渐进性肌无力病因

渐进性肌无力病因

一、进行性肌无力的病因：由于身体内有种正常人不该有的抗体，这种抗体破坏肌肉上的一种特别构造，此构造叫做“乙酰胆素接受体” ，使肌肉无法顺利地接受神经的指挥而动作。

二、进行性肌无力症状：1 、眼皮下垂 2 、复视3 、讲话大舌头，口齿不清或声音沙哑4 、吃东西时无力咀嚼，或吞咽5 、梳头发，刮胡子，上楼梯，走路，刚开始还可以，重复几下就做不下去6 、甚至痰吐不出或呼吸困难。

三、进行性肌无力保持愉快心境，消除悲观、恐惧、忧郁、急躁等不良精神伤害，建立必胜的信心，坚强的意志和乐观的情绪，对提高疗效，促进康复至关重要。具体心理调护，可采取以下方法。

1、以情制情法：是指医生用言行、事物为手段，激起病者某种情志变化，以达到控制其病态情绪，促进身心康复的方法。如对神情抑郁低沉的痿证患者，喜笑调护法颇为适合。可采取讲故事、说笑话、听相声、看滑稽戏剧表演等，使进行性肌无力患者喜笑一番，心境快乐，或通过与病人谈心的方法，用关心、体贴或用大量事例，开导病人，让其看到希望之光，转忧为喜，鼓足生活的勇气，从而促使症情早日改善，身体康复。

2、文娱怡神法：是指医生指导患者或自行运用传统文娱方式，达到畅怡神情，活动关节、舒筋活血，神形共养为目地的一种方法。如各种游戏、舞蹈、奕棋、钩鱼、书画、玩具以及音乐等，都为文娱怡神的方法。进行性肌无力患者可根据其不同的证情和神情，以及各自兴趣爱好，分别选用相应的文娱项目。

以上文章中所叙述的就是渐进性肌无力的相关话题，希望可以帮助到大家，也希望大家能够关心自己的身体健康，出现不适等情况要及时就医，以免造成不必要的伤害。

在临床医学上肌无力症都有哪些症状表现呢

肌无力病是一种病程长且难治的疾病，它不但给患者带来身体与心理上的痛苦，同时也给家庭和社会带来很大的负担。 临床上会出现眼睑下垂、复视、斜视，表情肌和咀嚼肌无力，还会引起表情淡漠、不能鼓腮吹气等表现，延髓肌无力则出现语言不力、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳等。本病的病因是全身性的，但影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现。

肌无力病具体的临床表现：

肌无力病在各种年龄组均可发生、但多在15-35岁，男女性别比约 1：2.5。起病急缓不一，多隐袭，主要表现为骨骼肌异常，易于疲劳，往往晨起时肌力较好，到下午或傍晚症状加重，大部分患者累及眼外肌，以提上睑肌最易受累及，随着病情发展可累及更多眼外肌，出出复视，最后眼球可固定，眼内肌一般不受累。

此外延髓支配肌、颈肌、肩胛带肌、躯干肌及上下肢诸肌均可累及，讲话过久，声音逐渐低沉，构音不清而带鼻音，由于下颌、软鄂及吞咽肌、肋间肌等无力，则可影响咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困难。

肌无力病的症状的暂时减轻、缓解、复发及恶化常交替出现而构成本病的重要物征。根据受累肌肉范围和程度不同，一般分为眼肌型、延髓肌受累型及全身型。

也有极少数暴发型起病迅速，在数天至数周内即可发生延髓肌无力和呼吸困难，各型之间可以合并存在或相互转变。儿童型重症肌无力指新生儿至青春期发病者，除个别为全身型外，大多局限为眼外肌。

重症肌无力的主要致病因素

1、重症肌无力的致病因素之外因：

经研究发现，所处的生活环境如环境污染都会造成人体免疫力下降;人体过度劳累等一些都会造成免疫功能紊乱;病毒感染或者是使用氨基糖苷类抗生素或D—青霉素胺等药物诱发某些基因缺陷等，是重症肌无力的主要致病因素。

