舌咽神经痛是怎么回事
舌咽神经痛是怎么回事
一、病因
原发性舌咽神经痛病因多数不明，部分患者发病前有上感病史，一般认为由于舌咽神经与迷走神经的脱髓鞘变化，引起舌咽神经的传入冲动与迷走神经之间发生短路，导致舌咽神经出现痛性抽搐。
继发性舌咽神经痛的病因：
1.颅内舌咽神经受损，可有脑桥小脑角和颅后窝肿瘤、上皮样瘤、局部感染、血管性疾病、颈静脉孔骨质增生、舌咽神经变性。
2.颅外的舌咽神经受损，可有茎突过长、鼻咽部和扁桃体区域肿瘤、慢性扁桃体炎、扁桃体脓肿等。
二、发病机制
当舌咽神经与迷走神经之间发生“短路”时，轻微的触觉刺激即可通过短路传入中枢，中枢传出的冲动也可通过短路再传入中枢，这些冲动达到一定总和时，即可激发上神经节及岩神经节、神经根而产生剧烈疼痛。近年来开展神经血管减压术，发现舌咽神经痛患者椎动脉或小脑后下动脉压迫于舌咽及迷走神经上，解除压迫后症状缓解，这些患者的舌咽神经痛可能与血管压迫有关。国内一组30例神经血管减压术治疗舌咽神经病例，术中观察发现颈静脉孔区均有蛛网膜粘连增厚并包裹舌咽神经根。舌咽神经与小脑后下动脉粘连，受其压迫者20例;椎动脉压迫者4例;小脑后下动脉 静脉压迫者3例;多根血管襻状(复合性)压迫者3例。所有压迫血管均在进脑桥处距舌咽神经根5mm以内。锐性分离粘连的蛛网膜，行神经与血管减压后疼痛均立即消失。证实了异位血管压迫与舌咽神经痛的发病密切相关。舌咽神经根在进出脑桥处，即中枢与周围神经的移行区，有一段神经缺乏施万细胞的包裹，平均长度2mm，简称脱髓鞘区，该部位血管搏动性压迫，刺激即可出现舌咽神经分布区阵发性疼痛。造成舌咽神经根部受压的原因可能有多种情况，除血管因素外，还与小脑脑桥角周围的慢性炎症刺激有关，慢性刺激致蛛网膜炎性改变逐渐增厚，使血管与神经根相互紧靠，促成神经受压的过程。因为神经根部受增厚蛛网膜的粘连，动脉血管也受其粘连发生异位而固定于神经根部敏感区，致使神经受压和冲击而缺乏缓冲余地。舌咽神经根部与附近血管紧贴现象是本病的解剖学基础。而颈内静脉孔区蛛网膜增厚粘连造成舌咽神经根部的无法缓冲，受其动脉搏动性的压迫是病理学基础。
继发性舌咽神经痛的发病机制，多由于感染或肿瘤损害舌咽神经，通常伴有邻近神经受累的体征。延髓孤束(solitary tract of medulla oblongata)接受来自面神经和舌咽神经的味觉纤维，会因脑干的血管病变或肿瘤而遭受破坏。因为舌咽神经、迷走神经和副神经—起经颈静脉孔出颅，此部位的肿瘤导致多个脑神经麻痹(颈静脉孔综合征)。舌咽神经支配的区域也是舌咽神经痛受累的范围。多数情况下，舌咽神经痛无明显的舌咽神经病理改变。
咽喉部疼痛，小心舌咽神经痛
舌咽神经痛比较少见，发病率仅为三叉神经痛的1%。通常50岁以上人群更容易出现。疼痛分布于扁桃体、喉部及舌根。大部分患者疼痛为单侧，有2%左右患者为双侧疼痛。少数情况下，疼痛还伴随心动过缓，部分患者可合并晕厥。疼痛这些伴随症状虽然少见， 但却是可能致命的。
疼痛性质呈神经炎性，通常患者描述成过电样、刀割样，性质剧烈，通常由吞咽、咀嚼、咳嗽或讲话等触发。除了在舌咽神经感觉纤维支配区有触发疼痛之外，神经系统查体通常没有阳性体征。如果患者在疼痛的发作间期存在持续的酸痛、钝痛，则高度提示占位病变的可能，需要进一步评估。
图1舌咽神经痛的疼痛区域为第IV颅神经感觉分布区。
怀疑舌咽神经痛的患者都需要行颅脑MRI检查。目的是筛查，包括肿瘤和脱髓鞘疾病等。MRA有助于发现动脉瘤等造成患者症状的血管病变。对于不能行MRI检查的患者(如安装起搏器)，CT也是不错的选择。
