共济失调有什么危害
共济失调有什么危害
共济失调这疾病治疗起来非常的麻烦、需要时间和金钱,大部分病人不能接受自己的病人,感到很忧伤,首先要调整病人的心态使她们树立信心,才可以康复训练,康复训练十分的艰苦,要有意志力,得了这个病要提前治疗,不能托过去、不然会耽误治疗,康复起来,就会比较麻烦。
共济失调的病人很可怜,共济失调的病人不能工作,他们也没有能力工作,而且自身自理也不行,所以通常病人会感觉心情会不好,所以首先要调整他们的心态,开导他们,让他们树立信心,战胜病魔。
共济失调的病人,应该每天坚持锻炼身体,从简单的做起,不要从高难度的做起,只要自己能照顾自己已经很不错了,恢复还可以做一些零碎的手工活,这种病要早点治疗,不能推下去,越推下去越糟糕。
注意事项:
平常要注意营养,多吃高蛋白质的食物,营养要跟上,多吃水果补充维生素,多吃点补脑的东西,比如核桃,多喝开水,注意保暖不要感冒,增加抵抗力。让病人保持愉快的心情。才有动力战胜疾病。
何为共济失调
共济失调有两种类型:动力型和静力型.
动力型共济失调发生于动作之时,表现为动作不精确和不对称.可用指鼻试验,指指试验,踝膝胫试验,轮替运动试验来检查.均阳性.
静力型共济失调是病人直立,两足紧紧并拢,两手向前平举,闭目不能站立(又称闭目难立征).共济失调又分感觉性共济失调,小脑性共济失调,前庭性共济失调三种.
感觉性共济失调作上述检查时,睁眼时轻,闭眼时重.小脑性共济失调时不论睁眼闭眼皆重.前庭性共济失调则除上述检查皆阳性外尚有呕吐,眩晕,眼球震颤等.
共济失调原因
其实共济失调有很多的发病原因的,是因为神经系统各个部位的很多病因所造成的,患病后最好要到医院检查好,知道到底是什么原因所造成的,深感觉,前庭系统,人的小脑或是大脑造成了损害都是有可能发生共济失调的,所以在平时要多注意的。
共济失调的原因有感觉性,主要就中枢神经,这种病因可能就有主要就是神经系统发生了病变,或是患者的脊髓发生了畸形,由脊髓病的,还有脑干血管性疾病都会导致发生共济失调的,比如有梗塞,出血,或是多发性的疾病,肿瘤等的,还有顶叶血管性疾病,肿瘤,所以在平时最好要好好治疗自己的身体疾病,能预防共济失调。
还有的原因就是前庭性的原因,主要就是患者有前庭神经炎,特发性双侧前庭病,还有椎基底动脉狭窄,闭塞都会造成疾病的,所以要对自己的身体多上点心才好,还有的患者是因为小脑性的调节不好造成,很多都是遗传性的,还有的就是血管性的比如梗死,或是出血,炎症性的疾病比如有急性小脑炎,脓肿,中毒等的都会造成疾病的。
现在我们都知道共济失调是什么原因所造成的,所以在平时就要多注意,最好能定期到医院检查好自己的身体,防止疾病的发生,患病后一定要赶紧治疗自己的疾病,希望患者都能早日身体康复。
共济失调有什么危害
表现为平衡障碍、进行性肢体协调运动障碍、步态不稳、构音障碍、眼球运动障碍等,并可伴有复杂的神经系统损害,如锥体系、锥体外系、视觉、听觉、脊髓、周围神经损害,亦可伴大脑皮质功能损害如认知功能障碍和(或)精神行为异常等。也可伴有其他系统异常。神经系统疾病对患者的伤害是不断加深的,及早确诊,及早治疗,才能达到较好的治疗效果。
共济失调是由神经系统各个部位的很多病因引起的。任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌和固定肌四组肌肉的参与才能完成,并有赖于神经系统的协调和平衡。共济失调的病因很多, 共济失调目前除一般支持疗法外可用针刺治疗,体疗及肢体功能锻炼,也可有各种B族维生素、胞二磷胆碱肌注、口服卵磷脂等。国内有应用TMES疗法治疗共济失调取得良好疗效的报道,晚期患者应注意预防各种感染。弓形足可行矫形手术或穿矫形鞋等。
肢体共济失调患者的饮食疗法有哪些
社会上有很多人把共济失调和内分泌失调混为一谈,其实共济失调和内分泌失调有很大的区别,而且共济失调的危害性非常大,会严重伤害人们的身体健康,那么社会上的各位共济失调患者要去多吃哪些食物呢?
