血红蛋白病的发病机制

血红蛋白病的发病机制

异常血红蛋白病种类繁多，临床症状多样化，但归纳其结构变异所导致功能异常，大致可分为以下数类：

1.因分子内部氨基酸替代所产生的异常血红蛋白，血红蛋白分子内部为非极性氨基酸，在血红蛋白分子中构成血红素与珠蛋白链的接触，肽链螺旋段间的接触及血红蛋白单体间的接触，如被不同理化性质的氨基酸替代，会影响分子的构型和稳定性。此类异常血红蛋白包括血红蛋白M(HbM)，不稳定血红蛋白(UHb)和氧亲和力改变的血红蛋白。

(1)HbM：肽链中与血红素铁原子连接的组氨酸被酪氨酸所替代，最常见的是E7或F8的组氨酸为酪氨酸所替代，酪氨酸酚基上的氧与血红素的铁原子构成离子键，使铁原子呈稳定的高铁状态，影响血红蛋白的正常释氧功能，使组织供氧不足，出现紫绀及红细胞增多。高铁血红素并易与珠蛋白链分离，使血红蛋白分子结构不稳定而发生溶血。

(2)UHb：肽链中与血红素紧密结合的氨基酸发生替代或缺失，影响肽链的立体结构或减弱与血红素的结合力，形成UHb分子。水易进入血红蛋白袋内，使亚铁血红素氧化为高铁血红素;β第93位半胱氨酸的硫氢基被氧化，产生硫化物，形成硫化血红蛋白，使珠蛋白链与血红素分离。游离珠蛋白链在37℃即不稳定，四聚体易解离为单体，在红细胞内聚集沉淀，形成包涵体，使细胞膜僵硬，通过微循环时往往导致膜部分丧失，最终变为球形红细胞，在脾脏阻留而破坏。

2.因分子外部氨基酸替代所产生的异常血红蛋白种类很多，一般均对分子构型、功能和稳定性没有明显影响。HbE是β链第26位谷氨酸被赖氨酸替代。因谷、赖两种氨基酸理化性质相同，其替代位置虽在α1β1接触面上，但对血红蛋白分子的稳定性和功能影响不大。这类异常血红蛋白中少数可产生溶解度改变，如HbS和HbC均由于其分子外部形状或电荷改变，缺氧时溶解度降低;HbS聚合为螺旋状体，扭曲成镰刀形纤维;而HbC聚合为一种副结晶;两者均使细胞膜变硬，难以通过微循环，丧失部份红细胞膜，形成球形红细胞，在脾窦内阻留溶破。

β-海洋性贫血患者，过剩的α肽链形成多聚体，引起红细胞膜损害，致使大量幼红细胞无效生成。α海洋性贫血，过剩的β及γ链形成HbH(β4)或HbBart(γ4)。HbH是一种不稳定血红蛋白，HbH包涵体结合在红细胞膜上，使膜对阳离子通透性发生改变，钾盐与水逐渐从红细胞内渗透至细胞外。缺钾红细胞寿命缩短，易在单核/吞噬细胞系统破坏，导致溶血。Hb Bart对氧亲和力增高，造成组织缺氧。

妊娠异常导致胎死宫内

1)基因异常：如遗传性血红蛋白病包括镰状细胞血红蛋白病在非洲多发，α和β型地中海贫血多见于来自地中海孕妇，中国亦有，以β型多见;x-连锁遗传性疾病，如葡萄糖-6-脱氢酶缺乏是血缘关系所致。

(2)病毒感染：如单纯疱疹病毒Ⅰ和Ⅱ型在加勒比海和非洲地区多见

(3)从发展中国家起源的一些特殊的疾病，如风湿病艾滋病结核雅司病、疟疾、肝炎寄生虫感染等。

(4)其他影响孕妇的多方面因素：如系统性红斑狼疮多见于居住在北美或加勒比海的非洲后裔，子宫肌瘤的发病率黑人要高于白人。

高血压脑病发病机制

高血压脑病多发生在急进型高血压病和严重的缓进型高血压病患者，后者一般病情严重，血压显着性增高。血压多在250/150mmHg左右才发生之，但急进型高血压病患者血压未达到200/130mmHg时，亦能发生高血压脑病。

