重症急性再生障碍性贫血怎么办
重症急性再生障碍性贫血怎么办
(一)支持疗法 凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除,禁用一切对骨髓有抑制作用的药物.积极做好个人卫生和护理工作.对粒细胞缺乏者宜保护性隔离,积极预防感染.输血要掌握指征,准备做骨髓移植者,移植前输血会直接影响其成功率,尤其不能输家族成员的血.一般以输入浓缩红细胞为妥.严重出血者宜输入浓缩血小板,采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效.反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗.
(二)雄激素 为治疗慢性再障首选药物.常用雄激素有四类:①17α-烷基雄激素类:如司坦唑(康力龙,Stanozolone),甲氧雄烯醇酮,羟甲烯龙(oxymetholonE),氟甲睾酮(fluoxymetholonE),大力补(Dianabol)等;②睾丸素酯类:如丙酸睾酮,庚酸睾酮,环戊丙酸睾酮,十一酸睾酮(安雄)和混合睾酮酯(丙酸睾酮,戊酸睾酮和十一烷酸睾酮)又称巧理宝;③非17α-烷基雄激素类:如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等;④中间活性代谢产物:如本胆脘醇酮和达那唑(Danazol)等.
(三)骨髓移植 是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法,且能达到根治的目的.一旦确诊严重型或极严重型再障,年龄<20岁,有HLA配型相符供者,在有条件的医院应首选异基因骨髓移植,移植后长期无病存活率可达60%~80%,但移植需尽早进行,因初诊者常输红细胞和血小板,这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏,导致移植排斥发生率升高.对确诊后未输过血或输血次数很少者,预处理方案可用环磷酰胺每天50mg/kG连续静滴4天.国内已开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障,并已有获得成功报道.凡移植成功者则可望治愈.胎肝细胞悬液输注治疗再障国内已广泛开展,有认为可促进或辅助造血功能恢复,其确切的疗效和机理尚有待于进一步研究. (四)免疫抑制剂 适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障.最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白(ALG).
急性再生障碍性贫血怎么预防保健
急性再生障碍性贫血
急性再生障碍性贫血临床发病急,贫血呈进行性加重,常伴有严重感染及内脏出血。外周血血红蛋白下降速度快。急性再生障碍性贫血发病急,病情重,进展迅速。急性再生障碍性贫血的症状主要有多数患者有发热,体温在38度以上,个别患者自发病到死亡均处于难以控制的的高温之中。多呈进行性加重,苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤出血表现为出血点或大片的瘀斑,口腔粘膜有小血泡;可有鼻衄、龈血、眼结合膜出血等。所有脏器都可有出血,但只有开口于外部的脏器出血才能为临床所查知。
预防
1.避免感染:尤其是感冒症状,临床上将病毒感染也作为诊断再生障碍性贫血的病因之一,比较常见的就是肝炎病毒,监床发现再生障碍性贫血多发于非甲非乙型肝炎,而与甲型肝炎无关。有些再生障碍性贫血患者发病前有感冒史,说明部分再生障碍贫血可继发于普通感冒之后。
2.用药上要科学:一定要严格按照相关的用药事项进药,切不可自行增减药量,最好是咨询相关的专家辅导用药,必要时可观察血象变化,以便及时停药。避免接触苯等有害化学物质。有超量饮用糖精导致再生障碍性贫血的报道,故宜少食糖精。患营养性贫血,应积极治疗,以免迁延不愈发展成再生障碍性贫血。
