小儿脑干胶质瘤病因
小儿脑干胶质瘤病因
(一)发病原因
肿瘤的性质几乎皆为胶质瘤，以星形细胞瘤和多形胶质母细胞瘤最多见，部分可为神经节胶质瘤和室管膜瘤。位于脑干上段主要是低度恶性星形细胞瘤而脑干下段则以胶质母细胞瘤居多。
(二)发病机制
1、纤维型 是常见类型。肿瘤中有神经胶质纤维，这是与原浆型的主要区别，肿瘤质地较韧，弥漫纤维型的切面呈白色，与脑白质不易区别。邻近皮质常被肿瘤浸润，色泽变深，与白质的分界模糊，肿瘤中心可有囊性变。局灶纤维型的边界光整，主要见于小脑，常有囊性变。在镜下间质中有神经胶质纤维，交叉分布于瘤细胞之间，瘤细胞为纤维型星形细胞。
2、原浆型 是最少见的一种类型。切面呈半透明均匀胶冻样，深部侵入白质，边界不清，常有变性，形成囊肿。在镜下，肿瘤由原浆型星形细胞构成。
原发性脑干胶质瘤容易与哪些疾病混淆
脑干胶质瘤是发生在桥脑、中脑和延髓的胶质瘤的统称。发病年龄据统计有两个高峰，第一个高峰在5～10岁，第二个高峰在40～50岁，因此可分为儿童型和成人型。儿童相对较多见，占儿童所有中枢神经系统肿瘤的10%～20% ，占儿童后颅凹肿瘤的30%。
一个或多个脑神经麻痹常为脑干肿瘤的重要特征，首发症状为脑神经麻痹者占24%。最常见的脑神经损害为展神经，其次为面神经和舌咽、迷走神经，症状可表现为眼球内斜及复视，面瘫，吞咽发呛，上睑下垂、瞳孔扩大,光反射消失等。肿瘤同时损害锥体束时会出现特征性的交叉性麻痹(同侧脑神经损害合并对侧肢体偏瘫)，锥体束征常为双侧性，脑神经损害则对侧较同侧严重。肿瘤侵犯小脑-齿状核-红核-丘脑束时可导致小脑损害征(64.6%)，表现为步态不稳、肢体共济障碍及眼震。
学龄儿童若出现眼球内斜(复视)，周围性面瘫，言语不清，吞咽发呛，步态不稳，应想到此病的可能，若检查有一侧脑神经麻痹和对侧(或双侧)锥体束征者，基本可明确脑干肿瘤的判断，需行进一步神经影像学的检查。
脑干胶质瘤的饮食注意
宜吃食物列表宜吃理由食用建议
海裙菜海裙菜是含有甘露醇的食物，甘露醇具有降低颅内压的作用，可以缓解颅内压增高引起的头痛、恶心、呕吐等症状。每天100-300克为宜。
芥蓝芥蓝中含有丰富的硫代葡萄糖苷，它的降解产物叫萝卜硫素，是迄今为止所发现的蔬菜中最强有力的抗癌成分。每天100-200克为宜。
鲫鱼汤鲫鱼富含有优质蛋白质营养物质，可以促进肠道营养物质的吸收，增强人体免疫力，提高抗病能力，有利于恢复。每天200-300克炖汤喝为宜。
星形细胞瘤和胶质瘤的区别
星形细胞瘤是指以星形胶质细胞所形成的肿瘤，据文献报道星形细胞肿瘤占颅内肿瘤的13%～26%，占胶质瘤21.2%～51.6%，男性多于女性。星形细胞肿瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，一般成年多见于大脑半球和丘脑底节区，儿童多见于幕下。幕上者多见于额叶及颞叶，顶叶次之，枕叶最少。亦可见于视神经，丘脑和第三脑室旁;幕下者则多位于小脑半球和第四脑室，亦可见于小脑蚓部和脑干。
脑干肿瘤(脑干胶质瘤)占颅内肿瘤的1.4%。主要为神经胶质瘤，其中以星形细胞瘤和极性成胶质细胞瘤较为多见，其次是少枝胶质细胞瘤、室管膜胶质瘤、髓母细胞瘤，此外还可见到血管瘤、囊肿、畸胎瘤、结核瘤、转移性肿瘤等。儿童及青少年好发，特别是5~9岁儿童发病率最高