临床实验室检查包括血常规、生化全项、血沉，旨在除外感染、颞动脉炎以及类似舌咽神经痛的恶性疾病。下咽喉部的内镜检查，特别是梨状隐窝的检查，可以发现可能的恶性病变。对舌咽神经的选择性阻滞可以帮助强化该诊断。
眼、耳、鼻、喉、牙等疾病的表现都可类似舌咽神经痛，或者与舌咽神经痛并存，干扰诊断。下喉部、桥小脑角、梨状隐窝等部位肿瘤均可出现类似舌咽神经痛的症状。偶尔脱髓鞘疾病亦可以出现类似舌咽神经痛的表现。
舌咽神经痛的饮食
1、炒茄子
[ 用料 ] 茄子、调料适量。
[ 制作 ] ① 茄子去蒂，一切为二。 ② 以刀在茄子表皮划上斜纹，浸入稀盐水中。 ③ 沥干水分，放进油锅，以大火快炒。 ④ 炒至快焦时，加入适量的砂糖及酱油，以中火煮上 4～5 分钟。然后再将火调小，继续煮，待菜汁只剩原来的 1/3 时，加入调料即可熄火。 ⑤ 将煮好的茄子盛入碗中，撒一些白芝麻，即可食用。 有一定的止痛作用。
2、豆芽沙拉
[ 用料 ] 豆芽、洋葱、青椒、火腿、调料等适量。
[ 制作 ] ① 热水加点盐，将豆芽放进去烫一下，立即取出备用。 ② 将火腿、青椒切成细丝，并用开水烫一下，取出撒些盐。 ③ 洋葱切成薄片，浸水，然后取出，沥干水分。把以上各料放在盆中，加醋拌匀，即可食用。
什么样的面痛是三叉神经痛呢
首先，不是所有的面部疼痛都是三叉神经痛。这跟疼痛的部位和疼痛的性质有关。只有在三叉神经分布区域发生的疼痛才可能是三叉神经痛，那哪些区域是三叉神经所支配的区域呢?形象的说，就是整个脸部、舌头前部以及牙龈等部位。如果您是后头部疼痛，就要考虑枕大神经痛;舌头后部和外耳道疼痛就要考虑舌咽神经痛。
至于疼痛的性质也是鉴别三叉神经痛一个很重要的因素，三叉神经痛是一种阵发性、放电样疼痛。一般都会有“扳机点”，所谓“扳机点”就是一碰就会诱发疼痛的部位。如果您的疼痛是一种“钝痛”，像火烧火燎的感觉，而且没有间歇期，那可能就不是三叉神经痛。而是非典型面痛。
再有就是药物的反应，绝大多数三叉神经痛病人服用卡马西平以后疼痛都会减轻。如果您还想做进一步的检查，可以做一个头颅的血管核磁，看看三叉神经周围有没有血管压迫，当然这个诊断得让有经验的神经外科医生确定。因为，90%的三叉神经痛患者是因为血管压迫引起的。
神经痛的鉴别诊断
应与下面的症状相鉴别诊断：1.枕大神经痛是指枕大神经分布范围内(后枕部)阵发性或持续性疼痛，也可在持续痛基础上阵发性加剧。临床表现为一侧或两侧后枕部或兼含项部的针刺样、刀割样或烧灼样疼痛，痛时病人不敢转头，头颈部有时处于伸直状态。查体可见大神经出口处有压痛、枕大神经分布区(C2-3)即耳顶线以下至发际处痛觉过敏或减退。
2.带状疱疹后神经痛是感染急性带状疱疹后，出现的一种神经病理性疼痛综合征。多数带状疱疹病人经过治疗可以恢复，但有部分病人在疱疹愈合后受损皮肤区域出现疼痛，持续时间超过3个月，称之为带状疱疹后神经痛。
3.坐骨神经痛是指坐骨神经病变，沿坐骨神经通路即腰、臀部、大腿后、小腿后外侧和足外侧发生的疼痛症状群。坐骨神经是支配下肢的主要神经干。坐骨神经痛是指坐骨神经通路及其分布区域内(臀部、大腿后侧、小腿后外侧和脚的外侧面)的疼痛。
4.肋间神经痛是指一个或几个肋间部位发生的经常性疼痛，并有发作性加剧。原发性肋间神经痛极少见，继发性者多与病毒感染，毒素刺激，机械损伤及异物压迫等有关。其疼痛性质多为刺痛或灼痛，并沿肋间神经分布。肋间神经痛发病时，可见疼痛由后向前，沿相应的肋间隙放射呈半环形;疼痛呈刺痛或烧灼样痛。咳嗽、深呼吸或打喷嚏时疼痛加重。疼痛多发于一侧的一支神经。
