

急性脊髓炎的辅助检查

急性脊髓炎通常可以根据起病情况，将脊髓炎分为急性脊髓炎(数天内临床症状发展到高峰)、亚急性(一般2～6周)和慢性脊髓炎(超过6周以上)。而根据临床病变损害的形式，则有急性横贯性脊髓炎和急性上升性脊髓炎之分。对于以上急性脊髓炎的区分，我们可以去医院进行以下辅助检查：

1、脑脊液：脑脊液压力正常，外观无色、透明，白细胞数正常或增高(10～100)×10^6/L，糖、氯化物正常。急性期可有少量中性粒细胞，晚期细胞数逐步减少，并逐步恢复正常。脑脊液中蛋白质含量正常或轻度增高。脑脊液中IgG含量与总蛋白量的变化相平衡，多数正常。即使脑脊液总蛋白在1.0g/L以上的病者，指数仍可正常范围内。这些结果提示脊髓炎病者的脑脊液蛋白质(包括IgG)增高，主要由脊膜受累、血脑屏障破坏所引起。

2、电生理检查：①视觉诱发电位正常，可与视神经脊髓炎及多发性硬化鉴别。②下肢体感诱发电位可为阴性或波幅明显减低。③运动诱发电位异常，诱发电位也可作为判断疗效及预后的指标。④肌电图呈失神经改变。

出现视神经脊髓炎的病因是什么

视神经脊髓炎NMO的病因及发病机制还不清楚。中枢系统脱髓鞘病变中，西方人的多发性硬化以脑干病损为主，东方人则以视神经和脊髓损害最常见，可能与遗传素质及种族差异有关。视神经脊髓炎与多发性硬化的关系有待阐明，但临床差别，以及视神经脊髓炎才有的抗体NMO-IgG都表示视神经脊髓炎和多发性硬化极可能不一样。 长期以来认为NMO是MS的一种临床亚型，白种人具有MS的种族易感性，以脑干病损为主;非白种人则对NMO具有易感性，以视神经和脊髓损害最常见。NMO是一种严重的单相病程疾病，但许多病例呈复发病程。急性MS偶可表现视神经与脊髓共同受累，约25%的MS患者以突发球后视神经炎为初始症状，NMO与MS关系有待阐明。Wingerchuk等1999描述了71例NMO患者的疾病谱、临床索引事件即视神经炎和脊髓炎特点、CSF和血清学、MRI特征和长期病程评估，发现NMO的临床经过、脑脊液及神经影像学特点均与MS不同。 NOM的病理改变是脱髓鞘，硬化斑及坏死，伴血管周围炎性细胞浸润，与经典的MS不同，病变主要累及视神经，视交叉和脊髓胸段与颈段，破坏性病变明显，脊髓坏死并最终形成空洞，胶质细胞增生不显著，坏死可能反映炎症过程严重性，并非疾病的本质。 相对于典型MS最容易侵犯脑室周围白质、小脑和脑干，NMO常选择性地累及视神经和脊髓。NMO脊髓病变具有不同于MS的特征，为多个脊髓节段的广泛脱髓鞘，伴同时累及灰白质的空腔形成、坏死和急性轴突病变，病灶中有显著嗜酸性粒细胞和中性粒细胞浸润，围绕透明样变血管周围，有免疫球蛋白IgG和 IgM和补体活化产物的沉积，呈特征性的框边样Rim和玫瑰花形Rosette，提示体液免疫机制参与了NMO发病过程。 经典NMO的概念是指双侧视神经炎和严重横贯性脊髓炎同时或短期内相继发生的一种单相病程疾病。20世纪末，Wingerchuk等回顾总结了71例NMO患者临床资料，拓展了NMO定义范畴，主要观点包括：视神经炎和脊髓炎两者可同时出现、很短时间内相继出现或相隔较长时间数月或数年出现;视神经炎可为双眼受累，也可单眼受累;有些患者病情反复发作称为复发型NMO。故NMO可为单相病程，亦可呈缓解复发的多相病程。80%～90%的NMO病例为反复视神经炎和脊髓炎发作的复发型NMO。部分患者脊髓炎出现前视神经炎可反复多次发作，反之亦然。反复发作的脊髓炎或视神经炎被称为复发性脊髓炎或复发性视神经炎。