原发性脑干胶质瘤怎么治疗
治疗
1.放射治疗 颅内压不高、边界不清的实质性肿瘤首选放射治疗，一般放射总量应达50～55Gy，超过此剂量会造成放射性坏死，照射部位通常为脑干肿瘤局部。多数患者放疗后出现临床症状的好转，但缓解期通常不超过8个月。近年，随着放疗技术的发展，单纯放疗的5年生存率已显著提高，最高已达40%。
2.手术治疗 对于突出于脑干表面或有囊变者可考虑手术治疗，手术的目的为解除脑干的压迫、恢复脑脊液循环的通畅及明确肿瘤性质。应在不增加神经功能损伤的情况下，尽可能显微镜下多切除肿瘤，术后辅以放射治疗。术中进行脑干神经功能监测，利用超声吸引器(CUSA)和激光(Laser)切除肿瘤，可减少术后并发症和降低死亡率。早年本组手术探查47例，活检5例，部分切除35例，大部分切除6例，次全切除1例，术后1个月死亡率为17%。近年显微手术的应用，手术死亡率已降至1%以下。由于神经外科技术的发展，脑干已不再是手术的禁区，许多类型的脑干肿瘤如外部生长型、囊性型及一些局限型、颈延髓交界型肿瘤，手术后不需其他辅助治疗便可获得很长的生存期。对于内部浸润型肿瘤，无法手术，主要靠放射治疗。
3.化疗 有人对无法切除的小儿脑干肿瘤进行放疗后联合化疗，选用的药物有长春新碱、卡莫司汀(卡氮芥)、洛莫司汀(环己亚硝脲)、氟尿嘧啶等，但疗效并不肯定，故非临床上常规应用。
小儿脑瘤如何治疗
手术治疗：切除肿瘤对多数患儿是第一选择，但因肿瘤不易切除干净，有时显微镜下认为切除已彻底，实际上残留的肿瘤细胞是无法看到的，故手术只是完成了治疗的一半。北京天坛医院小儿神经外科病房每年做脑瘤手术200余例，近十余年来我们全部采用显微手术，脑瘤的全切除率大为提高，但遗憾的是不少患者在术前已双目失明，肿瘤大到难以置信，虽然切除了肿瘤，但术后视力已难以恢复。我们也常看到因脑瘤开颅术后的患者，肿瘤切除很少故术后迅速复发，对第二次手术造成很大困难。
放射治疗：是治疗小儿脑瘤的主要手段。有的肿瘤，如生殖细胞瘤、脑干胶质瘤等，放疗可能是唯一的治疗选择。髓母细胞瘤、生殖细胞瘤不仅照射肿瘤的局部，为了避免肿瘤的播散还要照射全脑和整个脊髓。任何切不彻底的良、恶性肿瘤进行术后放疗都是有效的，只是放疗对髓母细胞瘤和生殖细胞瘤有其特殊的价值。还有对颅咽管瘤的同位素内放疗，有些较小的肿瘤用γ刀治疗也有较好的效果。
化疗：小儿脑瘤的化疗目前应用较少，但对髓母细胞瘤和生殖细胞瘤采用化疗效果还是相当满意的。
总的来看，小儿脑瘤的预后比成人差，其原因是：1)小儿脑瘤发现较晚，来诊时肿瘤已十分巨大或已有转移。2)小儿脑瘤恶性的比例较成人大。3)有些肿瘤术后未坚持综合治疗(即手术+放疗+化疗)。
原发性脑干胶质瘤的症状
如果有脑干胶质瘤的可能是由如下几组症状。
中脑症状:(1)眼球运动障碍:中脑的动眼神经核、滑车神经核及四叠体三个部分之一或全部发生病变时， 出现动眼神经及滑车神经的麻痹，两眼球上视、下视瘫痪，即Parinaud综合征。
(2)感觉障碍:中脑病变同时侵及内侧丘系及脊髓丘脑束， 则出现病灶对侧半身各种感觉障碍，包括痛、温、触觉及深感觉障碍。
