肺动脉瓣狭窄可以分为几类

肺动脉瓣狭窄可以分为几类

(1)瓣膜型肺动脉口狭窄：最多见，即三个肺动脉瓣增厚，交界处融合心脏收缩时，由于瓣膜打不开，而呈园顶征，中心留有2-4mm直径小孔，部分病例只有二叶，肺动脉干有狭窄后扩张。

(2)右心室漏斗部狭窄：整个漏斗部肌肉增厚，形成长而狭的通道，也可为肌肉隔膜型，呈环状狭窄，造成第三心室，若同时有瓣膜型狭窄称混合型狭窄。

(3)肺动脉狭窄：可累及肺总动脉干的一部分或全部，亦可伸展到左、右分支，常有狭窄段前后扩张。

另外，肺动脉瓣狭窄又可根据右室与肺动脉之间的压力差分为轻，中，重。压差0.75千帕(超过10毫米汞柱)可诊断为肺动脉瓣狭窄，压差10-50毫米汞柱为轻度狭窄;左室收缩压水平50为中度;大于左室收缩压水平为重度。

肺动脉瓣狭窄的检查方法

体格检查，多数病人发育良好，主要体征是在胸骨左缘第2肋骨处可听到ⅲ～ⅳ级响亮粗糙的喷射性吹风样收缩期杂音，向左颈部或左锁骨下区传导，杂音最响亮处可触及收缩期震颤，杂音强度因狭窄程度、血流流速、血流量和胸壁厚度而异。肺动脉瓣区第2心音常减弱、分裂。漏斗部狭窄的病人，杂音与震颤部位一般在左第3或第4肋间处，强度较轻，肺动脉瓣区第2心音可能不减轻，有时甚至呈现分裂。

严重的狭窄可有右心室增大的体征，心前区有明显的抬举性搏动，病人发育可较差。伴有心房间隔缺损而有右至左分流的病人，可出现紫绀和杵状指。

肺动脉口狭窄的辅助检查包括x线检查、心电图检查、超声心动图检查;肺动脉瓣狭窄病例超声心动图检查可显示瓣叶开放受限制，瓣叶呈圆顶形突起瓣口狭小，并可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房扩大的程度。具有重要的临床价值。

引起心脏杂音的原因有哪些

一、心尖区收缩期杂音

非病理性心尖区收缩期杂音，风湿性二尖瓣炎、风湿性二尖瓣关闭不全、感染性心内膜炎、类风湿性心脏病、系统性红斑狼疮、硬皮病。乳头肌功能不全或键索断裂、(冠心病、心肌梗死)、特发性腹索断裂、瓣膜松弛、二尖瓣脱垂综合征、马凡综合征仅厚梗阻性心肌病、扩张性心肌病、房间隔缺损、动脉导管未闭、心内膜垫缺损、妊娠、甲状腺功能亢进性心脏病、贫血性心脏病、脚气性心脏病、运动员心脏综合征、高原性心脏病、三度房室传导阻滞、类癌综合征。左，已衰竭、主动脉瓣关闭不全、相对性二尖瓣关闭不全。

二、心尖区舒张期杂音

风湿性二尖瓣炎、风湿性二尖瓣狭窄、感染性心内膜炎、类风湿性心脏病、系统性红斑狼疮、主动脉瓣关闭不全的Austin-Flint 杂音、左房部液瘤、二尖瓣较大的赘生物或血栓、缩窄性心包炎、Hurler综合征、动脉导管未闭、Lutembacher综合征、重度二尖瓣关闭不全、重度主动脉瓣关闭不全、分流量大的室间隔缺损、高血压性心脏病、主动脉缩窄、扩张性心肌病、贫血性心脏病。甲状腺功能亢进性心脏病、三度房室传导阻滞。其他原因所致的心尖区舒张期杂音。