1、猪脑枸髓汤
配料:猪脑1具、猪脊髓15克、枸杞子10克、调料适量。
制法:将猪脑猪髓洗净,放碗中,纳入枸杞子、食盐、味精、料酒、酱油等,上笼蒸熟服食。
2、双耳炖猪脑
配料:白木耳、黑木耳各10克、猪脑1具、调料适量。
制法:将黑木耳白木耳发开洗净,猪脑洗净同置锅中,加鸡清汤适量;
文火炖至烂熟后,加入食盐、味精、料酒、椒粉等调味,再煮一二沸服食。
3、胡桃龙眼鸡丁
配料:胡桃仁元肉各10克、鸡肉250克、调料适量。
制法:将鸡肉洗净切丁,用料酒、淀粉、酱油拌匀;
锅中热油将姜葱爆香后,下鸡丁煸炒变色,而后下胡桃仁及元肉、葱、姜、椒等,炒至熟时,加食盐、味精调服。
4、桂圆猪髓鱼头汤
配料:桂圆10克、猪脊髓100克、鱼头1个、调料适量。
制法:将猪脊髓、鱼头洗净,同置锅中加清水适量煮沸后,下桂圆及葱、姜、椒、蒜、料酒、米醋等;
文火炖至烂熟后,加食盐、味精调味,下苏叶、香菜、再煮一二沸即成。
每一位共济失调患者在日常生活当中都需要多吃以上四种食物,从而去帮助自己的身体及时补充营养物质,同时各位共济失调患者还应该积极的采取治疗方法,从而早日让自己的身体恢复正常,也才可以减少自己的痛苦。
检测遗传性脊髓小脑性共济失调的新方法是什么
对于临床表现为慢性进展性小脑性共济失调的患者,推荐临床外显子测序作为遗传评估的方法。
小脑性共济失调可见于多种神经疾病,既有常见的获得性病因,也有少见的遗传疾病。很多遗传失常与慢性进展性共济失调有关,这对临床医生如何接诊这类异质性表型的患者以及如何选择基因测试提出了挑战。
另外,虽然基因检测的价值在早发性或家族性病例中似乎明确,但是许多散发性共济失调表现为成年发病,遗传变异对表型的影响尚未确定。
临床外显子测序在成人发病和散发性共济失调患者中是一项高产的检查:超过五分之一的患者能明确诊断,三分之一的患者可疑病例以进一步分型和诊断性评估。
因此,在对慢性进展性小脑性共济失调进行遗传评估时,宜选用临床外显子测序。
小儿共济失调有哪些危害
1、姿势与行走方式的改变:共济失调患者站立不稳,步态蹒跚行走时两脚远离分开,摇晃不定,严重者甚至难以坐稳,上蚓部受损向前倾倒,下蚓部受损向后倾倒,上肢共济失调不明显。
2、动作协调受阻:小脑半球损害会导致同侧肢体共济失调。主要表现为辨距不良和意向性震颤,上肢较重,动作愈接近目标时震颤愈明显。
3、言语不便:由于发音器官唇、舌、喉等发音肌共济失调,使说话缓慢,含糊不清,声音呈断续、顿挫或爆发式,表现吟诗样或暴发性语言。
4、眼睛运动不良:眼球运动肌共济失调出现粗大的共济失调性眼震,尤其与前庭联系受累时出现双眼来回摆动,偶可见下跳性(down-beat)眼震、反弹性眼震等。
共济失调的症状表现
现在有些人的生活没有规律,因此就有的人会内分泌失调,内分泌失调是一个比较容易治愈的问题,但是有的人却患上了共济失调,而且共济失调比内分泌失调严重,危害性大,那么当人们患上共济失调之后,身体会有哪些症状出现呢?
