多囊肾的发病特点是什么
多囊肾的发病特点是什么
1、成人型多囊肾从出生就带有多发性囊肿,但有不少病人始终无临床表现,未发病,暂不用特殊治疗。
2、一般到成年30岁以后才开始出现临床症状,发病年龄越早,临床症状越重,发病年龄越晚,临床症状相对较轻,男性重于女性。
3、约有30%多囊肾病人伴有多囊肝,但肝功能正常,也无任何症状。脾、胰、肺、卵巢等也会有囊肿存在,约有2%可发生颅内血管畸形和动脉瘤存在,极易导致颅内出血。
4、病人出现症状后,一般发展到肾功能衰竭的时间平均为10年以上,但其中有很大的个体差异。
肾囊肿的原因
引起肾囊肿的原因有很多种,主要包括以下几类:
1、先天发育不良。先天发育不良可能会造成髓质海绵肾、发育不良性多囊肾病等疾病,但基因是没有出现异常的。
2、基因突变。基因遗传是可能会让下一代遗传感染到多囊肾病的,但也有可能父母双方并没有多囊肾病,但在妊娠过程中,胚胎发生基因突变,胎儿形成多囊肾病。
3、感染。常见的感染包括上呼吸道感染、尿路感染、肠胃感染、皮肤感染等都有可能会对囊肿的产生有大的影响,促进囊肿的生长。
4、毒素。常见的毒素如农药、污染、部分药物和化学药剂等,假如不慎使用不当,是有可能会对肾脏造成损害的。
另外,妊娠、劳逸失调、情绪问题、饮食因素等都有可能会影响肾囊肿的发生。
多囊肾诱发因素
1、先天的发育不良。这个原因也是造成多囊肾发病的一个很主要的原因之一。由先天发育不良可产生多种疾病,对于囊肿性肾病而言,主要可造成髓质海绵肾、发育不良性多囊肾病等,先天发育异常的基因一般没有异常,因此它与基因遗传或基因突变是有区别的。预防多囊肾、防止多囊肾病情恶化需要多囊肾病人本人加强防范。
2、各种感染。感染也是能够造成多囊肾的一个非常重要的原因,感染可使机体内环境发生异常变化,从而产生有利于囊肿基因发生变化的环境条件,使囊肿的内部因素活性增强,这样便可促进囊肿的生成、长大;而身体任何部位的任何感染,又会通过血液进入肾脏从而影响囊肿,因此,有效的预防感染的发生就显得非常重要了。
3、毒素。多囊肾的发病也是跟毒素的影响有很大的关系的,毒素作用于人体,可使各种细胞组织器官造成损伤,从而发生疾病,甚至危及生命,并且也是产生基因突变、先天发育异常等现象的主要原因之一。常见的毒素诸如农約、某些化学約剂、放射线、污染等等。对于一些可以造成多囊肾发病的因素,最好还是要远离。
肾囊肿的病因有哪些
1.先天的发育不良
由先天发育不良可产生多种疾病,对于囊肿性肾病而言,主要可造成髓质海绵肾、发育不良性多囊肾病等,先天发育异常的基因一般没有异常,因此它与基因遗传或基因突变是有区别的。
2.基因突变(非遗传)
对于多囊肾病来说,大多是通过父母基因遗传的,分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传,但也有的多囊肾患者既非父母遗传,也不属于先天发育不良性多囊肾病,而是胚胎形成时的基因突变。在胚胎形成过程中,由于各种因素的作用,使基因发生了突变形成了多囊肾病,此种情况虽然很少见,但还是可以发生的,因此,有些多囊肾患者可以没有父母遗传史。
3.饮食