三、主动脉瓣区收缩期杂音

风湿性主动脉瓣炎、风湿性主动脉瓣狭窄。主动脉粥样硬化、高血压性心脏病、主动脉瓣上狭窄综合征、先天性二叶主动脉瓣、主动脉缩窄、梅毒性主动脉炎、主动脉瘤、Ebstein畸形。重度主动脉瓣关闭不全、完全性房室传导阻滞。甲状腺功能亢进性心脏病、贫血性心脏病、类癌综合征、颈动脉杂音、其他原因所致的主动脉瓣区收缩期杂音。

四、主动脉瓣区舒张期杂音

风湿性主动脉瓣炎、风湿性主动脉瓣关闭不全、梅毒性主动脉瓣关闭不全、感染性。动内膜炎、类风湿性心脏病、系统性红斑狼疮、马凡综合征、主动脉粥样硬化、高血压致主动脉瓣环扩大、主动脉窦动脉瘤破裂、高位室间隔缺损致主动脉瓣脱垂、其他原因所致的主动脉瓣关闭不全。

五、胸骨左缘第3、4肋间收缩期杂音

室间隔缺损、婴幼儿非病理性收缩期杂音、肺动脉瓣狭窄或漏斗部狭窄、二尖瓣关闭不全、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、房间隔缺损、梗阻型原发性心肌病、三尖瓣关闭不全、动脉导管未闭、右室一右房通道。

六、肺动脉瓣区收缩期杂音

非病理性肺动脉瓣收缩期杂音、风湿性肺动脉瓣炎、风湿性肺动脉瓣狭窄、感染性。动内膜炎、先天性肺动脉口狭窄、肺动脉与分支狭窄。Fallot四联症、Lutembacner综合征、特发性肺动脉扩张症、原发性肺动脉高压症、继发性肺动脉高压症(Eisemmenger综合征)、风湿性二尖瓣狭窄、慢性肺源性心脏病、高原性心脏病、直背综合征、房间隔缺损、动脉导管未闭肺静脉畸形引流、妊娠、甲状腺功能亢进性心脏病、贫血性心脏病、脚气性心脏病、颈动脉杂音。

七、肺动脉瓣区舒张期杂音

风湿性肺动脉炎、风湿性肺动脉瓣关闭不全、感染性心内膜炎、肺动脉狭窄手术后、相对性肺动脉瓣关闭不全所致Granam-stell杂音、原发性肺动脉高压症(风湿性二尖瓣狭窄、先天性心脏病左一右分流)、先天性肺动脉瘤、贫血性心脏病、甲状腺功能亢进性心脏病、类癌综合征。

八、三尖瓣区收缩期杂音

风湿性三尖瓣炎、风湿性三尖瓣关闭不全。感染性心内膜炎、乳头肌功能不全、瓣膜松弛。电高辐射损伤、Ebstein畸形、肺源性心脏病、风湿性心脏病二尖瓣病变并肺动脉高压引起右室明显扩大、先天性心脏病大量左一右分流(房间隔缺损、肺静脉畸形引流)、原发性肺动脉高压症。

九、三尖瓣区舒张期杂音

风湿性三尖瓣炎、风湿性三尖瓣狭窄、霉菌感染性。动内膜炎、先天性三尖瓣狭窄、右房部液瘤、二尖瓣狭窄致右室扩大、三尖瓣关闭不全大量反流、房间隔缺损大量左十右分流、贫血性心脏病、甲状腺功能亢进性心脏病、类癌综合征。

十、心底部连续性杂音

静脉营营音、动脉导管未闭、主一肺动脉隔缺损。肺动静脉瘦王动脉窦动脉瘤破人右心室(房)、先天性冠状动静脉瘦、完全性肺静脉畸形引流三尖瓣闭锁、胸腔内动脉吻合术后、室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全合并主动脉瓣关闭不全、主动脉瓣关闭不全合并狭窄。