(3)运动障碍:中脑一侧病变时出现病灶对侧中枢性面神经、舌下神经及中枢性上下肢瘫痪。中脑的大脑脚发生病变时，常侵及动眼神经的髓内或髓外根，而出现Weber综合征，即病变侧动眼神经瘫痪和对侧中枢性瘫痪。中脑红核、黑质损伤，则出现不随意运动，肌张力减低或增高。出现去大脑强直时，全身肌张力显著增高。
(4)瞳孔异常:动眼神经的缩瞳核及其纤维受损，病侧瞳孔散大、对光反射减弱或消失。
(5)Claude症候群:中脑背侧部近于大脑导水管处病变，同时伴有小脑结合臂的损害时，表现同侧动眼神经麻痹，对侧上下肢共济失调等小脑症状及体征。(6)精神及睡眠障碍:中脑被盖部病变损害了中脑网状结构，表现为中脑幻觉。患者在黄昏时引起幻视或感觉性幻觉。如看到活动的动物、人体、瑰丽景色，患者自知力缺如，并常以此为乐，可伴有嗜睡、感觉障碍。
脑桥症状:
(1)颅神经症状:脑桥病变引起的三叉神经症状以病灶侧面部感觉障碍为主，角膜反射减低或丧失，同侧咀嚼肌萎缩且肌力弱，张口下颌偏向患侧，外展神经麻痹，眼球内斜。
(2)感觉障碍:感觉障碍程度不一，有的完全缺失，有的轻度减退。股体感觉障碍及面部感觉可以呈交叉状态。肢体感觉症状又表现为分离性感觉障碍。
(3)运动麻痹:多于病灶对侧出现偏瘫。脑桥下部病变时，病侧出现面神经麻痹，对侧出现偏瘫，同时病灶侧尚有外展神经麻痹。
(4)小脑症状:小脑症状为为脑桥病变重要的症状之一 ，脑桥与小脑关系密切，脑桥病变时病灶侧出现共济失调及其他小脑症状。
(5)精神及睡眠障碍:脑桥病变因损伤脑干网状结构可出现精神障碍、智力下降及睡眠障碍，起初淡漠、嗜睡、悲痛易哭、继之则好动，语言讷吃。
延髓症状群:
(1)肢体瘫痪:延髓锥体束交叉上方病变时，病灶对侧上下肢出现中枢性瘫痪，伴肌张力增高，腱反射亢进，锥体束征阳性。锥体交叉处病变时，出现上下肢交叉性瘫痪，病侧上肢瘫，对侧下肢瘫。
(2)感觉障碍:延髓病变损伤感觉传导路时，多出现病变对侧肢体的分离性感觉障碍。病灶损害双侧内侧丘系时，可出现双侧深感觉障碍。
(3)颅神经障碍:延髓病变时，可出现第Ⅺ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对颅神经的损害症状。表现为吞咽困难、声音嘶哑、舌肌萎缩等。
(4)小脑症状:延髓病变侵及绳状体，则发生同侧小脑症状，表现为肌张力减退，平衡不稳、患者向病侧倾倒。
(5)植物神经症状:一侧延髓病变可出现霍纳氏征， 即眼球内陷、瞳孔及眼裂变小。常伴有汗液、唾液分泌过多。延髓呼吸中枢损伤可出现呼吸节律紊乱，甚至出现呼吸停止。心血管中枢障碍则表现为心动节律紊乱及血压升高。
(6)精神症状:延髓病变的患者可出现阵发性焦虑，且常于夜间发作。有的出现幻视及错认。
治疗由于目前的显微神经外科技术比较发达，能够进行一部分病人的全切手术。 同时采用节拍式化疗和血管抑制治疗。是可以对一部分患者进行根治的。
脑胶质瘤的常见检查
1、脑干听觉诱发电位(BAEP) 有人报道7例儿童脑干肿瘤中有6例听觉电位异常。
2、CT：表现为脑干部位的低或等密度占位，也可为混杂密度，肿瘤多实性少囊变，不均匀强化。由于受后颅窝伪迹影响，肿瘤的显像效果不佳。