肾囊肿是什么原因引起的?可能大家都不知道,不良的饮食习惯可能造成很多疾病的产生,当然也是囊肿病产生、发展变化的重要因素。
4.环境因素
感染和中毒作用于小管能激发囊肿基因改变小管细胞代谢的作用,甚至直接造成上皮细胞坏死,坏死后的细胞脱落亦可造成梗阻,而坏死后再生亦促进细胞增生。肾囊肿的形成原因,跟环境因素也是脱不了干系的。
不要让多囊肾演变成肾衰
1、及早发现病情:据统计,多囊肾有60%-70%的遗传倾向,且男女患病机会大致相等。所以,在一个有多囊肾家庭史的家庭中可有多人同时患病。由于多囊肾发病一般在25-35岁才开始出现症状,有的病人甚至在出现肾功能衰竭的症状后才被发现。故对有多囊肾家庭史的人员,宜做普查与定期随访,以便早期发现,及时治疗。目前常用的B超、CT、MRI(核磁共振)等检查手段,均可作出对多囊肾的诊断。血肌酐、尿素氮能反映出肾功能损害的程度与病情的发展阶段,故宜作定期检查。基因诊断方法,可了解妊娠早期胎儿的遗传情况,对提高优生率有一定帮助。
2、早期预防和治疗并发症:高血压、尿路感染、囊肿破裂是多囊肾常见的并发症,也是诱发和加重肾功能损害的重要因素,必须加以及时治疗和控制。但在用药过程中,应注意避免药物的肾毒性作用。如出现血尿不止,或剧烈腰痛、腹痛等情况,很有可能是囊肿感染伴发出血或肾囊肿破裂所致,宜及时到肾病医院就诊,以免延误病情,加重肾功能衰竭。
3、家庭护理与调养:多囊肾肾功能衰竭是一种慢性进行发展的疾病,常因情绪波动、过度疲劳或饮食失节、跌跤外伤等而使病情加重。所以,多囊肾功能衰竭的病人应保持心情舒畅,劳逸结合,树立起战胜疾病的信心,配合治疗。在饮食上宜新鲜清淡,又富于营养,多食水果,适当控制蛋白质的摄入,少食生冷肥甘或辛辣刺激之品,戒烟酒,保持大便通畅。高血压浮肿明显时,宜限制钠盐摄入。可适当参加一些文体娱乐活动,但应防止腰腹部挤压碰撞,以免囊肿破裂出血。病情重者需卧床休息。
怎么走出多囊肾的治疗误区
据统计40岁以上人群慢性肾脏病的患病率约为8%~9%,其中,包括有100~150万多囊肾患者。
多囊肾,大多数人在初接触时对这个概念是非常模糊的,一般来说症状也不明显,只是偶尔的腰痛,但这小小的症状也往往被忽视,很多多囊肾患者都是在无意中的体检中发现多囊肾,并开始慢慢了解多囊肾。很多多囊肾患者询问:多囊肾一定会发展到肾衰竭、尿毒症吗?如何阻止多囊肾发展到肾衰竭?多囊肾真的没有好的治疗方法吗?如何走出多囊肾的治疗误区
此外,“多囊肾能不能结婚、生小孩”也成为多囊肾患者常咨询的问题之一。
女性肾病患者如果没有高血压和肾功能受损伤、没有大量的蛋白尿,一般能够顺利的生下一个健康的宝宝,而且,也不会使原有的肾脏病加重。我们鼓励这样的患者建立家庭后尽早生育,因为她们的肾脏功能可能会随时间的延长而逐渐下降,从而失去最佳的妊娠机会。对于男性多囊肾患者,是不影响怀孕的。
确诊多囊肾后需要及早治疗,切莫耽误病情酿成大祸。
多囊肾病一般发展缓慢,症状出现晚或不明显,有的人经常将不适症状强忍过去,隐藏起来,不让家人知道。认为这样就是对家人的爱,其实这是在浪费家人对自己的爱。
多囊肾等等再治吧?等待换来了什么