胎儿肺动脉瓣狭窄的诊断

单纯肺动脉口狭窄是指肺动脉瓣或漏斗部狭窄而室间隔完整的先天性畸形。症状轻重与肺动脉口狭窄程度有关。轻度狭窄多无症状。生长发育良好，常因体检发现有心杂音而进一步检查获得确诊。中度狭窄可有心悸，劳累后呼吸困难。重度狭窄者常因伴有卵圆孔未闭，除有呼吸困难外，尚可有青紫、杵状指(趾)及心力衰竭等症状。

在胚胎形成的头3 个月中，胎儿可因各种原因导致肺动脉狭窄。其中值得指出的两个重要原因，一个是环境因子，即风疹综合征，另一个是家族遗传因子。如果母亲在妊娠的头3 个月内患风疹，即可使胎儿发生风疹综合征，表现为白内障、耳聋及心血管畸形，而心血管畸形者最多是为肺动脉狭窄，也可为肺动脉瓣膜狭窄。近来发现有家族性肺动脉瓣狭窄，在兄弟当中之发病率为2.9%;在其他综合征中，如Noonan 综合征，也可有肺动脉瓣狭窄者，但大多数病人的病因尚未证实。

大动脉半月瓣是从动脉干隆起和间介的(intercalated)隆起发育而成。肺动脉瓣前叶来自左间介隆起，后左及右叶分别来自左下、右上动脉干隆起。瓣叶联合是由这些胚胎组织之间分隔开来形成。肺动脉瓣狭窄的形成机制尚不清楚。如果瓣叶上完全没有瓣叶联合的痕迹，推测是在胚胎发育早期动脉干或间介的隆起之间完全没有分隔开来。如果在瓣叶上有结缔组织束或缝迹则可能在胚胎发育晚期瓣叶之间融合引起，也有认为胎儿心内膜炎与瓣膜狭窄的发生有关。

通过上面的介绍，大家也都知道胎儿肺动脉瓣狭窄是怎么形成的了，胎儿的任何部位都正在发育和长成的阶段，尤其是肺部动脉，如果情况很严重，很容易让孩子们出现先天性的心脏病，这可不是一件小事，因此需要引起孕妇们的高度重视。

肺动脉瓣狭窄的治疗

治疗：

1.轻度肺动脉瓣狭窄，无明显症状者，内科随访，注意预防心内膜炎。右心衰竭者积极进行强心、利尿治疗。

2.中度至重度肺动脉瓣狭窄者，肺动脉瓣狭窄的治疗首选经皮球囊肺动脉瓣成形术。近10年来，经皮球囊肺动脉瓣成形术已成为简便、有效、安全治疗肺动脉瓣狭窄的首选方法，并已取代外科开胸手术。

3.经皮球囊肺动脉瓣扩张成形术适应证

(1)单纯性肺动脉瓣狭窄，跨瓣压力阶差≥35mmHg，各年龄均可，最佳年龄2～4岁。

(2)发育不良型肺动脉瓣狭窄，轻型首选，重症病例，疗效较差。

(3)重症肺动脉瓣狭窄伴心房水平右向左分流，尤其新生儿、小婴儿，需技术熟练者才能进行。

4.外科手术

重度瓣膜发育不良，右室顺应性差，三尖瓣明显反流者及部分重症肺动脉瓣狭窄，肺动脉瓣狭窄的治疗可行瓣膜切开术。

注：瓣膜发育不良型肺动脉瓣狭窄诊断标准

(1)瓣膜增厚、不规则或结节状，非幕顶状运动。

(2)瓣环发育不良，小于正常平均值。

(3)肺动脉狭窄后轻度或无扩张。

以上三项均具备者为重型发育不良型肺动脉瓣狭窄;如有肺动脉瓣发育不良表现存在，其余缺1项或以上者称为轻型发育不良型肺动脉瓣狭窄。

主动脉瓣狭窄的诊断与鉴别

间质性膀胱炎的诊断除患者的临床症状外，主要依靠各类辅助检查，患者的尿常规检查和尿培养在大多数情况下是正常的，想要确诊就要进行X线检查、心电图检查、超声心动图检查、左心导管检查发现间质性膀胱炎的特征性表现，同时排除其他疾病，才能诊断间质性膀胱炎。