视神经脑脊髓炎

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。

视神经脊髓炎由Devic(1894)首次描述，其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎，后来本病被称为Devic病或Devic综合征。

资料显示NMO占所有脱髓鞘病的1%-22%，在西方国家比例偏低，在非高加索人比例偏高。

视神经脊髓炎的症状有哪些

1.发病年龄5～60岁，21～41岁最多，也有许多儿童患者，男女均可发病，急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时或相继发生的视神经炎(optic neuritis，ON)是本病特征性表现，在短时间内连续出现，病情进展迅速，可有缓解到复发的病程。

2.视神经炎急性起病者在数小时或数天内单眼视力部分或全部丧失，某些患者在视力丧失前一两天出现眶内疼痛，眼球运动或按压时明显，眼底可见视盘炎或球后视神经炎，亚急性起病者1～2个月内症状达到高峰，少数呈慢性起病，视力丧失在数月内稳步进展，进行性加重。

3.急性横贯性脊髓炎是脊髓急性进行性炎症性脱髓鞘病变，已证实多数为MS表现，呈单相型或慢性多相复发型，临床常见播散性脊髓炎，体征呈不对称和不完全性，表现快速(数小时或数天)进展的轻截瘫，双侧Babinski征，躯干感觉障碍平面和括约肌功能障碍等，急性脊髓炎伴Lhermitte征，阵发性强直性痉挛和神经根痛可见于约1/3的复发型患者，但单相病程患者通常很少发生。

4.多数NOM患者为单相病程，70%的病例数天内出现截瘫，约半数患者受累眼发生全盲，少数患者为复发型病程，其中约1/3发生截瘫.约1/4视力受累，临床事件间隔时间为数月至半年，以后的3年内可多次复发孤立的ON和脊髓炎。

复发型视神经脊髓炎的复发频率个体之间差异很大，有可能几次发作在数月内出现，也可能缓解期超过10年。55%的患者1年以内出现视神经炎或脊髓炎复发，这一比例3年内增加至78%，5年内达90%。虽然首次视神经炎和脊髓炎事件后功能恢复比单病程NMO更好，但反复发作的累积效应使得复发型NMO的神经功能残疾反而更为严重。病程5年的患者，超过半数有单眼盲或没有辅助不能行走，5年生存率68%。严重颈脊髓炎导致呼吸衰竭在复发型NMO更常见，几乎1/3的患者会出现，也是此类患者死亡的主要原因。

视神经脊髓炎常见症状：

脊髓横贯损害、脊髓性间歇破行、手的搓丸样动作、视空间功能受损

一、症状

1.发病年龄5～60岁。21～41岁最多，也有许多儿童患者，男女均可发病。急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时或相继发生的视神经炎(optic neuritis，ON)是本病特征性表现，在短时间内连续出现，导致截瘫和失明，病情进展迅速，可有缓解-复发。

2.视神经炎急性起病者在数小时或数天内单眼视力部分或全部丧失，某些患者在视力丧失前一两天出现眶内疼痛，眼球运动或按压时明显，眼底可见视盘炎或球后视神经炎。亚急性起病者1～2个月内症状达到高峰。少数呈慢性起病，视力丧失在数月内稳步进展，进行性加重。

3.急性横贯性脊髓炎是脊髓急性进行性炎症性脱髓鞘病变，已证实多数为MS表现，呈单相型或慢性多相复发型。临床常见播散性脊髓炎，体征呈不对称和不完全性，表现快速(数小时或数天)进展的轻截瘫、双侧Babinski征、躯干感觉障碍平面和括约肌功能障碍等。急性脊髓炎伴Lhermitte征、阵发性强直性痉挛和神经根痛可见于约1/3的复发型患者，但单相病程患者通常很少发生。

4.多数NOM患者为单相病程，70%的病例数天内出现截瘫，约半数患者受累眼发生全盲。少数患者为复发型病程，其中约1/3发生截瘫.约1/4视力受累，临床事件间隔时间为数月至半年，以后的3年内可多次复发孤立的ON和脊髓炎。

