渐冻症的病因

渐冻症的病因

迄今还不知道确切的肌萎缩侧索硬化症致病原因。目前归纳可能有关的因素有以下各种可能：

1.遗传因素:

此类病人占全部运动神经元疾病患者大约5~10%，但无法解释散发性病人的原因。

2.毒性物质

比如铅(Pb)、锰( Mn) 等重金属中毒; 过多激活性胺基酸(excitotoxic amino acids)及自由基(free radicals)的刺激造成运动神经元的死亡。

3.自体免疫

由不明的因子激活的人体的免疫反应去对抗运动神经元，造成运动神经元的死亡。

4.病毒的侵犯

有人提出运动神经元的伤害有可能类似小儿麻痹病毒侵犯运动神经元的结果。

5.神经营养或生长激素的缺乏

目前在体外贾验结果发现运动元的存活必须依赖某些激素比如BDNF，FGF，CNTF，IGF-2及NT3-5等等。

运动神经元疾病是什么病症

运动神经元是痿症的一种，通常可分为下运动神经元型(包括进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹)，上运动神经元型(原发性侧索硬化症)和混合型(肌萎缩性侧索硬化症)三型。给患者的生活造成了严重的伤害，希望您当发现有运动神经元的症状出现的时候，要及时的选择适合自己的方法，尽快的治疗

运动神经元疾病(Motor Neuron Disease)或简为 ALS，俗称「渐冻人」，是一种人体的运动神经逐渐退化的疾病。

其症状，一开始是末端的运动神经失调，也就是患者的走路开始不稳定、无法协调、乃至於最後无法行走;而手部的动作也逐渐无法自己的意志行动，乃至最後根本无法行动。该症状恶化之後，患者将只能躺在床上，四肢与躯体皆无法动弹。接下来，脸部的运动也受到影响，舌头嘴唇不能移动，患者语言功能无法发挥。最後，连呼吸与吞嚥的自主功能亦丧失，造成患者的死亡。

在这平均将近两年的病程中，患者的感官意识并未受到影响，所以其本人能十分清楚，自己所遭遇的各种行为能力遭到剥夺的「渐冻」症状。因此说这是一种「残酷」的罕见疾病并不为过。

目前这种疾病的病因不明(可能源於基因缺陷所导致)，亦无有效的治疗方法。统计上发病者的机率，大约每十万人中出现五人。

现在你对于运动神经疾病是不是有了一点了解?这种疾病虽然在平时中很少见，但是对于我们身体健康的影响确实非常恶劣，所以朋友们应该在今后的生活当中，加强自身的保健护理，以防疾病上身。

渐冻人症是什么病 渐冻人早期症状

渐冻症首发症状75%的患者在四肢，25%表现为球部症状。

渐冻症早期最先出现不低成不对称性肌无力，扣钮扣、用钥匙开门等手部动作不灵活，握力减退。病情缓慢发展，手无力越来越明显，并出现手部小肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌为明显，并逐渐发展至前臂、上臂、肩胛带肌群，肌萎缩区有肌肉跳动感。

上肢症状出现不久，下肢也感无力，僵直，动作不协调，走路时足下垂。查体可见双上肢肌肉萎缩，肌力减退远端重于近端，有的呈“鹰爪手”。萎缩肌肉可见明显肌束震颤，肌张力不高，但腱反射亢进，霍夫曼征阳性。双下肢痉挛性瘫，肌张力高，腱反射亢进，病理征阳性。

25%的患者会表现出球麻痹症状，当后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。多无感觉障碍。

类风湿关节炎有什么影响 什么是类风湿关节炎

类风湿关节炎，简称类风湿，英文缩写为RA。位列世界五大顽症之一（其余四大顽症为癌症、艾滋病、白血病、渐冻症），被称为“不死的癌症”。是一种以关节病变为主，病因未明的能引起肢体严重畸形的慢性、全身性、免疫性疾病。

渐冻人症是什么病 渐冻人能治好吗

暂不能治愈

因为对渐冻人症在发病机制并不明确，因此目前来说并没有很好的治疗方法，只能通过药物、手术等方式延缓疾病的发展速度。

渐冻人症是什么病

渐冻人症又称之为肌萎缩侧索硬化症、运动神经元病。

随着病情的发展，该病会损害到运动神经系统，有时还会涉及到上神经元或者下神经元，有的则都上下皆有。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

目前来说，这种病的发病机制并不明确，炎症感染、免疫、外伤、中毒、营养不良、微量元素缺乏等因素都可成为诱因。

世界五大绝症是哪些

1.运动神经元症

“渐冻人症”是运动神经元疾病（Motor Neuron Disease，简称M.N.D.）的一种，医学上称肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，简称A.L.S.）。因为特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”，也称“渐冻症”。这是无法治愈而且致命的病。患者常在病后3～5年内死亡。

2.白血病

白血病是造血组织的恶性疾病，又称“血癌”。其特点是骨髓及其他造血组织中有大量白血病细胞无限制地增生，并进入外周血液，而正常血细胞的制造被明显抑制。目前可能通过骨髓移植受到治愈。