等,能等来什么呢?巨大的囊肿和各种并发症带给自己的痛苦;断的治疗和间断的透析给家庭带来巨大负担;换肾不仅面对着手术风险,巨大的花费更是“无底洞”,单纯换肾至少就需要20万元以上,何况还要长时间的抗排斥治疗,有几个家底能容忍。对尿毒症治疗有 “能治就不透析,能透析就不换肾”之说。尿毒症实是各种肾病之末期,更是肾病治疗中的难中之难,因此,千万不要等到尿毒症或肾功能不全时再治疗。家人在负担沉重医疗费用之后,仍看不到治疗的希望。没有一个家人不希望你健康,爱家人就要把自己的痛苦说出来,让大家一块想办法。不要再隐瞒下去,对自己负起责任。早期发现并及时进行有效治疗,是降低其发生率、改善其预后的基本途径。
因为多囊肾症状发展较慢,晚些时间治疗能使患者似乎过一段“非病”的生活,可之后将是漫长的痛苦;多囊肾较难根治,早些治疗,花费一些时间或金钱,控制囊肿的发展,阻止发展到肾功能不全或尿毒症,之后将会漫长的痛苦。因此,一定不能等到肾衰竭、尿毒症再治疗。
多囊肾囊肿小,真的不用治吗
提到及时治疗,很多囊肾患者也是这样做的,但经常听到说“囊肿小,不用治,等到大了再治”等等话语,便无主见的慢慢的等待。囊肿是一点点长大的,对肾脏的损伤也是缓慢进展的,一步步侵蚀自己的肾脏。其实早期治疗或控制小囊肿,总要比治疗大囊肿要容易的多,而且会减少肾脏的损伤,何乐而不为,为何要等到肾囊肿长大再治疗呢?。
对于多囊肾患者来说,要定期体格检查,其中应该包括肾脏功能检查。一般每半年必须做一次尿常规、血压的检测,防止患者肾脏在不知不觉中进行到尿毒症阶段。切记,早期治疗有临床康复的希望,当多囊肾发展到肾衰竭、尿毒症再治疗时,难度无形中也就增大了,浪费更多金钱时间也难以换回最宝贵的健康。所以认识多囊肾的治疗误区也是多囊肾患者该做的治疗工作。
多囊肾伴有高血压要怎么办
多囊肾又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。我国1941年朱宪彝首先报道,本病临床并不少见。多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾,发病于婴儿期,临床较罕见;常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾,常于青中年时期被发现,也可在任何年龄发病。
治疗
目前尚无任何方法可以阻止疾病的发展。早期发现,防止并发症的发生与发展,及时正确地治疗已出现的并发症至关重要。
1.一般治疗
一般情况下,病人检查出多囊肾后,首先要保持乐观的心态,如果尚未对病人正常生活造成影响的,平时需注意不要或少吃过咸、辣等刺激性的食物,作息时间要规律,情绪要平稳乐观;如果对病人正常生活造成影响的,平时要注意以上几条,还要进行治疗,而且越早越好,否则任其发展到肾功能衰竭尿毒症,为时已晚。
2.囊肿去顶减压术
此手术减轻了囊肿对肾实质的压迫,保护了大多数剩余肾单位免遭挤压和进一步损害,使肾缺血状况有所改善,部分肾功能单位得到恢复,延缓了疾病的发展。手术成功的关键是尽可能早施行手术,囊肿减压必须彻底,不放弃小囊肿和深层囊肿的减压。
多囊肾是什么