神经脊髓炎的治疗方法

视神经脊髓炎的治疗

基本上与多发性硬化相痛，但目前尚元针对件药物 ，有资料表明，静脉使用甲基波尼松龙随后口服泼尼松。可减少病情进展，缩短急性发作期，但不影响病程与长期预后。

其他可选用硫吵嗓吟、环磷酰肤等免疫抑制剂：对于球后视神经炎，早期可用妥拉苏林球后注射，辅助用药有新斯的明、维生素类药物。其他并发症可对症处理。

视神经脊髓炎吃什么好

1.每日摄入50-80g蛋白质。多吃富含植物蛋白的食物，如豆腐、带皮土豆、蛋清以及谷类、坚果类等食物。

2.建议少吃加工食品，特别是动物脂肪的摄入，减少巧克力、甜食和冰激凌的摄入。

3.每天吃4-10茶匙(20-50g)的优质食用油，如大豆油、麦胚芽油、亚麻子油，这些油类均可提供每日必须的部分多链不饱和脂肪酸。

4.应减少碳水化合物中的糖分摄入，选择摄入一些粗粮。如全麦面粉、全麦面包、糙米、燕麦食物。

5.多吃蔬菜，水果和沙拉你提高食物中的纤维素成分。

6.将每周食用动物肉类的次数减少到2-3次，以鱼类替代，不吃香肠，因香肠内有大量的脂肪。

7.保持食物的自然性，应减少摄入精加工的食品。

急性视神经脊髓炎有哪些表现

视神经脊髓炎(NMO)是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病由Devic(1894)首次描述，其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎，后来本病被称为Devic病或Devic综合征。资料显示NMO占所有脱髓鞘病的1%-22%，在西方国家比例偏低，在非高加索人比例偏高。

有限流行病学资料显示，NMO的患病率是0.3-4.4/100，000，年发病率是0.05–0.4/100,000。男女均可发病，单时相 NMO 男女患病比率相等，复发型 NMO 女性发病显著高于男性[1] ，女性/男性患病比率约为 9-12:1。平均发病年龄 30-40岁，约 10%的 NMO 患者发病年龄小于 18岁。

NMO 主要有视神经和脊髓两大组症候，部分患者合并有脑干损害症状。大约一半的病人以孤立视神经炎起病，其中20%的病人双侧视神经炎;一半的病人以孤立的脊髓炎起病;10%的病人视神经及脊髓同时受累。

视神经症候：眼痛、视力下降或失明、视野缺损。可单眼、双眼间隔或同时发病。

脊髓症候：以横惯性脊髓损害较为多见，包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍，神经根性疼痛、痛性痉挛，Lhermitte征，高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。

脑干症候包括：①顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状，此表现在NMO 中相对特异，有些病例为唯一首发表现。②间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。

详细大家对急性视神经脊髓炎有哪些表现也都心中有数了，一旦发病还是需要格外警惕的，不能无视疾病的存在。更何况发病时间越长，导致的危害性就会越大，患者们若是能够早点找到正确的方法来医治，完全可以摆脱疾病的困扰。

视神经脊髓炎是如何引起的

视神经脊髓炎(NMO)的病因及发病机制还不清楚。中枢系统脱髓鞘病变中，西方人的多发性硬化以脑干病损为主，东方人则以视神经和脊髓损害最常见，可能与遗传素质及种族差异有关。视神经脊髓炎与多发性硬化的关系有待阐明，但临床差别，以及视神经脊髓炎才有的抗体NMO-IgG都表示视神经脊髓炎和多发性硬化极可能不一样。

长期以来认为NMO是MS的一种临床亚型，白种人具有MS的种族易感性，以脑干病损为主;非白种人则对NMO具有易感性，以视神经和脊髓损害最常见。NMO是一种严重的单相病程疾病，但许多病例呈复发病程。急性MS偶可表现视神经与脊髓共同受累，约25%的MS患者以突发球后视神经炎为初始症状，NMO与MS关系有待阐明。Wingerchuk等(1999)描述了71例NMO患者的疾病谱、临床索引事件(即视神经炎和脊髓炎)特点、CSF和血清学、MRI特征和长期病程评估，发现NMO的临床经过、脑脊液及神经影像学特点均与MS不同。

