系统硬化症引发的其他结缔组织病
系统硬化症引发的其他结缔组织病
结缔组织病有多种，其他结缔组织病一般出现的情况较少，其他结缔组织病严重影响了我们的日常生活，系统性硬化症就是一种其他结缔组织病，治疗这种症状的时候，需要根绝其特有的症状，采取不同的治疗方法。
系统性硬化症 系统性硬化症是一种以小动脉或微血管及广泛结缔组织硬化为特点的自身免疫性疾病。病变累及皮肤、滑膜及内脏，特别是胃肠道、肺、心和肾等组织。主要临床表现为皮肤硬化、雷诺现象等。有70%～97%的系统性硬化症患者出现关节症状，有30%～65%的患者以关节损害作为本病的始发症状。最常见的表现是关节疼痛、肿胀、积液和晨僵。关节炎可限于单关节或几个关节，其他结缔组织病也可为多关节炎，以指、腕和距小腿关节多见，最终可累及全部关节。弓形指是具有诊断价值的特征性体征。
有学者将系其他结缔组织病变分为两大类：①关节痛：关节疼痛轻重不一，多为对称性，位于指关节和大关节，较少累及颞颌、骶髂、髋、脊柱及胸锁关节;②多关节炎：表现与RA相似，手指、腕和膝关节常见，也可累及其他关节。急性期关节疼痛，肿胀，伴有晨僵。关节滑膜有炎性细胞浸润，滑膜表面有纤维蛋白覆盖，后期炎症消退，滑膜明显纤维化，或由致密的结缔组织取代。关节活动时有皮革样摩擦音。关节腔变小，遗留屈曲畸形。关节X线表现一般无明显异常，部分累及远端指间关节、近端指间关节、掌指关节和腕关节者可见关节附近骨质疏松，关节糜烂及关节间隙狭窄等。在近端指间关节和掌指关节背见的关节糜烂和局部吸收，可考虑为系统性硬化症的原发性改变，可能与关节囊或韧带损伤有关。抗Scl-70抗体是系统性硬化症的血清标志性抗体。
风湿的分类
1. 以关节炎为主的：如类风湿性关节炎( RA)，斯惕尔病又分为幼年型和成人型，强直性脊柱炎(AS)，银屑病关节炎。
2. 与感染相关的：如风湿热，莱姆病，赖特综合征，反应性关节炎。
3. 弥漫性结缔组织病：系统性红斑狼疮(SLE)，原发性干燥综合征(pSS), 系统性硬化症(SSc),多发性肌炎(PM)，皮肌炎(DM)，混合性结缔组织病(MCTD)，血管炎。
风湿病疾病分类
1. 以关节炎为主的
如类风湿性关节炎( RA)，斯惕尔病又分为幼年型和成人型，强直性脊柱炎(AS)，银屑病关节炎。
2. 与感染相关的
如风湿热，莱姆病，赖特综合征，反应性关节炎。
3. 弥漫性结缔组织病
系统性红斑狼疮(SLE)，原发性干燥综合征(pSS), 系统性硬化症(SSc),多发性肌炎(PM)，皮肌炎(DM)，混合性结缔组织病(MCTD)，血管炎。
怎么预防肺纤维化的发生
1、风湿免疫慢性病
系统硬化症、多肌炎/皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合结缔组织病、强直性脊柱炎;
2、治疗现任或药物相关性疾病
抗心律失常药、抗炎药物、抗惊厥药物、化疗药物、维生素、放疗、氧中毒;
3、职业和环境相关性经验疾病
矽肺、石棉肺、重金属肺、煤尘肺、铍尘肺、氧化铝肺;
4、吸入无机粉尘
滑石粉肺、铁尘肺、锡尘肺;
5、吸入有机颗粒过敏性肺泡炎
饲鸽者肺、农民肺;
6、原发性疾病手术未分类型、肿瘤性疾病
肺淋马管癌病、支气管肺泡癌、肺淋巴瘤、Kaposi肉瘤;
怎么预防肺纤维化的发生?相信大家都已经非常熟悉了吧，肺纤维化的出现对于人们的影响可以说是非常大的，祝您健康。
结缔组织病的临床表现
结缔组织病的临床表现：
1.皮肤黏膜症状：系统性红斑狼疮、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等。
2.雷诺氏征：指(趾)端遇冷或情绪激动时出现发白，然后发紫、发红或伴有指(趾)端的麻木、疼痛，严重的可有皮肤溃破，可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮。
3、发热：是风湿免疾病的常见症状，可为低热、中等度发热、也可为高热，往往可表现为不规则的发热，一般无寒颤，抗生素无效，同时血沉快，如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。
4、肌肉：可有肌肉疼痛、肌无力，肌酶升高、肌电图表现为肌原性损害等 ，如皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。
结缔组织病实验室检查
本病几乎所有病人都有高滴度的(常>1:1000) 荧光 抗核抗体,呈斑点型.用血 细胞凝集试验可检测 到可提取核抗原(ENA)的抗体滴度很高(>1:100000),因为ENA的组分是一种对核糖核酸酶(RNase) 敏感的细胞核糖核蛋白,故以RNase消化后即可消除ENA和血细胞凝集反应,免疫扩散法可以肯 定 抗RNP抗体的存在,而抗ENA的耐核糖核酸酶的Sm组分抗体一般不存在.通常抗RNP抗体持续 多年,但在长期缓解的病人,该抗体水平可显著下降或转阴. 本病不常见 抗DNA抗体及狼疮细胞.类风湿凝集素常为阳性,滴度常增高,血沉常增快,75%病人 有弥漫的高丙球蛋白血症,达2~5g/dl.只有约25%病人血清补体有轻度到中度减少.有活动性肌 炎时血清肌酸激酶和醛缩酶通常增高. 本病30%~40%病人有中度贫血与白细胞减少.有临床意义的Coombs试验阳性的 溶血性贫血与 血小板减少不常见.有肾小球肾炎时尿常规可查到 血尿,管型和蛋白.