据文献报道，妊娠高血压综合征、肾小球肾炎、肾动脉狭窄、嗜铬细胞瘤等继发性高血压只要血压中等程度增高，也有发生高血压脑病的可能性。少见的原因有主动脉狭窄和原发性醛固酮增多症等疾病。高血压脑病的发生机制相当复杂，至今尚不十分清楚。目前多数学者认为，其发生与脑循环自身调节功能失调有关。

高血压脑病的发病机制我们都十分的清楚了吧，在生活中我们要对高血压脑病引起一定的重视，我们发现了疾病的时候，要积极的治疗，生活中要配合医生做检查，饮食中不要吃辛辣的食物，祝

引起病理性黄疸的原因有哪些

病理性黄疸按其发病机制可以分为红细胞破坏增多，像溶血性、肝前性;肝脏胆红素功能低下，肝细胞性;和胆汁排出障碍等三大类，按照实验室的测定，间接胆红素、结合胆红素浓度分为高结合胆红素血症和高间接胆红素血症，一般病理性黄疸的病因比较多，常见的病因像有红细胞破坏增多引起的，像同族免疫性的溶血，像Rh血型不合、ABO血型不合或其他血型不合的溶血，然后红细胞酶缺陷，像G6PD酶缺乏，其他的一些酶的缺乏，导致红细胞的变形破坏，另外红细胞形态异常，像遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症等。然后血红蛋白病，像地中海贫血，血红蛋白的异常。

还有红细胞增多症，母胎、胎胎之间的输血，脐带结扎延迟，功能发育迟缓，先天性的亲子性心脏病，糖尿病母亲婴儿等都可以导致红细胞增多，从而黄疸升高。体内出血，像头颅血肿皮下出血，颅内出血，肺出血或其他部位的出血，也可能引起黄疸升高，还有像细菌、病毒感染，都可以引起胆红素升高。还有一些药物、维生素的缺乏都可能会导致黄疸升高，另外像窒息、缺氧、酸中毒、低体温、低血糖、低蛋白血症也有可能引起黄疸升高，还有肝功能的异常，像肝炎或者是梅毒，还有细菌、病毒感染，还有甲状腺功能低下等都可能引起黄疸升高，还有先天性的遗传代谢性疾病等等。

周围神经病发病机制

病因复杂，可能与营养代谢、药物及中毒、血管炎、肿瘤、遗传、外伤或机械压迫等原因相关。它们选择性地损伤周围神经的不同部位，导致相应的临床表现。在周围神经发病机制中轴索运输系统意义重大。轴索内有纵向成束排列的神经丝和微管，通过横桥连接，从神经元胞体运输神经生长因子和轴索再生所需的多种物质至轴索远端，起营养和代谢作用;也可影响神经元传递信号，增强其代谢活动。轴索对毒物极其敏感，病变时正向运输受累可致轴索远端细胞膜成分及神经递质代谢障碍;逆向运输受累可引起轴索再生障碍。

分类

由于疾病病因、受累范围及病程不同，周围神经疾病的分类标准尚未统一，单一分类方法很难涵盖所有病种。首先可先分为遗传性和后天获得性，后者按病因又分为营养缺乏和代谢性、中毒性、感染性、免疫相关性炎症、缺血性、机械外伤性等;根据其损害的病理改变，可将其分为主质性神经病和间质性神经病;按照临床病程，可分为急性、亚急性、慢性、复发性和进行性神经病等;按照累及的神经分布形成分为单神经病、多发性单神经病、多发性神经病等;按照症状分为感觉性、运动性、混合性、自主神经性等种类;按照病变的解剖部位分为神经根病、神经丛病和神经干病。

血红蛋白病食疗方法

1、血糯红枣粥：

做法：将血糯米五十克、红枣十枚与适量的冰糖，一起熬煮成粥即可。

功用：补血。

2、桂圆莲子汤：

做法：将桂圆二十个、莲子五十个，加适量清水，煮至莲子软熟即可。

功用：健脾、安神、养血。

3、龙眼粥：

做法：龙眼肉十五克、红枣十枚、粳米五十克，以起熬煮成粥。

功用：养心健脾，最适合贫血兼有失眠健忘者。

4、猪肝汤：

做法：猪乾洗净，切薄片。滚水中放入姜丝、猪肝片，稍滚一会儿，再加入葱段、酒，以盐调味后即可食用。

功用：补血。

血红蛋白病的概述

血红蛋白病(hemoglobinopathy)是由于血红蛋白分子结构异常(异常血红蛋白病)，或珠蛋白肽链合成速率异常(珠蛋白生成障碍性贫血，又称海洋性贫血)所引起的一组遗传性血液病。