NOM的病理改变是脱髓鞘，硬化斑及坏死，伴血管周围炎性细胞浸润，与经典的MS不同，病变主要累及视神经，视交叉和脊髓(胸段与颈段)，破坏性病变明显，脊髓坏死并最终形成空洞，胶质细胞增生不显著，坏死可能反映炎症过程严重性，并非疾病的本质。

相对于典型MS最容易侵犯脑室周围白质、小脑和脑干，NMO常选择性地累及视神经和脊髓。NMO脊髓病变具有不同于MS的特征，为多个脊髓节段的广泛脱髓鞘，伴同时累及灰白质的空腔形成、坏死和急性轴突病变，病灶中有显著嗜酸性粒细胞和中性粒细胞浸润，围绕透明样变血管周围，有免疫球蛋白(IgG和 IgM)和补体活化产物的沉积，呈特征性的框边样(Rim)和玫瑰花形(Rosette)，提示体液免疫机制参与了NMO发病过程。

经典NMO的概念是指双侧视神经炎和严重横贯性脊髓炎同时或短期内相继发生的一种单相病程疾病。20世纪末，Wingerchuk等回顾总结了71例NMO患者临床资料，拓展了NMO定义范畴，主要观点包括：视神经炎和脊髓炎两者可同时出现、很短时间内相继出现或相隔较长时间(数月或数年)出现;视神经炎可为双眼受累，也可单眼受累;有些患者病情反复发作称为复发型NMO。故NMO可为单相病程，亦可呈缓解复发的多相病程。80%～90%的NMO病例为反复视神经炎和脊髓炎发作的复发型NMO。部分患者脊髓炎出现前视神经炎可反复多次发作，反之亦然。反复发作的脊髓炎或视神经炎被称为复发性脊髓炎或复发性视神经炎。

视神经脊髓炎怎么办

一、治疗

1. 甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)大剂量冲击疗法可加速ON等发作性症状恢复，终止或缩短NOM恶化。500～1000mg/d，静脉滴注，连用3～5天;之后用大剂量泼尼松口服。应注意单独口服泼尼松可能增加ON新的发作风险。

2.临床试验表明，约半数皮质类固醇治疗无效的病人经血浆置换可以改善症状。

二、预后

NOM的临床表现较MS严重，NOM多因一连串发作而加剧。复发型NOM预后差，多数患者呈阶梯式进展，发生全盲或截瘫等严重残疾，1/3的患者死于呼吸衰竭，这在MS均不常见。

视神经脊髓炎研究重要进展

视神经脊髓炎标志性抗体的发现及其意义

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,nmo)是一种临床上具有复发或单向病程的，选择性损伤视神经和脊髓的中枢神经系统自身免疫性脱髓鞘性疾病。既往关于nmo是多发性硬化 (multiple sclerosis,ms)的一种亚型还是一种独立的疾病存在争议。2004年lennon等在nmo患者的血清中检测到特异性抗体，命名为“nmo- igg”，以其作为标志，诊断美国人nmo患者敏感性和特异性分别达73%和91%。最近，lennon等应用免疫荧光组织化学技术证明了nmo-igg 特异性靶点为位于中枢神经系统血脑屏障上的星形胶质细胞足突上的水通道蛋白-4(aquaporin-4，aqp-4)。nmo-igg及其特异性靶点的 aqp-4发现，可能标志着nmo作为一种新的中枢神经系统自身免疫性通道病而独立于多发性硬化。这一发现也引起了许多神经病学学者的重视，将会对重新认识和进一步研究nmo产生重要影响。

多发性硬化诊断

一、脊髓型：

主要损及侧束和后束。患者常先诉背痛，继之下肢中枢性瘫痪，损害水平以下的深、浅感觉障碍，尿潴留和阳萎等。在颈髓后束损害时，患者头前屈可引起自上背向下肢的放散性电击样麻木或疼痛，是为Lhermitt征。还可有自发性短暂由某一局部向一侧或双侧躯干及肢体扩散的强直性痉挛和疼痛发作，称为强直性疼痛性痉挛发作。