多囊肾是遗传性疾病。根据遗传学特点,分为常染色体显性遗传性多囊肾(ADPKD)和常染色体隐性遗传性多囊肾(ARPKD)两类。常染色体显性遗传性多囊肾常见。ADPKD为常染色体显性遗传,其特点为具有家族聚集性,男女均可发病,两性受累机会相等,连续几代均可出现患者。常染色体显性遗传性多囊肾又称成人型多囊肾,是常见的多囊肾病。由于对本病的认识日益深入,预后明显改善。ARPKD是常染色体隐性遗传。父母几乎都无同样病史。常染色体隐性遗传性多囊肾又称婴儿型多囊肾,为多囊肾中少见类型。常于出生后不久死亡,只有极少数较轻类型,可存活至儿童时代甚至成人。
ADPKD 常见于成年时出现症状。囊肿在出生时即已存在,随时间推移逐渐长大,抑或在成年时发生和发展尚未完全阐明。但大多数患者的病变可能在胎儿时期即已存在。绝大多数为双肾异常。两侧病变程度不一致。其特征是:全肾布满大小不等的囊肿,直径由刚能分辨至数厘米不等。乳头和锥体常难以辨认。肾盂肾盏明显变形。囊内有尿样液体,出血或感染时呈不同外观。囊肿呈进行性长大,可能与细胞增殖的相关过程、细胞分泌功能的改变以及囊肿周围组织受损有关。ARPKD囊肿上皮细胞经培养后显示了与ADPKD不相同的性质:ADPKD囊液中有内毒素或Gram阴性细菌,而ARPKD囊液中则无。
多囊肾为遗传性疾病
多囊肾是一种遗传性疾病,主要表现为双侧肾脏发生多个或无数个大小不等的液性囊肿,常与多囊肝等疾病同时存在。目前尚无根治方法,但是可以通过控制血压,禁用肾毒性药物,穿刺减压、中药活血化淤等方法延缓病情进展。
多囊肾的囊肿可以随着时间而“生”,当囊肿生长到一定阶段,囊与肾连接的细小通路因组织增生而堵塞,囊肿内液体无法排除逐步增大。囊肿压迫肾组织,导致小管萎缩硬化,小球消失,肾功能受损。肾囊种大小不一,从黄豆大小到鸡蛋大小,当生长异常的囊肿挤了周边肾组织,使正常肾组织失去功能,造成肾功能减退,慢性肾衰竭甚至尿毒症,是多囊肾患者最严重的后果。
及早发现病情是预防多囊肾演变成肾衰竭的关键。约六七成多囊肾有遗传倾向。由于多囊肾发病一般在25~35岁才开始出现症状,有的病人甚至在出现肾功能衰竭的症状后才被发现。故对有多囊肾家庭史的人员,宜做普查与定期随访,以便早期发现,及时治疗。同时,多囊肾患者要早期预防和治疗高血压、尿路感染、囊肿破裂等常见并发症。在用药过程中,应留言避免药物的肾毒性作用。如出现血尿不止,或剧烈腰痛、腹痛等情况,很有可能是囊肿感染伴发出血或囊肿破裂所致,宜及时到医院就诊,以免延误病情,加重肾功能衰竭。另外,家庭护理与调养对预防多囊肾功能衰竭也非常重要。平时多囊肾功能衰竭患者应保持心情舒畅,劳逸结合,饮食宜新鲜清淡又富于营养,适当控制蛋白质的摄入,少食生冷肥甘或辛辣刺激的食物,戒烟酒。
总之,多囊肾患者要积极治疗与早期预防多囊肾并发症的发生与发展,以保护残存的肾功能,避免肾功能进一步损害。只要能接受正确合理的治疗,大部分病人的临床症状和肾功能可得以控制或改善,使病情相对稳定,生活质量提高。
多囊肾真的可以做仰卧起坐吗