共济失调症状:
1、小脑性共济失调:小脑及其传入传出纤维病变都可引起共济失调,特点是既有躯干的平衡障碍而致站立不稳,也有肢体的共济失调而辨距不良、轮替运动障碍、协调不能、运动起始及终止延迟或连续性障碍。
2、.前庭性共济失调:因前庭系统损害引起,以平衡障碍为主。特征为静止与运动时均出现平衡障碍。与小脑性共济失调有相同点,如站立时两足基底宽、身体不稳、向侧方或后方倾倒、步行时偏斜等。但一般都有明显眩晕、眼震和前庭功能试验异常等可资鉴别。
3、遗传性共济失调:为中枢神经系统慢性疾病,病因不明,大多有家族史,常染色体隐性或显性遗传,偶为伴性遗传。病理变化以脊髓、小脑、脑干变性为主,周围神经、视神经、大脑和小脑等也可受累。临床以共济失调、辨距不良为主要表现。
诱导和激活患者脑干病灶部位处于休眠或抑制状态的神经干细胞,并促进其迅速的分裂增值和多向分化,快速有效的弥补或替代受损和死亡的脑神经细胞,使脑干神经细胞活性快速增强,使患者很快康复。并且能促进患者肌体神经传导,促进药物吸收,改善患者肌体功能,恢复动态平衡,实现患者运动自如。
现在人们应该知道共济失调的症状都有哪些了吧,人们一定不能忽视共济失调,当自己的身体患上共济失调,那么就必须去及时接受治疗,而且一定不能让自己耽误最佳的治疗时间,那样才可以让自己早日的恢复健康。
急性小脑性共济失调的病症是什么
急性小脑性共济失调是一种特有的综合征。通常预后良好,多能完全恢复。其病因尚不清楚,可能与病毒和其它感染有关。临床上约有50%的病例在发生共济失调前有病毒感染。最常见的前驱病是水痘,其次是肠道病毒和脊髓灰质炎病毒感染。有的病例与麻疹、风疹、流行性腮腺炎及腺病毒等感染有关。约半数患者病前2-3周有前驱感染,表现为发热、上呼吸道感染症状,腹泻与皮疹等。在恢复过程中出现共济失调。有的无前驱感染症状,在完全健康的基础上出现共济失调。共济失调多从躯干及下肢开始,逐渐发展到上肢及全身,病后3-5天达到高峰,多无抽搐、昏迷。一般讲,躯干比四肢严重,下肢比上肢严重,行走不稳,步态蹒跚,身躯左右摇摆。严重者不能行走,不能站立,甚至不能独坐。同时伴有念诗性语言,眼球震颤明显。症状可能持续2个月以上,轻者1-2周内恢复,急性期脑电图后枕部慢波增加。颅脑CT检查多数正常,只部分病人小脑半球可见低密度灶。MRI检查,小脑半球可有脱髓鞘改变。对有明确病因者,给以病因及对症治疗。无明显病因者,可按散发性脑炎治疗。
正常的随意运动需要若干组肌肉的协同收缩,肌肉间这种巧妙的配合动作称为协同运动或共济运动。共济运动需要功能完整的深感觉、前庭,小脑和锥体外系的参与。上述任何部位的损害所致的运动协调障碍称为共济失调,不同部位的损害引起的共济失调特点各异,如感觉性、前庭性,小脑性和大脑性共济失调等。根据病因的不同又可分为急性小脑性共济失调、先天性代谢异常性共济失调及遗传性共济失调症等。 急性小脑性共济失调是一组以小脑性共济失调为主要表现的小儿时期所特有的综合征。小脑是位于颅腔后部的脑组织。与大脑比起来它不但体积小,其功能也显得 “落后”一些,因此很少被人重视。其实小脑的作用很重要,主要是负责人体的平衡功能、肢体的协调功能和肌肉的张力,它就象一个交通警察一样,能使混乱的交通有条不紊。一旦小脑发生病变,就可引起的一系列的临床症状。
感觉性共济失调如何治疗
感觉性共济失调即脊髓性共济失调。为脊髓后根后索病损造成深感觉障碍所引起。视觉可以代偿,因此龙伯征阳性,跟膝胫试验不稳准,同时伴有下肢位置觉、震动觉障碍。见于脊髓病变、周围神经质、弗利德里失调。目前,神经细胞重生疗法治疗共济失调有良好的效果。