3、MRI：星形细胞瘤多为长T1长T2信号，脑干形态膨大，边界不清，呈不均匀强化，程度与肿瘤的恶性度相关，可伴瘤内出血，偶有囊变。
4、腰椎穿刺脑脊液检查：蛋白量正常或稍高，细胞数正常。
通过症状诊断脑胶质瘤：
学龄儿童若出现眼球内斜(复视)，周围性面瘫，言语不清，吞咽发呛，步态不稳，应想到脑胶质瘤的可能，若检查有一侧脑神经麻痹和对侧(或双侧)锥体束征者，基本可明确脑干胶质瘤的判断，需行进一步神经影像学的检查。
妈妈要预防孩子患胶质瘤
天真活泼的丫丫今年7岁，3个月前开始变得沉默寡言，经常出现呕吐症状。开始丫丫的妈妈还以为是消化不良。到后来，丫丫就开始嚷着头痛，这才引起了丫妈妈的重视。医生通过一些列细致检查，还做了肿瘤标志物筛查，最终丫丫确诊患为神经胶质细胞瘤。
专家指出儿童胶质瘤容易发生在6~8岁，是儿童常见脑干肿瘤，呕吐、头痛、精神不振都是因脑瘤所起。
专家介绍：脑干神经胶质瘤胶质瘤是中枢神经系统最为常见的原发性肿瘤，是头部肿瘤多发的恶性肿瘤，约占40.49%。儿童胶质瘤约占儿童脑瘤的13%，位于脑干，一般无法手术治疗，有些可接受放射治疗，是儿童常见的脑干肿瘤。
儿童出现哪些症状应引起妈妈们注意，当心是胶质瘤的早期症状，尽早带孩子去医院诊断治疗，只有早预防，治疗才有希望。
莫名头痛
胶质瘤引起的头痛很剧烈，时间持续长，反复发作;
头颅增大
儿童患上胶质瘤，容易并发脑积水，从而出现头颅增大，像媒体多次报道过的“大头娃娃”，都是患了胶质瘤引起。
恶心呕吐
儿童肿瘤多数长在后颅窝部位，肿瘤易侵犯小脑，从而引起恶心呕吐。
走路不稳
孩童过了学走路年龄后，但依然走路不平稳。
近视不断加深
这是因为胶质瘤压迫视神经引起。
癫痫抽筋
小儿无缘无故高热惊厥、癫痫发作，可能是胶质瘤的信号。
莫名肥胖
现在的孩子吃得太好，小胖墩比较多。但是，孩子莫名其妙过分肥胖，家长还是要查原因。
发育异常
有的小儿小小年纪就开始长阴毛，出现性早熟症状。事实上，胶质瘤会引起大脑脑垂体的变化，导致激素分泌紊乱，从而出现性早熟等。
原发性脑干胶质瘤是由什么原因导致的
脑胶质瘤大多缓慢发病，自出现症状至就诊时间一般为数周至数月，少数可达数年。恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史较短，较良性的或位于静区的肿瘤病史较长。肿瘤若有出血或囊变，症状会突然加重，甚至有类似脑血管病的发病过程。胶质瘤的临床症状可分两方面，一是颅内压增高症状，如头痛、呕吐、视力减退、复视、精神症状等;另一是肿瘤压迫、浸润、破坏脑组织所产生的局灶症状，早期可表现为刺激症状如局限性癫痫，后期表现为神经功能缺失症状如瘫痪。星形细胞瘤脑干胶质瘤发病原因?为胶质瘤中最常见的一种，约占40%左右。病理分型为Ⅰ级(星形细胞瘤)，Ⅱ级(星形母细胞瘤)，Ⅲ～Ⅳ级(多形胶母细胞瘤)。Ⅰ～Ⅱ级星形细胞瘤为低度恶性，起病缓慢，肿瘤在CT及MR的表现多为实性或囊性，边界不清，肿瘤实性部分或囊性结节均可强化。临床表现与病灶部位不同进行性地出现相应的症状，并最后出现颅高压的症状。