5.舌咽神经痛或其他内脏病引起的晕厥：此型晕厥少见。舌咽神经痛、胆绞痛、肾绞病、支气管或消化道内镜检查时发生短暂晕厥。与剧烈疼痛及内脏感受器的过度反射性反应有关。
哪些疾病易与三叉神经痛混淆
一、面部神经痛：在三叉神经痛鉴别常识方面，面部神经痛也常与此病混淆。多见于青年人，疼痛超出三叉神经范围，可延及耳后、头顶、枕颈，甚至肩部等。疼痛持续性，可达数小时，与动作无关，不怕触摸，可为双侧性疼痛，夜间可较重。
二、牙痛：在三叉神经痛鉴别常识方面，三叉神经痛常误诊为牙痛，往往将健康牙齿拔除，甚至拔除全部牙齿仍无效，故应注意。牙病引起的疼痛为持续性疼痛，多局限于齿龈部，局部有牙痛及致病病变，x线及牙科检查可以确诊。
三、肿瘤侵犯颅底：对于三叉神经痛鉴别常识，肿瘤侵犯颅底所造成的面部疼痛最常见为鼻咽癌，常伴有鼻衄、鼻塞，可侵犯多数脑神经，颈淋巴结肿大，作鼻咽部检查检查、活检、颅底x线检查，ct及mri检查可确诊。
四、舌咽神经痛也易于三叉神经第3支痛相混，在三叉神经痛鉴别常识方面，三叉神经痛与舌咽神经痛的部位不同，为软腭、扁桃体、咽舌壁、舌根及外耳道等处。疼痛由吞咽动作诱发。用1%潘妥卡因或可卡因等喷咽区后疼痛可消失。
五、三叉神经半月节区肿瘤：可见神经节细胞瘤，脊索瘤，麦氏窝脑膜瘤等，可有持续性疼痛，病人三叉神经感觉、运动障碍明显。颅底x线可能有骨质破坏等改变。
舌咽神经痛的病因
【病因】
舌咽神经痛(glossopharyngeaI neuralgia)原因不明。GPN相对少见，其发病率仅为三叉神经痛的0.2%～l.3%。Katusic等研究了迄今最大宗病例序列后得出，该病年发病率为0.7/10万人，性别间无显著差异，其中25%的病例最终进展至需要手术干预，近25%的患者累及双侧。
Weisenburg于19lO年首次描述了1例该病患者，6年后患者去世，尸检发现脑桥小脑角处肿瘤是疼痛的原因。1920年Sicard和 Robineau报道了3例原发性GPN患者，使用镇静药和理疗等无效后患者出现自杀倾向，然而经高颈段入路切断舌咽神经后3例患者的疼痛均获得完全缓解。1921年Harris首次将单侧舌咽神经分布区出现的、可由扳机点触发的阵发性剧烈刀刺样痛命名为舌咽神经痛。
1.原发性舌咽神经痛
Jennelta认为，这类疼痛的发病机制与原发性三叉神经痛相似，是由于异常血管的压迫，导致舌咽及迷走神经根丝受压处发生脱髓鞘变性，使神经纤维之间形成“短路”而触发疼痛发作。
2.继发性舌咽神经痛
可继发于各种舌咽神经周围的肿瘤、椎动脉硬化、动脉瘤、残留舌下动脉、蛛网膜炎、局部感染、茎突过长、茎突舌骨韧带骨化、舌咽神经颅外段的损伤、颈内动脉颅外端闭塞和颈外动脉狭窄，致颈静脉孔附近的舌咽神经发生缺血性变化形成假性突触等。
应与神经痛相鉴别的疾病
因为神经是分布在我们全身的各个地方的，所以发生神经痛的种类也是非常多的，症状表现也就非常的多，因此有些疾病的症状就容易与各种神经痛相混淆，所以下面我们就给大家介绍一下需要与神经痛相鉴别的疾病。
1.枕大神经痛是指枕大神经分布范围内后枕部阵发性或持续性疼痛，也可在持续痛基础上阵发性加剧。临床表现为一侧或两侧后枕部或兼含项部的针刺样、刀割样或烧灼样疼痛，痛时病人不敢转头，头颈部有时处于伸直状态。查体可见大神经出口处有压痛、枕大神经分布区C2-3即耳顶线以下至发际处痛觉过敏或减退。
2.带状疱疹后神经痛是感染急性带状疱疹后，出现的一种神经病理性疼痛综合征。多数带状疱疹病人经过治疗可以恢复，但有部分病人在疱疹愈合后受损皮肤区域出现疼痛，持续时间超过3个月，称之为带状疱疹后神经痛。