共济失调目前尚无特效疗法,除一般支持疗法外可用针刺治疗,体疗及肢体功能锻炼,也可有各种B族维生素、胞二磷胆碱肌注、口服卵磷脂等。晚期患者应注意预防各种感染。
先天性遗传性共济失调
遗传性共济失调分类十分混乱,至今报道的已有60多种,但尚无统一和公认的分类方法。最早时仅分为Friedreich型共济失调和Marie型共济失调,即分为以脊髓症状表现为主的称为Friedreich型,而以小脑、脑干为主,伴有脊髓症状者称为Marie型共济失调。目前常见的分类有以下几种:
以综合征形式进行的分类
这些分类均以最早发现和报道的个人名字进行命名。这是遗传性共济失调分类的最早阶段。这些命名以后有的沿用下来,有的进行了新的归类和命名。
① 沿用下来的命名:沿用下来的病有:Friedreich型共济失调;Gerstmann—Straussler病;Machado—Jo.seph病等;
② 新归类的命名:Menzel型共济失调现归于OPCA(橄榄一桥脑一小脑萎缩)的I型;
③新命名:Strflmpll—Lorrain病现名为遗传性痉挛性截瘫;
Ramsay—Humt综合征现名为肌阵挛性小脑协调障碍 (DCM);Holmes型共济失调现名为小脑橄榄变性共济失调或小脑橄榄萎缩,或晚发型小脑皮层萎缩;Bassenkornzweig综合征现名为B一脂蛋白缺乏症(ABL)或棘红细胞一13一脂蛋白缺乏症;Marinesco-Sjögren综合征现名为遗传性共济失调一白内障一侏儒一智力缺陷综合征;Roussy—Levy综合征现名为腓骨肌萎缩性共济失调;Louis—Bar综合征现名为共济失调毛细血管扩张症;Refsum综合征现名为遗传性共济失调性多发性神经炎样病又名植烷酸贮积病;Hartnup现名为遗传性菸酸缺乏症;Biemond—Singh综合征现名为脊髓后柱型共济性失调(PCA);Boller—Segarra综合征现名为脊髓桥脑变性(SPD)。[1]
按解剖部位分类
(1)脊髓型:
①Friedreich型共济失调。
②遗传性痉挛性截瘫(Strumpell-Larrain病)。
③脊髓后索性共济失调(Biemond综合征)。
(2)脊髓小脑型:
①遗传性痉挛性共济失调(Marie遗传性小脑共济失调)。
②β-脂蛋白缺乏病(Bassen-Kornzweig综合征)。
③共济失调毛细血管扩张症 (Louis-Bar综合征)。
④脊髓脑桥变性(spino-pontine degeneration)。
(3)小脑型:
①橄榄-脑桥-小脑变性(Menzel病)。
②小脑-橄榄萎缩(Holmes病)。
③肌阵挛性小脑协调障碍(Ramsay-Hunt综合征)。
④Marinesco-Sjögren综合征。
⑤Joseph病。
⑥Hartnup综合征。
⑦前庭小脑性共济失调。
按遗传类型分类
Rosenberg(1982)将本症分为以下各类。
(1)常染色体显性遗传:
①橄榄-脑桥-小脑萎缩Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型(olivopontocerebellar atyophy,OPCA)。
②Machado-Joseph’s disease(MJD)。
③小脑实质变性Ⅰ型和Ⅳ型(cerebellar parenchymatous degeneration,CPD)。
④脊髓脑桥变性(spino-pontine degeneration,SPD)。
⑤遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia,HPG)。
⑥发作性共济失调(episodic ataxia,EA)。
⑦后索性共济失调(posterior column ataxia,PCA)。