Ⅲ～Ⅳ级的多形胶母细胞瘤起病快速，为恶性度最高的肿瘤，多生长于大脑半球，因肿瘤生长迅速，肿瘤中心可有多处坏死及出血，CT及MR均明显强化。周围可伴大片脑组织的水肿。髓母细胞瘤为高度恶性肿瘤，好发于2-10岁的儿童，最少者可见于几月余小儿，大多数来源于小脑蚓部向四脑室及延髓小脑半球生长，因阻塞脑脊液循环通道，发现时多已伴有脑积水，CT及MR可发现后颅窝占位，因CT对此部位显示不清，故推荐MR检查。少枝胶质瘤为低度恶性肿瘤，偏良性，不少人亦称其为良性肿瘤。生长慢，瘤内常可见钙化斑块室管膜瘤亦为胶质瘤的一种，原则与星形细胞瘤基本相同。
脑胶质瘤如何鉴别
脑干胶质瘤是发生在桥脑、中脑和延髓的胶质瘤的统称。发病年龄据统计有两个高峰，第一个高峰在5～10岁，第二个高峰在40～50岁，因此可分为儿童型和成人型。儿童相对较多见，占儿童所有中枢神经系统肿瘤的10%～20% ，占儿童后颅凹肿瘤的30%。
一个或多个脑神经麻痹常为脑干肿瘤的重要特征，首发症状为脑神经麻痹者占24%。最常见的脑神经损害为展神经，其次为面神经和舌咽、迷走神经，症状可表现为眼球内斜及复视，面瘫，吞咽发呛，上睑下垂、瞳孔扩大，光反射消失等。肿瘤同时损害锥体束时会出现特征性的交叉性麻痹(同侧脑神经损害合并对侧肢体偏瘫)，锥体束征常为双侧性，脑神经损害则对侧较同侧严重。肿瘤侵犯小脑-齿状核-红核-丘脑束时可导致小脑损害征(64.6%)，表现为步态不稳、肢体共济障碍及眼震。
学龄儿童若出现眼球内斜(复视)，周围性面瘫，言语不清，吞咽发呛，步态不稳，应想到此病的可能，若检查有一侧脑神经麻痹和对侧(或双侧)锥体束征者，基本可明确脑干肿瘤的判断，需行进一步神经影像学的检查。
胶质脑细胞瘤的症状有哪些
脑胶质瘤大多缓慢发病，自出现症状至就诊时间一般为数周至数月，少数可达数年。恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史较短，较良性的或位于静区的肿瘤病史较长。肿瘤若有出血或囊变，症状会突然加重，甚至有类似脑血管病的发病过程。胶质瘤的临床症状可分两方面，一是颅内压增高症状，如头痛、呕吐、视力减退、复视、精神症状等;另一是肿瘤压迫、浸润、破坏脑组织所产生的局灶症状，早期可表现为刺激症状如局限性癫痫，后期表现为神经功能缺失症状如瘫痪。
脑干肿瘤(脑干胶质瘤)的症状可分为一般症状和局灶性症状两类。一般症状以后枕部头痛为常见。儿童常有性格改变，不少病人伴有排尿困难。颅内压增高常不是脑干肿瘤的首发症状。因此，对于进行性交叉性麻痹或多发性颅神经麻痹合并锥体束损害，无论有无颅内压增高均应首先考虑脑干肿瘤的可能。脑干肿瘤的局灶性症状随肿瘤的部位而异，由于肿瘤的浸润性生长，明确划分具体部位如中脑或桥脑实际上是困难的。
脑胶质瘤由于肿瘤呈浸润性生长，与脑组织无明确分界，难以彻底切除，手术治疗的原则是在保存神经功能的前提下尽可能切除肿瘤。早期肿瘤较小又位于适当部位者可争取全部切除。位于额叶的肿瘤，可作脑叶切除。当额叶或颞叶肿瘤范围较广不能全部切除时，可同时切除额极或颞极作内减压术。肿瘤位于运动、言语区而无明显偏瘫、失语者，宜注意保存神经功能，适当切除肿瘤，避免发生严重后遗症。