多囊肾患者是不能做俯卧撑的。只要是不增加腹压的剧烈运动都可以,如:散步、太极等。多囊肾是不能治愈的,因为多囊肾是遗传性疾病。根据遗传学特点,分为常染色体显性遗传性多囊肾和常染色体隐性遗传性多囊肾两类。常染色体显性遗传性多囊肾常见。多囊肾为常染色体显性遗传,其特点为具有家族聚集性,男女均可发病,两性受累机会相等,连续几代均可出现患者。常染色体显性遗传性多囊肾又称成人型多囊肾,是常见的多囊肾病。常染色体隐性遗传性多囊肾又称婴儿型多囊肾,为多囊肾中少见类型。常于出生后不久死亡,只有极少数较轻类型,可存活至儿童时代甚至成人。西医治疗多为去顶减压、透析、移植,此类治疗并不能达到缓解囊中再生的目的。 虽然目前中医也不能攻克基因问题,但是保守治疗的效果是西医无法比拟的,并且基本无毒副作用,不易复发。
多囊肾并发症
1.肾结石 本病腰痛一般为钝痛,发生绞痛并伴有肉眼血尿时提示并发肾结石。
2.其他器官多发性囊肿 中年发现的ADPKD病人,约半数有多囊肝,60岁以后约70%。一般认为其发展较慢,且较多囊肾晚10年左右。其囊肿是由迷路胆管扩张而成。此外,胰腺及卵巢也可并发囊肿,结肠憩室并发率也较高。
3.脑底动脉环血管瘤 并发此血管瘤者为10%~40%,常因血管瘤破裂,脑出血进一步检查被发现。此外,胸主动脉瘤及心瓣膜病(如瓣膜关闭不全及脱垂)也较常见。在婴儿型多囊肾,可伴有门脉高压和肺泡发育不良。
4.高血压或反复尿路感染等并发症。
多囊肾的防治方案
(1)及早发现病情:据统计,多囊肾有60%-70%的遗传倾向,且男女患病机会大致相等。所以,在一个有多囊肾家庭史的家庭中可有多人同时患病。由于多囊肾发病一般在25-35岁才开始出现症状,有的病人甚至在出现肾功能衰竭的症状后才被发现。故对有多囊肾家庭史的人员,宜做普查与定期随访,以便早期发现,及时治疗。目前常用的B超、CT、MRI(核磁共振)等检查手段,均可作出对多囊肾的诊断。血肌酐、尿素氮能反映出肾功能损害的程度与病情的发展阶段,故宜作定期检查。基因诊断方法,可了解妊娠早期胎儿的遗传情况,对提高优生率有一定帮助。
(2)早期预防和治疗并发症:高血压、尿路感染、囊肿破裂是多囊肾常见的并发症,也是诱发和加重肾功能损害的重要因素,必须加以及时治疗和控制。但在用药过程中,应注意避免药物的肾毒性作用。如出现血尿不止,或剧烈腰痛、腹痛等情况,很有可能是囊肿感染伴发出血或囊肿破裂所致,宜及时到医院就诊,以免延误病情,加重肾功能衰竭。
(3)肾囊肿穿刺抽液治疗:肾囊肿穿刺抽液治疗是近年来西医普遍开展的一种治疗方法,适用于各种类型的肾囊肿病态。其目的主要在于通过对囊肿的穿刺抽液,消除或减轻囊肿周围肾组织的压迫,恢复肾血流量,保护和改善肾功能。同时对囊肿感染、出血、积脓等也有很好的疗效。肾囊肿穿刺抽液治疗的优点主要在于操作简便,组织损伤小,病人痛苦少,而且可反复多次进行,其缺陷是无法根治其囊肿。
胎儿双肾囊肿怎么办才好
一、胎儿发现肾囊肿,首先应鉴别是单侧还是双侧,是单囊还是多囊;如果是单囊应与肾积水相鉴别,如果是多囊应与多囊肾相鉴别;多囊肾属于常染色体显性遗传性疾病,分幼儿型与成年型,首先为一侧肾发病,继之另一侧发病,多有家族史,可作羊水染色体检测,一旦确诊,应中止妊娠;对于排除多囊肾的多发性肾囊肿,如为双侧,应中止妊娠,单侧可考虑保胎;单纯性肾囊肿,无论是双侧或单侧均可考虑保胎。
二、胎儿右肾囊肿怎么治疗呢?