(2)常染色体隐性遗传:
①橄榄-脑桥-小脑萎缩Ⅱ、Ⅵ型(olivopontocerebellar atrophy,OPCAⅡ、Ⅵ)。
②小脑实质性变性Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型(cerebellar parenchy matous degeneration typeⅡ、Ⅲ、Ⅳ)。
③肌阵挛性小脑性共济失调,或称Ramsay-Hunt综合征。
④共济失调性毛细血管扩张症(ataxia-telangiectasia)。
⑤Friedreich型共济失调。
按基因定位分类
(1)Rosenberg分类:Rosenberg(1998)按各小脑共济失调的基因进行分类。
①常染色体显性遗传性小脑性共济失调——脊髓小脑性共济失调Ⅰ型(SCA1):基因定位于6p22~23,包含CAG重复,主要临床表现为共济失调,有锥体系和锥体外系体征,同时伴眼外肌麻痹。
②脊髓小脑性共济失调Ⅱ型(SCA2):属常染色体显性遗传,基因定位于12q23~24.1。包括CAG重复,临床表现为共济失调,轻度锥体系及锥体外系体征和眼球颤动。
③脊髓小脑性共济失调Ⅲ型(SCA3):常染色体显性遗传。基因定位于14q24.3~32,含CAG重复。临床表现为共济失调、眼外肌麻痹和各种锥体系及锥体外系体征。
④脊髓小脑性共济失调Ⅳ型(SCA4):常染色体显性遗传。基因定位于16q21.1。临床表现为共济失调。锥体束征阳性,眼球运动正常,但伴感觉性轴索性周围神经病。
⑤脊髓小脑性共济失调Ⅴ型(SCA5):常染色体显性遗传。基因定位于第11号染色体着丝粒区。临床主要表现为共济失调,无眼球和锥体系受累。
⑥齿状红核-苍白球-路易体萎缩(dentatorubro-pallidolewisia atrophy,DRPLA):常染色体显性遗传。基因定位于12p12末端,包含CAG重复。临床表现为共济失调,肌张力障碍(手足徐动),肌阵挛和癫痫、痴呆等。
⑦脊髓小脑共济失调Ⅶ型(SCA7):常染色体显性遗传,基因定位于3p12~21.1,视紫质基因,含CAG重复。临床表现为共济失调和视网膜色素变性。
⑧发作性共济失调-Ⅰ(EA-1):常染色体显性遗传。基因定位于12p。钾通道基因-Ⅰ(KCNA-Ⅰ),主要临床特征为发作性共济失调,受惊或运动诱发,每次持续数分钟,发作时伴面及手部肌肉的纤束颤动,应用苯妥英钠有效。本病不进展。
⑨发作性共济失调-Ⅱ(EA-2):亦称脊髓小脑共济失调-Ⅵ (SCA6)型。常染色体显性遗传,基因定位19p。CAG重复,表现为共济失调,小脑萎缩,点突变出现发作性共济失调或家族性偏瘫性偏头痛。临床表现为发作性共济失调,紧张和疲劳可诱发,每次发作持续数天。眼球下视时出现眼球震颤。病程为进展性。
⑩Friedreich共济失调:常染色体隐性遗传,基因定位于9p13~21.1,含CAA重复,临床表现青少年共济失调,伴脊柱侧弯,高足弓,踝反射消失,病理束征阳性和下肢位置觉消失以及伴发糖尿病、心肌病、线粒体铁转运障碍等。
⑪Friedreich综合征:常染色体隐性遗传,基因定位于8q13.1~13.3,由生育酚蛋白缺陷所引起。
⑫共济失调毛细血管扩张症:常染色体隐性遗传,基因定位于11q23,临床特征为共济失调,毛细血管扩张,构音障碍,常有淋巴恶性肿瘤和IgA、IgG缺乏。因继发肺部感染而死亡。
⑬婴儿期发病的小脑性共济失调:常染色体隐性遗传,基因定位于10q23.3~24.1。临床表现为婴儿期出现的共济失调,眼肌运动麻痹、耳聋、手足徐动,感觉性周围神经病和视神经萎缩及女性性腺发育不全等。