3.类风湿性关节炎

类风湿性关节炎又称类风湿(Rheumatoid arthritis,RA)，是一种病因尚未明了的慢性全身性炎症性疾病，目前公认类风湿关节炎是一种自身免疫性疾病。可能与内分泌、代谢、营养、地理、职业、心理和社会环境的差异、细菌和病毒感染及遗传因索等方面有关系，以慢性、对称性、多滑膜关节炎和关节外病变为主要临床表现，属于自身免疫炎性疾病。

4.癌症

癌症，也叫恶性肿瘤，相对的有良性肿瘤。肿瘤是指机体在各种致瘤因素作用下，局部组织的细胞异常增生而形成的局部肿块。良性肿瘤容易清除干净，一般不转移、不复发，对器官、组织只有挤压和阻塞作用；但恶性肿瘤还可以破坏组织、器官的结构和功能，引起坏死出血合并感染，患者最终可能由于器官功能衰竭而死亡。但是，肿瘤不像细菌病毒，不是体外入侵者，它的组成和正常组织类似，因此机体无法对它进行识别免疫。

5.艾滋病

艾滋病，全名为"获得性免疫缺陷综合征"（Acquired Immune Deficiency Syndrome ），是人体感染了“人类免疫缺陷病毒”（HIV - human immunodeficiency virus）（又称艾滋病病毒）所导致的传染病。人类天生具有免疫功能，当细菌、病毒等侵入人体时，在免疫功能正常运作下，就算生病了也能治愈。然而，HIV所攻击的正是人体免疫系统的中枢细胞—T4淋巴细胞，致使人体丧失抵抗能力。艾滋病病毒HIV是一种能攻击人体免疫系统的病毒。

艾滋病被称为"20世纪的瘟疫"。国际医学界至今尚无防治艾滋病的有效药物和疗法，因此也被称为"超级癌症"和"世纪杀手"。艾滋病代表获得性免役缺陷综合征。艾滋病本身不算是一种病，而是一种无法抵抗其它疾病的状态或综合症状。人不会死于艾滋病，而是会死于其它的疾病。

渐冻症是什么

渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。

据专家介绍，由于对此病缺乏认识，也没有开展过全国性的大规模调查，我国的“渐冻人”数量至今尚无准确统计。保守估计，我国目前至少应有10万名运动神经元疾病患者，如果包括诊断不明确的其他和此病相类似的患者，这个数字将超过20万人。

由于缺乏认识，很多渐冻人得不到及时的、正确的诊治。其中，颈椎病是运动神经元疾病的首位误诊疾病。

渐冻人症状

起病年龄差异可以很大。正常40—50岁起病，但家族性ALS的起病年龄较之散发型ALS年轻10—14岁。10%的病例40岁以前起病，5%在30岁前起病。谈延德报道最早发病年龄为17岁，少年型ALs平均起病年龄12岁。总的趋势是了代较父代发病年龄提早，但不完全一致。可能与结婚，生育年龄推迟有关。

本病起病隐袭，首发症状75%的患者在四肢，25%表现为球部症状。通常最先出现手不对称性肌无力，扣钮扣、用钥匙开门等手部动作不灵活，握力减退。病情缓慢发展，手无力越来越明显，并出现手部小肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌为明显，并逐渐发展至前臂、上臂、肩胛带肌群，肌萎缩区有肌肉跳动感。上肢症状出现不久，下肢也感无力，僵直，动作不协调，走路时足下垂。查体可见双上肢肌肉萎缩，肌力减退远端重于近端，有的呈“鹰爪手”。萎缩肌肉可见明显肌束震颤，肌张力不高，但腱反射亢进，霍夫曼征阳性。双下肢痉挛性瘫，肌张力高，腱反射亢进，病理征阳性。感觉系统客观检查无异常，但患者常有主观感觉症状如麻木、发凉等。随着病情发展，肌无力和肌萎缩蔓延至躯干、颈部，最后到面肌和延髓支配肌，表现为构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等症状。但舌肌萎缩和纤颤是一例外，常在疾病早期就较明显，甚至可为首发症状。由下双侧皮质廷髓束受损，发音困难和吞咽障碍可由假性球麻痹引起。面肌中口轮匝肌受累最明显，眼外肌一般不受累，一般无括约肌功能障碍，意识不受影响。至疾病晚期，双侧胸锁乳突肌萎缩，患者无力转颈或抬头，不能吞咽而靠鼻饲进食。呼吸肌一旦受累，即致呼吸困难、胸闷、咳嗽无力，常死干呼吸肌麻痹所致的吸入性肺炎、呼吸衰竭。平均病程4年，20%的患者存活过5年。气管切开精心护理的患者可活过25年甚至更长。由于病损累及脊髓前角细胞及锥体束，因此出现上、下运动神经元损害并存的特征。

本病的临床特征是：肌无力，肌萎缩、肌肉跳动、括约肌功能正常、感觉功能正常。