2、重症肌无力的致病因素之内因：

经多年的自身免疫疾病患者研究发现，重症肌无力致病主要和人体的组织相容性抗原复合物基因有关并且还与人体非相容性抗原复合物基因，如T细胞受体、凋亡等基因有关。

3、重症肌无力的致病因素之自身免疫系统异常：

临床研究发现，重症肌无力患者的体内许多免疫指标会出现异常，经长期治疗后患者的临床症状就会消失，但出现异常的免疫指标不会改变，这也许是重症肌无力病情不稳定，容易复发的原因之一。

重症肌无力可以怀孕吗

女性怀孕会加重重症肌无力的症状，但是对于有些病情恢复比较好的患者来说，是可以的，这要因人而宜。

妇女怀孕有的确实会加重肌无力症状。但是有过分娩经历的患者认为，只要身体素质好，提前做好各方面的准备，控制好病情，应该没有问题。重症肌无力患者妊娠时，约有1/3的患者肌无力症状加重，1/3的患者肌无力症状减轻，还有1/3的患者无明显变化。分娩和产后常使患者症状加重，严重者可以发生肌无力危象。

为此，建议育龄女性肌无力病人以避孕为佳。也可以试服避孕苭，若症状无波动或有改善者方可考虑妊娠，但需要严格预防产后肌无力危象发生。重症肌无力女性患者妊娠对重症肌无力病情是有一定影响的。 其他还需要考虑到服用的苭物对胎儿的影响。

小儿营养不良如何鉴别诊断

1.进行性脊髓性肌萎缩。临床也表现为肌萎缩与无力，病程呈逐渐进展。但常见肌束颤动，肢体远端肌萎缩也多较为明显，血清酶学检查多无异常，肌电图特征是神经原性损害。

2.多发性肌炎，进展较快，常伴有肌痛或发热，无阳性家族史。实验室检查可有血沉增快。肌肉活体组织检查可见炎性改变。

3.重症肌无力。但肌无力为波动性，常晨轻暮重，抗胆硷酯酶类药物试验阳性。血清肌酶无升高，抗乙酰胆硷受体抗体多为阳性。肌电图检查时以重复频率刺激神经，可见动作电位波幅渐减。肾上腺皮质激素或抗胆硷酯酶类药物治疗有效。

4.肌萎缩性侧索硬化症。有肌肉萎缩及无力，病程逐渐进展。但常伴肌束颤动，并有肌张力增高、腱反射亢进及病理征阳性等上运动神经元损害的表现。

重症肌无力的病因是什么

重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)介导的、细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经-肌肉接头(NMJ)处传递障碍的自身免疫性疾病，病变主要累及NMJ突处后膜上乙酰胆碱受体。

1.重症肌无力病因及表现

重症肌无力是一种慢性、自体免疫失常的疾病。发病原因与胸腺的慢性病毒感染有关，遗传为内因，感染为主要的外因。临床表现为部分或全身骨骼肌易于疲劳，呈波动性肌无力，通常在活动后加重，休息后减轻，晨轻暮重，病人自觉乏力、懒动、精神不佳，可累及眼肌、呼吸肌和膈肌等。

2.重症肌无力的诱发因素

发病诱因多为感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等。如患者为女性，应避免妊娠，减少病情发展恶化至危象。

重症肌无力这种疾病的相关的知识点我们就做了以上的总结和阐述，但是重症肌无力的患者在日常生活中还有很多需要我们注意的地方，这就需要我们不断地学习这种疾病的相关的知识点，还需要知道应该护理好重症肌无力患者的心理。