⑭卡-塞综合征(Kearns-Sayre’s syndrome):散发性,由mtDNA缺失或重复所引起。临床表现为共济失调、上睑下垂、眼外肌麻痹、视网膜色素变性,糖尿病,心肌病和脑脊液蛋白质升高。
⑮线粒体脑肌病。
共济失调有什么危害
共济失调这疾病治疗起来非常的麻烦、需要时间和金钱,大部分病人不能接受自己的病人,感到很忧伤,首先要调整病人的心态使她们树立信心,才可以康复训练,康复训练十分的艰苦,要有意志力,得了这个病要提前治疗,不能托过去、不然会耽误治疗,康复起来,就会比较麻烦。
共济失调的病人很可怜,共济失调的病人不能工作,他们也没有能力工作,而且自身自理也不行,所以通常病人会感觉心情会不好,所以首先要调整他们的心态,开导他们,让他们树立信心,战胜病魔。
3共济失调的病人,应该每天坚持锻炼身体,从简单的做起,不要从高难度的做起,只要自己能照顾自己已经很不错了,恢复还可以做一些零碎的手工活,这种病要早点治疗,不能推下去,越推下去越糟糕。
什么叫共济失调
1、什么叫共济失调
人体的正常运动,是在大脑皮质运动区,皮质的基底核,前庭迷路系统,深部感觉、视觉等共同参与下完成运动的平衡和协调,称为共济运动。这些结构的病变导致协调发生碍,称为共济失调。
2、共济失调的预防
多注意饮食,注意生活起居。若出现类似症状,应及早就医治疗。注意适当休息,勿过劳,掌握动静结合。
宜吃富含维生素的食物,宜吃海产品、食用菌、豆类及其制品,宜吃鱼类、乳类、芝麻酱、各种蔬菜和水果等食物。
忌吃辛辣刺激性食物,忌吃高脂肪饮食。
3、共济失调有哪些症状
少年脊髓型遗传性共济失调症:为最常见的一类遗传性共济失调,通常呈常染色体隐性遗传,早年起病常伴骨骼畸形。
临床表现:青年期发病,缓慢发展,最早症状步态不稳,步态蹒跚,站立时身体摇晃,醉汉似步态。闭目难立征阳性。肌张力低,膝踝反射消失。病情逐渐进展双上肢动作不灵活而笨拙,意向性震颤,出现小脑性构音困难,说话含糊不清。下肢的位置觉和震动觉消失。
神经系统检查发现:肢体共济失调以下肢为主,行走和站立明显。多数患者有眼球震颤,水平眼球震颤多见,但垂直性、旋转性均可见到,通常向外侧凝视时最明显。肢体肌张力减低,下肢明显,当锥体束受损出现病理反射。感觉障碍不明显,震颤觉可受影响。少数患者可有原发性视神经萎缩。
辅助检查:X线平片多有足和脊柱的畸形。可有心电图的改变如T波倒置,传导阻滞或QRS波异常。
什么是遗传性共济失调
以综合征形式进行的分类
这些分类均以最早发现和报道的个人名字进行命名。这是遗传性共济失调分类的最早阶段。这些命名以后有的沿用下来,有的进行了新的归类和命名。
① 沿用下来的命名:沿用下来的病有:Friedreich型共济失调;Gerstmann—Straussler病;Machado—Jo.seph病等;
② 新归类的命名:Menzel型共济失调现归于OPCA(橄榄一桥脑一小脑萎缩)的I型;
③新命名:Strflmpll—Lorrain病现名为遗传性痉挛性截瘫;
Ramsay—Humt综合征现名为肌阵挛性小脑协调障碍 (DCM);Holmes型共济失调现名为小脑橄榄变性共济失调或小脑橄榄萎缩,或晚发型小脑皮层萎缩;Bassenkornzweig综合征现名为B一脂蛋白缺乏症(ABL)或棘红细胞一13一脂蛋白缺乏症;Marinesco-Sjögren综合征现名为遗传性共济失调一白内障一侏儒一智力缺陷综合征;Roussy—Levy综合征现名为腓骨肌萎缩性共济失调;Louis—Bar综合征现名为共济失调毛细血管扩张症;Refsum综合征现名为遗传性共济失调性多发性神经炎样病又名植烷酸贮积病;Hartnup现名为遗传性菸酸缺乏症;Biemond—Singh综合征现名为脊髓后柱型共济性失调(PCA);Boller—Segarra综合征现名为脊髓桥脑变性(SPD)。[1]