正常的血红蛋白是由血红素与珠蛋白结合而成的，其中珠蛋白97%由2条a和2条b肽链(a2b2)组成血红蛋白A(HbA)，<2.5%由a2δ2组成HbA2和<1%由a2b2组成HbF。珠蛋白肽链的合成受基因控制，当基因突变时所致的血红蛋白病大致分为两大类：①珠蛋白肽链量的异常，即某一肽链合成障碍，称海洋性贫血，包括a、b和δ型，均具有典型溶血性贫血的表现，a海洋性贫血还可引起死胎、早产或产后死亡。②珠蛋白肽链质的异常，即肽链中氨基酸排列及组成异常。

本病目前还没有效疗法，主要是对症支持治疗。应避免杂合子的男女间通婚，并可用分子生物学的方法在产前诊断患病胎儿，必要时尽早终止妊娠。

蛔虫病发病机制

蛔蚴移行至肺时可引起局部出血、水肿、嗜酸粒细胞浸润、上皮脱落与浆液渗出。蛔蚴尚可刺激免疫球蛋白E(IgE)。和免疫球蛋白M(IgM)的产生，免疫球蛋白E与局部肥大细胞受体结合，当蛔虫抗原与免疫球蛋白E结合后，肥大细胞即脱颗粒而释放组胺等活性物质，诱使局部嗜酸粒细胞集聚及血管通透性增加。蛔蚴移行过程中还可在胸膜、眼、脑、脑膜等处发生异位损害，同时亦可引起全身变态反应。

成虫的致病作用

蛔虫以小肠乳糜液为营养，同时分泌消化物于附着处的肠粘膜，引起局部粘膜上皮脱落或轻度变态反应。

贫血的检查

血常规检查

有无贫血及贫血严重程度，是否伴白细胞或血小板数量的变化。据红细胞参数，即平均红细胞体积(MCV)、平均红细胞血红蛋白量(MCH)及平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)等可对贫血进行红细胞形态分类，为诊断提供相关线索。网织红细胞计数间接反映骨髓红系增生及代偿情况;外周血涂片可观察红细胞、白细胞、血小板数量或形态改变，有否疟原虫和异常细胞等。

骨髓检查

骨髓细胞涂片反映骨髓细胞的增生程度、细胞成分、比例和形态变化。骨髓活检反映骨髓造血组织的结构、增生程度、细胞成分和形态变化。骨髓检查对某些贫血，白血病，骨髓坏死、骨髓纤维化或大理石变，髓外肿瘤细胞浸润等具有诊断价值。必须注意骨髓取样的局限性，骨髓检查与血常规有矛盾时，应做多部位骨髓检查。

发病机制检查

贫血的发病机制检查如缺铁性贫血的铁代谢及引起缺铁的原发病检查;巨幼细胞贫血的血清叶酸和维生素B12水平测定及导致此类造血原料缺乏的原发病检查;失血性贫血的原发病检查;溶血性贫血可发生游离血红蛋白增高、结合珠蛋白降低、血钾增高、间接胆红素增高等。有时还需进行红细胞膜、酶、珠蛋白、血红素、自身抗体、同种抗体或PNH克隆等检查;骨髓造血细胞的染色体、抗原表达、细胞周期、基因等检查;以及T细胞亚群及其分泌的因子或骨髓细胞自身抗体检查等。

溶血性贫血它的发病原因是什么

1.红细胞内在缺陷

包括红细胞膜缺陷、红细胞酶缺陷、珠蛋白异常等。

2.红细胞外部因素异常

包括免疫性因素、非免疫性因素。

3.溶血发生的场所

红细胞破坏可发生于血循环中或单核-巨噬细胞系统，分别称为血管内溶血和血管外溶血。血管内溶血临床表现常较为明显，并伴有血红蛋白血症、血红蛋白尿和含铁血黄素尿。血管外溶血主要发生于脾脏，临床表现一般较轻，可有血清游离血红素轻度升高，不出现血红蛋白尿。