1.适应证(方法有开放手术及腹腔镜)(1)囊肿合并感染,穿刺放液加抗生素治疗失败。(2)囊肿恶性变。(3)穿刺加硬化剂治疗失败。(4)巨大肾囊肿。
2.禁忌证严重心肺肝肾功能障碍不能耐受手术,囊肿恶性变有远处转移者。
3.术式选择(1)囊肿去顶术,适用于绝大多数肾囊肿患者;(2)肾切除,适用于囊肿恶性变或囊性肾癌。
4.术后并发症常为感染、出血、尿瘘。腹腔镜术后抗并发症有气检、皮下及纵隔气肿、肠管损伤出血、感染等。
肾囊肿的治疗
一般治疗
肾囊肿直径少于4cm,无肾盂肾盏明显受压,无感染、恶变、高血压,或症状不明显者,只需密切随访观察,定期B超复查。
中医治疗原则
1、扶正固本:
多囊肾早期无显然临床症状,或时有腰部不适,或家族中有多囊肾病人,早期偏肾阳虚者补肾壮阳,偏肾阴虚者滋阴补肾。
2、理气活血:
由于水湿瘀积肾内,可阻碍气机,导致气滞血瘀,气血水互结为患,故治疗时应留意理气活血。
3、标本兼顾:
多囊肾发展至后期,肾用先司,浊毒内停而成关格重症,故有湿浊者应利湿化浊;有水气者,应利水行气。多囊肾中医治疗的效果:多囊肾的中医治疗在临床上得到了很多人的认可,多囊肾中医治疗,具有相当的效果,尤其对早中期的病人,可明显改善临床症状,控制病情的发展,降低血肌酐、尿素氮。遵循经典的中医理论,经过实验室和临床两个方面的反复研究,从各种不同功效的中药中找到了能改变机体内环境抑制囊肿基因的活性,以及消除增生、解除梗阻的中药,中药方剂肾囊消肿方水煎服,不但能有效控制多囊肾的发展,而且可使小囊肿消除、大囊肿缩小、进而使肿大的肾体积也得以缩小、恢复肾功能。
胎儿多囊性肾发育不良
一、胎儿多囊性肾发育不良是怎么回事
多囊性肾发育不良较多为单侧,而且多为偶发,一般跟遗传无关。患有多囊性肾发育不良的患儿出生后患肾会不可避免地萎缩,但对侧肾正常,因此患儿的发育不会受影响。也就是说,孩子出生后除了只有一个有功能的肾之外,其他不会有异常。关于复查,普通二维超声复查即可。关注2点:1,对侧肾是否确定正常,2,患侧肾的囊肿大小。如果到出生时最大的囊肿不超过3cm,可不予处理,多数在出生后数年内患侧肾会萎缩至没有痕迹。一个肾对人体来说足够用了。
二、多囊性发育不良肾与多囊肾的超声鉴别
多囊性发育不良肾(multicystic dysplastic kidney MCDK)是临床并不常见的肾脏发育异常, 然因其多囊的声像表现在超声诊断中常被误做多囊肾。
多囊性发育不良肾属非遗传性肾发育异常, 极大多数发生于一侧肾脏,亦可节段性发生于融合肾和重复肾的上组集合系统。并常可伴发其它泌尿系发育异常。国外文献报道, 约20~50%病例的对侧肾脏可发生膀胱输尿管返流、重复肾、肾盂输尿管连接处梗阻和原发性巨输尿管等发育异常。
MCDK的病因为胎儿发育的早期, 肾盂、漏斗部或输尿管闭锁或严重狭窄, 导致同侧后肾退化, 实质丧失。由于肾实质丧失, 囊泡内液体不再得到补充, 囊泡或可由于其中液体吸收而缩小、消失, 因各囊泡含液量及其吸收程度不同, 患肾内囊泡大小、数量可各不相同。所以MCDK其本质实为“毁损肾”。
肾囊肿怎么治疗方法最好
中药治疗肾囊肿原则1、扶正固本: 多囊肾早期无显然临床症状,或时有腰部不适,或家族中有多囊肾病人,早期偏肾阳虚者补肾壮阳,偏肾阴虚者滋阴补肾。
中药治疗肾囊肿原则2、理气活血:
由于水湿瘀积肾内,可阻碍气机,导致气滞血瘀,气血水互结为患,故治疗时应留意理气活血。
中药治疗肾囊肿原则3、标本兼顾:
多囊肾发展至后期,肾用先司,浊毒内停而成关格重症,故有湿浊者应利湿化浊;有水气者,应利水行气。
遵循经典的中医理论,经过实验室和临床两个方面的反复研究,从各种不同功效的中药中找到了能改变机体内环境抑制囊肿基因的活性,以及消除增生、解除梗阻的中药,中药方剂肾囊消肿方水煎服,不但能有效控制多囊肾的发展,而且可使小囊肿消除、大囊肿缩小、进而使肿大的肾体积也得以缩小、恢复肾功能。