按解剖部位分类
(1)脊髓型:
①Friedreich型共济失调。
②遗传性痉挛性截瘫(Strumpell-Larrain病)。
③脊髓后索性共济失调(Biemond综合征)。
(2)脊髓小脑型:
①遗传性痉挛性共济失调(Marie遗传性小脑共济失调)。
②β-脂蛋白缺乏病(Bassen-Kornzweig综合征)。
③共济失调毛细血管扩张症 (Louis-Bar综合征)。
④脊髓脑桥变性(spino-pontine degeneration)。
(3)小脑型:
①橄榄-脑桥-小脑变性(Menzel病)。
②小脑-橄榄萎缩(Holmes病)。
③肌阵挛性小脑协调障碍(Ramsay-Hunt综合征)。
④Marinesco-Sjögren综合征。
⑤Joseph病。
⑥Hartnup综合征。
⑦前庭小脑性共济失调。
按遗传类型分类
Rosenberg(1982)将本症分为以下各类。
(1)常染色体显性遗传:
①橄榄-脑桥-小脑萎缩Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型(olivopontocerebellar atyophy,OPCA)。
②Machado-Joseph’s disease(MJD)。
③小脑实质变性Ⅰ型和Ⅳ型(cerebellar parenchymatous degeneration,CPD)。
④脊髓脑桥变性(spino-pontine degeneration,SPD)。
⑤遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia,HPG)。
⑥发作性共济失调(episodic ataxia,EA)。
⑦后索性共济失调(posterior column ataxia,PCA)。
(2)常染色体隐性遗传:
①橄榄-脑桥-小脑萎缩Ⅱ、Ⅵ型(olivopontocerebellar atrophy,OPCAⅡ、Ⅵ)。
②小脑实质性变性Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型(cerebellar parenchy matous degeneration typeⅡ、Ⅲ、Ⅳ)。
③肌阵挛性小脑性共济失调,或称Ramsay-Hunt综合征。
④共济失调性毛细血管扩张症(ataxia-telangiectasia)。
⑤Friedreich型共济失调。
按基因定位分类
(1)Rosenberg分类:Rosenberg(1998)按各小脑共济失调的基因进行分类。
①常染色体显性遗传性小脑性共济失调——脊髓小脑性共济失调Ⅰ型(SCA1):基因定位于6p22~23,包含CAG重复,主要临床表现为共济失调,有锥体系和锥体外系体征,同时伴眼外肌麻痹。
②脊髓小脑性共济失调Ⅱ型(SCA2):属常染色体显性遗传,基因定位于12q23~24.1。包括CAG重复,临床表现为共济失调,轻度锥体系及锥体外系体征和眼球颤动。
③脊髓小脑性共济失调Ⅲ型(SCA3):常染色体显性遗传。基因定位于14q24.3~32,含CAG重复。临床表现为共济失调、眼外肌麻痹和各种锥体系及锥体外系体征。
④脊髓小脑性共济失调Ⅳ型(SCA4):常染色体显性遗传。基因定位于16q21.1。临床表现为共济失调。锥体束征阳性,眼球运动正常,但伴感觉性轴索性周围神经病。
⑤脊髓小脑性共济失调Ⅴ型(SCA5):常染色体显性遗传。基因定位于第11号染色体着丝粒区。临床主要表现为共济失调,无眼球和锥体系受累。