肺纤维化造成肺部受损怎能忽视
结缔组织病造成肺部受损不能忽视。好多结缔组织病可以并发肺部损害，间质性肺炎比较常见，结缔组织病所致肺部病变复杂可以侵犯胸膜、肺间质、肺实质、气道、肺血管及引发其它恶性病变。每一种病都有其特有的肺部和全身症状且各种结缔组织病其肺部及全身症状有一定的重叠，病理表现从病因上讲没有特异性，并经常是多种病变同时存在。
最常见的影响肺部造成肺间质性改变的结缔组织病包括皮肌炎多发性肌炎，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，干燥综合症，系统性硬化症，强直性脊柱炎，当出现干咳气短胸闷等等情况后，建议及时检查肺部CT以便及时发现肺部间质性改变，作出正确的处理。
怎么预防肺纤维化的发生
怎么预防肺纤维化的发生?肺纤维化对健康危害很大，因此很多人想知道怎么预防肺纤维化的发生。要想预防肺纤维化可以从肺纤维化的病因着手，远离这些有可能造成肺纤维化的原因就可以很好的避免肺纤维化了，下面是为您总结的肺纤维化病因，大家一起来了解一下吧。
1、风湿免疫慢性病：系统硬化症、多肌炎/皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合结缔组织病、强直性脊柱炎;
2、治疗现任或药物相关性疾病：抗心律失常药、抗炎药物、抗惊厥药物、化疗药物、维生素、放疗、氧中毒;
3、职业和环境相关性经验疾病：矽肺、石棉肺、重金属肺、煤尘肺、铍尘肺、氧化铝肺;
4、吸入无机粉尘：滑石粉肺、铁尘肺、锡尘肺;
5、吸入有机颗粒(过敏性肺泡炎)：饲鸽者肺、农民肺;
6、原发性疾病手术(未分类型)、肿瘤性疾病：肺淋马管癌病、支气管肺泡癌、肺淋巴瘤、Kaposi肉瘤;
怎么预防肺纤维化的发生?相信大家都已经非常熟悉了吧，肺纤维化的出现对于人们的影响可以说是非常大的，祝您健康
系统性硬化症需多注意
系统性硬化症是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。系统性硬化症患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。
系统性硬化症患者有明显家族史，所以系统性硬化症也遗传因素有关。不少系统性硬化症患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。
此外，系统性硬化症患者还显示广泛的结缔组织病变。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管。免疫异常。
经过上面的简单介绍，大家对系统性硬化症有所了解了吧。希望在生活中大家能够对系统性硬化症更多地关注。也欢迎大家向我们的在线专家咨询更多的信息。
结缔组织病定义
什么是结缔组织疾病呢?可能很多人对这个概念都不是十分的了解，在临床上结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病。结缔组织构成了身体几乎各个组织、器官、系统，可以说无处不在，许多疾病进入多功能衰竭时，都会影响到结缔组织，因此，笼统称结缔组织病不合适。
遗传性结缔组织疾病也称 Ehlers-Danlos综合征。遗传多样化，但一般是以常染色体显性遗传，其中有9型的基本病理是不同的基因突变影响结构或不同胶原的组合。在常见的常染色体显性遗传类型中，还没有证实有特异的生化学或组织学变化，但认为有胶原纤维的联结缺陷。
症状和体征的变化很大，取决于突变基因的特异性和核型的表现。
皮肤可以被捏起数厘米，但放开后恢复正常。宽大的纸样瘢痕常覆盖在骨的突起部分，尤其是肘，膝和胫骨处。关节活动过度的程度不同，但都相当明显。只有在少部分患者中有麻烦的出血倾向。在瘢痕顶部和受压部位常形成肉赘疣(软疣状假瘤)。皮下的钙化结节可以扪出或经放射诊断。
轻微的创口可引起较大的开裂性伤口，但出血少;由于缝合时易于撕裂脆弱的组织，伤口愈合困难。因深部组织变脆引起外科 并发症。常常发生滑液渗出，扭伤，脱臼。
25%的患者出现脊柱后侧凸，20%有胸部畸形，5%有马蹄内翻足，1%有先天性髋脱位。90%的成人患者有平足症。常见有胃肠道疝和憩室。很少发生胃肠道的自发性出血和部分穿孔，同样主动脉 动脉瘤的破裂和大动脉的自发性破裂也少见。少数有髓状海绵肾。