【诊断检查】

(一)X线检查：左心缘圆隆，心影不大。常见主动脉狭窄后扩张和主动脉钙化。在成年人主动脉瓣无钙化时，一般无严重主动脉瓣狭窄。心力衰竭时左心室明显扩大，还可见左心房增大，肺动脉主干突出，肺静脉增宽以及肺瘀血的征象。

(二)心电图检查：轻度主动脉瓣狭窄者心电图可正常。严重者心电图左心室肥厚与劳损。ST段压低和T波倒置的加重提示心室肥厚在进展。左心房增大的表现多见。主动脉瓣钙化严重时，可见左前分支阻滞和其它各种程度的房室或束支传导阻滞。

(三)超声心动图检查：M型超声可见主动脉瓣变厚，活动幅度减小，开放幅度小于18mm，瓣叶反射光点增强提示瓣膜钙化。主动脉根部扩张，左心室后壁和室间隔对称性肥厚。二维超声心动图上可见主动脉瓣收缩期呈向心性弯形运动，并能明确先天性瓣膜畸形。多普勒超声显示缓慢而渐减的血流通过主动脉瓣，并可计算最大跨瓣压力阶差。

(四)左心导管检查：可直接测定左心房，左心室和主动脉的压力。左心室收缩压增高，主动脉收缩压降低，随着主动脉瓣狭窄病情加重，此压力阶差增大。左心房收缩时压力曲线呈高大的a波。在下列情况时应考虑施行：年轻的先天性主动脉瓣狭窄患者，虽无症状但需了解左心室流出道梗阻程度;疑有左心室流出道梗阻而非瓣膜原因者;欲区别主动脉瓣狭窄是否合并存在冠状动脉病变者，应同时行冠脉造影;多瓣膜病变手术治疗前。

【鉴别诊断】

发现心底部主动脉瓣区喷射性收缩期杂音，即可诊断主动脉瓣狭窄，超声心动图检查可明确诊断。临床上主动脉瓣狭窄应与下列情况的主动脉瓣区收缩期杂音鉴别：

(一)肥厚梗阻型心肌病 亦称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄(IHSS)，胸骨左缘第四肋间可闻及收缩期杂音，收缩期喀喇音罕见，主动脉区第二心音正常。超声心动图显示左心室壁不对称性肥厚，室间隔明显增厚，与左心室后壁之比≥1.3，收缩期室间隔前移，左心室流出道变窄，可伴有二尖瓣前瓣叶向交移位而引起二尖瓣返流。

(二)主动脉扩张 见于各种原因如高血压，梅毒所致的主动脉扩张。可在胸骨右缘第二肋间闻及短促的收缩期杂音，主动脉区第二心音正常或亢进，无第二心音分裂。超声心动图可明确诊断。

(三)肺动脉瓣狭窄 可于胸骨左缘第二肋间隔及粗糙响亮的收缩期杂音，常伴收缩期喀喇音，肺动脉瓣区第二心音减弱并分裂，主动脉瓣区第二心音正常，右心室肥厚增大，肺动脉主干呈狭窄后扩张。

温馨提示：对于间质性膀胱炎患者大多数能通过保守治疗均可取得效果，若无效需行手术治疗。另外患者应保持着开朗的心胸，避免因情绪不佳而增加疾病反复发作的机率，并以正面积极的态度面对疾病，将有助于控制病情与降低疾病对生活品质的冲击力。

肺动脉瓣狭窄的临床表现

临床表现：

症状取决于肺动脉瓣狭窄的程度。轻度狭窄可无症状。严重病例约半数在出生后即有明显发绀，并有心力衰竭表现。一般肺动脉瓣狭窄的表现为劳累后呼吸困难、心悸、乏力、胸闷，偶有头晕或昏厥，一般不会出现端坐呼吸。极少数可猝死。