⑥齿状红核-苍白球-路易体萎缩(dentatorubro-pallidolewisia atrophy,DRPLA):常染色体显性遗传。基因定位于12p12末端,包含CAG重复。临床表现为共济失调,肌张力障碍(手足徐动),肌阵挛和癫痫、痴呆等。
⑦脊髓小脑共济失调Ⅶ型(SCA7):常染色体显性遗传,基因定位于3p12~21.1,视紫质基因,含CAG重复。临床表现为共济失调和视网膜色素变性。
⑧发作性共济失调-Ⅰ(EA-1):常染色体显性遗传。基因定位于12p。钾通道基因-Ⅰ(KCNA-Ⅰ),主要临床特征为发作性共济失调,受惊或运动诱发,每次持续数分钟,发作时伴面及手部肌肉的纤束颤动,应用苯妥英钠有效。本病不进展。
⑨发作性共济失调-Ⅱ(EA-2):亦称脊髓小脑共济失调-Ⅵ (SCA6)型。常染色体显性遗传,基因定位19p。CAG重复,表现为共济失调,小脑萎缩,点突变出现发作性共济失调或家族性偏瘫性偏头痛。临床表现为发作性共济失调,紧张和疲劳可诱发,每次发作持续数天。眼球下视时出现眼球震颤。病程为进展性。
⑩Friedreich共济失调:常染色体隐性遗传,基因定位于9p13~21.1,含CAA重复,临床表现青少年共济失调,伴脊柱侧弯,高足弓,踝反射消失,病理束征阳性和下肢位置觉消失以及伴发糖尿病、心肌病、线粒体铁转运障碍等。
⑪Friedreich综合征:常染色体隐性遗传,基因定位于8q13.1~13.3,由生育酚蛋白缺陷所引起。
⑫共济失调毛细血管扩张症:常染色体隐性遗传,基因定位于11q23,临床特征为共济失调,毛细血管扩张,构音障碍,常有淋巴恶性肿瘤和IgA、IgG缺乏。因继发肺部感染而死亡。
⑬婴儿期发病的小脑性共济失调:常染色体隐性遗传,基因定位于10q23.3~24.1。临床表现为婴儿期出现的共济失调,眼肌运动麻痹、耳聋、手足徐动,感觉性周围神经病和视神经萎缩及女性性腺发育不全等。
⑭卡-塞综合征(Kearns-Sayre’s syndrome):散发性,由mtDNA缺失或重复所引起。临床表现为共济失调、上睑下垂、眼外肌麻痹、视网膜色素变性,糖尿病,心肌病和脑脊液蛋白质升高。
⑮线粒体脑肌病。
小脑共济失调饮食
怎样进行小脑共济失调患者的饮食护理?共济失调的发病率每年都在不断递增,到如今全国已经有很多共济失调的患者,共济失调的危害已经远远超乎了人们的想象。共济失调的出现常以姿势异常、运动障碍等症状危害着共济失调患者的身心健康。共济失调虽然是一种难治之症,但却是可治之症。当然,共济失调的饮食对于共济失调患者恢复健康来说是有很大的帮助。那么,怎样进行小脑共济失调患者的饮食护理?以下就是由专家给大家进行详细介绍。
怎样进行小脑共济失调患者的饮食护理?
共济失调患者的饮食:
1、初期:面对突然而来的且毫无认识的疾病出现手脚不能动,吃饭需人喂,入厕需人帮助,一切生活上的事都需人照顾。有口不能言,生死不知所措,故而出现或紧张恐惧,或惶惶不安,或焦虑的情绪。此期的心理问题主要是对疾病的认识空白引起的。
2、治疗时期:由于共济失调而带来生活自理差,大小便困难的病人,加上语言障碍,又不能表达自己的思想及要求,这些无疑会给病人一个沉重的精神负担而现出现心理障碍。不同的性别、年龄、职业、文化水平、社会地位、平素性格等的特定文化背景则可产生不同的思维内容,但整个心理过程大概可归纳如下。
3、恢复期:共济失调患者的病情稳定后,已对疾病有了初步的了解,患者从朦胧状态中走出来,但由于各种症状消失较慢,此时患者表现或消沉、或悲观、或失望等。而年岁稍轻或平时有所作为好强者,则心有不甘,表现出烦躁、易激动、或固执任性等情绪,心理尚难适应社会。