3.坐骨神经痛是指坐骨神经病变，沿坐骨神经通路即腰、臀部、大腿后、小腿后外侧和足外侧发生的疼痛症状群。坐骨神经是支配下肢的主要神经干。坐骨神经痛是指坐骨神经通路及其分布区域内臀部、大腿后侧、小腿后外侧和脚的外侧面的疼痛。
4.肋间神经痛是指一个或几个肋间部位发生的经常性疼痛，并有发作性加剧。原发性肋间神经痛极少见，继发性者多与病毒感染，毒素刺激，机械损伤及异物压迫等有关。其疼痛性质多为刺痛或灼痛，并沿肋间神经分布。肋间神经痛发病时，可见疼痛由后向前，沿相应的肋间隙放射呈半环形;疼痛呈刺痛或烧灼样痛。咳嗽、深呼吸或打喷嚏时疼痛加重。疼痛多发于一侧的一支神经。
5.舌咽神经痛或其他内脏病引起的晕厥：此型晕厥少见。舌咽神经痛、胆绞痛、肾绞病、支气管或消化道内镜检查时发生短暂晕厥。与剧烈疼痛及内脏感受器的过度反射性反应有关。
因为神经痛是一种不是外部因素引发的神经痛，所以我们就要和哪些因为外部的原因引发的疼痛症状相区别，这样才能正确的判断疾病。神经痛虽然看似不是什么大病，但是它多数是因为疾病引起的，所以还是需要我们的注意。
舌咽神经痛的鉴别诊断
舌咽神经痛的鉴别诊断包括:三叉神经痛、颞下颌关节疾病、Eagle’s综合征(茎突过长或方向异常所致的复杂综合症)和口咽部局部病变。诊断舌咽神经痛，先要排除由于炎症和肿瘤引起的疼痛。详细询问病史通常能将炎症或肿瘤形成的疼痛和舌咽神经痛区分开来。然后要明确疼痛的分布区域，辨别这种神经痛是典型舌咽神经痛还是涉及其它颅神经，如三叉神经的疼痛。如果疼痛伴有典型舌咽神经分布特点，还要看分布区域以鼓室还是口咽为主，以便评价经颈或咽扁桃体入路舌咽神经下段切除术的成功率。
卡马西平和其它抗惊厥药治疗舌咽神经痛不如三叉神经痛有效，因此不能做为诊断性试验治疗。扳机点阻滞很有价值，既有诊断意义又有治疗意义。 Rushton等建议使用浓度为10%可卡因(eoeaine)或其它表面麻醉剂如2%利多卡因(hdocaine)作用于受累的扁桃体和咽部用来诊断舌咽神经痛。如果患者疼痛能缓解2h，并在这期间内患者能正常吃饭、饮水、耐受对扳机点的刺激，应诊断为舌咽神经痛。
如果疼痛是由特殊动作如打哈欠或咀嚼引起的，医生应设法证实由这些动作引起的疼痛是可以缓解的。如果患者没有立即产生疼痛但预计不久会发生，应该对扳机点注射长效局麻药如0.5%布比卡因(bupivacaine)来观察是否能避免下次发作。如果症状主要以耳部为主，医生可向外耳道注射2%利多卡因或0.5%布比卡因来观察是否可以缓解疼痛或避免下一次发作。
确定舌咽神经痛是原发性还是继发性很重要。继发性最常见的原因是Eagle’s综合征，过长的茎突或钙化的茎突舌骨韧带可压迫舌咽神经引起GPN。其它引起继发性GPN的原因还有恶性颈部肿瘤和鼻咽癌。
排除可引起继发性GPN的颅内损伤也很重要。大脑和颖骨的CT和MRI能检出所有压迫、拉伸、刺激神经的小脑脑桥角肿瘤。其它能引起GPN的原因包括:咽旁间隙损伤、颖骨岩部乳腺癌或肺转移癌、扁桃体术后感染、咽旁间隙肿瘤、咽癌、鼻咽癌和动静脉后窝畸形。诊断舌咽神经痛有时候很复杂，而且在术前很难确定舌咽神经痛是否是由血管压迫引起，导致难以选择最合适的手术方式。1999年Matsushima等报告利用血管内激活技术在一系列难以确诊舌咽神经痛病例中来确定微血管减压术的适应证，第一次提出用血管激活试验来诊断血管压迫型舌咽神经痛，即将一微导管插人小脑后下动脉观察是否能激活神经痛的发作。