大部分生长发育正常，部分病儿面容圆而胖。心前区稍饱满，左侧胸骨旁可摸到右室的搏动，于胸骨左缘第二肋间可触及收缩期震颤，并可闻3～4级/Ⅵ喷射性收缩期杂音及收缩早期喀喇音，杂音向左侧颈部传导，肺动脉瓣第二心音减弱，重症可见发绀。

肺动脉瓣狭窄

肺动脉瓣狭窄既肺动脉口的狭窄，占先天性心脏病的5%-8%，其中90%为瓣的狭窄，即三个肺动脉瓣增厚，交界处融合心脏收缩时，由于瓣膜打不开，而呈园顶征。心脏杂音是主要体征，心电图表现右室肥厚，心脏X线片示肺血少，右心扩大，肺动脉段垂直样扩张，超声心动图可明确诊断。肺动脉瓣狭窄可根据右室与肺动脉之间的压力差分为轻，中，重。

差0.75千帕(超过10毫米汞柱)可诊断为肺动脉瓣狭窄，压差10-50毫米汞柱为轻度狭窄;左室收缩压水平50为中度;大于左室收缩压水平为重度。除重度肺动脉瓣狭窄之外， 患儿临床症状很轻，有时可有运动后气喘等。重度病人因右室、右房压力升高使房间隔上的卵圆孔捡开，出现右房的血流入左房，而表现口唇及指趾甲青紫。重度狭窄患者亦可伴有心力衰竭，如浮肿、腹水、肝大等。肺动脉瓣狭窄的治疗，目前越来越倾向于球囊导管成形术。扩张术使粘连的肺动脉瓣撕开，而解决了狭窄问题，除个别病例失败外基本成功，再狭窄率极低，因此目前基本替代了手术治疗。只有瓣膜发育不良、瓣环过小的病例，可能需手术治疗。

肺动脉瓣下狭窄如何治疗

肺动脉瓣狭窄是由于各种原因致心脏肺动脉瓣结构改变，造成右心室收缩时，肺动脉瓣无法完全张开，导致心脏一系列病理生理改变。先天性，由于此病可通过手术治愈，故预后一般较好。症状

1、轻度狭窄可无症状，只在重体力劳动时出现心悸、气促等症状。

2、狭窄程度较重者，日常体力劳动可引起呼吸困难、心悸、乏力、胸闷、咳嗽、偶有胸痛或晕厥。

3、后期出现腹胀、食欲下降、双下肢水肿等。

4、心界向左、上扩大，胸骨左缘第二肋间可触及收缩期震颤。

5、胸骨左缘第二肋间有ⅱ-ⅴ级粗糙收缩期杂音，呈喷射性，向左锁骨下区传导，肺动脉瓣区第二心音减轻并分裂。

治疗

1、对症治疗：纠正心力衰竭、减轻右心室负荷;

2、手术治疗：肺动脉瓣扩张术、瓣膜置换术。祥见：肺动脉瓣狭窄切开术。

用药原则

1、早期轻型病例用药以口服消心痛、利尿剂为主。

2、中期病例口服药物加静滴速尿静滴硝酸甘油疗效较佳。

3、晚期重症病例以静脉用药为主，另可给予少量洋地黄类强心剂。

4、本病主要且最有效的治疗手段是施行肺动脉瓣扩张术或瓣膜替换术。肺动脉瓣狭窄切开术

手术适应症

1、凡肺动脉瓣狭窄病人，症状明显，右心室与肺动脉的收缩压力阶差在5.3kPa(40mmHg)以上者，都应进行手术。手术应早做，以学龄前为适宜。

2、有些病人临床症状不明显，但心电图示右心室肥厚及劳损者，应考虑手术。

3、如压力阶差小于5.3kPa或右心室压力低于6.6kPa(50mmHg)，临床上无症状，心电图及X线见右心室无明显变化者，一般不需要手术，而应定期随诊复查。鉴于本病的自然预后不良，加之近年手术已有较高的安全性，所以目前对于手术治疗的指征有放宽的倾向。