3.避免长期接触高辐射物质:因为人体长期处于辐射量高的环境中,就会导致体内全血红细胞减少,进而诱发血液病,所以长期处于放射工作的朋友,必须严格遵守操作制度,加强防护,这样可减少再生障碍性贫血发生的几率,避免过多照射发生。化学物质尤其是药物,是导致再生障碍性贫血的最常见因素,所以必须注意合理用药。
骨髓熬汤对再生障碍性贫血有作用吗
由于再生障碍性贫血患者易反复出血,竟而导致失血性贫血,从而加重贫血程度,因此慢性再生障碍性贫血的饮食中常应补充含铁质、叶酸、维生素B12、维生素B6、维生素K、维生素C丰富的食品。
再生障碍性贫血饮食?在血液中含有大量的蛋白质,蛋白质是血红细胞分化与生成的基础,所以慢性再生障碍性贫血的饮食更需要供给营养价值高的动物性蛋白质,如含蛋白质丰富的瘦肉、蛋类、鱼类、乳类、鸡肉、豆制品及动物肾脏等。另外多吃鳖、龟及动物骨或骨髓熬汤等。
注意烹调方法的使用,由于患者血红细胞减少。因此,对食物和餐具都必须严格消毒,不吃生冷和不卫生的食物。菜肴的烹调应细软清淡、富含营养、易于消化吸收。慢性再生障碍性贫血的饮食可采用软饭或半流质膳食。慢性再障若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分病人迁延多年不愈,甚至病程长达数十年,少数到后期出现急性再障的临床表现,称为慢性再障急变型。
急性再生障碍性贫血是否会遗传
再生障碍性贫血简称再障,是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或衰竭而引起全血细胞减少,临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合征,是造血系统比较常见的疾病。再障有急性、慢性之分,急性再障贫血呈进行性加重,常伴严重感染、内脏出血,而慢性再障贫血、感染、出血等症状均相对较轻。
目前,针对于这种再生障碍性贫血疾病,还是有比较多的检查设备的。但是确诊这种再生障碍性贫血疾病的话,一般首选骨髓穿刺这种检查。当然,这种检查方式还是比较的痛苦的,需要患者有一定的耐受力的。所以一定要有一个心理准备的。当然家属也是要安慰的。
再生障碍性贫血这种疾病的话,目前的治疗方案还是比较多的。比如说,药物治疗,中医治疗以及骨髓移植等等。当然,选择哪一种的治疗方案需要根据该患者的病情变化来决定的。
再生障碍性贫血这种疾病的患者,一定要积极的配合医生的治疗,这样才会有康复的可能性。所以说,患者的信念是非常的重要的。并且这种再生障碍性贫血疾病的患者一定要定期就诊。
再生障碍性贫血的护理要点
慢性再生障碍性贫血是临床上的一种常见病,该病具有危害大、难治疗的特点,因此患者处需接受正规的治疗,还要做好治疗期间的护理。
出血和感染是再生障碍性贫血患者最为常见的两个死亡的原因。因此预防出血和感染的发生是慢性再障患者的护理中最值得注意的问题。
护理中要使患者正确对待疾病,树立信心,配合各项治疗和预防措施。慢性再生障碍性贫血的护理要注重生活要有规律,适当增加营养,生活环境应清洁、卫生、空气新鲜,适当限制探视人员,以减少感染的机会。
白细胞数量极度减少的重症患者应隔离护理。慢性再生障碍性贫血的护理对于患者来讲应保持皮肤清洁,避免感染化脓。饭后要刷牙,尤其是齿龈出血的患者口腔内有血迹时应及时清漱,还可以小量口服强的松或用明胶海绵、云南白药等及时止血。保持大便畅通。血小板明显减少的患者要限制活动或卧床休息,以防致命的脑出血。
此外,再生障碍性贫血的护理中应注意及时停止接触可疑致病因素,并避免使用损伤骨髓的药物,高热时可采用冰袋、酒精擦浴等物理降温的办法,避免使用退烧药等。
先天性再生障碍性贫血是什么原因造成的
我们都知道我们血液中的红细胞、白细胞及血小板的最初都来自于骨髓,我们人的骨髓就像一个加工厂,它利用各种造血原料,各种营养物质,制造出能维持我们人体的正常生命活动的红细胞、白细胞、血小板。