重症肌无力病人

MG患者肌无力的显著特点是每日波动性，肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种波动现象称之为“晨轻暮重”。全身骨骼肌均可受累，以眼外肌受累最为常见，其次是面部及咽喉肌以及四肢近端肌肉受累。肌无力常从一组肌群开始，范围逐步扩大。首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹，如上睑下垂、斜视和复视，重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，但瞳孔括约肌不受累。面部及咽喉肌受累时出现表情淡漠、苦笑面容;连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难;说话带鼻音、发音障碍等。累及胸锁乳突肌和斜方肌时则表现为颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。四肢肌肉受累以近端无力为重，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难，腱反射通常不受影响，感觉正常。呼吸肌受累往往会导致不良后果，出现严重的呼吸困难时称之为“危象”。诱发因素包括呼吸道感染、手术(包括胸腺切除术)、精神紧张、全身疾病等。心肌偶可受累，可引起突然死亡。

除了肌无力症状以外，MG还可以合并胸腺瘤和胸腺增生以及其他与自身免疫有关的疾病如甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、视神经脊髓炎​、多发性硬化​、系统性红斑狼疮​、多发性肌炎​、类风湿性关节炎​和类肌无力综合征(Lambert-Eaton myasthenia syndrome，LEMS)。

临床分型

为了便于分层治疗和预后判断，Osserman将MG分为4个类型，这种分型目前已被广泛接受。

Ⅰ型： 眼型(ocular MG)。仅上睑提肌和眼外肌受累，约占20～30%。

ⅡA型： 轻度全身型(mild generalized MG)。以四肢肌肉轻度无力为主要表现，对药物治疗反应好，无呼吸肌麻痹，约占30%。

ⅡB型： 中度全身型(moderate generalized MG)。较严重的四肢无力，生活不能自理，药物治疗反应欠佳，但无呼吸困难，约占25%。

Ⅲ型：急性暴发型(acute fulminate MG)。急性起病，半年内迅速出现严重的肌无力症状和呼吸困难，药物治疗反应差，常合并胸腺瘤，死亡率高，约占15%。

Ⅳ型： 晚期重症型(late severe MG)。临床症状与Ⅲ型相似，但病程较长，多在2年以上，由I型或II型逐渐进展形成，约占10%。

此外， MG母亲的新生儿15%可有出生后一过性肌无力症状，称为新生儿型重症肌无力(neonatal MG)，表现为吸奶困难、哭声无力、四肢活动减少、全身肌张力降低，多在6周内自然减轻、痊愈。

危象

是指MG患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。根据不同的原因，MG危象通常分成3种类型：因胆碱酯酶抑制剂用量不足所致的肌无力危象，胆碱酯酶抑制剂过量所致的胆碱能危象以及无法判定诱因的反拗性危象。

(1)肌无力危象(myasthenic crisis)：大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤或应用了对神经肌肉传导有阻滞作用的药物，而未能适当增加胆碱酯酶抑制剂的剂量而诱发。常发生于Ⅲ型和Ⅳ型患者。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，咽喉肌和呼吸肌极度无力，不能吞咽和咳痰，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓，甚至出现窒息、口唇和指甲紫绀等缺氧症状。

(2)胆碱能危象(cholinergic crisis)：见于长期服用较大剂量的胆碱酯酶抑制剂的患者。发生危象之前常先表现出明显的胆碱酯酶抑制剂的副作用，如恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。

(3)反拗危象(brittle crisis)：胆碱酯酶抑制剂的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。常见于Ⅲ型MG或胸腺切除术后数天，也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。通常无胆碱能副作用表现。

以上3种危象中肌无力危象最常见，其次为反拗性危象，真正的胆碱能危象甚为罕见。

重症肌无力患者应该吃什么

一、多食温补食物：肌无力病人要注意多食温补。老年肌无力病患者脾胃虚损，宜多食甘温补益之品，能起到补益、和中、缓急的作用，常用补益食物：蔬菜：菜心、韭菜、生姜、莲藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生等。

二、少食生冷食物：肌无力病人要注意少食寒凉。应该要避免去食用芥菜、萝卜、绿豆、海带、紫菜、西洋菜、黄花菜、剑花、西瓜、苦瓜这些寒凉的食物。少吃冷饮以免损伤脾胃，苦品食品也应少吃，苦能泻热、容易伤胃。