二、视神经脊髓型：

又称视神经脊髓炎、Devic病。以前曾认为是一种独立的疾病，近来因其病理改变与多发性硬化相同而被视为它的一种临床类型。本型可以视神经、视交叉损害为首发症状，亦可以脊髓损害为首发症状，两者可相距数月甚至数年。两者同时损害者亦可见及。起病可急可缓，视神经损害者表现为眼球运动时疼痛，视力减退或全盲，视神经乳头正常或苍白，常为双眼损害。脊髓损害表现同脊髓型。

三、脑干小脑型：

表现为眩晕、复视、眼球震颤、构音不清、中枢性或周围性面瘫、假性延髓麻痹或延髓麻痹、交叉性瘫痪或偏瘫、运动性共济失调和肢体震颤、舞动等。

四、大脑型:

较少见。主要表现为偏瘫、双侧偏瘫、失语、癫痫发作、皮质盲，精神障碍常见的有情绪不稳定、不自主哭笑、多疑、木僵和智能减退等。

检查

1、实验室检查对临床诊断有辅助意义。脑脊髓胶金试验呈麻痹曲线、华氏反应阴性;脑脊液寡克隆IgG区带出现及γ-球蛋白增高。

2、诱发电位提示中枢神经系统的躯体感觉、视觉、听觉等传导通路上可能病变。

3、头颅CT及磁共振可见脑室周围有病变影象。

视神经脊髓炎如何避免

对视神经脊髓炎患者要采用乐观态度向病人说明本病的性质和前景，增强与疾病做斗争的勇气，如何适应已经和可能造成的病残。指导他们如何进行患肢功能锻炼。叮嘱患者定期进行复查，避免劳累，防止感染。瞭解病情有无发展。经医院正规治疗后，大部分患者均有不同程度的恢复，少数患者可留有不同程度的残障。

维生素B1缺乏是视神经炎的重要诱因。这是由于糖分在体内代谢时消耗了过多的维生素B1所造成的。此外，经常大量进甜食，还容易引起眼睛疲劳，视神经会因为营养短缺而出现“故障”。更重要的是，当维生素B1缺乏时，会影响体内碳水化合物的氧化，使不完全氧化物滞留在血液内，从而诱发或加重视神经炎。

可以通过多吃富含维生素B1的食物补充：奶类及其制品、动物肝肾、蛋黄、鳝鱼、胡萝卜、香菇、紫菜、芹菜、橘子、柑、橙等。

自身免疫性疾病尚无有效的预防方法，防止感染、感冒以及寒冷或炎热等诱发因素，是防治的重点;防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。

缓解期预防性治疗

经过急性期的治疗，NMO 多数都可转入缓解期，突然停药或治疗依从性差都极易导致 NMO 复发。对于急性发作后的复发型 NMO 及NMOSDs 同时合并血清 NMO-IgG 阳性者应早期预防治疗。目前的方案有硫唑嘌呤，吗替麦考酚酯，美罗华，米托蒽醌，环磷酰胺，甲氨蝶呤，静脉注射免疫球蛋白及强的松。硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯与利妥昔单抗是最常用的长期预防性药物。

干扰素[7]、那他珠单抗[8]及芬戈莫德[9]可能会使NMO病情加重。

1、硫唑嘌呤

硫唑嘌呤完全起效需4-6个月，在完全起效前可合用小剂量激素。对于AQP4抗体阳性患者应长期应用免疫抑制剂，以防止复发。

用法：按体重 2-3mg/(kg.d)单用或联合口服泼尼松〔按体重1mg/(kg.d)〕，通常在硫唑嘌呤起效后将泼尼松渐减量。对于AQP4抗体阳性患者应长期应用免疫抑制剂，以防止复发。

副作用：发热、恶心、呕吐、白细胞降低、血小板减少、胃肠道、肝功能损害、肌痛、感染、轻度增加罹患肿瘤风险等。在用药治疗初期应每周监测血常规，其后可改为每2周一次，稳定后 1-2月复查一次，并应保证每 2-3个月复查肝功能。

2、 吗替麦考酚酯

通常用于硫唑嘌呤不耐受患者的治疗。1～3g/d，口服。常见的副作用有胃肠道症状和增加感染机会。

3、利妥昔单抗

利妥昔单抗是特异性针对 CD20 的单克隆抗体，能够有效减灭 B 淋巴细胞，从而达到治疗目的。优点是起效快(2周内完全起效)，每六个月输液2次。