溶血性贫血有多种临床分类方法。按发病和病情可分为急性和慢性溶血。按溶血部位可分为血管内溶血和血管外溶血。临床意义较大的是按病因和发病机制分类。

贫血诊断标准都有哪些

一、诊断标准

依据我国的标准，血红蛋白测定值：成年男性低于120g/L、成年女性低于110g/L，其红细胞比容分别低于0.42、0.37，可诊断为贫血。

二、分类

1.根据病因及发病机制分类

(1)红细胞生成减少

①干细胞增生和分化异常：

造血干细胞：再生障碍性贫血、范可尼贫血。

红系祖细胞：纯红细胞再生障碍性贫血，肾衰引起的贫血。

②细胞分化和成熟障碍：

DNA合成障碍：维生素B12缺乏，叶酸缺乏，嘌呤和嘧啶代谢缺陷(巨幼细胞贫血)。

Hb合成缺陷：血红素合成缺陷(缺铁性贫血和铁粒幼细胞贫血)，珠蛋白合成缺陷(海洋性贫血)。

③原因不明或多种机制：骨髓浸润性贫血，慢性病性贫血。

(2)红细胞破坏过多

①内源性：

红细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症。

红细胞酶异常：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，丙酮酸激酶缺乏症。

珠蛋白合成异常：镰形细胞贫血，其他血红蛋白病。

②外源性：

机械性：行军性血红蛋白尿，人造心脏瓣膜溶血性贫血，微血管病性溶血性贫血。

化学、物理或微生物因素：化学毒物及药物性溶血，大面积烧伤，感染性溶血。

免疫性：自身免疫性溶血性贫血、新生儿同种免疫性溶血病、药物免疫性溶血性贫血。

单核-巨噬细胞系统破坏增多：脾功能亢进。

(3)失血性贫血：急性失血性贫血、慢性失血性贫血。

2.根据细胞形态学分类

3.根据骨髓增生程度分类

(1)增生性贫血：如溶血性贫血、失血性贫血、巨幼细胞贫血和缺铁性贫血。

(2)增生减低性贫血：如再生障碍性贫血。

艾滋病发病机制

(一)病毒感染过程

1.原发感染

HIV需借助于易感细胞表面的受体进入细胞，包括第一受体和第二受体。HIV进入人体后，在24—48小时内到达局部淋巴结，约5天左右在外周血中可以检测到病毒成份。继而产生病毒血症，导致急性感染。

2.HIV在人体细胞内的感染过程

吸附及穿入：HIV-1感染人体后，选择性的吸附于靶细胞的CD4受体上，在辅助受体的帮助下进入宿主细胞。经环化及整合、转录及翻译、装配、成熟及出芽，形成成熟的病毒颗粒。

3.HIV感染后的三种临床转归

由于机体的免疫系统不能完全清除病毒，形成慢性感染，在临床上可表现为典型进展者、快速进展者和长期不进展者三种转归。

(二)抗HIV免疫反应

抗HIV免疫反应包括特异性免疫和非特异性免疫反应，以特异性免疫反应为主。包括特异性体液免疫和特异性细胞免疫，人体免疫系统主要通过针对HIV蛋白的各种特异性抗体、特异性CD4+ T淋巴细胞免疫反应和CTL直接或分泌各种细胞因子(如肿瘤坏死因子,干扰素等)，抑制病毒复制。

(三)免疫病理

1.CD 4+ T淋巴细胞数量减少

感染HIV后体内CD4+ T淋巴细胞数量不断减少，分为3个阶段：①急性感染期：CD4+ T淋巴细胞数量短期内一过性迅速减少，大多数感染者未经特殊治疗，CD4+ T淋巴细胞数可自行恢复至正常水平或接近正常水平;②无症状感染期：CD4+ T淋巴细胞数量持续缓慢减少，多在800～350/mm3之间，此期持续数月至十数年不等，平均持续约8年左右;③有症状期：CD4+ T淋巴细胞再次较快速的减少，多在350/mm3以下，部分晚期病人降至200/mm3以下，并快速减少。

2.CD4+ T淋巴细胞功能障碍

主要表现为T辅助细胞1(Th1)细胞被T辅助细胞2(Th2)细胞代替、抗原递呈细胞功能受损、白细胞介素-2产生减少和对抗原反应活化能力丧失，使HIV/AIDS病人易发生各种感染。

3.异常免疫激活

HIV感染后，CD4+、CD8+ T淋巴细胞表达CD69、 CD38和HLA-DR等免疫激活标志物水平异常的升高。异常的免疫激活状况不仅可以衡量血浆病毒载量的变化，还可以预测CD4+ T淋巴细胞减少的速度。