三、少饮冷饮：肌无力病人要注意少喝冷饮以免损伤脾胃，平时要多喝温度适宜的温水或是少量的温饮料，温水多喝汤类。温水它会在人体内能以最快速度的带动人体的血液循环，有助于吸收与排泄。

四、饮食指导：患者在进行饮食时，要结合病情，适当照顾病人的饮食习惯，做好饮食指导，出院时给重症肌无力病人饮食指导处方，使患者能自觉地配合饮食治疗。

五、特殊饮食要求：患者除了要做好日常的饮食护理外，还有一些特殊的饮食要求，凡因症肌无力治疗或检查需要严格控制热能时，重症肌无力的饮食原则是饮食要称重，并嘱重症肌无力患者卧床休息，减少活动，避免发生低血糖等。

六、饮食烹调方法：重症肌无力的饮食护理是非常重要的，患者要结合自己的饮食性质，选择蒸、煮、浆、烧、烩、焖、煨、炒、煎等不同的烹调方法。饭菜宜色、香、味、形俱佳，美味可口，品种多样化，以利增进食欲，有助于消化吸收。

七、饮食的配制：结合重症肌无力病理生理要求，制定饮食营养治疗计划，比如在不同的换病阶段做出膳食调养分级，无发热症状、咀嚼能力正常。消化机能正常者，采用普通饭，可以定出标准每日热量、及均衡饮食比例。

重症肌无力是否遗传

重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病，是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受累。正因为重症肌无力是自身免疫类疾病，因此重症肌无力有一定的遗传易感性，通过调查有一部分患者有阳性家族史。

约12%～20%患重症肌无力的母亲所生的新生儿患重症肌无力，通常出生时即有体征，常合并吸吮困难和下咽困难，哭声无务，呼吸困难需用辅助呼吸。眼睑下垂，面肌无务，表情差。母亲的乙酰胆碱受体抗体通过胎盘进入胎儿血中是主要的病因。根据遗传因素的不同，重症肌无力的遗传可分为先天性重症肌无力和家族性婴儿型重症肌无力两种。

先天性重症肌无力指正常母亲的新生儿患重症肌无力，家庭中常有重症肌无力病人。42%病例于2岁时，66%于20岁以前发病。病婴中无乙酰胆碱受体抗体，其发病机制与遗传有关。突触后膜结构畸形;几乎完全缺乏有功能的接头褶，微小结构减少，终板乙酰胆碱受体不足。

家族性婴儿型重症肌无力指正常母亲的婴患重症肌无力，家族中有其他重症肌无力病人，如兄弟或姊妹，为常染色体隐性遗传出生时有严重的呼吸困难和摄食困难，尤以呼吸暂停的特点而有别于前两型，常因呼吸衰竭致使婴儿死亡。

营养不良的鉴别

1.进行性脊髓性肌萎缩：为常染色体隐性遗传性脊髓前角细胞变性。临床也表现为肌萎缩与无力，病程呈逐渐进展。但常见肌束颤动，肢体远端肌萎缩也多较为明显，血清酶学检查多无异常，肌电图特征是神经原性损害。

2.多发性肌炎：起病较急，进展较快，常伴有肌痛或发热，无阳性家族史。实验室检查可有血沉增快。肌肉活体组织检查可见炎性改变。

3.重症肌无力：晚期可有肌萎缩。但肌无力为波动性，常晨轻暮重，抗胆硷酯酶类药物试验阳性。血清肌酶无升高，抗乙酰胆硷受体抗体多为阳性。肌电图检查时以重复频率刺激神经，可见动作电位波幅渐减。肾上腺皮质激素或抗胆硷酯酶类药物治疗有效。

4.肌萎缩性侧索硬化症：儿童较少见。有肌肉萎缩及无力，病程逐渐进展。但常伴肌束颤动，并有肌张力增高、腱反射亢进及病理征阳性等上运动神经元损害的表现。