一般情况下再生障碍性贫血在临床上有可以分为,急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血。其中急性再生障碍性贫血表现为起病急,贫血呈进行性加重,有严重感染、出血,尤其是内脏的出血,免疫力极具下降。
慢性再生障碍性贫血相对急性再生障碍性贫血,起病较为缓慢,出现贫血、出血和感染的症状较轻,免疫力也会有所下降,但是不会向急性再生障碍性贫血的症状,下降很快。一般认为再生障碍性贫血患者的全身骨髓总量是减少的。
注意事项:患有再生障碍性贫血的病人,在治疗的同时,还要兼顾再生障碍性贫血的营养治疗,主要是提供高蛋白饮食;补充造血物质;补充富含维生素的食物。
急性再生障碍性贫血与慢性的区别
(1)急性再生障碍性贫血(重型再生障碍性贫血1型):
起病急、进展迅速,早期表现出血与感染,随病程的延长出现进行性贫血。出血部位广泛,除皮肤黏膜外,还常有深部出血,如内脏或颅内出血,危及生命。皮肤感染、肺部感染多见,严重者发生败血症,病情险恶,一般常用的对症治疗不易奏效。U3~U2重型再生障碍性贫血患者数月至1年内死亡,死亡原因为脑出血和严重感染。
(2)慢性再生障碍性贫血:
多见,起病及进展较慢。贫血多为主要表现,感染和出血均较轻,以皮肤黏膜出血为主。女性可表现有月经量多,很少有内脏出血。感染以呼吸道多见,合并严重感染者少。少数病例病情恶化可演变为急性再生障碍性贫血,预后极差。
关于二者的区别就简单介绍到这里了,当然二者的区别还远不止这些,如果大家有兴趣的话,可以阅读我们网站其他相关介绍,也可以咨询我们在线专家,专家会给你满意的答案的。
再障性贫血能活多久
这个问题通常都是根据患者的实际临床症状而决定的,再生障碍性的贫血可以分为急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血,急性再生障碍性贫血发作是比较快的在治疗过程中很有可能就会感染各种致病菌,形成败血症,所以急性再生障碍性贫血死亡率是相当高的,一定要及时到医院里面去接受治疗.
慢性再生障碍性贫血患者赢得更多的时间治疗,但是卖慢性再障性贫血死也是可能会出现死亡症状的,目前治疗慢性再生障碍性贫血通常可以选择性地变用一些雄激素的方法进行治疗,也可以直接给患者进行骨髓移植等等,存活的时间的长短通常都是跟个人的病理程度和个人体质有很大的关系,有一部分人经过了一段时间是可以痊愈的,但是有的人还是没有痊愈.慢性再生障碍性的贫血患者一般的存活的时间一般是10年,有的患者存活时间会动的长,但是有的患者如果突发一些感染很有可能会立即死亡,这也只是做一个参考.
再生障碍性贫血大部分人经过治疗之后病情还是可以控制的,但是有的患者在治疗过程中就会出现死亡,所以可以用一些药物进行治疗,还是需要用抗生素预防感染,这些对于治疗也是很重要的.再生障碍性贫血的患者在平常的饮食方面也是需要注意的,应该会多吃一些水果和蔬菜.生活中应该可以多吃一些蔬菜和水果可以补充人体必需的维生素和矿物质,对于维持人体膳食平衡很多很重要的意义.希望大家能够调节好个人的饮食习惯,积极配合医生的治疗,大部分人群经过了一段时间治疗之后,病情都是可以控制的。
障碍性贫血患者都有哪些症状表现呢
再生障碍性贫血症状是多种多样的,急性再生障碍性贫血是最为常见的一种,而它的发病特点是起病急、进展迅速、病程短,出血和感染的情况比较的严重,而且出血部位广泛,除皮肤、黏膜(口腔、鼻腔、齿龈、球结膜)等体表出血外,常有深部脏器出血,如便血、尿血、阴道出血、眼底出血及颅内出血,会对患者的生命有威胁,感染也是急性再生障碍性贫血症状之一,大多数的患者都会出现感染的症状,主要是口咽部感染、肺炎、皮肤疖肿、肠道感染、尿路感染等,严重者会出现败血症疾病。
此外,慢性再生障碍性贫血也是再障的一种类型,主要表现为起病缓、病程进展较慢、病程较长。输血就可以改善乏力、头晕、心悸等再生障碍性贫血症状,一般较轻,多为皮肤、黏膜等体表出血,深部出血甚少见。病程中有的患者会出现感染的情况,但是治疗及时就会得到很好的控制。