4、严重肺动脉瓣狭窄，病人末梢循环明显紫绀，甚至昏迷者，经吸氧及输液等治疗无效时，可紧急手术治疗。

肺动脉瓣下狭窄的治疗方法现在大家都已经清楚了，根据患者的情况的不同可以采取不同的治疗方案，当然这需要在医院的正规检查之下结合医生的指导进行治疗，另外日常生活中还需要养成良好的生活习惯，还需要注意饮食的营养均衡，祝您健康。

肺动脉瓣狭窄会引发什么疾病

肺动脉瓣狭窄常见的并发症：肺动脉瓣狭窄可引发心率不齐、右心室的心力衰竭，同时还可以引发感染性心内膜炎。

由于肺动脉瓣的狭窄还可引发肺部的一些相关疾病：感染性肺炎，弥漫性肺炎等等。

由于其肺瓣狭窄，继而导致血液血氧不足，从而引起组织缺氧，代谢性酸中毒，甚至引起脑脓肿等。

婴儿肺动脉瓣狭窄的外科手术治疗

专家介绍，婴儿肺动脉瓣狭窄属于无紫绀型先天性心脏病的一种，医学上根据婴儿肺动脉瓣畸形狭窄的程度不同，分为轻度、中度和重度肺动脉瓣狭窄。轻度肺 动脉瓣狭窄的婴儿，常无异常表现，发育也正常;较重的肺动脉瓣狭窄患儿，常在活动后出现气急、乏力、有时胸痛，严重者可发生脑缺氧性晕厥。部分患儿可在进 行肺动脉瓣狭窄手术前发生感染性心内膜炎及心力衰竭，此时需进行内科治疗;在外科治疗方面则根据婴儿肺动脉瓣狭窄的程度采取相应的手术矫正畸形。

婴儿肺动脉瓣狭窄的外科手术治疗：

1、对于中度和重度肺动脉瓣狭窄的患儿，必须进行外科手术治疗，首先考虑应用球囊导管扩张狭窄的肺动脉瓣。这是一种非开胸的方法，使患儿可以免去因开胸带来的手术创伤和痛苦，并减轻家长的精神和经济负担，这种治疗方法一般疗效比较满意。

上海远大心胸医院专家指出，肺动脉瓣狭窄的开胸手术通常用于紧急的肺动脉瓣狭窄新生儿，即右心室和肺动脉之间的压力差相差超过80-100mmHg以上，或患者无法使用球囊导 管扩张术时(例如肺动脉瓣发育不良，瓣膜下漏斗部狭窄)。紧急时ProstaglandinE1可使新生儿动脉导管维持开放，因而使肺部血流得到充份的供 应，直到开刀为止。如果右心室及肺动脉的大小适当，紧急时可从中间胸骨切开经由右心室出口或肺动脉干以器械撑开肺动脉瓣膜(Brock procedure)。如同主动脉瓣膜切开术一般，这种方法可以利用入口闭塞(inflow occlusion)的方法来进行。

2、对于少数严重肺动脉瓣狭窄的患儿，则需施行开胸手术切开狭窄的瓣膜，解除狭窄，矫治畸形，达到根治的目的。

3、轻度肺动脉瓣狭窄，平时无症状的患儿，可以定期到医院检查，动态观察心脏的变化。

肺动脉瓣狭窄手术的并发症

专家提出，肺动脉瓣狭窄手术的并发症包括肺动脉瓣关闭不全以及残存的肺动脉狭窄。新生儿时期危急性肺动脉狭窄死亡率是17%。如果右心室及肺动脉太小，无法使 足够的血流流向肺动脉，则必须进行缓解手术(例如Blalock-Taussig分流术)。传统的BT分流术就是在主动脉弓对侧的锁骨下动脉与该侧肺动脉 之间架设一段人工血管，使部份的主动脉血流能够流到肺动脉以增加肺部血流，进而改善发绀的现象。

肺动脉瓣狭窄手术死亡率较低，一般在1%左右，手术效果满意，术后肺动脉瓣狭窄症状改善或完全消失，可恢复正常生活。