受累母亲的组织伸展性大可引起早产。如果胎儿受到侵犯，可能发生胎膜变脆和随后的羊膜早破。母亲组织脆弱可使外阴切开术和剖腹产术复杂化，可能发生产前，产时，产后的出血。成人常有近视。在眼-脊柱侧突型中描述有虹膜脆化和眼球破裂。
系统性硬化症的护理是什么
系统性硬化症(硬皮症)是一种全身性结缔组织病,在临床上以皮肤增厚和纤维化一级内脏器官受累(包括心、肺、肾和消化道)为特征。在我国,硬皮病的发病率在结缔组织病中仅仅次于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮而位居第三。应该早起积极正规治疗和系统规范的护理措施。对患者的预后也是非常的重要的。
病因与遗传和免疫异常有关，多发于育龄妇女。其病变的特点是胶原增生，炎症细胞浸润，血管阻塞，缺血性萎缩，免疫异常。最初命名为硬皮病，突出其皮肤受损的特征，其后改名进行性系统硬化症，但病情未必都是进行性，故现称系统性硬化症。临床表现为硬皮、雷诺现象、关节痛和内脏损害。本病有自行好转或稳定的可能。
治疗的原则为：早期保暖、抗炎、抗凝和护血管。常见的护理问题有：①周围组织灌注改变;②关节疼痛;③关节强直;④皮肤完整性受损的危险;⑤有口腔粘膜改变的危险;⑥疲乏;⑦潜在并发症--肾危象。
这种系统性硬皮病,有一些表现,可能您平时特别容易忽视。如果您经常感觉您的关节痛,去医院检查并不是关节炎,而且皮肤还有变硬的现象就可能是得了这种病。这种疾病是可以让它自己减轻的,建议平时您要多多注意保暖,保护好您的血管。
风湿病的分类
1. 以关节炎为主的：如类风湿性关节炎( RA)，斯惕尔病又分为幼年型和成人型，强直性脊柱炎(AS)，银屑病关节炎。
2. 与感染相关的：如风湿热，莱姆病，赖特综合征，反应性关节炎。
3. 弥漫性结缔组织病：系统性红斑狼疮(SLE)，原发性干燥综合征(pSS), 系统性硬化症(SSc),多发性肌炎(PM)，皮肌炎(DM)，混合性结缔组织病(MCTD)，血管炎。[1] [3]
结缔组织病分类
风湿病学发展后，有人又将结缔组织病概括于风湿病中。虽然这组疾病不太多见，但病情常较严重，有的可影响生命。皮质类固醇激素及免疫抑制剂疗效较好，可缓解病情，但不能根治。
结缔组织病包括 红斑狼疮、 硬皮病、 皮肌炎、 类风湿性关节炎、 结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、 巨细胞动脉炎及 干燥综合征等。美国 风湿学会1982年修订的风湿病分类中，结缔组织病还可包括 变应性血管炎、贝赫切特氏病、结节性非化脓性发热性 脂膜炎等。 结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累(即皮肤、关节 、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累)，病程长，变化多，可伴发热、 关节痛、血管炎、 血沉增快、γ球蛋白增高等;但又各具有特征性的表现。
广义的结缔组织病还包括一组遗传性的结缔组织病，即由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分(如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖)的 生物合成或降解发生异常而引起的疾病 。
关于预防肺纤维化的方法
1、风湿免疫慢性病：系统硬化症、多肌炎/皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合结缔组织病、强直性脊柱炎;
2、治疗现任或药物相关性疾病：抗心律失常药、抗炎药物、抗惊厥药物、化疗药物、维生素、放疗、氧中毒;
3、职业和环境相关性经验疾病：矽肺、石棉肺、重金属肺、煤尘肺、铍尘肺、氧化铝肺;
4、吸入无机粉尘：滑石粉肺、铁尘肺、锡尘肺;
5、吸入有机颗粒(过敏性肺泡炎)：饲鸽者肺、农民肺;
6、原发性疾病手术(未分类型)、肿瘤性疾病：肺淋马管癌病、支气管肺泡癌、肺淋巴瘤、Kaposi肉瘤;