再生障碍性贫血症状是什么?主要有以下几种:
1.贫血:有苍白、乏力、头昏、心悸和气短等再生障碍性贫血症状。急重型者多呈进行性加重,而轻型者呈慢性过程。
2.感染:再生障碍性贫血症状以呼吸道感染最常见,其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤粘膜感染等。感染菌种以革兰氏阴性杆菌、葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症。急重型者多有发热,体温在39oC以上,个别再生障碍性贫血患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中。轻型者高热比重型少见,感染相对易控制,很少持续1周以上。
3.出血:急重型者均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤表现为出血点或大片瘀斑,口腔粘膜有血泡,有鼻衄、龈血、眼结膜出血等。深部脏器可见呕血、咯血、便血、尿血,女性有阴道出血,其次为眼底出血和颅内出血,后者常危及再生障碍性贫血患者生命。轻型者出血倾向较轻,以皮肤粘膜出血为主,内脏出血少见。
急性再生障碍贫血的预防
急性再生障碍性贫血临床发病急,贫血呈进行性加重,常伴有严重感染及内脏出血。外周血血红蛋白下降速度快。急性再生障碍性贫血发病急,病情重,进展迅速。急性再生障碍性贫血的症状主要有多数患者有发热,体温在38度以上,个别患者自发病到死亡均处于难以控制的的高温之中。多呈进行性加重,苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤出血表现为出血点或大片的瘀斑,口腔粘膜有小血泡;可有鼻衄、龈血、眼结合膜出血等。所有脏器都可有出血,但只有开口于外部的脏器出血才能为临床所查知。
1.避免感染:尤其是感冒症状,临床上将病毒感染也作为诊断再生障碍性贫血的病因之一,比较常见的就是肝炎病毒,监床发现再生障碍性贫血多发于非甲非乙型肝炎,而与甲型肝炎无关。有些再生障碍性贫血患者发病前有感冒史,说明部分再生障碍贫血可继发于普通感冒之后。
2.用药上要科学:一定要严格按照相关的用药事项进药,切不可自行增减药量,最好是咨询相关的专家辅导用药,必要时可观察血象变化,以便及时停药。避免接触苯等有害化学物质。有超量饮用糖精导致再生障碍性贫血的报道,故宜少食糖精。患营养性贫血,应积极治疗,以免迁延不愈发展成再生障碍性贫血。
3.避免长期接触高辐射物质:因为人体长期处于辐射量高的环境中,就会导致体内全血红细胞减少,进而诱发血液病,所以长期处于放射工作的朋友, 必须严格遵守操作制度,加强防护,这样可减少再生障碍性贫血发生的几率,避免过多照射发生。化学物质尤其是药物,是导致再生障碍性贫血的最常见因素,所以 必须注意合理用药。
慢性再障临床表现有哪些
慢性再生障碍性贫血发病较缓,多以贫血发病,表现倦怠无力,劳累后气促,心慌,头晕,面色苍白,出血轻,多见于皮肤,黏膜,很少内脏出血,青年女性可有不同程度的子宫出血,合并感染者较少,若有,多易感冒咸上呼吸道感染。慢性再生障碍性贫血的临床表现病程持续多年,不少病例经治疗可获得缓解或治愈,少数可出现急性,呈急性型而加重。慢性再生障碍性贫血的临床表现和其他贫血相似,具体慢性再生障碍性贫血的临床表现有哪些呢?
血象:全血细胞减少,程度不等,贫血为正细胞正色素性,网织红细胞大多低于正常,绝对值明显减低,正常为(25-100)×109/L.
骨髓:增生减低,粒、红系减少,找不到巨核细胞,淋巴细胞百分比增加。若穿刺到增生部位,则红细胞系增多,且晚幼红细胞增多,但巨核细胞减少。
其他检查:199锝γ照相:急性型骨髓造血明显受抑,而慢性型有造血灶或区。2造血干细胞体外培养:急性型 CFU-GM、CFU-E及BFU-E均减少,慢性型减少者占50%.急性型血红蛋白F常减少,慢性型明显增加。单克隆抗体检测OKT3减低,OKT4增加,NK细胞减少,th/Ts比例降低。